1、髓母细胞瘤 2015级影像规培生 严文杰流行病学儿童后颅窝最常见的原发肿瘤。本病好发于75%）起源于小脑蚓部。若发生于较大儿童或成年人，肿瘤通常偏心生长，位于一侧小脑半球。偶可发生于第四脑室（3%）、脑内其他部位。临床表现由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现颅内压增高症状（头痛、呕吐、视乳头水肿）。小脑症状：肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。转移症状：肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种
2、植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部位产生相应症状。组织病理髓母细胞瘤起源于原始胚胎细胞残余，多发生于后颅窝小脑蚓部，少数位于小脑半球。有4个分级亚型，其中以经典亚型最常见，通常表现为肿瘤细胞核围绕神经元纤维突起成放射状排列，形成神经母细胞或玫瑰花环，但很少见坏死。其他不常见亚型：促纤维增生型；“形成广泛结节和高级细胞髓母细胞瘤”亚型；大细胞髓母细胞瘤亚型。WHO良、恶性分级为IV级。CT表现典型髓母细胞瘤CT表现为小脑蚓部高密度，边界清楚的肿块。肿块周围有低密度水肿环。肿瘤内部常可见囊变（59%）和钙化（22%）。增强扫描肿块呈不均匀强化。MR表现典型髓母细胞瘤表现
3、为位于小脑蚓部肿块，可累及第IV脑室，并引起梗阻性脑积水。T1呈稍低或等信号，而T2信号多变，可呈低、等或稍高信号。若出现囊变，其内可见长T1长T2信号影。肿瘤边界清楚，周围可见水肿环。DWI呈高信号，ADC呈低信号。增强扫描后不均匀强化。不典型髓母细胞瘤影像学表现肿瘤多位于大脑半球，边界模糊，瘤周无血管源性水肿或脑积水。肿瘤内部的囊变坏死更常见，肿瘤内部可有出血灶。增强扫描后不均匀强化，出现柔脑膜播散。鉴别诊断髓母细胞瘤髓母细胞瘤毛细胞型星形细毛细胞型星形细胞瘤胞瘤室管膜瘤室管膜瘤血管母细胞瘤血管母细胞瘤好发年龄好发年龄3-7岁岁9岁岁6岁左右岁左右30-40岁岁部位部位小脑蚓部小脑蚓部小脑
4、半球小脑半球第第IV脑室底部脑室底部小脑半球小脑半球影像学表现影像学表现边界清楚的小脑蚓边界清楚的小脑蚓部肿块，周围小脑部肿块，周围小脑有水肿环，肿瘤内有水肿环，肿瘤内部常可见囊变和钙部常可见囊变和钙化，化，DWI呈高信号，呈高信号，增强扫描肿块呈不增强扫描肿块呈不均匀强化。均匀强化。典型表现为伴有典型表现为伴有壁结节的囊性病壁结节的囊性病变，占位效应明变，占位效应明显，周围水肿轻，显，周围水肿轻，边界清楚，边界清楚，DWI信信号不高，增强不号不高，增强不如髓母细胞瘤。如髓母细胞瘤。沿脑室塑形生长，沿脑室塑形生长，肿瘤内囊变及钙肿瘤内囊变及钙化多见，密度化多见，密度/信信号不均匀，号不均匀，DWI信信号不高，增强扫号不高，增强扫描后呈不均匀强描后呈不均匀强化。化。典型表现为大囊典型表现为大囊小结节，小结节，囊性部分不强化，囊性部分不强化，壁结节强化。壁结节强化。
