1、坏死性肉芽肿肉芽肿肉芽肿是指由巨噬细胞局部增生构成的境界清楚的结节状病灶。主要成分：上皮样细胞和多核巨细胞 以肉芽肿为主要病变的疾病很多，如结节病、结核，伤寒，Crohn病等。概念概念：坏死性肉芽肿，又称恶性肉芽肿或致死性中线肉芽肿，是一种主要位于面部中线部位的进行性肉芽增殖性溃疡性病变，晚期可沿淋巴道转移。分型分型Wegener肉芽肿病（WG）特发性中面部破坏性疾病（IMDD）病因病因：目前具体病因不明，有以下几种学说：n肿瘤学说 n自身免疫学说 n感染学说 n外伤诱发等 病理病理原发病灶常见于鼻腔、咽、喉和上颌窦等处，也见于头、面部和耳部皮肤，其中常有较明显的坏死和非特异性炎性细胞浸润；在
2、某些病例中，可见散在或成片异形组织细胞，核分裂象较多见。继发病灶大都可显示淋巴网状系统肿瘤。有时瘤细胞的胞核大而深染。肺内肉芽肿见类上皮细胞、多核巨细胞，并见浆细胞与嗜酸细胞浸润。局部组织坏死。临床特点临床特点临床少见，男性好发，可发生于任何年龄，以4050岁多见。初起时，常为轻度鼻塞和牙龈炎。继而粘膜破溃，常破坏鼻中隔和硬腭，甚至穿通面部。可侵犯肺、肾、脾和淋巴结等。影像学表现影像学表现一、X线本病之胸部表现多种多样。一般肺部改变有支气管炎、肺充血、肺水肿和肺梗死等。如有肺部血管炎和肉芽肿形成，则可见边缘清晰或边缘模糊的结节状，肿块状或浸润样片影，大小不等，单发或多发，分布于一侧或双侧肺野，
3、以双侧为多见。肿块影中心常可见到液平面。空洞开始时洞壁厚，随后可发展为薄壁空洞，形成薄壁囊肿，这一点有一定的诊断价值。极少数病人可呈广泛性粟粒状改变，偶尔伴有纵隔淋巴结肿大或胸膜反应。二、CT1.两中、下肺可见单发或多发类圆形结节或块影，大小不等，小者数毫米，大者约10 cm，通常035 cm大小多见；边缘模糊(示病变新鲜或恶化)或清楚(示病变趋向好转)。部分结节灶可融合成块影(示进展)，约50病人，肿块可出现坏死，形成空洞，其壁厚薄不等，是本病重要特征之一。2.典型病例可出现肺段呈楔形或锥状高密度块形肺梗死影，即肺外围抵胸壁，尖端则指向肺门。3.当病变累及气管时，则表现为气管壁增厚，腔内可见
4、息肉样或乳头状软组织结节影，轮廓光滑、欠规则，可致气管狭窄。4.病变累及肺脏时，在两肺可见散在斑片状密度增高影，短时内可消散，此可能与肺水肿，肺出血有关。5.部分病变累及胸膜，可出现胸膜增厚、胸 腔积液。也有少数病人出现肺门淋巴结肿大。6.激素或免疫抑制剂治疗后，病变可缓解或逐而变小或消退。三、MRI非炎症性坏死性肉芽肿，在SE序列三维T1WI和T2wI图像上，可清楚地显示两肺散在结节或结块病变，如肌肉相似的软组织信号；若出现空洞，则厚薄不等的洞壁呈中等信号，洞腔无信号。如发现肺梗死，则呈软组织信号或混杂信号。诊断诊断 主要依靠“排除法”，应当通过病史分析，病理切片，细菌培养，血清反应等，排除
5、恶性肿瘤、特异性肉芽肿等病。近年来利用放免检查及特殊的病理检查来鉴别本病的类型。诊断依据主要有七条：多发于颜面中部的进行性肉芽性溃疡；病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变；局部破坏严重，全身状况尚佳；局部淋巴结一般不肿大；有关的特殊性肉芽肿（如结核、梅毒等）检查阴性；白细胞计数偏低；可能有高热。鉴别诊断坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)：是一种原发性肺肉芽肿性疾病，坏死性结节样肉芽肿病病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。Churg-Strauss综合征(CSS)：有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小
6、动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高。WG与CSS均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在CSS则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增高不明显，也无哮喘发作。肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)：是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性，由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合症，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其它血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。治疗治疗目前尚缺乏确切有效的疗法，临床上以综合治疗为原则。常用的有支持疗法；激素疗法对Wegener肉芽肿有较好的效果，对IMDD可使病情延缓发展；放疗：对IMDD型有时有效，早期治疗和足够剂量的照射量很重要；化疗：有些报告说明抗癌药物可试用；抗生素控制继发性感染；局部处理；多数不同意手术治疗。预后预后近年来，韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，死亡率很高，目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害。故早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗，可明显改善预后。小小 结结
