1、选脾脏疾病及脾切除术的适应证姜洪池优选选脾脏疾病及脾切除术的适应证姜洪池概概 述述 1 1脾切除的适应证及疗效脾切除的适应证及疗效 3 3病例分析题病例分析题 4 4脾脏主要相关疾病脾脏主要相关疾病2 2 脾脏的胚胎发生和解剖学脾脏的胚胎发生和解剖学 一一 脾脏的生理功能脾脏的生理功能 二二 脾脏与感染脾脏与感染 三三 脾脏的胚胎发生和解剖学脾脏的胚胎发生和解剖学 一一 人胚在妊娠第人胚在妊娠第5 5周时开始发生脾脏，至周时开始发生脾脏，至6 6周时，脾实质周时，脾实质部为密集的细胞团，部为密集的细胞团，8 8周时分出原始脾索和脾窦，约周时分出原始脾索和脾窦，约9 9周时周时进入造血期。进入造
2、血期。胎儿第胎儿第3 3月末，脾开始产生红细胞、粒细胞和淋巴细胞月末，脾开始产生红细胞、粒细胞和淋巴细胞等。胎儿第等。胎儿第4 45 5月，脾脏造血功能活跃，不仅有窦外造血月，脾脏造血功能活跃，不仅有窦外造血灶，且可见窦内造血灶。胎龄灶，且可见窦内造血灶。胎龄5 5月后，脾的造粒细胞和红细月后，脾的造粒细胞和红细胞功能逐渐被骨髓替代，粒细胞已很少产生，但造红细胞胞功能逐渐被骨髓替代，粒细胞已很少产生，但造红细胞功能持续到出生前，而终生保留造淋巴细胞功能。胎龄功能持续到出生前，而终生保留造淋巴细胞功能。胎龄6 6月月时红髓、白髓已很分明，此后脾内淋巴组织渐多，脾脏亦时红髓、白髓已很分明，此后脾内
3、淋巴组织渐多，脾脏亦由骨髓样器官逐渐转变为淋巴器官。胎龄由骨髓样器官逐渐转变为淋巴器官。胎龄7 78 8月时脾小梁月时脾小梁已很清楚，被膜组织亦渐增厚。已很清楚，被膜组织亦渐增厚。脾脏的胚胎发生和解剖学脾脏的胚胎发生和解剖学 一一 脾脏是人体最大的淋巴器官，又是一高度血管化器官。脾脏是人体最大的淋巴器官，又是一高度血管化器官。脾的体积约为（脾的体积约为（12121414）cm cm（7 71010）cm cm （3 3 4 4）cmcm，正常人脾重，正常人脾重100g100g250g250g，病理情况下脾脏可增大，病理情况下脾脏可增大至正常的十倍至数十倍至正常的十倍至数十倍。正常时脾脏位于左季
4、肋部深处，膈面被第正常时脾脏位于左季肋部深处，膈面被第9 91111肋遮肋遮盖，其长轴平行于第盖，其长轴平行于第1010肋。脾脏毗邻胃、胰尾、左肾和左肋。脾脏毗邻胃、胰尾、左肾和左肾上腺、结肠脾曲、膈等重要结构。脾脏除脾门与胰尾接肾上腺、结肠脾曲、膈等重要结构。脾脏除脾门与胰尾接触的部位外，皆有腹膜覆盖，因而属腹膜间位器官。触的部位外，皆有腹膜覆盖，因而属腹膜间位器官。其腹膜反折形成脾脏重要的韧带：与胃大弯间形成脾其腹膜反折形成脾脏重要的韧带：与胃大弯间形成脾胃韧带，与左肾间形成脾肾韧带，与横膈间形成脾膈韧带，胃韧带，与左肾间形成脾肾韧带，与横膈间形成脾膈韧带，与结肠脾曲构成脾结肠韧带。与结肠
5、脾曲构成脾结肠韧带。脾脏的胚胎发生和解剖学脾脏的胚胎发生和解剖学 一一 脾动脉发自腹腔动脉，多沿胰腺上缘向胰尾走向，进脾动脉发自腹腔动脉，多沿胰腺上缘向胰尾走向，进入脾门前分支为脾叶动脉，继而分为脾段动脉、小动脉至入脾门前分支为脾叶动脉，继而分为脾段动脉、小动脉至终末动脉，故常将脾实质由脾门至外周分为脾门区、中间终末动脉，故常将脾实质由脾门至外周分为脾门区、中间区及周围区。区及周围区。脾静脉自脾门汇合后多伴行脾动脉汇入门静脉系统。脾静脉自脾门汇合后多伴行脾动脉汇入门静脉系统。相邻脾叶、段间动静脉吻合甚少，形成脾实质相对无血管相邻脾叶、段间动静脉吻合甚少，形成脾实质相对无血管平面，构成多种保留性
6、脾手术的解剖学基础。平面，构成多种保留性脾手术的解剖学基础。脾周血管亦丰富，多走行于各脾周韧带内。脾周血管亦丰富，多走行于各脾周韧带内。脾脏的淋巴引流汇入脾门淋巴结，继而至腹腔动脉旁脾脏的淋巴引流汇入脾门淋巴结，继而至腹腔动脉旁淋巴结。淋巴结。脾脏的胚胎发生和解剖学脾脏的胚胎发生和解剖学 一一 脾脏的生理功能脾脏的生理功能 二二1 1造血和储血造血和储血 2 2滤血及毁血滤血及毁血 3 3 免疫功能免疫功能 4 4产生产生VIIIVIII因因子功能子功能 脾切除后凶险性感染（脾切除后凶险性感染（overwhelming overwhelming postsplenectomy infectio
7、n,OPSIpostsplenectomy infection,OPSI）的发现是揭示脾脏）的发现是揭示脾脏具有重要抗感染免疫功能的里程碑。具有重要抗感染免疫功能的里程碑。19521952年年KingKing和和SchumackerSchumacker首次提出脾切除术后患儿的凶险性败血症和脑首次提出脾切除术后患儿的凶险性败血症和脑膜炎发生率增高与脾切除直接相关。根本预防方法是避免膜炎发生率增高与脾切除直接相关。根本预防方法是避免一切不必要的脾切除，而对已行脾切除者，可预防性应用一切不必要的脾切除，而对已行脾切除者，可预防性应用抗生素，接种多效价肺炎球菌疫菌，并加强无脾患者的预抗生素，接种多效价
8、肺炎球菌疫菌，并加强无脾患者的预防教育。防教育。脾脏促吞噬肽（脾脏促吞噬肽（TuftsinTuftsin）是机体天然存在的四肽是机体天然存在的四肽（Thr-Lys-Pro-ArgThr-Lys-Pro-Arg），分子量），分子量500500道尔顿，来源于道尔顿，来源于IgGIgG重链重链CH2CH2区。脾切除后体内区。脾切除后体内TuftsinTuftsin含量明显减少。现已证实其含量明显减少。现已证实其具有包括抗感染和抗肿瘤在内的诸多功能。具有包括抗感染和抗肿瘤在内的诸多功能。脾脏与感染脾脏与感染 三三脾脏的胚胎发生和解剖学脾脏的胚胎发生和解剖学原发性脾恶性肿瘤多为淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、纤
9、维肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴瘤等。脾周血管亦丰富，多走行于各脾周韧带内。孤立脾紫癜常无明显症状，较大者可能破裂出血，需急诊手术。通常与先天性或遗传性因素和自体免疫功能紊乱有关，脾脏主要作为血细胞的破坏场所或自身抗体的产生场所参与发病。脾损伤脾脏脱离正常解剖位置游移活动于腹腔其他部位者称为游走脾。脾切除后患者黄疸消退、贫血改善，但手术不能纠正红细胞骨架蛋白缺失或减少等内在缺陷。多因先天性脾蒂或脾周韧带过长，或脾周韧带缺如，或肿大的脾脏牵拉使韧带松弛或腹肌薄弱等所造成。脾占位性病变脾脏的胚胎发生和解剖学弥漫性结缔组织病是风湿性疾病的一部分，属自身免疫性疾病，累及全身多个器官或系统，常伴脾肿大和相应损
10、害。血小板减少性紫癜胎龄5月后，脾的造粒细胞和红细胞功能逐渐被骨髓替代，粒细胞已很少产生，但造红细胞功能持续到出生前，而终生保留造淋巴细胞功能。5、左侧横结肠 6、沿胃大弯大网膜第第2节节脾脏主要相关疾病脾脏主要相关疾病 脾脏与造血系统疾病脾脏与造血系统疾病 一一 感染性疾病感染性疾病 二二 充血性脾肿大充血性脾肿大 三三 脾脏占位性病变脾脏占位性病变 四四 脾损伤脾损伤 五五 结缔组织病结缔组织病 六六 其它少见脾脏疾病其它少见脾脏疾病 七七 1.1.溶血性贫血溶血性贫血 通常与先天性或遗传性因素和自体免疫功能紊乱有关，通常与先天性或遗传性因素和自体免疫功能紊乱有关，脾脏主要作为血细胞的破坏
11、场所或自身抗体的产生场所参脾脏主要作为血细胞的破坏场所或自身抗体的产生场所参与发病。与发病。先天性者主要包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性先天性者主要包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、镰刀形细胞性椭圆形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、镰刀形细胞性贫血症、珠蛋白生成障碍性贫血等，主要临床表现是贫血、贫血症、珠蛋白生成障碍性贫血等，主要临床表现是贫血、黄疸和脾肿大。脾切除是遗传性球形红细胞增多症最有效黄疸和脾肿大。脾切除是遗传性球形红细胞增多症最有效的治疗方法。的治疗方法。自体免疫性溶血性贫血因机体产生自身抗体而异常破自体免疫性溶血性贫血因机体产生自身抗体而异
12、常破坏红细胞引起，按血清学特点可分为温抗体型和冷抗体型，坏红细胞引起，按血清学特点可分为温抗体型和冷抗体型，以前者多见，脾切除对温抗体型有效。以前者多见，脾切除对温抗体型有效。脾脏与造血系统疾病脾脏与造血系统疾病 一一2.2.血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 一种因自身抗体导致血小板减少而引起的全身出血性一种因自身抗体导致血小板减少而引起的全身出血性疾病，其中特发性血小板减少性紫癜常见，病人脾脏是产疾病，其中特发性血小板减少性紫癜常见，病人脾脏是产生血小板抗体的重要部位，行脾切后血小板计数可迅速上生血小板抗体的重要部位，行脾切后血小板计数可迅速上升。升。3.3.慢性白血病慢性白血病 慢性粒细胞
13、性白血病因脾梗塞和脾周围炎引起脾区剧慢性粒细胞性白血病因脾梗塞和脾周围炎引起脾区剧痛、血小板明显减少。肿大脾脏可能破裂或对化疗不敏感，痛、血小板明显减少。肿大脾脏可能破裂或对化疗不敏感，而全身情况允许时可试用脾切除。慢性淋巴细胞性白血病而全身情况允许时可试用脾切除。慢性淋巴细胞性白血病采用脾切除指征与此类似。采用脾切除指征与此类似。脾脏与造血系统疾病脾脏与造血系统疾病 一一4.4.淋巴瘤淋巴瘤 起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金病（病（Hodgkins diseaseHodgkins disease）和非霍奇金淋巴瘤（）和非霍奇金淋
14、巴瘤（non-non-Hodgkins lymphomaHodgkins lymphoma），临床表现为无痛性淋巴结肿大，），临床表现为无痛性淋巴结肿大，脾脏亦常肿大，晚期可见恶液质、发热、贫血等表现。确定脾脏亦常肿大，晚期可见恶液质、发热、贫血等表现。确定淋巴瘤的组织学类型与临床分期，对决定治疗方案和预后有淋巴瘤的组织学类型与临床分期，对决定治疗方案和预后有重要意义。重要意义。5.5.骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征 又称骨髓纤维化，为全身骨髓内弥漫性纤维组织增生，又称骨髓纤维化，为全身骨髓内弥漫性纤维组织增生，并伴有脾脏、肝脏、淋巴结等处的髓外造血，主要表现为贫并伴有脾脏、肝脏、淋巴结
15、等处的髓外造血，主要表现为贫血、脾肿大、发热、骨髓疼痛、出血等。脾切除适用于严重血、脾肿大、发热、骨髓疼痛、出血等。脾切除适用于严重溶血、巨脾、脾梗死、激素治疗无效等情况。溶血、巨脾、脾梗死、激素治疗无效等情况。脾脏与造血系统疾病脾脏与造血系统疾病 一一6.6.脾脏相关的遗传代谢性疾病脾脏相关的遗传代谢性疾病 此为一类脂质代谢障碍性疾病，累及单核一巨噬细此为一类脂质代谢障碍性疾病，累及单核一巨噬细胞系统的脂质贮积症主要有葡萄糖脑苷脂病（胞系统的脂质贮积症主要有葡萄糖脑苷脂病（GaucherGaucher病）和神经鞘磷脂症（病）和神经鞘磷脂症（Niemman-PickNiemman-Pick病）
16、。病）。Gaucher Gaucher病为常染色体隐性遗传病，系病为常染色体隐性遗传病，系葡萄糖苷葡萄糖苷脂酶缺乏，单核细胞和巨噬细胞内聚集大量葡萄糖脑苷脂酶缺乏，单核细胞和巨噬细胞内聚集大量葡萄糖脑苷脂所致，主要累及肝、脾、骨髓及淋巴结。临床表现为脂所致，主要累及肝、脾、骨髓及淋巴结。临床表现为贫血、脾肿大、出血倾向、骨痛等。脾切除术的适应证贫血、脾肿大、出血倾向、骨痛等。脾切除术的适应证为脾功能亢进、血小板极度减少，脾脏显著肿大影响心为脾功能亢进、血小板极度减少，脾脏显著肿大影响心肺功能等。肺功能等。脾脏与造血系统疾病脾脏与造血系统疾病 一一脾动脉瘤（splenic aneurysm）结缔
17、组织病确定淋巴瘤的组织学类型与临床分期，对决定治疗方案和预后有重要意义。二十世纪脾脏外科的基础与临床研究取得重大进展，证实脾脏虽非生命必需器官，但拥有重要功能，无辜性脾切除受到广泛质疑，各种保留性脾手术应运而生。一种因自身抗体导致血小板减少而引起的全身出血性疾病，其中特发性血小板减少性紫癜常见，病人脾脏是产生血小板抗体的重要部位，行脾切后血小板计数可迅速上升。脾脏的胚胎发生和解剖学此为一类脂质代谢障碍性疾病，累及单核一巨噬细胞系统的脂质贮积症主要有葡萄糖脑苷脂病（Gaucher病）和神经鞘磷脂症（Niemman-Pick病）。胎龄5月后，脾的造粒细胞和红细胞功能逐渐被骨髓替代，粒细胞已很少产生
18、，但造红细胞功能持续到出生前，而终生保留造淋巴细胞功能。4岁以下患儿除非有严重贫血、明显发育障碍或反复出现溶血危象外，一般不宜施行脾切除。脾脏毗邻胃、胰尾、左肾和左肾上腺、结肠脾曲、膈等重要结构。7、肠系膜 8、左结肠系膜副脾（accessory spleen）脾切除治疗血液系统疾病的目的在于去除破坏血细胞的场所，以延长血细胞寿命，减少自身免疫性血液病自身抗体的生成。破裂时可出现腹腔内大出血和急性失血性休克，破入胃肠道时可有消化道大出血。分为真性及假性两种。脾脏的胚胎发生和解剖学其他少见脾脏疾病脾感染性疾病脾脏原发性淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，预后亦差。急性感染性疾病，如败血症、伤
19、寒、传染性单核细胞增急性感染性疾病，如败血症、伤寒、传染性单核细胞增多症、亚急性细菌性心内膜炎等时可伴有血循环中红细胞破多症、亚急性细菌性心内膜炎等时可伴有血循环中红细胞破坏增多，引起脾肿大和脾功能亢进。原发病控制后，继发性坏增多，引起脾肿大和脾功能亢进。原发病控制后，继发性脾功能亢进可获解除。除并发脾破裂、脾脓肿等外，无脾切脾功能亢进可获解除。除并发脾破裂、脾脓肿等外，无脾切除适应证。除适应证。慢性感染如反复发病的疟疾、结核病、黑热病等，可伴慢性感染如反复发病的疟疾、结核病、黑热病等，可伴有不同程度脾肿大和脾功能亢进，可适当选择脾切除。有不同程度脾肿大和脾功能亢进，可适当选择脾切除。人类免疫
20、缺陷病毒（人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus,HIVhuman immunodeficiency virus,HIV）感染可并发血小板减少，易致出血，脾切除可能解除症状。感染可并发血小板减少，易致出血，脾切除可能解除症状。但脾切除术后免疫功能低下又可能导致获得性免疫缺陷综合但脾切除术后免疫功能低下又可能导致获得性免疫缺陷综合征（征（acquired immunodeficiency syndrome,AIDSacquired immunodeficiency syndrome,AIDS）的易）的易感性增加，对此仍有争议。感性增加，对此仍有争议。感染性疾病
21、感染性疾病 二二 肝硬化门静脉高压症所致充血性脾肿大和脾功能亢肝硬化门静脉高压症所致充血性脾肿大和脾功能亢 进应行脾切除术。进应行脾切除术。西方国家多为酒精性肝硬化，而我国多为肝炎后西方国家多为酒精性肝硬化，而我国多为肝炎后肝硬化和血吸虫病性肝硬化。肝硬化和血吸虫病性肝硬化。充血性脾肿大充血性脾肿大 三三肝硬化肝硬化CTCT示：脾肿大示：脾肿大 脾脏占位性病变脾脏占位性病变 四四 1.1.脾囊肿脾囊肿 分为真性及假性两种。分为真性及假性两种。真性囊肿囊壁内衬内皮或上皮细胞，可单发或多发。偶见真性囊肿囊壁内衬内皮或上皮细胞，可单发或多发。偶见先天性多囊肝、多囊肾并发多囊脾。寄生虫性脾囊肿亦为真性
22、。先天性多囊肝、多囊肾并发多囊脾。寄生虫性脾囊肿亦为真性。假性囊肿多由脾损伤后陈旧性血肿或脾梗塞灶液化后形成。假性囊肿多由脾损伤后陈旧性血肿或脾梗塞灶液化后形成。小囊肿常无临床症状，大囊肿常因占位效应引起左上腹不小囊肿常无临床症状，大囊肿常因占位效应引起左上腹不适，消化不良等。腹部超声可探及脾内液性暗区，适，消化不良等。腹部超声可探及脾内液性暗区，CTCT扫描可见扫描可见脾内边界清晰锐利的圆形低密度占位。脾内边界清晰锐利的圆形低密度占位。大囊肿可视情况采取囊肿摘除术、脾部分切除术、脾切除大囊肿可视情况采取囊肿摘除术、脾部分切除术、脾切除术或腹腔镜引流手术等治疗。小的非寄生虫性囊肿可进行临床术或
23、腹腔镜引流手术等治疗。小的非寄生虫性囊肿可进行临床观察，一般不需治疗。观察，一般不需治疗。脾脏占位性病变脾脏占位性病变 四四2.2.脾脓肿脾脓肿 常为全身感染的并发症，经血行感染。此外，脾中央型常为全身感染的并发症，经血行感染。此外，脾中央型破裂、脾梗塞、脾动脉结扎或脾动脉栓塞术后均可能继发感破裂、脾梗塞、脾动脉结扎或脾动脉栓塞术后均可能继发感染而形成脓肿。其致病菌为葡萄球菌和链球菌。染而形成脓肿。其致病菌为葡萄球菌和链球菌。临床表现为寒战、高热、左上腹疼痛、白细胞升高，左临床表现为寒战、高热、左上腹疼痛、白细胞升高，左上腹触痛和肌紧张。上腹触痛和肌紧张。X X线检查可见脾脏影扩大、左膈抬高等
24、，线检查可见脾脏影扩大、左膈抬高等，B B超可见液平。超可见液平。除抗生素治疗外，应选择脾切除。脾周粘连紧密难以切除抗生素治疗外，应选择脾切除。脾周粘连紧密难以切除时，可行脓肿切开引流。除时，可行脓肿切开引流。脾脏占位性病变脾脏占位性病变 四四3.3.脾肿瘤脾肿瘤 原发性脾肿瘤少见，良性者多为血管瘤、淋巴管瘤、错原发性脾肿瘤少见，良性者多为血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、纤维瘤、脂肪瘤等。小者因生长相对较慢并无明显症构瘤、纤维瘤、脂肪瘤等。小者因生长相对较慢并无明显症状，大者可有局部占位压迫等相关症状。脾脏良恶性肿瘤临状，大者可有局部占位压迫等相关症状。脾脏良恶性肿瘤临床鉴别困难，通常采用全脾切除术
25、。脾良性肿瘤行脾切除治床鉴别困难，通常采用全脾切除术。脾良性肿瘤行脾切除治疗效果良好。疗效果良好。脾脏占位性病变脾脏占位性病变 四四3.3.脾肿瘤脾肿瘤 原发性脾恶性肿瘤多为淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、纤原发性脾恶性肿瘤多为淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、纤维肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴瘤等。维肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴瘤等。因瘤体生长较快，脾脏常迅速肿大，引起左上腹闷胀因瘤体生长较快，脾脏常迅速肿大，引起左上腹闷胀不适、疼痛及邻近脏器受挤压表现。因进展快、转移早，不适、疼痛及邻近脏器受挤压表现。因进展快、转移早，通常预后恶劣。通常预后恶劣。脾脏原发性淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴脾脏原发性淋巴瘤包括霍奇
26、金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，预后亦差。瘤，预后亦差。脾脏原发性恶性肿瘤治疗首选脾切除加放疗或化疗，脾脏原发性恶性肿瘤治疗首选脾切除加放疗或化疗，疗效取决于病期、有无转移和肿瘤的生物学特性。疗效取决于病期、有无转移和肿瘤的生物学特性。脾脏占位性病变脾脏占位性病变 四四 3.3.脾肿瘤脾肿瘤 脾脏转移瘤通常指来源于非造血系统的恶性肿瘤。脾脏转移瘤通常指来源于非造血系统的恶性肿瘤。转移途径为血行、淋巴和直接侵犯。转移途径为血行、淋巴和直接侵犯。发生血行转移的原发灶通常为肺癌、乳腺癌、卵巢癌、发生血行转移的原发灶通常为肺癌、乳腺癌、卵巢癌、恶性黑色素瘤等，淋巴转移多来自于腹腔脏器，而直接侵恶性黑色素瘤等
27、，淋巴转移多来自于腹腔脏器，而直接侵犯则来自于邻近器官，如胃、结肠等。犯则来自于邻近器官，如胃、结肠等。转移灶可单发或多发，或弥漫性浸润，临床表现通常为转移灶可单发或多发，或弥漫性浸润，临床表现通常为原发病症状和体征，而脾局灶性症状不明显。影像学检查原发病症状和体征，而脾局灶性症状不明显。影像学检查有助于提高诊断率。有助于提高诊断率。脾损伤病因中外伤所致脾破裂占第一位，约脾损伤病因中外伤所致脾破裂占第一位，约8585，而医源性脾损伤和自发性脾破裂不足而医源性脾损伤和自发性脾破裂不足1515。脾损伤脾损伤 五五胎儿第3月末，脾开始产生红细胞、粒细胞和淋巴细胞等。脾脏与造血系统疾病小的非寄生虫性囊
28、肿可进行临床观察，一般不需治疗。充血性脾肿大多见于门静脉高压症，常伴有继发性脾功能亢进，是脾切除的适应证。游走脾治疗以脾切除为佳。充血性脾肿大多见于门静脉高压症，常伴有继发性脾功能亢进，是脾切除的适应证。7、肠系膜 8、左结肠系膜脾脏脱离正常解剖位置游移活动于腹腔其他部位者称为游走脾。临床表现为寒战、高热、左上腹疼痛、白细胞升高，左上腹触痛和肌紧张。脾感染性疾病一种因自身抗体导致血小板减少而引起的全身出血性疾病，其中特发性血小板减少性紫癜常见，病人脾脏是产生血小板抗体的重要部位，行脾切后血小板计数可迅速上升。脾脏的胚胎发生和解剖学珠蛋白生成障碍性贫血行脾切除的适应证亦局限于伴有明显脾肿大的重症
29、患者，以改善压迫症状和消除脾功能亢进，仅能部分纠正贫血、减少输血次数，效果不如遗传性球形红细胞增多症显著。腹部超声可探及脾内液性暗区，CT扫描可见脾内边界清晰锐利的圆形低密度占位。副脾（accessory spleen）胎龄6月时红髓、白髓已很分明，此后脾内淋巴组织渐多，脾脏亦由骨髓样器官逐渐转变为淋巴器官。副脾多位于脾门附近，约14位于脾蒂血管及胰尾周围，呈深紫色球形或半球形，大小从数毫米至数厘米不等。脾脏与造血系统疾病脾切除后患者黄疸消退、贫血改善，但手术不能纠正红细胞骨架蛋白缺失或减少等内在缺陷。真性囊肿囊壁内衬内皮或上皮细胞，可单发或多发。脾脏的淋巴引流汇入脾门淋巴结，继而至腹腔动脉旁
30、淋巴结。弥漫性结缔组织病是风湿性疾病的一部分，属自身免弥漫性结缔组织病是风湿性疾病的一部分，属自身免疫性疾病，累及全身多个器官或系统，常伴脾肿大和相应疫性疾病，累及全身多个器官或系统，常伴脾肿大和相应损害。损害。原发病的减轻或有效控制可使脾肿大及其病理改变得原发病的减轻或有效控制可使脾肿大及其病理改变得到有效改善。若合并有脾功亢进，可考虑切脾，但患者本到有效改善。若合并有脾功亢进，可考虑切脾，但患者本身有免疫性疾病，增加了手术风险，因此选择外科治疗要身有免疫性疾病，增加了手术风险，因此选择外科治疗要慎重。慎重。结缔组织病结缔组织病 六六v 1.1.脾动脉瘤脾动脉瘤（splenic aneury
31、sm）v 2.2.脾梗死脾梗死（splenic infarction）v 3.3.副脾副脾（accessory spleen）v 4.4.游走脾游走脾（wandering spleen）v 5.5.脾组织植入脾组织植入（splenic implantation）v 6.6.脾紫癜脾紫癜（splenic peliosis）其他少见脾脏疾病其他少见脾脏疾病 七七v 1.1.脾动脉瘤脾动脉瘤（splenic aneurysm）是最常见的内脏动脉瘤，女性多于男性，是最常见的内脏动脉瘤，女性多于男性，6060岁以上老岁以上老年人发病率高于其它年龄组。已证实脾动脉瘤的发生与多年人发病率高于其它年龄组。已证
32、实脾动脉瘤的发生与多种因素相关。多数脾动脉瘤发生于脾动脉远端种因素相关。多数脾动脉瘤发生于脾动脉远端1 13 3或近脾或近脾门处，多为单发，直径门处，多为单发，直径0.60.630.0cm30.0cm不等，平均不等，平均2.1cm2.1cm。临。临床表现常为左季肋部不适或疼痛、恶心、嗳气、食欲缺乏床表现常为左季肋部不适或疼痛、恶心、嗳气、食欲缺乏等，瘤体较大时可有左肩或左背部放射痛。查体时若瘤体等，瘤体较大时可有左肩或左背部放射痛。查体时若瘤体较大可触及肿块，左上腹可闻及血管杂音。破裂时可出现较大可触及肿块，左上腹可闻及血管杂音。破裂时可出现腹腔内大出血和急性失血性休克，破入胃肠道时可有消化腹
33、腔内大出血和急性失血性休克，破入胃肠道时可有消化道大出血。腹部血管造影、道大出血。腹部血管造影、CTCT、MRIMRI、超声、超声、X X线等影像学线等影像学检查有助于确诊。治疗首选手术，介入疗法如动脉栓塞亦检查有助于确诊。治疗首选手术，介入疗法如动脉栓塞亦可采用。可采用。其他少见脾脏疾病其他少见脾脏疾病 七七v 2.2.脾梗死脾梗死（splenic infarction）脾梗死为脾动脉主干或分支血管被栓子堵塞而导致远端脾梗死为脾动脉主干或分支血管被栓子堵塞而导致远端缺血坏死，常并发于血液系统疾病、心血管疾病等。脾动缺血坏死，常并发于血液系统疾病、心血管疾病等。脾动脉作为终末动脉分支进入脾脏，
34、其最末端分支在脾髓内呈脉作为终末动脉分支进入脾脏，其最末端分支在脾髓内呈笔毛状，构成脾梗死的解剖学基础。小动脉支的栓塞常无笔毛状，构成脾梗死的解剖学基础。小动脉支的栓塞常无明显症状，而较大动脉支栓塞可出现剧烈的左上腹胀痛或明显症状，而较大动脉支栓塞可出现剧烈的左上腹胀痛或撕裂样疼痛，并放射至左肩，伴恶心、呕吐，具有明显的撕裂样疼痛，并放射至左肩，伴恶心、呕吐，具有明显的腹膜刺激征。腹穿可能有暗红色稀薄血性液体，应注意与腹膜刺激征。腹穿可能有暗红色稀薄血性液体，应注意与绞窄性肠梗阻、重症急性胰腺炎、肠系膜上动脉栓塞等疾绞窄性肠梗阻、重症急性胰腺炎、肠系膜上动脉栓塞等疾病鉴别。脾梗死治疗以非手术疗
35、法为主，继发感染导致脾病鉴别。脾梗死治疗以非手术疗法为主，继发感染导致脾脓肿时可行脾切除术。脓肿时可行脾切除术。其他少见脾脏疾病其他少见脾脏疾病 七七v 3.3.副脾副脾（accessory spleen）指正常脾脏以外存在的、与主脾结构相似，有一定功指正常脾脏以外存在的、与主脾结构相似，有一定功能的脾组织，发生率超过能的脾组织，发生率超过1010。副脾多位于脾门附近，约副脾多位于脾门附近，约1 14 4位于脾蒂血管及胰尾周位于脾蒂血管及胰尾周围，呈深紫色球形或半球形，大小从数毫米至数厘米不等。围，呈深紫色球形或半球形，大小从数毫米至数厘米不等。无症状者无需处理，并发肠梗阻、副脾扭转、破裂出血
36、时无症状者无需处理，并发肠梗阻、副脾扭转、破裂出血时应手术切除。应手术切除。其他少见脾脏疾病其他少见脾脏疾病 七七 其他少见脾脏疾病其他少见脾脏疾病 七七右图示：常见的副脾的位置右图示：常见的副脾的位置1 1、脾胃韧带、脾胃韧带 2 2、脾门、脾门3 3、胰尾、胰尾 4 4、脾结肠韧带、脾结肠韧带5 5、左侧横结肠、左侧横结肠 6 6、沿胃大弯大网膜、沿胃大弯大网膜7 7、肠系膜、肠系膜 8 8、左结肠系膜、左结肠系膜9 9、道格拉斯窝、道格拉斯窝 1010、左侧卵巢、左侧卵巢1111、左侧睾丸、左侧睾丸v 4.4.游走脾游走脾（wandering spleen）脾脏脱离正常解剖位置游移活动于
37、腹腔其他部位者称脾脏脱离正常解剖位置游移活动于腹腔其他部位者称为游走脾。多因先天性脾蒂或脾周韧带过长，或脾周韧带为游走脾。多因先天性脾蒂或脾周韧带过长，或脾周韧带缺如，或肿大的脾脏牵拉使韧带松弛或腹肌薄弱等所造成。缺如，或肿大的脾脏牵拉使韧带松弛或腹肌薄弱等所造成。主要临床表现为腹部肿块，常引起相邻脏器的压迫症状。主要临床表现为腹部肿块，常引起相邻脏器的压迫症状。约约2020的游走脾并发脾蒂扭转时出现剧烈腹痛，可伴休克，的游走脾并发脾蒂扭转时出现剧烈腹痛，可伴休克，应与卵巢囊肿蒂扭转、绞窄性肠梗阻及游走肾蒂扭转鉴别。应与卵巢囊肿蒂扭转、绞窄性肠梗阻及游走肾蒂扭转鉴别。游走脾治疗以脾切除为佳。游
38、走脾治疗以脾切除为佳。其他少见脾脏疾病其他少见脾脏疾病 七七v 5.5.脾组织植入脾组织植入（splenic implantation）又称脾种植又称脾种植（splenosis），），指损伤性脾破裂时自行散指损伤性脾破裂时自行散落的脾组织细胞团在一个或几个脏器表面重新建立血液循落的脾组织细胞团在一个或几个脏器表面重新建立血液循环，生长为具有包膜的大小不等的结节。环，生长为具有包膜的大小不等的结节。脾组织植入的主要部位是小肠浆膜面、大网膜、壁层脾组织植入的主要部位是小肠浆膜面、大网膜、壁层腹膜、肠系膜、膈肌等。脾组织植入通常无明显临床症状。腹膜、肠系膜、膈肌等。脾组织植入通常无明显临床症状。脾组
39、织植入物可部分代偿正常脾组织功能，但通常体积小，脾组织植入物可部分代偿正常脾组织功能，但通常体积小，疗效上难以替代保留性脾手术。脾组织植入物通常无需处疗效上难以替代保留性脾手术。脾组织植入物通常无需处理，仅在种植于网膜的脾组织结节引起肠梗阻时才作网膜理，仅在种植于网膜的脾组织结节引起肠梗阻时才作网膜部分切除。血液病脾切除后症状复发证实是脾组织植入所部分切除。血液病脾切除后症状复发证实是脾组织植入所致者，应手术切除。致者，应手术切除。其他少见脾脏疾病其他少见脾脏疾病 七七v 6.6.脾紫癜脾紫癜（splenic peliosis）是一种少见的脾血管性疾病，常伴发于肝紫癜是一种少见的脾血管性疾病，
40、常伴发于肝紫癜（hepatic peliosis）。）。与使用甾体类激素、口服避孕药、既与使用甾体类激素、口服避孕药、既往结核、肿瘤病史等有关。雄激素亦可能在发病中起作用。往结核、肿瘤病史等有关。雄激素亦可能在发病中起作用。受累脾脏呈轻、中度增大，切面可见大小不等、组织程度受累脾脏呈轻、中度增大，切面可见大小不等、组织程度各异的充血囊腔，呈弥漫或片状集中于红髓。孤立脾紫癜各异的充血囊腔，呈弥漫或片状集中于红髓。孤立脾紫癜常无明显症状，较大者可能破裂出血，需急诊手术。常无明显症状，较大者可能破裂出血，需急诊手术。其他少见脾脏疾病其他少见脾脏疾病 七七第第3节节脾切除的适应证及疗效脾切除的适应证及
41、疗效 脾肿大、脾功能亢进脾肿大、脾功能亢进 一一 脾损伤脾损伤 二二 脾占位性病变脾占位性病变 三三 脾感染性疾病脾感染性疾病 四四 其他脾脏疾病其他脾脏疾病 五五 其他规范性手术的脾切除术其他规范性手术的脾切除术 六六造血系统疾病造血系统疾病 脾肿大、脾肿大、脾功能亢进脾功能亢进 充血性脾肿大充血性脾肿大 脾肿大、脾功能亢进脾肿大、脾功能亢进 一一 脾肿大、脾功能亢进脾肿大、脾功能亢进 一一 造血系统疾病造血系统疾病 脾切除治疗血液系统疾病的目的在于去除破坏血细胞的脾切除治疗血液系统疾病的目的在于去除破坏血细胞的场所，以延长血细胞寿命，减少自身免疫性血液病自身抗体场所，以延长血细胞寿命，减少
42、自身免疫性血液病自身抗体的生成。的生成。遗传性球形红细胞增多症是脾切除的最佳适应证，脾切遗传性球形红细胞增多症是脾切除的最佳适应证，脾切除是其唯一有效的治疗措施。脾切除后患者黄疸消退、贫血除是其唯一有效的治疗措施。脾切除后患者黄疸消退、贫血改善，但手术不能纠正红细胞骨架蛋白缺失或减少等内在缺改善，但手术不能纠正红细胞骨架蛋白缺失或减少等内在缺陷。陷。4 4岁以下患儿除非有严重贫血、明显发育障碍或反复出现岁以下患儿除非有严重贫血、明显发育障碍或反复出现溶血危象外，一般不宜施行脾切除。溶血危象外，一般不宜施行脾切除。珠蛋白生成障碍性贫血行脾切除的适应证亦局限于伴有珠蛋白生成障碍性贫血行脾切除的适应
43、证亦局限于伴有明显脾肿大的重症患者，以改善压迫症状和消除脾功能亢进，明显脾肿大的重症患者，以改善压迫症状和消除脾功能亢进，仅能部分纠正贫血、减少输血次数，效果不如遗传性球形红仅能部分纠正贫血、减少输血次数，效果不如遗传性球形红细胞增多症显著。细胞增多症显著。脾肿大、脾功能亢进脾肿大、脾功能亢进 一一 造血系统疾病造血系统疾病 基于脾切除可减少自身抗体的生成，自身免疫性溶血性基于脾切除可减少自身抗体的生成，自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜可选择脾切除以减轻溶血和贫血和特发性血小板减少性紫癜可选择脾切除以减轻溶血和血小板的破坏，但均非首选，仅适用于肾上腺皮质激素治疗血小板的破坏，但均非
44、首选，仅适用于肾上腺皮质激素治疗无效或出现激素依赖时。无效或出现激素依赖时。脾切除治疗温抗体型自身免疫性溶血疗效可达脾切除治疗温抗体型自身免疫性溶血疗效可达5050，特，特发性血小板减少性紫癜达发性血小板减少性紫癜达8080。特发性血小板减少性紫癜急。特发性血小板减少性紫癜急性型发生危及生命的出血时可急诊行脾切除术。性型发生危及生命的出血时可急诊行脾切除术。脾肿大、脾功能亢进脾肿大、脾功能亢进 一一 造血系统疾病造血系统疾病 切除肿大、功能亢进的脾脏可减少正常红细胞在脾脏切除肿大、功能亢进的脾脏可减少正常红细胞在脾脏的滞留与破坏，仅改善血象，但不能治愈原发疾病，如某的滞留与破坏，仅改善血象，但
45、不能治愈原发疾病，如某些类型白血病。些类型白血病。脾切除可解除巨大脾脏的压迫症状，提高生活质量，脾切除可解除巨大脾脏的压迫症状，提高生活质量，如如GaucherGaucher病、骨髓纤维化等。病、骨髓纤维化等。脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有效的可能机制是清脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有效的可能机制是清除了抑制性除了抑制性T T细胞的产生和对骨髓的抑制，适用于骨髓增生细胞的产生和对骨髓的抑制，适用于骨髓增生较好、红细胞寿命缩短、常规治疗效果不佳者。较好、红细胞寿命缩短、常规治疗效果不佳者。脾切除可去除脾脏的原发性病灶，原发性脾淋巴瘤是脾切除可去除脾脏的原发性病灶，原发性脾淋巴瘤是脾切除的绝对适应
46、证。恶性淋巴瘤当考虑单独进行放疗时，脾切除的绝对适应证。恶性淋巴瘤当考虑单独进行放疗时，常剖腹探查并行脾切除以利于分期诊断，且利于减少淋巴常剖腹探查并行脾切除以利于分期诊断，且利于减少淋巴瘤的血行播散。瘤的血行播散。脾肿大、脾功能亢进脾肿大、脾功能亢进 一一2.2.充血性脾肿大充血性脾肿大 充血性脾肿大多见于门静脉高压症，常伴有继发性脾充血性脾肿大多见于门静脉高压症，常伴有继发性脾功能亢进，是脾切除的适应证。合并明显食管下端或胃底功能亢进，是脾切除的适应证。合并明显食管下端或胃底静脉曲张，或上消化道大出血者，应同时行断流术或分流静脉曲张，或上消化道大出血者，应同时行断流术或分流术。术。脾损伤脾
47、损伤 二二参见第四十一章第二节。参见第四十一章第二节。脾占位性病变脾占位性病变 三三 脾囊肿较大伴有症状者或寄生虫性囊肿应选择脾脾囊肿较大伴有症状者或寄生虫性囊肿应选择脾切除术。保留部分脾脏的脾切除术需视囊肿大小、部位切除术。保留部分脾脏的脾切除术需视囊肿大小、部位而定。而定。脾脏原发性肿瘤均需脾切除。恶性者，为保证手脾脏原发性肿瘤均需脾切除。恶性者，为保证手术彻底性，应将邻近腹膜、网膜、系膜等一并切除，并术彻底性，应将邻近腹膜、网膜、系膜等一并切除，并清除脾门淋巴结。脾脏转移瘤若为孤立单发，无其他部清除脾门淋巴结。脾脏转移瘤若为孤立单发，无其他部位转移，可行脾切除术。若为全身广泛转移的一部分
48、，位转移，可行脾切除术。若为全身广泛转移的一部分，手术已无必要。手术已无必要。脾脓肿、脾结核等多为机体抗感染能力低下时全身感脾脓肿、脾结核等多为机体抗感染能力低下时全身感染的并发症，脾切除可有效去除病灶。染的并发症，脾切除可有效去除病灶。脾感染性疾病脾感染性疾病 四四 其他脾脏疾病其他脾脏疾病 五五 如游走脾，若因肿大脾脏产生明显压迫症状，或拉长的如游走脾，若因肿大脾脏产生明显压迫症状，或拉长的脾蒂发生急性扭转时可造成脾脏急性血运障碍，应切除脾脏。脾蒂发生急性扭转时可造成脾脏急性血运障碍，应切除脾脏。其他规范性手术的脾切除术其他规范性手术的脾切除术 六六 肿瘤根治性手术时附加脾切除术，如胃癌、
49、食管下段肿瘤根治性手术时附加脾切除术，如胃癌、食管下段癌、胰体尾部癌、结肠脾曲癌、左肾肿瘤及腹膜后组织恶癌、胰体尾部癌、结肠脾曲癌、左肾肿瘤及腹膜后组织恶性肿瘤等。性肿瘤等。脾脏与感染脾感染性疾病根本预防方法是避免一切不必要的脾切除，而对已行脾切除者，可预防性应用抗生素，接种多效价肺炎球菌疫菌，并加强无脾患者的预防教育。慢性感染如反复发病的疟疾、结核病、黑热病等，可伴有不同程度脾肿大和脾功能亢进，可适当选择脾切除。其他少见脾脏疾病无症状者无需处理，并发肠梗阻、副脾扭转、破裂出血时应手术切除。又称脾种植（splenosis），指损伤性脾破裂时自行散落的脾组织细胞团在一个或几个脏器表面重新建立血液
50、循环，生长为具有包膜的大小不等的结节。脾切除治疗血液系统疾病的目的在于去除破坏血细胞的场所，以延长血细胞寿命，减少自身免疫性血液病自身抗体的生成。人胚在妊娠第5周时开始发生脾脏，至6周时，脾实质部为密集的细胞团，8周时分出原始脾索和脾窦，约9周时进入造血期。脾脏与感染脾动脉发自腹腔动脉，多沿胰腺上缘向胰尾走向，进入脾门前分支为脾叶动脉，继而分为脾段动脉、小动脉至终末动脉，故常将脾实质由脾门至外周分为脾门区、中间区及周围区。肿大脾脏可能破裂或对化疗不敏感，而全身情况允许时可试用脾切除。恶性者，为保证手术彻底性，应将邻近腹膜、网膜、系膜等一并切除，并清除脾门淋巴结。临床表现为寒战、高热、左上腹疼痛
