1、 患者男，23岁，发现左眼眶肿物1个月。体检：左眼眶外下方触及质硬肿物，无压痛，与骨壁粘连，不活动。（CT0259679）病 史 平扫：39-46Hu 动脉期：51-65Hu 实质期：68-82Hu4年后以左眼肿物1年再次入院（MR0224233）第一次病理结果第二次病理结果 福建医科大学附属第一医院 影像科 陈潭辉 2015年8月18日眼眼 眶眶 罗罗 到到 病病(RDD)淋巴结 淋巴结(Lymph node)是哺乳动物特有的器官。正常人浅表淋巴结很小，直径多在0.5厘米以内，表面光滑、柔软，与周围组织无粘连，亦无压痛。当细菌进入机体时，淋巴细胞会产生淋巴因子和抗体有效地杀灭细菌。结果是淋巴
2、结内淋巴细胞和组织细胞反应性增生，使淋巴结肿大，称为淋巴结反应性增生。因此，肿大的淋巴结是人体的烽 火台，是一个报警装置。淋巴窦 淋巴窦(Lymphatic sinuses)是淋巴管腔在淋巴结内扩大的部分。淋巴窦位于淋巴小结周围、被膜之下的叫边缘窦；位于髓质部髓索之间的叫髓窦。皮窦与髓窦彼此相通连成网，在门处汇合成比淋巴输入管数目少的淋巴输出管。淋巴窦壁的细胞叫网状内皮细胞，具有吞噬功能。淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，是一种具有特殊临床和病理特点的组织细胞增生性疾病，由Azoury
3、和Reed在1966年首先报道(Lennert于1961年首先报道)，1969年Rosai和Dodman对此病进行了全面描述。其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病罗到病 SHML 多发生于淋巴结，病变主要累及颈部淋巴结，其次为腋窝、腹股沟等。约25-43的病例可有淋巴结外发现，部分病例仅有淋巴结外表现而无淋巴结肿大。淋巴结外SHML可发生于皮肤、软组织、中枢神经系统、眼眶、呼吸道、肾脏等。当病变发生在结外而不伴明显淋巴结肿大时，常称为罗到病(Rosai Dorfman disease RDD)病因 病因不明
4、，可能与EB病毒、疱疹病毒感染 及机体细胞免疫损伤有关。病理特点 表现为多形性细胞浸润，包括大量增生的组织细胞、浆细胞、中性粒细胞和淋巴细胞浸润。少部分单核或多核组织细胞浆内有吞噬淋巴细胞现象，但不明显，而纤维化较为明显。免疫组化：S-100、CD-48阳性 应注意与恶性组织细胞增生症、组织细胞增生症X、淋巴瘤、黄色肉芽肿和非特异性炎症等相鉴别临床特点 多无临床症状，少数可出现发热，多在37-39度间，但患者一般情况良性。实验室检查：可有白细胞总数可增高，中性粒比值增高，血沉加快和多克隆高免疫球蛋白血症等阳性发现影像学表现 文献多为个案报道，且多为病理、相关临床报道。影像学表现报道少见且因发生
5、在不同的部位影像表现不尽相同。本例影像学表现 病灶境界清楚，边缘尚光整，相邻骨质破坏。CT上密度均匀，增强轻-中度均匀强化；MR上T1WI呈均匀等信号，T2WI呈均匀高信号，增强呈明显均匀强化。(无明显特异性)治疗及预后 无特效治疗。手术、放疗、化疗、抗炎、激素等 预后较好。大部分可自限，少数出免疫功能异常、甚至死亡。女，56岁，发复流泪6个月CT值45-56Hu与眼眶肌锥外病变鉴别 淋巴瘤 转移瘤 其他恶性肿瘤 炎性假瘤 多形性腺瘤男，18岁，发现右眼眶肿物2周淋巴瘤男，69岁左眼流泪9个月，眼球突出半年。女，56岁，发现右眼颞侧肿物1年男，23岁，发现左眼眶占位2月小 结 眼眶的RDD为一种罕见病，现缺乏统一的公认的影像学表现。当眼眶出现境界较清楚；CT密度均匀，增强轻-中度强化；MR信号较均匀，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强明显强化；病灶相邻骨质破坏时要考虑到RDD的可能。影像表现缺乏特异性，特别与淋巴瘤等淋巴相关性疾病鉴别困难，确诊有赖于病理免疫组化。谢谢 谢谢!
