1、西南医院肾科2010-11-3课堂设计理念课堂设计理念n医疗本科学员的特点n没有临床工作经验n医疗基础知识扎实,求知欲望强n课堂设计n紧密联系临床，着重于NS的的临床表现、诊断与临床意义n将所学知识点尽量与临床实际联系，在具体形象中牢记知识点n在授课过程中随时注意培养学员喜欢医生这个职业西南医院肾科2010-11-3课堂设计与实施课堂设计与实施n从学好肾病的重要性入手n掌握常见NS的表现n如何诊断NSnNS的概念n临床表现n治疗n诊断思路诊断、病因诊断、病理诊断和并发症诊断n治疗n治疗原则n预后西南医院肾科2010-11-3肾肾 病病 综综 合合 征征Nephrotic syndrome(N
2、S)西南医院肾科西南医院肾科 彭侃夫彭侃夫西南医院肾科2010-11-3 肾病综合征肾病综合征（Nephrotic syndrome，N S ）是指因多种肾脏病理（是指因多种肾脏病理（肾小球肾小球）损害所致的、）损害所致的、以大量蛋白尿为最基本特征的一组临床症候群。以大量蛋白尿为最基本特征的一组临床症候群。包括包括大量蛋白尿大量蛋白尿，低白蛋白血症低白蛋白血症，伴或不伴有，伴或不伴有高度水肿、高脂血症，即高度水肿、高脂血症，即三高一低三高一低，其中大量，其中大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断所必须的蛋白尿和低蛋白血症是诊断所必须的Nephrotic syndrome西南医院肾科2010-11-3肾病
3、综合征病因肾病综合征病因n原发性原发性 微小病变肾病、系膜增生性肾炎、系膜微小病变肾病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段肾小球硬化毛细血管性肾炎、局灶性节段肾小球硬化、膜膜性肾病性肾病n继发性继发性 狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、肾淀粉样变性、骨髓瘤肾乙肝相关性肾炎、肾淀粉样变性、骨髓瘤肾病病 西南医院肾科2010-11-3Massive proteinuria 肾小球滤过膜通透性增高，尤其是电荷肾小球滤过膜通透性增高，尤其是电荷屏障受损时，蛋白漏出超过肾小管重吸收量屏障受损时，蛋白漏出超过肾小管重吸收量Hypoprote
4、inemia 白蛋白从尿中丢失，同时胃肠粘膜水肿白蛋白从尿中丢失，同时胃肠粘膜水肿蛋白质摄入减少蛋白质摄入减少pathophysiology西南医院肾科2010-11-3pathophysiologyvoedema 低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降使水分从低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降使水分从血管中漏出到组织间隙。原发于肾内的钠、水潴留血管中漏出到组织间隙。原发于肾内的钠、水潴留vHyperlipemia肝合成脂蛋白增加而脂蛋白分解和外周利用减少肝合成脂蛋白增加而脂蛋白分解和外周利用减少西南医院肾科超声：对肾积水合并感染、肾积脓、肾周脓肿者效佳局灶性节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎抑
5、制T辅助淋巴细胞产生白细胞介素2及其他一些细胞因子，增强肾小球基底膜电荷屏障作用，使蛋白漏出减少光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮严重脂肪变性商品名：爱诺华，妥抒少年儿童好发，预后好，易复发决定感染的因素单纯性（uncomplicated)感染：无泌尿系结构和功能异常器等Pathological typepathophysiology大于40的成年女性一生中会出现尿路感染的症状，且许多为复发性尿路感染少年儿童好发，预后好，易复发主要用于反复发作的或男性肾盂肾炎查找易感因素，明确慢性化情况，对幼童的反复发作排除膀胱输尿管返流，同时还可鉴别慢性肾炎、肾结核、肾肿瘤过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮、糖
6、尿病肾病、肾淀粉样变、骨髓瘤样肾病、乙肝相关性肾炎2、大量血尿伴有蛋白尿微小病变肾病 minimal change nephropathy，MCN4、慢性轻至中度蛋白尿系膜毛细血管性肾小球肾炎2010-11-3西南医院肾科2010-11-3Glomerular西南医院肾科2010-11-3Pathological type 微小病变肾病微小病变肾病 minimal change nephropathy，MCN 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎mesangial proliferative glomerulonephritis 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesan
7、giocapillary glomerulonephritis 膜性肾病膜性肾病membranous nephropathy;MN 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化focal segmental glomerulosclerosis，FSGS西南医院肾科2010-11-3n少年儿童好发，预后好，易复发少年儿童好发，预后好，易复发n光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮严重光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮严重脂肪变性脂肪变性n电镜：脏层上皮细胞足突广泛融合电镜：脏层上皮细胞足突广泛融合n免疫荧光：阴性免疫荧光：阴性 Pathological type：minimal change ne
8、phropathy西南医院肾科2010-11-3 minimal change nephropathy西南医院肾科2010-11-3Pathological type微小病变肾病微小病变肾病 minimal change nephropathy，MCN系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎mesangial proliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapillary glomerulonephritis 膜性肾病膜性肾病membranous nephropathy;MN 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段
9、性肾小球硬化focal segmental glomerulosclerosis，FSGS西南医院肾科2010-11-3mesangial proliferative GNn青少年好发青少年好发,常表现为急性肾炎综合症常表现为急性肾炎综合症,预后预后不一不一n光镜光镜：系膜细胞及基质弥漫增生：系膜细胞及基质弥漫增生n电镜电镜：系膜区及内皮下电子致密物沉积：系膜区及内皮下电子致密物沉积n免疫荧光免疫荧光：IgAIgA、IgMIgM、IgGIgG，C C3 3颗粒样沉积在系膜颗粒样沉积在系膜区或系膜区和毛细血管壁区或系膜区和毛细血管壁西南医院肾科2010-11-3mesangial prolife
10、rative GN西南医院肾科2010-11-3西南医院肾科2010-11-3西南医院肾科2010-11-3西南医院肾科肾脏和尿路局部表现：尿路刺激征。mesangiocapillary glomerulonephritis老年女性发病率增高的原因决定感染的因素肾盂肾炎是尿路感染中的一种重要临床类型，是由细菌（极少数为真菌、病毒、原虫等）直接引起的肾盂肾盏和肾实质的感染性炎症。变形杆菌，克雷白氏菌，肠球菌等低热型：长期低热为主要表现脉冲治疗：10mg/kg体重静脉滴注，每2周23次。Pathological typemembranous nephropathy膀胱炎 cystitismesan
11、giocapillary glomerulonephritis核素检查：疑有腹内脓肿而无明显体征或临床疑有脓肿而超声、CT检查可疑或为阴性时尿常规：白细胞增多，急性期常满视野，有时有白细胞（脓细胞）管型，有定位价值。（nephrotic syndrome）患者于疗程结束后两周复查尿培养应用原则是：起始量要足免疫荧光：大量C3伴或不伴IgG颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁系膜毛细血管性肾小球肾炎性腺抑制、肝功能损害、外周血白细胞 减少、急性肾衰mesangial proliferative GN2010-11-3西南医院肾科2010-11-3西南医院肾科2010-11-3西南医院肾科2010-11
12、-3西南医院肾科2010-11-3Pathological type微小病变肾病微小病变肾病 minimal change nephropathy，MCN系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎mesangial proliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangiocapillary glomerulonephritis 膜性肾病膜性肾病membranous nephropathy;MN 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化focal segmental glomerulosclerosis，FSGS西南医院肾
13、科2010-11-3mesangiocapillary GNn多见于青壮年多见于青壮年,表现为急性肾炎综合症，表现为急性肾炎综合症，NS，血尿，肾功不全，高血压，治疗疗效常不血尿，肾功不全，高血压，治疗疗效常不佳佳n光镜光镜：系膜细胞及基质弥漫重度增生，插入基：系膜细胞及基质弥漫重度增生，插入基膜与内皮细胞之间，双轨征膜与内皮细胞之间，双轨征n电镜电镜：系膜区及内皮下系膜区及内皮下电子致密物电子致密物n免疫荧光免疫荧光：大量：大量C3伴或不伴伴或不伴IgG颗粒样沉积于颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁系膜区及毛细血管壁西南医院肾科2010-11-3西南医院肾科2010-11-3西南医院肾科2010
14、-11-3西南医院肾科2010-11-3西南医院肾科（糖尿病肾病结节样硬化）经56天敏感抗生素治疗效果不佳，可能存在肾周或肾脓肿系膜增生性肾小球肾炎重度少年儿童好发，预后好，易复发focal segmental glomerulosclerosis尿常规：白细胞增多，急性期常满视野，有时有白细胞（脓细胞）管型，有定位价值。常见，约85%，小，易消退常见，约85%，小，易消退微小病变肾病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段肾小球硬化、膜性肾病尿流不畅和尿路梗阻：细菌容易在肾内停留、定居、生长、繁殖而发病待尿培养结果后调整敏感药物。肾盂肾炎加重，高热、剧烈腰痛和血尿，有坏死组织排出静脉
15、肾盂造影可见“环形征”变形杆菌，克雷白氏菌，肠球菌等主要见于机体免疫力低下时避免耐药菌株的产生：用药前水化、利尿以减少细菌总量，起始剂量加大以尽快达到最低杀菌浓度，避免剂量不足用法：45mg/kg/d，分2次服，起效在12周，最大疗效13个月，一般在3个月后缓慢减量，疗程6个月左右。7、移植肾功能不全其他因素，尿道口或附近感染，导尿和尿路器械检查mesangial proliferative GN5、其他：肾盂瘘、肾脏破裂、误穿其他脏mesangial proliferative glomerulonephritis经56天敏感抗生素治疗效果不佳，可能存在肾周或肾脓肿副作用：胃肠道症状、骨髓抑
16、制、出血性膀胱局灶性节段性肾小球硬化维持用药要久mesangial proliferative glomerulonephritis大于40的成年女性一生中会出现尿路感染的症状，且许多为复发性尿路感染系膜增生性肾小球肾炎光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮严重脂肪变性pathophysiology系膜毛细血管性肾小球肾炎(chronic PN)免疫荧光：大量C3伴或不伴IgG颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁抗菌素在尿中产生高浓度：大部分活性成分由尿排出系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎原则是联合用药，疗程要长（2-4周），或长期抑菌疗法612月，急性发作期同急性肾盂肾炎局灶性节段性肾小球
17、硬化membranous nephropathy抑制T辅助淋巴细胞产生白细胞介素2及其他一些细胞因子，增强肾小球基底膜电荷屏障作用，使蛋白漏出减少一般与激素和细胞毒药物合用3、肾区疼痛：轻度钝痛2010-11-3Pathological type微小病变肾病微小病变肾病 minimal change nephropathy，MCN系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎mesangial proliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangiocapillary glomerulonephritis 膜性肾病膜性肾病mem
18、branous nephropathy;MN 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化focal segmental 西南医院肾科2010-11-3 membranous nephropathyn中老年多见，易并发血栓栓塞，早期治疗中老年多见，易并发血栓栓塞，早期治疗效果好效果好n光镜光镜：早期仅基膜上皮侧嗜复红小颗粒，后期：早期仅基膜上皮侧嗜复红小颗粒，后期基底膜增厚，向上皮侧伸出基底膜增厚，向上皮侧伸出“钉突钉突”n电镜电镜：基底膜：基底膜上皮侧上皮侧电子致密物整齐排列，钉电子致密物整齐排列，钉突、足突广泛融合突、足突广泛融合n免疫荧光免疫荧光：IgGIgG，C C3 3均匀颗粒沉积均
19、匀颗粒沉积CapCap壁壁西南医院肾科2010-11-3 membranous nephropathy西南医院肾科2010-11-3membranous nephropathy西南医院肾科2010-11-3membranous nephropathy西南医院肾科2010-11-3membranous nephropathy西南医院肾科2010-11-3membranous nephropathy西南医院肾科2010-11-3membranous nephropathy西南医院肾科2010-11-3Pathological type微小病变肾病微小病变肾病 minimal change neph
20、ropathy，MCN系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎mesangial proliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangiocapillary glomerulonephritis 膜性肾病膜性肾病membranous nephropathy;MN 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化focal segmental glomerulosclerosis，FSGS西南医院肾科2010-11-3focal segmental glomerulosclerosisn青少年多见，表现为青少年多见，表现为NSN
21、S、肾功减退、高肾功减退、高血压，预血压，预 后差后差n光镜光镜：局灶、节段分布，系膜基质增多，毛：局灶、节段分布，系膜基质增多，毛细血管壁塌陷，玻璃样变细血管壁塌陷，玻璃样变n电镜电镜：肾小球广泛足突融合：肾小球广泛足突融合n免疫荧光免疫荧光：IgMIgM、C C3 3呈团块样沉积呈团块样沉积西南医院肾科2010-11-3focal segmental glomerulosclerosis西南医院肾科2010-11-3focal segmental glomerulosclerosis西南医院肾科2010-11-3focal segmental glomerulosclerosis西南医院肾
22、科2010-11-3focal segmental glomerulosclerosis西南医院肾科2010-11-3complicationn感染感染：呼吸道、泌尿道、皮肤：呼吸道、泌尿道、皮肤n血栓血栓、栓塞：严重的低白蛋白血症、血粘度增加、栓塞：严重的低白蛋白血症、血粘度增加、凝血、抗凝和纤溶系统失衡、血小板功能亢进等凝血、抗凝和纤溶系统失衡、血小板功能亢进等均导致高凝状态。肾静脉血栓最常见均导致高凝状态。肾静脉血栓最常见n急性肾衰竭急性肾衰竭：肾间质高度水肿压迫肾小管、大量：肾间质高度水肿压迫肾小管、大量蛋白管型阻塞肾小管蛋白管型阻塞肾小管n蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱西南
23、医院肾科目前临床常用清洁中段尿细菌培养、菌落计数105/ml。局灶性节段性肾小球硬化鉴定尿细菌的血清型以区分复发或重新感染，现在临床应用少2、肾病综合征的并发症急性肾盂肾炎：典型的全身症状、尿路局部症状、尿液变化局灶性节段性肾小球硬化撤减药要慢过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、骨髓瘤样肾病、乙肝相关性肾炎尿液的抗菌特性(高渗透压、低pH、高尿素氮)复杂性或单纯性尿路感染原病已治愈，细菌已无，由新的致病菌侵入所致系膜增生性肾小球肾炎重度作用机理：通过抑制嘧啶的从头合成而抑制B淋巴细胞增殖；低热型：长期低热为主要表现霉酚酸酯（Mycophenolaye mofetil，MMF
24、）大于40的成年女性一生中会出现尿路感染的症状，且许多为复发性尿路感染适应症：原发的难治性肾病综合征，对微小 病变最佳通常疗程为10-14天或用药至症状完全消失尿检阴性后再用35天。mesangiocapillary glomerulonephritis肾小管内广泛中性粒细胞浸润（黑箭头）mesangial proliferative GN性腺抑制、肝功能损害、外周血白细胞 减少、急性肾衰2010-11-3血栓、栓塞血栓、栓塞西南医院肾科2010-11-3血栓、栓塞血栓、栓塞西南医院肾科2010-11-3diagnosisn是否是否NSNS：三高一低三高一低n有无继发性因素：有无继发性因素：过
25、敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮、糖糖尿病肾病、肾淀粉样变、尿病肾病、肾淀粉样变、骨髓瘤样肾病、骨髓瘤样肾病、乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎n有无并发症有无并发症n明确病理类型：明确病理类型：肾活检肾活检n大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.53.5g/dg/d）n低白蛋白血症（低白蛋白血症（3030g/Lg/L）n高度水肿n高脂血症n高凝状态？系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变、糖尿病肾病、肾淀粉样变、骨髓瘤样肾病、乙肝相关性肾炎骨髓瘤样肾病、乙肝相关性肾炎西南医院肾科2010-11-3renal biopsy西南医院肾科
26、2010-11-3Painless renal biopsy西南医院肾科2010-11-3西南医院肾科2010-11-3西南医院肾科2010-11-3肾穿刺活检指征肾穿刺活检指征1 1、肾病综合征和大量蛋白尿、肾病综合征和大量蛋白尿2 2、大量血尿伴有蛋白尿、大量血尿伴有蛋白尿3 3、孤立性轻度血尿、孤立性轻度血尿4 4、慢性轻至中度蛋白尿、慢性轻至中度蛋白尿5 5、慢性肾衰、慢性肾衰6 6、急性肾衰、急性肾衰7 7、移植肾功能不全、移植肾功能不全 西南医院肾科2010-11-3肾穿刺活检禁忌症肾穿刺活检禁忌症绝对禁忌症绝对禁忌症 1、明显的出血性疾病或出血素质、明显的出血性疾病或出血素质 2
27、、严重的血小板减少症（、严重的血小板减少症（50 109/L）西南医院肾科2010-11-3 1、孤立肾、孤立肾 2、不能合作者、不能合作者 3、活动性的肾脏感染、活动性的肾脏感染 4、伴有动脉瘤的肾盂肾炎、伴有动脉瘤的肾盂肾炎 5、未控制的严重高血压或低血压、未控制的严重高血压或低血压 6、严重贫血、严重贫血 7、尿毒症、尿毒症 相对禁忌症相对禁忌症西南医院肾科2010-11-3肾穿刺活检并发症肾穿刺活检并发症 1、血尿：镜下血尿常见，肉眼血尿约为、血尿：镜下血尿常见，肉眼血尿约为 5%9%2、肾周血肿；常见，约、肾周血肿；常见，约85%，小，易消退，小，易消退 3、肾区疼痛：轻度钝痛、肾区
28、疼痛：轻度钝痛 4、动、动静脉瘘：静脉瘘：126147 kg/d）水肿时应低盐（水肿时应低盐（3g/d）饮食 西南医院肾科2010-11-3治疗治疗对症治疗对症治疗n 利尿消肿利尿消肿：轻者口服，重者联合静脉用利尿剂，可用轻者口服，重者联合静脉用利尿剂，可用人血白蛋白（或血浆）静滴后立即速尿静推。人血白蛋白（或血浆）静滴后立即速尿静推。水肿严重可超滤出多余水分，缓解症状水肿严重可超滤出多余水分，缓解症状n减少尿蛋白减少尿蛋白：血管紧张素转化酶抑制剂（血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管或血管紧张素紧张素II受体拮抗剂（受体拮抗剂（ARB）n血小板解聚剂血小板解聚剂西南医院肾科2010-11
29、-3治疗治疗 主要治疗主要治疗 常用药物常用药物 1 1、糖皮质激素：、糖皮质激素：应用原则是：应用原则是：起始量要足起始量要足 撤减药要慢撤减药要慢 维持用药要久维持用药要久西南医院肾科2010-11-3 强地松强地松最常用最常用n起始起始1 1mg/kg.d,mg/kg.d,晨起顿服，晨起顿服，8-128-12周。儿童用量周。儿童用量 较成人大，较成人大，2 23 3mg/kg/dmg/kg/dn撤减撤减每每2-32-3周减总量的周减总量的10%10%，至，至2020mg/dmg/d时应谨时应谨 慎，谨防反跳慎，谨防反跳n维持量维持量10-1510-15mg/dmg/d再服半年以上。再服半
30、年以上。现也常用甲基强地松龙脉冲治疗现也常用甲基强地松龙脉冲治疗治疗治疗 主要治疗主要治疗激素应用原则激素应用原则起始量足起始量足 减药要缓减药要缓维持要长维持要长西南医院肾科2010-11-3环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）最常用最常用 剂量：剂量：200200mg/dmg/d隔日静注隔日静注 脉冲治疗：脉冲治疗：1010mg/kgmg/kg体重静脉滴注，每体重静脉滴注，每2 2周周2 23 3次。次。累积量达累积量达6-86-8g(150mg/kg)g(150mg/kg)止止 副作用副作用：胃肠道症状、骨髓抑制、出血性膀胱：胃肠道症状、骨髓抑制、出血性膀胱 炎、脱发、性腺抑制等炎、脱发、
31、性腺抑制等治疗治疗 主要治疗主要治疗细胞毒类药物：难治性肾综狼疮性肾炎西南医院肾科2010-11-3 作用机理：作用机理：n抑制抑制T T辅助淋巴细胞产生白细胞介素辅助淋巴细胞产生白细胞介素2 2及其他一些细胞因及其他一些细胞因子，增强肾小球基底膜电荷屏障作用，使蛋白漏出减少子，增强肾小球基底膜电荷屏障作用，使蛋白漏出减少n通过抑制多形核粒细胞介导的抗肾小球基底膜损害而减通过抑制多形核粒细胞介导的抗肾小球基底膜损害而减少蛋白尿少蛋白尿n影响血流动力学，使尿蛋白质减少影响血流动力学，使尿蛋白质减少环孢素环孢素 A A（Cyclosporin ACyclosporin A，CsACsA）治疗治疗
32、近年进展近年进展西南医院肾科2010-11-3n适应症适应症：原发的难治性肾病综合征，对微小：原发的难治性肾病综合征，对微小 病变最佳病变最佳n用法用法：45mg/kg/d，分分2次服，起效在次服，起效在12周，周，最大疗效最大疗效13个月，一般在个月，一般在3个月后缓慢减量，个月后缓慢减量，疗程疗程6个月左右。维持血药浓度在个月左右。维持血药浓度在100200ng/mln副作用副作用：肝、肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、：肝、肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、齿龈增生、高血钾、震颤等齿龈增生、高血钾、震颤等 停药后易停药后易反跳反跳治疗治疗 近年进展近年进展环孢素环孢素 A A（Cyclo
33、sporin ACyclosporin A，CsACsA）西南医院肾科2010-11-3n作用机理作用机理：通过抑制嘌呤的经典合成途：通过抑制嘌呤的经典合成途 径而有选择性的阻断淋巴细胞的复制径而有选择性的阻断淋巴细胞的复制 n用法用法：0.5-0.75 0.5-0.75 g g，2 2次次/d dn副作用副作用：腹泻、骨髓抑制、顽固性感染：腹泻、骨髓抑制、顽固性感染霉酚酸酯（霉酚酸酯（Mycophenolaye mofetilMycophenolaye mofetil，MMFMMF）商品名：商品名：骁骁 悉悉 （CellCeptCellCept）治疗治疗 近年进展近年进展西南医院肾科2010
34、-11-3治疗治疗 近年进展近年进展来氟米特（来氟米特（LeflunomideLeflunomide）商品名：爱诺华商品名：爱诺华 ，妥抒妥抒n作用机理作用机理：通过抑制嘧啶的从头合成而抑制通过抑制嘧啶的从头合成而抑制B B淋巴细胞淋巴细胞增殖；抑制酪氨酸激酶的活性和细胞的黏附，抑制中性粒增殖；抑制酪氨酸激酶的活性和细胞的黏附，抑制中性粒细胞的趋化；抑制抗体的产生和分泌；抗炎作用细胞的趋化；抑制抗体的产生和分泌；抗炎作用 n用法用法：50 50mg/mg/日，连续日，连续3 3天，天，20-3020-30mg/dmg/d维持维持n副作用副作用：偶见肝损害：偶见肝损害西南医院肾科2010-11-
35、3治疗治疗并发症治疗并发症治疗n感染感染：选用敏感、强效、无肾毒性的药物：选用敏感、强效、无肾毒性的药物n血栓栓塞血栓栓塞：抗凝剂、血小板解聚药、溶栓：抗凝剂、血小板解聚药、溶栓n急性肾衰急性肾衰：利尿，：利尿，血透、血透、补充血浆并适当脱补充血浆并适当脱水、治疗原发病，常用甲强龙冲击水、治疗原发病，常用甲强龙冲击n蛋白质及脂肪代谢紊乱：蛋白质及脂肪代谢紊乱：ACEIACEI、降脂药降脂药西南医院肾科50岁后好发与前列腺增生、尿路梗阻、器械检查有关性腺抑制、肝功能损害、外周血白细胞 减少、急性肾衰membranous nephropathy上行感染:是最常见的感染途径。4、慢性轻至中度蛋白尿应
36、用抗菌药之前或停药5天后在超声引导下自动活检枪行肾活检抑制T辅助淋巴细胞产生白细胞介素2及其他一些细胞因子，增强肾小球基底膜电荷屏障作用，使蛋白漏出减少肾脏和尿路局部表现：尿路刺激征。性腺抑制、肝功能损害、外周血白细胞 减少、急性肾衰系膜毛细血管性肾小球肾炎大肠杆菌最常见，还有其它G-菌和肠球菌4、动静脉瘘：10105 5/ml/ml）。目前临床。目前临床常用清洁中段尿细菌培养、菌落计数常用清洁中段尿细菌培养、菌落计数10105 5/ml/ml。球。球菌菌10103 3 10104 4/ml/ml已有意义已有意义西南医院肾科2010-11-3n应用抗菌药之前或停药应用抗菌药之前或停药5 5天后
37、天后n清晨第一次尿作标本清晨第一次尿作标本n留尿之前充分清洁外阴、包皮，消毒留尿之前充分清洁外阴、包皮，消毒 尿道口，再留中段尿并在尿道口，再留中段尿并在1 1小时内作细菌小时内作细菌培养培养n膀胱穿刺留尿做细菌培养膀胱穿刺留尿做细菌培养尿培养注意事项西南医院肾科2010-11-3n尿细胞计数尿细胞计数n多用多用1 1小时尿白细胞计数，常用于本病慢性期小时尿白细胞计数，常用于本病慢性期n标准：大于标准：大于3030万万/L/L为阳性，小于为阳性，小于2020万万/L/L为阴性，为阴性，20302030万万/L/L需结合临床需结合临床n血常规血常规：急性期血白细胞可增高：急性期血白细胞可增高n血
38、清学血清学n尿抗体包裹细菌尿抗体包裹细菌n鉴定尿细菌的血清型以区分复发或重新感染，鉴定尿细菌的血清型以区分复发或重新感染，现在现在临床应用少临床应用少laboratory examination西南医院肾科2010-11-3n肾功能检查肾功能检查：慢性期可主要表现为：慢性期可主要表现为n肾浓缩功能减退肾浓缩功能减退n肾酸化功能减退肾酸化功能减退n肾小球滤过功能减退肾小球滤过功能减退nX X线检查线检查 主要用于反复发作的或男性肾盂肾炎查找易感因主要用于反复发作的或男性肾盂肾炎查找易感因素，明确慢性化情况，对幼童的反复发作排除膀胱输素，明确慢性化情况，对幼童的反复发作排除膀胱输尿管返流，同时还可
39、鉴别慢性肾炎、肾结核、肾肿瘤尿管返流，同时还可鉴别慢性肾炎、肾结核、肾肿瘤laboratory examination西南医院肾科2010-11-3UTI影像学检查指征影像学检查指征nUTIUTI多需行影像学检查（病因诊断）多需行影像学检查（病因诊断）n结石病史，特别是感染性结石病史结石病史，特别是感染性结石病史n疑有输尿管梗阻、肾乳头坏死疑有输尿管梗阻、肾乳头坏死n先天性泌尿生殖道异常如输尿管囊肿，小的无功先天性泌尿生殖道异常如输尿管囊肿，小的无功能肾能肾n经经5 56 6天敏感抗生素治疗效果不佳，可能存在肾天敏感抗生素治疗效果不佳，可能存在肾周或肾脓肿周或肾脓肿n神经源性膀胱神经源性膀胱西
40、南医院肾科2010-11-3影像学检查手段影像学检查手段n超声超声：对肾积水合并感染、肾积脓、肾周：对肾积水合并感染、肾积脓、肾周脓肿者效佳脓肿者效佳n腹部平片腹部平片：不透：不透X X光的结石、腰大肌影及肾光的结石、腰大肌影及肾轮廓轮廓n排泄性尿路造影排泄性尿路造影：对明确梗阻部位有效。对明确梗阻部位有效。而对肾盂积水、肾积脓或肾而对肾盂积水、肾积脓或肾脓肿不作首选脓肿不作首选西南医院肾科2010-11-3n排尿性膀胱尿道造影排尿性膀胱尿道造影：是诊断膀胱输尿管返：是诊断膀胱输尿管返流的首选。还用于神经性膀胱及疑有膀胱憩流的首选。还用于神经性膀胱及疑有膀胱憩室者室者nCTCT：定位准确，效果
41、好：定位准确，效果好n核素检查核素检查：疑有腹内脓肿而无明显体征或临：疑有腹内脓肿而无明显体征或临床疑有脓肿而超声、床疑有脓肿而超声、CTCT检查可疑或为阴性时检查可疑或为阴性时影像学检查手段影像学检查手段西南医院肾科2010-11-3diagnosisn急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎：典型的全身症状、尿路局部症：典型的全身症状、尿路局部症状、尿液变化状、尿液变化需鉴别：高热为主要表现或急性胃肠炎和急腹需鉴别：高热为主要表现或急性胃肠炎和急腹症等疾病症等疾病n慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎：1 1）肾盂肾炎反复发作或病情迁）肾盂肾炎反复发作或病情迁延不愈、病程达半年以上，延不愈、病程达半年以上，2 2）肾
42、盂肾盏有变形、）肾盂肾盏有变形、缩窄，缩窄，3 3）两肾大小不等、外形凹凸不平或肾小）两肾大小不等、外形凹凸不平或肾小管功能持续减退管功能持续减退西南医院肾科2010-11-3需鉴别的疾病：需鉴别的疾病：n下尿路感染下尿路感染：尿沉渣抗体包裹细菌检查，膀胱：尿沉渣抗体包裹细菌检查，膀胱冲洗灭菌法尿培养冲洗灭菌法尿培养n尿道综合征尿道综合征：女性多见，表现为尿频、排尿不：女性多见，表现为尿频、排尿不畅，白细胞可增多但尿培养阴性畅，白细胞可增多但尿培养阴性n肾结核肾结核：尿路刺激征非常明显，尿沉渣可找见：尿路刺激征非常明显，尿沉渣可找见抗酸杆菌，抗酸杆菌，IVPIVP发现肾实质虫蚀样破坏发现肾实质
43、虫蚀样破坏n慢性肾炎慢性肾炎differential diagnosis西南医院肾科2010-11-3尿路感染处理的一般原则尿路感染处理的一般原则n急性单纯性膀胱炎不须行尿培养急性单纯性膀胱炎不须行尿培养n其它患者均须行治疗前的尿培养其它患者均须行治疗前的尿培养n发现和处理易感因素发现和处理易感因素n患者于疗程结束后两周复查尿培养患者于疗程结束后两周复查尿培养n利尿、止痛利尿、止痛n联合用药以减少耐药菌的产生联合用药以减少耐药菌的产生西南医院肾科2010-11-3抗炎治疗的原则抗炎治疗的原则n彻底清除尿中细菌：选用敏感抗生素彻底清除尿中细菌：选用敏感抗生素n抗菌素在尿中产生高浓度：大部分活性抗
44、菌素在尿中产生高浓度：大部分活性成分由尿排出成分由尿排出n避免耐药菌株的产生：用药前水化、利避免耐药菌株的产生：用药前水化、利尿以减少细菌总量，起始剂量加大以尽尿以减少细菌总量，起始剂量加大以尽快达到最低杀菌浓度，避免剂量不足快达到最低杀菌浓度，避免剂量不足西南医院肾科2010-11-3抗菌素选择须考虑抗菌素选择须考虑n复杂性或单纯性尿路感染复杂性或单纯性尿路感染n药物抗菌谱药物抗菌谱n过敏史过敏史n潜在的副作用，肝肾毒性潜在的副作用，肝肾毒性n价格价格n对复发性女性尿路感染者还须考虑其对肠道和对复发性女性尿路感染者还须考虑其对肠道和阴道菌群的作用阴道菌群的作用西南医院肾科2010-11-3
45、抗菌治疗周期抗菌治疗周期n单纯性尿路感染单纯性尿路感染 3 3天（治愈率相同，副作用减少，花费减天（治愈率相同，副作用减少，花费减低。低。7 7天疗程适用于症状出现时间大于天疗程适用于症状出现时间大于7 7天，近天，近期曾有期曾有UTIUTI，年龄大于，年龄大于6565岁，糖尿病或妊娠岁，糖尿病或妊娠n急性单纯性肾盂肾炎及复杂性尿路感染急性单纯性肾盂肾炎及复杂性尿路感染1010天以上天以上西南医院肾科2010-11-3急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎n一般治疗一般治疗n抗菌药物治疗抗菌药物治疗 留取尿标本作尿常规、尿培养后立即应留取尿标本作尿常规、尿培养后立即应用。待尿培养结果后调整敏感药物。通常疗用
46、。待尿培养结果后调整敏感药物。通常疗程为程为10-1410-14天或用药至症状完全消失尿检阴天或用药至症状完全消失尿检阴性后再用性后再用3535天。随访应达天。随访应达6 6周以上周以上西南医院肾科2010-11-3n一般治疗一般治疗 首要的是寻找易感因素尤其是解决尿流不畅、首要的是寻找易感因素尤其是解决尿流不畅、尿路梗阻、纠正肾和尿路畸形，提高机体免疫力尿路梗阻、纠正肾和尿路畸形，提高机体免疫力n抗菌药物治疗抗菌药物治疗 原则是联合用药，疗程要长（原则是联合用药，疗程要长（2-42-4周），或长周），或长期抑菌疗法期抑菌疗法612612月，急性发作期同急性肾盂肾炎月，急性发作期同急性肾盂肾炎
47、慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎西南医院肾科2010-11-3n膀胱刺激征nUTIUTI复发及重新感染n尿培养的注意事项n慢性肾盂肾炎的诊断指标emphasis西南医院肾科2010-11-3携手同进 共创美好明天欢迎交流西南医院肾科2010-11-3Massive proteinuria 肾小球滤过膜通透性增高，尤其是电荷肾小球滤过膜通透性增高，尤其是电荷屏障受损时，蛋白漏出超过肾小管重吸收量屏障受损时，蛋白漏出超过肾小管重吸收量Hypoproteinemia 白蛋白从尿中丢失，同时胃肠粘膜水肿白蛋白从尿中丢失，同时胃肠粘膜水肿蛋白质摄入减少蛋白质摄入减少pathophysiology西南医院肾科20
48、10-11-3n少年儿童好发，预后好，易复发少年儿童好发，预后好，易复发n光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮严重光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮严重脂肪变性脂肪变性n电镜：脏层上皮细胞足突广泛融合电镜：脏层上皮细胞足突广泛融合n免疫荧光：阴性免疫荧光：阴性 Pathological type：minimal change nephropathy西南医院肾科2010-11-3 minimal change nephropathy西南医院肾科2010-11-3mesangial proliferative GNn青少年好发青少年好发,常表现为急性肾炎综合症常表现为急性肾炎综合症,预后预后不一不一
49、n光镜光镜：系膜细胞及基质弥漫增生：系膜细胞及基质弥漫增生n电镜电镜：系膜区及内皮下电子致密物沉积：系膜区及内皮下电子致密物沉积n免疫荧光免疫荧光：IgAIgA、IgMIgM、IgGIgG，C C3 3颗粒样沉积在系膜颗粒样沉积在系膜区或系膜区和毛细血管壁区或系膜区和毛细血管壁西南医院肾科2010-11-3Pathological type微小病变肾病微小病变肾病 minimal change nephropathy，MCN系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎mesangial proliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎
50、mesangiocapillary glomerulonephritis 膜性肾病膜性肾病membranous nephropathy;MN 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化focal segmental 西南医院肾科2010-11-3治疗治疗 主要治疗主要治疗 常用药物常用药物 1 1、糖皮质激素：、糖皮质激素：应用原则是：应用原则是：起始量要足起始量要足 撤减药要慢撤减药要慢 维持用药要久维持用药要久西南医院肾科2010-11-3laboratory examinationn尿常规尿常规：白细胞增多，急性期常满视野，有时有：白细胞增多，急性期常满视野，有时有白细胞（脓细胞）管型
