1、12第三节第三节 出血性疾病出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜3v由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，称为出血性疾病。的一类疾病，称为出血性疾病。概概 述述4特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 5概概 述述 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜()()是一种因血是一种因血小板自身免疫性破坏，导致外周血中血小板小板自身免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。减少的出血性疾病。以皮肤、粘膜出血为主要表现，严重
2、者以皮肤、粘膜出血为主要表现，严重者可发生内脏出血。可发生内脏出血。6一一.病因和发病机制病因和发病机制 7（一）病因（一）病因1 1感染：细菌或病毒感染与的发病有密切关感染：细菌或病毒感染与的发病有密切关系。系。2 2免疫因素：是发病的重要原因。免疫因素：是发病的重要原因。3 3肝、脾作用：对血小板有破坏作用。肝、脾作用：对血小板有破坏作用。4 4遗传因素。遗传因素。5.5.雌激素作用：青春期后及绝经期前容易发雌激素作用：青春期后及绝经期前容易发病，妊娠可以使病情加重或促使复发。病，妊娠可以使病情加重或促使复发。8（二）发病机制（二）发病机制各种病因各种病因产生血小板抗体产生血小板抗体血小板
3、与血小板抗体结合血小板与血小板抗体结合在脾中破坏在脾中破坏9二二.临床表现临床表现 10 多见于儿童。多与某些病毒多见于儿童。多与某些病毒 感染有关。多为自限性，病程感染有关。多为自限性，病程4646周，很少复发。周，很少复发。起病情况：起病突然。大多在出血起病情况：起病突然。大多在出血症状发作前症状发作前1 13 3周有感染病史。周有感染病史。出血症状：全身皮肤有瘀点、瘀斑、出血症状：全身皮肤有瘀点、瘀斑、紫癜，严重者有血疱及血肿形成，紫癜，严重者有血疱及血肿形成，甚至内脏出血。甚至内脏出血。1 1急性型急性型1112 中青年女性多见。与自身免疫、中青年女性多见。与自身免疫、雌雌激素变化有关
4、。以反复发作为特征。激素变化有关。以反复发作为特征。起病情况：起病慢，一般无前驱症状。起病情况：起病慢，一般无前驱症状。出血症状：相对较轻，常反复发生皮肤出血症状：相对较轻，常反复发生皮肤黏膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多，黏膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多，每次发作常持续数周或数月甚至数年。每次发作常持续数周或数月甚至数年。内脏出血少见。内脏出血少见。2 2慢性型慢性型1314三、检查及诊断三、检查及诊断 15（一）检查（一）检查1 1血小板检查：急性型血小板低于血小板检查：急性型血小板低于 2020109109L L，慢性型为，慢性型为5050109109L L左右；左右；出血时间延长，血块收
5、缩不良，束臂试验出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。阳性。2 2骨髓：骨髓巨核细胞数目增多或正常伴成骨髓：骨髓巨核细胞数目增多或正常伴成熟障碍。红系和粒系通常正常。熟障碍。红系和粒系通常正常。3 3其他：大多数病人血小板抗体阳性、血小其他：大多数病人血小板抗体阳性、血小板相关补体增高。板相关补体增高。16（二）诊断（二）诊断 皮肤、粘膜出血皮肤、粘膜出血 血小板减少、功能异常血小板减少、功能异常 排除继发性血小板减少性疾病排除继发性血小板减少性疾病 17四、治疗要点四、治疗要点 181 1急性急性 轻症仔细观察。重者给予激素、丙轻症仔细观察。重者给予激素、丙种球蛋白或脾切除。种球蛋白或脾
6、切除。192 2慢性慢性 5050109109L L时积极治疗。时积极治疗。糖皮质激素：为首选药物。糖皮质激素：为首选药物。脾切除：是治疗本病的有效方法之一。脾切除：是治疗本病的有效方法之一。免疫抑制剂：常用于上述治疗无效或者疗免疫抑制剂：常用于上述治疗无效或者疗效差者。效差者。静脉用免疫球蛋白：用于危重、难治性。静脉用免疫球蛋白：用于危重、难治性。血浆置换：减少循环中抗体和免疫复合物。血浆置换：减少循环中抗体和免疫复合物。输血及血小板悬液：常用于紧急抢救时。输血及血小板悬液：常用于紧急抢救时。20五、护理诊断五、护理诊断/问题问题 211 1组织完整性受损：出血组织完整性受损：出血 与血小板
7、减少与血小板减少有关。有关。2 2有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。与糖皮质激素治疗有关。3 3潜在并发症：颅内出血。潜在并发症：颅内出血。22六、护理措施六、护理措施 23减少活动：急性期血小板低于减少活动：急性期血小板低于20109L时要卧床休息。时要卧床休息。谨慎用药：避免使用可能引起血小板减少谨慎用药：避免使用可能引起血小板减少或者抑制其功能的药物。或者抑制其功能的药物。避免可能导致颅内出血的因素：如便秘、避免可能导致颅内出血的因素：如便秘、剧烈咳嗽等。具体护理见本章第一节剧烈咳嗽等。具体护理见本章第一节“出出血及出血倾向护理措施血及出血倾向护理措施”相关内容。相关内容。
8、1 1预防和避免加重出血预防和避免加重出血242 2病情观察：注意出血部位和出血量。病情观察：注意出血部位和出血量。3 3预防感染护理。预防感染护理。4 4用药护理：观察药物的疗效及有无糖皮用药护理：观察药物的疗效及有无糖皮质激素副作用、骨髓抑制等不良反应。质激素副作用、骨髓抑制等不良反应。255 5日常护理：给予食物，避免引起或加重日常护理：给予食物，避免引起或加重出血。稳定病人情绪。出血。稳定病人情绪。6 6健康指导：指导病人及家属学会压迫止健康指导：指导病人及家属学会压迫止血的方法，并能识别出血征象，如瘀点、血的方法，并能识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血及时就医。指导病人黑便，一
9、旦发现出血及时就医。指导病人自我防护。自我防护。26v 是由于自身免疫导致血小板破坏。v以皮肤、粘膜出血为主要表现。严重者可发生内脏出血，但可自行缓解。慢性型出血症状相对较轻，反复发作，很少自行缓解。v检查血小板、血小板抗体、骨髓巨核细胞均异常。v病情严重者首选糖皮质激素治疗。护理主要是加强观察，预防出血。课堂小结课堂小结27过敏性紫癜过敏性紫癜 28概概 述述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁变态反应引起的出血性疾病，以非血小板变态反应引起的出血性疾病，以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。本病多见与儿童及青少
10、年，以冬春特征。本病多见与儿童及青少年，以冬春季节多见。季节多见。29一、病因和发病机制一、病因和发病机制 30 1.1.病因病因感染感染 食物食物药物药物 其他其他 机体产生变态反应机体产生变态反应 毛细血管炎毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加 过敏源2.2.发病机制发病机制31二、临床表现二、临床表现 32v多数病人发病前多数病人发病前1 13 3周常有上呼吸道周常有上呼吸道 感染史，随之出现典型的临床表现。感染史，随之出现典型的临床表现。v1 1紫癜型：最常见。紫癜多位于下肢及臀紫癜型：最常见。紫癜多位于下肢及臀部，常对称分布。部，常对称分布。v 332 2腹型：主要表现为腹痛，易误诊
11、为腹型：主要表现为腹痛，易误诊为 急腹症。急腹症。3 3关节型：主要表现为关节肿胀、疼痛及关节型：主要表现为关节肿胀、疼痛及功能障碍等，易误诊为风湿性关节炎。功能障碍等，易误诊为风湿性关节炎。4 4肾型：病情最严重。严重者可发展为慢肾型：病情最严重。严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至发生尿毒症。性肾炎或肾病综合征，甚至发生尿毒症。5 5混合型：以上临床表现如有两种或两种混合型：以上临床表现如有两种或两种以上类型并存，则称为混合型。以上类型并存，则称为混合型。34三、检查及诊断三、检查及诊断 35（一）检查（一）检查v血小板计数、出凝血时间均正常。血小板计数、出凝血时间均正常。v肾脏受累时
12、，可出现蛋白尿、血尿或管肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿或管型尿。型尿。36（二）诊断（二）诊断v常有呼吸道感染史。特征性皮肤紫癜表常有呼吸道感染史。特征性皮肤紫癜表现，可伴有胃肠、关节、肾脏症状。现，可伴有胃肠、关节、肾脏症状。v血小板计数、出凝血时间均正常。血小板计数、出凝血时间均正常。v排除其他原因引起的血管炎或紫癜。排除其他原因引起的血管炎或紫癜。37四、治疗要点四、治疗要点 381 1病因防治：避免病因。病因防治：避免病因。2 2抗过敏治疗：常用抗组胺类药，如苯抗过敏治疗：常用抗组胺类药，如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏等。海拉明、扑尔敏、息斯敏等。3 3糖皮质激素：常用泼尼松等。对腹型糖皮
13、质激素：常用泼尼松等。对腹型和关节型有较好的疗效，对肾型疗效不和关节型有较好的疗效，对肾型疗效不明显。肾型或皮质激素疗效不佳者可用明显。肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫抑制剂（环磷酰胺等）治疗。免疫抑制剂（环磷酰胺等）治疗。4 4对症治疗对症治疗 39五、护理诊断五、护理诊断/问题问题 401 1组织完整性受损：出血组织完整性受损：出血 与血管通透性与血管通透性和脆性增加有关。和脆性增加有关。2 2疼痛：腹痛、关节痛疼痛：腹痛、关节痛 与局部过敏性血与局部过敏性血管炎性病变有关。管炎性病变有关。41六、护理措施六、护理措施 421 1对症护理：如关节型病人，应将受累的关对症护理：如关节型病人，
14、应将受累的关节放在适合位置，少活动；胃肠型病人可节放在适合位置，少活动；胃肠型病人可遵医嘱皮下注射阿托品缓解腹痛。遵医嘱皮下注射阿托品缓解腹痛。2 2病情观察：观察皮肤出血部位及范围，注病情观察：观察皮肤出血部位及范围，注意有无关节、消化道、肾脏等受累情况。意有无关节、消化道、肾脏等受累情况。3 3用药护理：用抗组胺药期间避免高空作业用药护理：用抗组胺药期间避免高空作业及驾驶。及驾驶。4 4健康指导：指导避免致病因素，指导进行健康指导：指导避免致病因素，指导进行自我监测，发现异常，及时就诊。自我监测，发现异常，及时就诊。43v过敏性紫癜是毛细血管壁变态反应引起的过敏性紫癜是毛细血管壁变态反应引
15、起的出血性疾病，以皮肤紫癜、腹痛、关节炎、出血性疾病，以皮肤紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。肾炎为临床特征。v血小板计数、出凝血时间均正常。血小板计数、出凝血时间均正常。v治疗主要是去除病因，应用糖皮质激素。治疗主要是去除病因，应用糖皮质激素。v护理关键是寻找并避免致病因素。护理关键是寻找并避免致病因素。课堂小结课堂小结44项项 目目过敏性紫癜过敏性紫癜发病机理发病机理免疫导致血小板破坏。免疫导致血小板破坏。免疫导致毛细血管炎。免疫导致毛细血管炎。起病情况起病情况分急性和慢性型。分急性和慢性型。起病都急。起病都急。临床表现临床表现皮肤粘膜紫癜为主。皮肤粘膜紫癜为主。不同类型，表现不同。不同类型，表现不同。皮肤紫癜皮肤紫癜没明显规律。没明显规律。多对称位于下肢及臀。多对称位于下肢及臀。实验室检查实验室检查 血小板减少，出血时血小板减少，出血时间延长，血块收缩不间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。良，束臂试验阳性。血小板正常，出凝血时血小板正常，出凝血时间正常。间正常。治疗治疗糖皮质激素、脾切除、糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂、丙球免疫抑制剂、丙球去除病因、抗过敏、糖去除病因、抗过敏、糖皮质激素皮质激素护理护理预防和避免加重出血预防和避免加重出血寻找及避免致病因素寻找及避免致病因素45谢谢谢谢！thank you!
