1、神经病学翁三叉神经痛面神经麻痹（优选）神经病学翁三叉神经痛（优选）神经病学翁三叉神经痛面神经麻痹面神经麻痹3周围神经疾病周围神经疾病概述概述三叉神经痛三叉神经痛特发性面神经炎特发性面神经炎格林巴利综合征格林巴利综合征4周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因v特发性：自身免疫性疾病特发性：自身免疫性疾病v营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。v药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等v传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等v血管炎性：类风湿、血管炎性：类风湿、SLESLE
2、、硬皮病等、硬皮病等v肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症v遗传性：特发性及家族性、代谢性遗传性：特发性及家族性、代谢性v嵌压性：腕管综合症、间盘突出症嵌压性：腕管综合症、间盘突出症5周围神经疾病概述周围神经疾病概述发病机制发病机制v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍v逆向运输障碍导致轴索再生障碍。逆向运输障碍导致轴索再生障碍。6临床表现临床表现v感觉障碍：异常、疼痛、共济失调感觉障碍：异常、疼痛、共济失调v运动障碍：麻痹、肌萎缩运动障碍
3、：麻痹、肌萎缩v刺激症状：肌颤、痛性痉挛刺激症状：肌颤、痛性痉挛v自主神经功能障碍：膀胱、直肠功能障碍自主神经功能障碍：膀胱、直肠功能障碍7治疗治疗v病因治疗：病因治疗：v支持对症：支持对症：v康复治疗：康复治疗：8 三叉神经痛三叉神经痛 Trigeminal NeuralgiaTrigeminal Neuralgia9 三叉神经痛三叉神经痛 （trineminal neuralgiatrineminal neuralgia）是一种三叉神经分布区内短暂而是一种三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。分为原发性、继发反复发作的剧痛。分为原发性、继发性三叉神经痛。性三叉神经痛。10原发性三叉神经痛
4、的发病机理11特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹神经系统检查无阳性体征逆向运输障碍导致轴索再生障碍。手术治疗：微血管减压术分为原发性、继发性三叉神经痛。中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神经，经中间神经1.病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍神经系统检查无阳性体征继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并持续性疼痛，常合并其他脑神经麻痹；感觉障碍：异常、疼痛、共济失调三叉神经痛 （trineminal neuralgia）逆向运输障碍导致轴索再生障碍。1
5、 Bid起，每日增加 0.12三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现多发生于中老年人，女略多于男。多发生于中老年人，女略多于男。发病部位以第二、三支最多见发病部位以第二、三支最多见,大多为单大多为单侧侧 发作性剧痛，为时短暂。病程可呈周期性发作性剧痛，为时短暂。病程可呈周期性。，。，13三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现表现为面颊、上颌表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针下颌及舌部电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，可有刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，可有痛性抽搐（痛性抽搐（tic douloureuxtic douloureux）。）。常有扳机点，口角、鼻翼、颊部和舌部常有扳机点，口
6、角、鼻翼、颊部和舌部 为敏感区，轻触即可诱发为敏感区，轻触即可诱发 神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征14三叉神经痛扳机点三叉神经痛扳机点15三叉神经痛三叉神经痛-诊断诊断 单侧面部发作性短暂性性剧痛单侧面部发作性短暂性性剧痛 常有扳机点及痛性抽搐常有扳机点及痛性抽搐 神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征16三叉神经痛三叉神经痛-鉴别诊断鉴别诊断继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）
7、并持续性疼痛，常合并其膜反射迟钝等）并持续性疼痛，常合并其他脑神经麻痹；他脑神经麻痹；牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，部，可因进食冷、热食物而加剧，X X线检线检查有助于鉴别。查有助于鉴别。17副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神经，经中间神经1.一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧神经系统检查无阳性体征耳源性面瘫:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状嵌压性：腕管综合症、间盘突出症副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神经，经中间神经1.营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿
8、瘤综合症发作性剧痛，为时短暂。单侧面部发作性短暂性性剧痛最大剂量为 1.三叉神经感觉根部分切断术膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感吉兰巴雷综合症:可有周围面瘫,多为双侧性,伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白-细胞分离三叉神经感觉根部分切断术眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色刀或线刀治疗：三叉神经显微血管减压术感觉障碍：异常、疼痛、共济失调逆向运输障碍导致轴索再生障碍。三叉神经痛三叉神经痛-鉴别诊断鉴别诊断舌咽神经痛：是位于扁桃体舌咽神经痛：是位于扁桃体,舌根舌根,咽咽,耳道深耳道深部的发作性剧痛部的发作性剧痛.吞咽吞咽,咳嗽咳嗽.讲话均可诱发讲话均可诱发，局部可卡因止痛有效。，局部可卡因止痛有效。18
9、三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗 以止痛为目的药物：以止痛为目的药物：卡马西平卡马西平 ：0.1 Bid0.1 Bid起，每日增加起，每日增加 0.10.1 最大剂量为最大剂量为 1.0 g/d 1.0 g/d 有效维持量有效维持量 0.6-0.8 g/d 0.6-0.8 g/d 苯妥英钠苯妥英钠 :0.1 Tid:0.1 Tid起，每日增加起，每日增加0.050.05 最大剂量为最大剂量为 0.4g/d0.4g/d加巴喷丁加巴喷丁 :0.3g Qd :0.3g Qd，最大剂量为，最大剂量为 1.8g/d1.8g/d普瑞巴林：普瑞巴林：维生素维生素B12B12：19三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗
10、 封闭疗法：无水酒精等注射到三叉神经封闭疗法：无水酒精等注射到三叉神经分支或半月神经节分支或半月神经节 经皮半月结射频热凝治疗经皮半月结射频热凝治疗 手术治疗：微血管减压术手术治疗：微血管减压术 三叉神经感觉根部分切断术三叉神经感觉根部分切断术刀或刀或线刀治疗：三叉神经显微血管线刀治疗：三叉神经显微血管减压术减压术 20 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsyidiopathic facial palsy）21特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹 又简称面神经炎或又简称面神经炎或 BellBell麻痹麻痹（Bell palsyBell palsy），是因茎
11、乳孔内），是因茎乳孔内面神经管中的面神经非特异性炎症面神经管中的面神经非特异性炎症所致的周围性面肌瘫痪。所致的周围性面肌瘫痪。2223特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-病因及病理病因及病理 尚未完全阐明尚未完全阐明 面神经管骨性狭窄面神经管骨性狭窄 一些激发因素如受冷、病毒感染和自主神一些激发因素如受冷、病毒感染和自主神经不稳经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩神经营养血管收缩而毛细血管扩张张组织水肿组织水肿压迫面神经压迫面神经 面神经水肿面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性和脱髓鞘，严重者有轴突变性24面神经解剖生理面神经解剖生理 运动纤维：面神经核运动纤维：面神经核其纤维绕过展神经核其纤维绕
12、过展神经核，临近听神经处出脑，临近听神经处出脑内耳孔内耳孔面神经管面神经管下行下行横过膝状神经节，沿途分出镫骨肌横过膝状神经节，沿途分出镫骨肌支、鼓索支支、鼓索支茎乳孔出颅茎乳孔出颅 感觉纤维：味觉感觉纤维：味觉 膝状神经节（第一级神经膝状神经节（第一级神经元），周围突终止于舌前元），周围突终止于舌前2/32/3味蕾。中枢突味蕾。中枢突形成中间神经终止于孤束核（第二级神经形成中间神经终止于孤束核（第二级神经元）。一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、元）。一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤。外耳、外耳道皮肤。25表现为一侧表情肌完全性瘫痪：特发性面神经麻痹-临床表现感觉障碍：异常、疼痛、共
13、济失调又简称面神经炎或 Bell麻痹（Bell palsy），是因茎乳孔内面神经管中的面神经非特异性炎症所致的周围性面肌瘫痪。继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛三叉神经痛 （trineminal neuralgia）发作性剧痛，为时短暂。三叉神经感觉根部分切断术表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，可有痛性抽搐（tic douloureux）。特发性：自身免疫性疾病耳源性面瘫:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状原则：改善局部血
14、液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤。3g Qd，最大剂量为 1.逆向运输障碍导致轴索再生障碍。是一种三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。遗传性：特发性及家族性、代谢性口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；面神经解剖生理面神经解剖生理 副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神经，经中间神经经，经中间神经1.1.鼓索神经鼓索神经舌下神舌下神经至颌下神经节经至颌下神经节支配舌下腺、颌下支配舌下腺、颌下腺的分泌。腺的分泌。2.2.岩浅大神经至翼腭神岩浅大神经至翼腭神经节经节支配泪腺支配泪腺2627特发性面神经麻痹特发性面神经麻
15、痹-临床表现临床表现 鼓索支以上：同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前2 23 3味觉丧失味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感 觉减退外耳道鼓膜疱疹觉减退外耳道鼓膜疱疹HuntHunt综合征综合征28特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-临床表现临床表现 任何年龄均可发病任何年龄均可发病:20-40:20-40岁，岁，男多于女男多于女 急性起病，数小时或急性起病，数小时或1 13 3天内达高峰。天内达高峰。可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫
16、痪，偶见双侧29特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-临床表现临床表现表现为一侧表情肌完全性瘫痪：表现为一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能抬额皱眉，额纹消失，不能抬额皱眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭 眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色 巩膜，称巩膜，称BellBell征；征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角 歪向健侧；歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫 痪使食物易滞留于病侧齿顿之间痪使食物易滞留于病侧齿顿之间30中枢性
17、面瘫（伴中枢性舌瘫）中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）31右周围性面瘫右周围性面瘫32特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-诊断及鉴别诊断及鉴别诊断：急性起病的周围性面瘫诊断：急性起病的周围性面瘫鉴别诊断：鉴别诊断：吉兰吉兰巴雷综合症巴雷综合症:可有周围面瘫可有周围面瘫,多为双侧多为双侧性性,伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白-细胞分离细胞分离 耳源性面瘫耳源性面瘫:有中耳炎有中耳炎,迷路炎迷路炎,乳突炎乳突炎,腮腮腺炎腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状肿瘤等原发病史及特殊症状 颅后窝肿瘤、脑膜炎颅后窝肿瘤、脑膜炎:面瘫多为双侧面瘫多为双侧,有原有原发病及其它脑神经受损表现发病及其它脑神经受损表
18、现神经莱姆病：单侧或双侧面神经麻痹，常伴神经莱姆病：单侧或双侧面神经麻痹，常伴发热，皮肤游走性红斑，可累及其他脑神经发热，皮肤游走性红斑，可累及其他脑神经33Trigeminal Neuralgia膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，可有痛性抽搐（tic douloureux）。神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征特发性面神经麻痹额纹消失，不能抬额皱眉，神经系统检查无阳性体征三叉神经感觉根部分切断术副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神经，经中间神经1.三叉神经感觉根部分切断术3g Qd，最大剂量为 1.刀或线刀治疗：三叉
19、神经显微血管减压术一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤。逆向运输障碍导致轴索再生障碍。Trigeminal Neuralgia又简称面神经炎或 Bell麻痹（Bell palsy），是因茎乳孔内面神经管中的面神经非特异性炎症所致的周围性面肌瘫痪。3g Qd，最大剂量为 1.三叉神经感觉根部分切断术牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检查有助于鉴别。3g Qd，最大剂量为 1.吉兰巴雷综合症:可有周围面瘫,多为双侧性,伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白-细胞分离三叉神经感觉根部分切断术特发性面神经麻痹-诊断及鉴别常有扳机点，口角、鼻翼、颊部和舌部 为敏感区，轻
20、触即可诱发继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神经，经中间神经1.Trigeminal Neuralgia有效维持量 0.一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤。膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感嵌压性：腕管综合症、间盘突出症吉兰巴雷综合症:可有周围面瘫,多为双侧性,伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白-细胞分离原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。多发生于中老年人，女略多于男。刺激症状：肌颤、痛性痉挛表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并持续性疼痛，常合并其他脑神经麻痹；神经系统检查无阳性体征逆向
21、运输障碍导致轴索再生障碍。额纹消失，不能抬额皱眉，中枢突形成中间神经终止于孤束核（第二级神经元）。继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。特发性面神经麻痹-临床表现急性起病，数小时或13天内达高峰。一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧Trigeminal Neuralgia口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神经，经中间神经1.神经系统检查无阳性体征特发性面神经麻痹-临床表现遗传性：特发性及家族性、代谢性痪使食物易滞留于病侧齿顿之间3g Qd，最大剂量为 1.三叉神经痛眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭感觉障碍：异常、疼痛、共济失调刺
22、激症状：肌颤、痛性痉挛逆向运输障碍导致轴索再生障碍。吉兰巴雷综合症:可有周围面瘫,多为双侧性,伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白-细胞分离神经系统检查无阳性体征特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-治疗治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。肿，促进功能恢复。多主张急性期尽早用一疗程激素多主张急性期尽早用一疗程激素:地塞地塞米松米松10-20mg/d 710-20mg/d 7天后改泼尼松天后改泼尼松30mg/d,130mg/d,1周后渐停用。周后渐停用。HuntHunt综合征可口服无环鸟苷综合征可口服无环鸟苷0.2g,50.2g,5次次/d,7-10/d,7-10日日
