1、2023-1-211 定定 义义n一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发发n临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大淋巴结肿大2023-1-212病因病因n感染感染:病毒、细菌、支原体、立克次体病毒、细菌、支原体、立克次体n免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化 状态状态n其他因素其他因素 环境污染环境污染 药物药物 化学剂化学剂 洗涤剂洗涤剂2023-1-213发病机制发病机制1n感染原的特殊成分作为超抗原，直接通过与感染原的特殊成分作为超抗原，直接通过与T细胞抗原受体细胞抗原受体V片段结合，
2、激活片段结合，激活CD30+T细胞细胞和和CD40配体表达。配体表达。n在在T细胞的诱导下，细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子n抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进一步血管壁损伤一步血管壁损伤2023-1-214发病机制发病机制2n血液流变学改变高聚集、高粘滞、高血液流变学改变高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度凝固及低血浓度n血小板形态与功能改变血小板形态与功能改变n血脂代谢异
3、常及氧自由基变化血脂代谢异常及氧自由基变化2023-1-215 病病 理理n本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程的分为四期。2023-1-216n期：约期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。犯。n期：约期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤栓和动脉瘤n期：约期：约28-
4、31天，动脉炎症渐消退，血栓和天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞致冠状动脉部分或完全阻塞n期：数月期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通形成，阻塞的动脉可能再通2023-1-217 临床临床 表表 现现n年龄年龄：好发于婴幼儿，好发于婴幼儿，80%以上患儿以上患儿3岁岁n性别：男性别：男 多于女多于女n特点：发病无明显季节性有自限性特点：发病无明显季节性有自限性n病程：多为病程：多为68周，有心血管症状时可持续周，有心血管症状时可持续 数月至数年数
5、月至数年 出疹期 多在发热后3-4天出皮疹，体温增高至40-40.鉴别诊断-5大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞还氧化酶，影响前列腺素I2的形成，从而促进血栓形成，所以用量要适当病后免疫力持久，大多终身免疫皮疹特点：皮疹痒感，磨擦及受压部位多，与用药有关，斑丘疹，疱疹，猩红热样皮疹，荨麻疹大多数病程自限，愈后良好病 理-2感染:病毒、细菌、支原体、立克次体812周停药，有损害者则坚持治疗直亚急性期（11-28天）：冠状动脉瘤，巨大冠状动脉瘤有破裂可能，血栓形成，高血压，心肌缺血传染源：急性期患者和亚临床型带病毒者生素。淋巴细胞严重减少提示预后不好。疹退后，表皮细胞坏死、角化形成脱屑。出疹期 多在
6、发热后3-4天出皮疹，体温增高至40-40.发病初期出现，日达无手足硬肿、趾指端膜样脱皮病 理-2若血细胞数增加，尤其是中性粒细胞增加，提示继发细菌感染。临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大2023-1-218主要症状和体征主要症状和体征n发热为最早出现的症状，热型不一，多为发热发热为最早出现的症状，热型不一，多为发热稽留热，体温高达稽留热，体温高达3940度，持续度，持续5天以上，天以上，并对并对抗生素治疗无效抗生素治疗无效n皮肤粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干、四肢，皮肤粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干、四肢，肛周皮肤发红、脱皮肛周皮肤发红、脱皮。n肢端变化：肢端变化：硬性水肿、指（趾
7、）端脱皮硬性水肿、指（趾）端脱皮n粘膜改变：双眼结膜充血、口唇红、干燥，口粘膜改变：双眼结膜充血、口唇红、干燥，口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌n淋巴结肿大淋巴结肿大2023-1-219眼球结膜充血 发发病初期病初期出现，出现，日日达达到高峰到高峰。双双眼眼无分泌物无分泌物2023-1-2110眼睑结膜充血2023-1-2111手硬性水肿2023-1-2112脚掌红斑2023-1-2113指端膜状脱皮2023-1-2114肛门周围脱皮2023-1-2115 皮皮 疹疹n胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨麻疹样不规则皮疹。接种部位可出现发红2023-1-21162023-1-2
8、1172023-1-2118 口唇、口腔所口唇、口腔所见见n唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌，唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌，口腔喉部粘膜弥漫性发红口腔喉部粘膜弥漫性发红血常规：WBC总数，淋巴细胞相对增多。辅助检查-25度，全身毒血症状加重，皮疹按顺序发出遗留有巨大冠状动脉瘤者或多发冠状动脉损害者应每612个月全面检查一次，评估病情进展，制定治疗方案，加强生活管理好发季节：以春季发病数较多，高峰在2-5月份指趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直重者有心肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂临床诊断较困难，只有依赖前驱症状及血清中麻疹抗体滴度增高才能确诊病程：多为68周，有心血管症状时可持续好发季节：以
9、春季发病数较多，高峰在2-5月份麻疹属传染病，一旦发现应及时报告麻疹的流行病学特点及预防是什么抗原检测：检测鼻咽部脱落细胞内的麻疹病毒抗原神经系统 麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎鉴别诊断-4持续发热5天以上，抗菌素治疗无效病毒血症后引起机体免疫反应暂被抑制，导致继发细菌感染及变态反应性疾病得到缓解。恢复期 皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；3第三期为恢复期，为48周。疹退后，表皮细胞坏死、角化形成脱屑。2023-1-2119口唇皲裂,出血2023-1-2120杨梅舌2023-1-2121心血管症状和体征心血管症状和体征n急性期（急性期（1-1
10、0天）：冠状动脉炎天）：冠状动脉炎n亚急性期（亚急性期（11-28天）：冠状动脉瘤，巨大冠天）：冠状动脉瘤，巨大冠状动脉瘤有破裂可能，血栓形成，高血压，心状动脉瘤有破裂可能，血栓形成，高血压，心肌缺血肌缺血n恢复期（恢复期（28-40天）：冠状动脉狭窄，梗死，天）：冠状动脉狭窄，梗死，心绞痛，心源性休克，猝死心绞痛，心源性休克，猝死n后遗症期：冠状动脉瘤不消失，冠状动脉狭窄，后遗症期：冠状动脉瘤不消失，冠状动脉狭窄，梗死持续存在梗死持续存在2023-1-2122其他伴随症状其他伴随症状n脓尿、尿道炎脓尿、尿道炎n腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻n少数患儿可发生肝脾肿
11、大、轻度黄疸及少数患儿可发生肝脾肿大、轻度黄疸及转氨酶升高转氨酶升高n间质性肺炎间质性肺炎n偶见无菌性脑膜炎偶见无菌性脑膜炎n关节痛和关节炎关节痛和关节炎2023-1-2123病程病程-1一般分四期：一般分四期：1第一期为急性期约第一期为急性期约111天，主要症状天，主要症状明显，可发生严重的心肌炎明显，可发生严重的心肌炎2第二期为亚急性期，约第二期为亚急性期，约23周，症状周，症状缓解，指（趾）端膜状脱皮。重者有心缓解，指（趾）端膜状脱皮。重者有心肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂2023-1-2124 病程病程 -23第三期为恢复期，为第三期为恢复期，为48周。临
12、床症周。临床症状消退，无心血管损害者逐渐康复，冠状消退，无心血管损害者逐渐康复，冠状动脉瘤者可继续发展，可发生心肌梗状动脉瘤者可继续发展，可发生心肌梗死或缺血性心脏病死或缺血性心脏病4第四期为慢性期或称后遗症期，仅少第四期为慢性期或称后遗症期，仅少数严重的冠状动脉瘤者可迁延数年，导数严重的冠状动脉瘤者可迁延数年，导致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、心肌梗死心肌梗死2023-1-2125 辅助检查辅助检查-1n血液改变：轻度贫血，白细胞计数升高血液改变：轻度贫血，白细胞计数升高以中性为主，早期血小板数正常，以后以中性为主，早期血小板数正常，以后升高升高n发热期血
13、沉增快，发热期血沉增快，C反应蛋白增高反应蛋白增高n血浆内皮素升高血浆内皮素升高n抗抗“O”滴度正常滴度正常2023-1-2126 辅助检查辅助检查-2n部分病例部分病例SGPT和和SGOT活性升高活性升高n激活的激活的CD4-T细胞增多，细胞增多，CD8-T细胞减少细胞减少n血清血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免和血循环免疫复合物升高；疫复合物升高；TH2类细胞类细胞 因子明显增因子明显增高高n总补体和总补体和C3正常或增高正常或增高2023-1-2127辅助检查辅助检查-3n尿检查尿检查 尿中白细胞可增高或为脓尿尿中白细胞可增高或为脓尿n脑脊液检查脑脊液检查 以淋巴细胞升高为主的
14、白细以淋巴细胞升高为主的白细胞增高胞增高2023-1-2128 辅助检查辅助检查-4n心血管检查：心血管检查：心电图改变：心电图改变：ST段和段和T波改变、波改变、P-R间间 期和期和Q-T间期延长、低电压、心律失常间期延长、低电压、心律失常 4其他 a.发病初期出现，日达生素。2第二期为亚急性期，约23周，症状缓解，指（趾）端膜状脱皮。真皮毛细血管内皮细胞增生、血浆渗出、红细胞相对增多形成麻疹淡红色斑丘疹期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。流 行 病 学期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉
15、部分或完全阻塞2 阿司匹林具有抗炎、抗凝作用潜伏期长、前驱期短、临床症状轻预 防临床 表 现皮疹特点：红色斑丘疹，自头面部颈躯干四肢，退疹后在色素沉着及细小脱屑持续发热5天以上，抗菌素治疗无效颊粘膜下层的微小分泌腺发炎，其病变内有浆液性渗出及内皮细胞增殖形成koplik斑病后免疫力持久，大多终身免疫辅助检查-5d)，一次顿服，持续用药到症状消失，血沉正常，共约68周。轻 型 麻 疹张狭窄的冠状动脉临床表现：发热，咽痛，流涕，结膜炎，腹泻，全身或颈、颈后淋巴结肿大皮疹特点：皮肤弥漫充血，上有密集针尖大小丘疹，持续3-5天退疹，1周后全身大片脱皮皮疹特点：皮疹痒感，磨擦及受压部位多，与用药有关，斑
16、丘疹，疱疹，猩红热样皮疹，荨麻疹持续发热5天以上，抗菌素治疗无效遗留有巨大冠状动脉瘤者或多发冠状动脉损害者应每612个月全面检查一次，评估病情进展，制定治疗方案，加强生活管理有手足硬肿、趾指端膜样脱皮伴有冠状动脉损害者，继续长期给予药物治疗退热后可减为每天35mg/(kg.脑、脊髓初期可有充血水肿，后期少数可有脱髓鞘改变期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。抗体检测：测定血清特异性IgM、IgG鉴别诊断-2病毒血症后引起机体免疫反应暂被抑制，导致继发细菌感染及变态反应性疾病得到缓解。期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上
17、的小营养动脉和静脉受到侵犯。主要见于接种过麻疹灭活疫苗或减毒活疫苗再次感染麻疹者恢复期 皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着及时纠正低蛋白血症与电解质紊乱等。病 理生丁，用至冠状动脉瘤消退1第一期为急性期约111天，主要症状明显，可发生严重的心肌炎d)，一次顿服，持续用药到症状消失，血沉正常，共约68周。辅助检查-42023-1-2129 辅助检查辅助检查-5n心血管检查：心血管检查：1.超声心动图检查超声心动图检查：从：从2-3周开始检查，每周一周开始检查，每周一次，主要改变为：心脏扩大、瓣膜改变、心包次，主要改变为：心脏扩大、瓣膜改变、心包积液、冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭窄、闭积液、冠状动脉扩
18、张、动脉瘤形成、狭窄、闭塞塞2.冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗疗2023-1-2130心脏损害是川崎病的主要并发症，也是致死的主要原因，多出现在起病1个月以后，包括：冠状动脉扩张（瘤样改变）、狭窄（梗阻），心肌梗塞或瓣膜损害，其中以冠状动脉扩张居多，占发生率的1333%心脏病変2023-1-21312023-1-2132 辅助检查辅助检查-6nX线检查：心脏扩大、肺纹理增多、肺部线检查
19、：心脏扩大、肺纹理增多、肺部可见斑点状影可见斑点状影2023-1-2133 诊诊 断断 标标 准准n持续发热持续发热5天以上，抗菌素治疗无效天以上，抗菌素治疗无效n四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿：恢复期四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮。指趾端膜状脱皮。n多形性红斑多形性红斑n眼结合膜充血，非化脓性眼结合膜充血，非化脓性n唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌n颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大以上以上6条中具备包括发热在内的条中具备包括发热在内的5条即可诊断或条即可诊断或4条条+冠状冠状动脉炎或冠状动脉瘤可确诊，另外需
20、排除其他疾病动脉炎或冠状动脉瘤可确诊，另外需排除其他疾病2023-1-2134鉴别诊断鉴别诊断-1猩红热猩红热n发热、皮疹、脱屑、发热、皮疹、脱屑、杨梅舌杨梅舌n多大于多大于2岁岁n无手足硬肿、趾指端无手足硬肿、趾指端膜样脱皮膜样脱皮n青霉素治疗有效青霉素治疗有效n溶血性链球菌感染溶血性链球菌感染MCLSn同左同左n小婴儿多见小婴儿多见n有手足硬肿、趾指端有手足硬肿、趾指端膜样脱皮膜样脱皮n青霉素治疗无效青霉素治疗无效n目前病因不明目前病因不明2023-1-2135 鉴别诊断鉴别诊断-2渗出性多形红斑渗出性多形红斑n发热、皮疹发热、皮疹n有水疱，结合膜及口有水疱，结合膜及口唇疱疹的分泌物多，唇
21、疱疹的分泌物多，有假膜形成有假膜形成MCLSn同左同左n无疱疹无疱疹2023-1-2136 鉴别诊断鉴别诊断-3败血症败血症n发热、皮疹发热、皮疹n中毒症状明显，可有中毒症状明显，可有中毒性休克中毒性休克n有感染灶存在有感染灶存在nWBC增高，血培养增高，血培养阳性阳性MCLSn同左同左n结膜充血、口唇鲜血、结膜充血、口唇鲜血、皲裂和杨梅舌皲裂和杨梅舌nWBC升高、轻度贫升高、轻度贫血、血培养阴性血、血培养阴性2023-1-2137 鉴别诊断鉴别诊断-4幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎n发热、皮疹发热、皮疹n关节肿痛并呈梭形肿关节肿痛并呈梭形肿大大n病程长，发热时间长病程长，发热时间长n皮
22、疹反复出现皮疹反复出现n无口唇红、皲裂，无无口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱指趾端硬肿及膜样脱皮皮MCLSn同左同左n指趾关节呈梭形肿胀，指趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直并有疼痛和强直n有口唇红、皲裂，无有口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱指趾端硬肿及膜样脱皮皮2023-1-2138治疗治疗1n急性期和亚急性期治疗急性期和亚急性期治疗1一般治疗注意休息，保证营养，改善全身状态。一般治疗注意休息，保证营养，改善全身状态。对高热持久不退者应及时补充水分、葡萄糖、维对高热持久不退者应及时补充水分、葡萄糖、维 生素。及时纠正低蛋白血症与电解质紊乱等。生素。及时纠正低蛋白血症与电解质紊乱等。2 阿司
23、匹林阿司匹林具有抗炎、抗凝作用具有抗炎、抗凝作用 3静脉注射丙种球蛋白（静脉注射丙种球蛋白（IVIG）4其他其他 a.肾上腺皮质激素（目前有争议）肾上腺皮质激素（目前有争议）b.根据病情给予对症和支持治疗根据病情给予对症和支持治疗2023-1-2139阿司匹林应用方法阿司匹林应用方法n可单独应用或与可单独应用或与IVIG合用合用n剂量：开始时每日剂量：开始时每日3050mg/(kg.d)，分分34次口服；退热后可减为每天次口服；退热后可减为每天35mg/(kg.d)，一次顿服，持续用药到，一次顿服，持续用药到症状消失，血沉正常，共约症状消失，血沉正常，共约68周。周。n有冠状动脉扩张者需延长用
24、药时间并加有冠状动脉扩张者需延长用药时间并加用维生素用维生素E或潘生丁，直至冠状动脉内径或潘生丁，直至冠状动脉内径缩到缩到3mm2023-1-2140阿司匹林应用机理阿司匹林应用机理n小剂量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝、小剂量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝、预防血栓形成作用预防血栓形成作用(抑制血小板环氧化酶产生，抑制血小板环氧化酶产生，阻断血栓素阻断血栓素A2）n大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞还氧化大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞还氧化酶，影响前列腺素酶，影响前列腺素I2的形成，从而促进血栓的形成，从而促进血栓形成，所以用量要适当形成，所以用量要适当n如伴肝功损害者或不能耐受阿司匹林
25、胃肠道如伴肝功损害者或不能耐受阿司匹林胃肠道反应者可用布洛芬或复方丹参取代阿司匹林，反应者可用布洛芬或复方丹参取代阿司匹林，待肝功能改善后再以阿司匹林继续待肝功能改善后再以阿司匹林继续2023-1-2141IVIG应用方法应用方法现有三种方法：现有三种方法：1400mg/(kg.d)，以，以5%G.S稀释成稀释成5%溶液溶液作静脉滴入。按作静脉滴入。按5ml6ml/(kg.h)速度，于速度，于2小时内滴毕。连用小时内滴毕。连用45天。天。21g/(kg.次次)X2天天32g/(kg.次次)X1天天第第3种方法热退迅速，防止动脉瘤形成疗效最好种方法热退迅速，防止动脉瘤形成疗效最好2023-1-2
26、142IVIG应用机制应用机制n抑制自身抗体产生抑制自身抗体产生n中和引起异常免疫反应的抗原中和引起异常免疫反应的抗原n调节细胞因子的活性调节细胞因子的活性n抗独特型抗体，阻断自身抗体活性抗独特型抗体，阻断自身抗体活性n与自身抗体竞争结合靶细胞上与自身抗体竞争结合靶细胞上Fc段段n抑制抑制CD4功能功能2023-1-2143IVIG应用注意事项应用注意事项n在病程在病程10天以内应用天以内应用n与阿司匹林合用与阿司匹林合用n注意药物副作用：如输入过快可增加心注意药物副作用：如输入过快可增加心脏负担，诱发心力衰竭，制剂不纯引起脏负担，诱发心力衰竭，制剂不纯引起输液反应、过敏等输液反应、过敏等n接
27、受接受IVIG治疗者麻腮风疫苗注射至少要治疗者麻腮风疫苗注射至少要推迟推迟9个月，其他免疫接种可照常进行个月，其他免疫接种可照常进行病 理-1病程：多为68周，有心血管症状时可持续按5ml6ml/(kg.数月至数年临床表现：一般情况好，高热时可有惊厥，耳后、枕后淋巴结亦可肿大临 床 表 现-1b 合并冠状动脉瘤者，继用阿司匹林加潘弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤潜伏期末可有低热、全身不适期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。1400mg/(kg.皮疹特点：皮疹痒感，磨擦及受压部位多，与用药有关，斑丘疹，疱疹，猩红热样皮疹，荨麻疹单核
28、内皮系统全身淋巴组织有不同程度的增生状态病 理部分病例SGPT和SGOT活性升高血液改变：轻度贫血，白细胞计数升高以中性为主，早期血小板数正常，以后升高病 因 学特点：发病无明显季节性有自限性WBC升高、轻度贫血、血培养阴性抗原检测：检测鼻咽部脱落细胞内的麻疹病毒抗原唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌，口腔喉部粘膜弥漫性发红2023-1-2144治疗治疗2n恢复期和慢性期治疗恢复期和慢性期治疗1药物治疗药物治疗a 继续应用阿司匹林，无心血管损害者，继续应用阿司匹林，无心血管损害者，812周停药，有损害者则坚持治疗直周停药，有损害者则坚持治疗直 至康复至康复 b 合并冠状动脉瘤者，继用阿司匹林加潘
29、合并冠状动脉瘤者，继用阿司匹林加潘 生丁，用至冠状动脉瘤消退生丁，用至冠状动脉瘤消退 c 出现心绞痛症状者可酌情加用硝酸甘油出现心绞痛症状者可酌情加用硝酸甘油2严重冠状动脉狭窄可用球囊导管作血管成形术，以扩严重冠状动脉狭窄可用球囊导管作血管成形术，以扩 张狭窄的冠状动脉张狭窄的冠状动脉2023-1-2145后期管理后期管理1n无冠状动脉损害者，停止治疗后仍应无冠状动脉损害者，停止治疗后仍应定期随访观察，于病程定期随访观察，于病程1、3、6个月、个月、1年、年、2年，之后在入园、入学应随访一次。年，之后在入园、入学应随访一次。进行心脏检查。生活与运动均不受限制。进行心脏检查。生活与运动均不受限制
30、。2023-1-2146后期管理后期管理2n伴有冠状动脉损害者，继续长期给予药物治疗伴有冠状动脉损害者，继续长期给予药物治疗n遗留有小冠状动脉瘤，无症状者每年进行全面遗留有小冠状动脉瘤，无症状者每年进行全面检查，无心肌缺血表现者，生活、学习、运动检查，无心肌缺血表现者，生活、学习、运动可无需限制可无需限制n遗留有巨大冠状动脉瘤者或多发冠状动脉损害遗留有巨大冠状动脉瘤者或多发冠状动脉损害者应每者应每612个月全面检查一次，评估病情进个月全面检查一次，评估病情进展，制定治疗方案，加强生活管理展，制定治疗方案，加强生活管理2023-1-2147预后预后n大多数病程自限，愈后良好大多数病程自限，愈后良
31、好n约约1%2%可复发可复发n目前病死率已从目前病死率已从2%降到降到0.1%n死亡的主要原因：急性期、亚急性期为重症心死亡的主要原因：急性期、亚急性期为重症心肌炎、心力衰竭、冠状动脉瘤破裂、心肌梗死；肌炎、心力衰竭、冠状动脉瘤破裂、心肌梗死；慢性期为缺血性心脏病慢性期为缺血性心脏病n心血管并发症的发生发展，尤其冠状动脉损害心血管并发症的发生发展，尤其冠状动脉损害的程度是决定预后的重要因素的程度是决定预后的重要因素2023-1-2148 思思 考考 题题nMCLS的临床表现、诊断标准是什么的临床表现、诊断标准是什么nMCLS治疗的主要药物是什么治疗的主要药物是什么nMCLS危及生命的并发症是什
32、么危及生命的并发症是什么2023-1-2149 麻麻 疹疹2023-1-2150 特特 点点n麻疹病毒所致麻疹病毒所致n以发热、上呼吸道炎以发热、上呼吸道炎(咳嗽、流涕咳嗽、流涕)、结、结肠炎、口腔麻疹粘膜斑及皮肤特殊性斑肠炎、口腔麻疹粘膜斑及皮肤特殊性斑丘疹为主要临床表现、丘疹为主要临床表现、n易并发肺炎易并发肺炎n病后免疫力持久，大多终身免疫病后免疫力持久，大多终身免疫2023-1-2151 病病 因因 学学n麻疹病毒属副粘病毒麻疹病毒属副粘病毒n只有一个血清型只有一个血清型n抗原性稳定抗原性稳定n病毒不耐热，对日光和消毒剂均敏感病毒不耐热，对日光和消毒剂均敏感n低温中能长久保存低温中能长
33、久保存2023-1-2152 流流 行行 病病 学学n传染源：急性期患者和亚临床型带病毒者传染源：急性期患者和亚临床型带病毒者n传染途径：飞沬传播，密切接触者亦可经污染传染途径：飞沬传播，密切接触者亦可经污染病毒的手传播，通过第三者或衣物间接传播甚病毒的手传播，通过第三者或衣物间接传播甚少见少见n传染期：麻疹病人自出疹前传染期：麻疹病人自出疹前5天至出疹后天至出疹后5天，天，如合并肺炎，传染性可延长至出疹后如合并肺炎，传染性可延长至出疹后10天天n好发季节：以春季发病数较多，高峰在好发季节：以春季发病数较多，高峰在2-5月月份份2023-1-2153 发发 病病 机机 制制1.麻疹病毒侵入呼吸
34、道上皮细胞后，约于第麻疹病毒侵入呼吸道上皮细胞后，约于第2天进入附近淋巴结，并通过第一次病毒血症天进入附近淋巴结，并通过第一次病毒血症散布到肝、脾及其它单核细胞系统的细胞中。散布到肝、脾及其它单核细胞系统的细胞中。2.病毒在被侵细胞中大量增殖，再进入血循环，病毒在被侵细胞中大量增殖，再进入血循环，称为第二次病毒血症称为第二次病毒血症 病毒血症后引起机体免疫反应暂被抑制，病毒血症后引起机体免疫反应暂被抑制，导致继发细菌感染及变态反应性疾病得到缓导致继发细菌感染及变态反应性疾病得到缓解。解。2023-1-2154 病病 理理-1n单核内皮系统全身淋巴组织有不同程单核内皮系统全身淋巴组织有不同程度的
35、增生度的增生n颊粘膜下层的微小分泌腺发炎，其病变颊粘膜下层的微小分泌腺发炎，其病变内有浆液性渗出及内皮细胞增殖形成内有浆液性渗出及内皮细胞增殖形成koplik斑斑n真皮毛细血管内皮细胞增生、血浆渗出、真皮毛细血管内皮细胞增生、血浆渗出、红细胞相对增多形成麻疹淡红色斑丘疹红细胞相对增多形成麻疹淡红色斑丘疹2023-1-2155 病病 理理-2n疹退后，表皮细胞坏死、角化形成脱屑。疹退后，表皮细胞坏死、角化形成脱屑。n由于皮疹处红细胞裂解，疹退后形成棕由于皮疹处红细胞裂解，疹退后形成棕色色素色色素n间质性肺炎间质性肺炎n脑、脊髓初期可有充血水肿，后期少数脑、脊髓初期可有充血水肿，后期少数可有脱髓鞘
36、改变可有脱髓鞘改变n肝、心、肾可有细胞混浊肿胀和脂肪变肝、心、肾可有细胞混浊肿胀和脂肪变性等改变性等改变2023-1-2156 临临 床床 表表 现现-1n潜伏期潜伏期 大多数大多数6-18天，平均为天，平均为10天。潜伏期天。潜伏期末可有低热、全身不适末可有低热、全身不适n前驱期前驱期 也称发疹前期，一般为也称发疹前期，一般为3-4天。天。表现：发热、上呼吸道炎、麻疹粘膜斑及一些表现：发热、上呼吸道炎、麻疹粘膜斑及一些非特异症状非特异症状n出疹期出疹期 多在发热后多在发热后3-4天出皮疹，天出皮疹，体温增高体温增高至至40-40.5度，全身毒血症状加重，度，全身毒血症状加重，皮疹按顺序皮疹按
37、顺序发出发出n恢复期恢复期 皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着2023-1-21572023-1-21582023-1-2159 临临 床床 表表 现现-2非典型麻疹非典型麻疹1.轻型麻疹轻型麻疹2.重型麻疹重型麻疹3.异型麻疹异型麻疹4.无皮疹型麻疹无皮疹型麻疹2023-1-2160 轻轻 型型 麻麻 疹疹n见于有一定免疫力的病儿见于有一定免疫力的病儿n潜伏期长、前驱期短、临床症状轻潜伏期长、前驱期短、临床症状轻n常无麻疹粘膜斑，皮疹稀疏、色淡，疹常无麻疹粘膜斑，皮疹稀疏、色淡，疹退后无色素沉着或脱屑退后无色素沉着或脱屑n病程约病程约1周，无并发症周，无并发症202
38、3-1-2161 重重 型型 麻麻 疹疹n见于体弱多病、免疫力低下或护理不当继发严见于体弱多病、免疫力低下或护理不当继发严重感染者重感染者n临床症状重临床症状重n皮疹密集融合，呈紫蓝色，常有粘膜出血，称皮疹密集融合，呈紫蓝色，常有粘膜出血，称黑麻疹黑麻疹-DIC的一种形式的一种形式n若皮疹少，色暗淡，常为循环不良表现若皮疹少，色暗淡，常为循环不良表现n若皮疹骤退、四肢冰冷，血压下降，则出现循若皮疹骤退、四肢冰冷，血压下降，则出现循环衰竭表现环衰竭表现n多有并发症出现，死亡率高多有并发症出现，死亡率高2023-1-2162 异异 型型 麻麻 疹疹n主要见于接种过麻疹灭活疫苗或减毒活主要见于接种过
39、麻疹灭活疫苗或减毒活疫苗再次感染麻疹者疫苗再次感染麻疹者n表现为高热、全身乏力、肌痛、头痛，表现为高热、全身乏力、肌痛、头痛，无麻疹粘膜斑无麻疹粘膜斑n出疹期皮疹不典型出疹期皮疹不典型n临床诊断较困难，血清麻疹血凝抑制抗临床诊断较困难，血清麻疹血凝抑制抗体检查有助诊断体检查有助诊断2023-1-2163 无无 皮皮 疹疹 型型 麻麻 疹疹n主要见于用免疫抑制剂的患儿，或体内主要见于用免疫抑制剂的患儿，或体内尚有母传抗体的婴儿，或近期接受过被尚有母传抗体的婴儿，或近期接受过被动免疫者动免疫者n症状不典型，可轻可重，无特异性症状不典型，可轻可重，无特异性n临床诊断较困难，只有依赖前驱症状及临床诊断
40、较困难，只有依赖前驱症状及血清中麻疹抗体滴度增高才能确诊血清中麻疹抗体滴度增高才能确诊2023-1-2164 临临 床床 表表 现现-3并发症并发症1.肺炎：占麻疹患儿死因的肺炎：占麻疹患儿死因的90%以上以上2.喉炎喉炎3.心肌炎心肌炎4.神经系统神经系统 麻疹脑炎、麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎亚急性硬化性全脑炎5.结核病恶化结核病恶化6.营养不良与维生素营养不良与维生素A缺乏症缺乏症2023-1-2165 实实 验验 室室 检检 查查n血常规：血常规：WBC总数总数，淋巴细胞相对增多。淋，淋巴细胞相对增多。淋巴细胞严重减少提示预后不好。若血细胞数增巴细胞严重减少提示预后不好。若血细胞数增加
41、，尤其是中性粒细胞增加，提示继发细菌感加，尤其是中性粒细胞增加，提示继发细菌感染。染。n血清学检查血清学检查 抗体检测：测定血清特异性抗体检测：测定血清特异性IgM、IgG 抗原检测：检测鼻咽部脱落细胞内的麻疹病抗原检测：检测鼻咽部脱落细胞内的麻疹病毒抗原毒抗原n病毒分离病毒分离张狭窄的冠状动脉发热为最早出现的症状，热型不一，多为发热稽留热，体温高达3940度，持续5天以上，并对抗生素治疗无效辅助检查-5好发季节：以春季发病数较多，高峰在2-5月份脑、脊髓初期可有充血水肿，后期少数可有脱髓鞘改变皮疹密集融合，呈紫蓝色，常有粘膜出血，称黑麻疹-DIC的一种形式1400mg/(kg.症状不典型，可
42、轻可重，无特异性潜伏期 大多数6-18天，平均为10天。特 点注意药物副作用：如输入过快可增加心脏负担，诱发心力衰竭，制剂不纯引起输液反应、过敏等抗独特型抗体，阻断自身抗体活性4其他 a.保护易感人群：主动免疫、被动免疫若皮疹少，色暗淡，常为循环不良表现病毒不耐热，对日光和消毒剂均敏感发病机制1有口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱皮及时纠正低蛋白血症与电解质紊乱等。有手足硬肿、趾指端膜样脱皮弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤2023-1-2166 诊诊 断断-1n接触史接触史n前驱期出现前驱期出现koplik斑斑n皮疹形态和出现顺序皮疹形态和出现顺序n出疹与发热关系出疹与发热关系n退疹后皮
43、肤脱屑及色素沉着退疹后皮肤脱屑及色素沉着2023-1-2167 诊诊 断断-2n前驱期鼻咽分泌物找到多核巨细胞及尿前驱期鼻咽分泌物找到多核巨细胞及尿中检测包涵体细胞有助于早期诊断中检测包涵体细胞有助于早期诊断n在出疹在出疹1-2天时用天时用ELISA法测出麻疹抗体法测出麻疹抗体可确诊可确诊2023-1-2168鉴别诊断鉴别诊断-1 麻疹麻疹n病原：麻疹病毒病原：麻疹病毒n临床表现：临床表现：呼吸道卡他性炎症呼吸道卡他性炎症，结膜炎结膜炎，发热，发热第第2-3天天口腔粘膜斑（口腔粘膜斑（Koplik斑）斑）n皮疹特点：红色斑丘疹，自头面部皮疹特点：红色斑丘疹，自头面部颈颈躯干躯干四肢，四肢，退疹
44、后在色素沉着及细小脱屑退疹后在色素沉着及细小脱屑n发热与皮疹关系：发热发热与皮疹关系：发热3-4天，天，出疹期热更高出疹期热更高n麻疹属传染病，一旦发现应及时报告麻疹属传染病，一旦发现应及时报告2023-1-2169 鉴别诊断鉴别诊断-2 风疹风疹n病原：风疹病毒病原：风疹病毒n临床表现：临床表现：全身症状轻全身症状轻，耳后、颈后、，耳后、颈后、枕后淋巴结肿大并触痛枕后淋巴结肿大并触痛n皮疹特点：面部皮疹特点：面部躯干躯干四肢，斑丘疹，四肢，斑丘疹，疹间有正常皮肤，疹间有正常皮肤，退疹后无色素沉着及退疹后无色素沉着及脱屑脱屑n发热与皮疹关系：发热与皮疹关系：发热后半天至发热后半天至1天出疹天出
45、疹2023-1-2170 鉴别诊断鉴别诊断-3 猩红热猩红热n病原：病原：乙型溶血性链菌乙型溶血性链菌n临床表现：高热，临床表现：高热，中毒症状重中毒症状重，咽峡炎，咽峡炎，杨梅杨梅舌舌，环口苍白圈环口苍白圈，扁桃体炎，扁桃体炎n皮疹特点：皮疹特点：皮肤弥漫充血，上有密集针尖大小皮肤弥漫充血，上有密集针尖大小丘疹，持续丘疹，持续3-5天退疹，天退疹，1周后全身大片脱皮周后全身大片脱皮n发热与皮疹关系：发热发热与皮疹关系：发热1-2天出疹，出疹时高天出疹，出疹时高热热2023-1-2171 鉴别诊断鉴别诊断-4肠道感染肠道感染n病原：埃可病毒，柯萨奇病毒病原：埃可病毒，柯萨奇病毒n临床表现：发热
46、，咽痛，流涕，结膜炎，临床表现：发热，咽痛，流涕，结膜炎，腹泻，全身或颈、颈后淋巴结肿大腹泻，全身或颈、颈后淋巴结肿大n皮疹特点：散在斑疹或斑丘疹，很少融皮疹特点：散在斑疹或斑丘疹，很少融合，合，1-3天消退，天消退，不脱屑不脱屑，有时可呈紫癜，有时可呈紫癜样或水泡样皮疹样或水泡样皮疹n发热与皮疹关系：发热与皮疹关系：发热时或热退后出疹发热时或热退后出疹2023-1-2172 鉴别诊断鉴别诊断-5 药物疹药物疹n病原：病原：n临床表现：原发病症状临床表现：原发病症状n皮疹特点：皮疹痒感，磨擦及受压部位皮疹特点：皮疹痒感，磨擦及受压部位多，多，与用药有关与用药有关，斑丘疹，疱疹，猩红，斑丘疹，疱
47、疹，猩红热样皮疹，荨麻疹热样皮疹，荨麻疹n发热与皮疹关系：发热、发热与皮疹关系：发热、服药史服药史2023-1-2173 鉴别诊断鉴别诊断-6 幼儿急疹幼儿急疹n病原：人疱疹病毒病原：人疱疹病毒6型型n临床表现：一般情况好，高热时可有惊临床表现：一般情况好，高热时可有惊厥，耳后、枕后淋巴结亦可肿大厥，耳后、枕后淋巴结亦可肿大n皮疹特点：红色斑丘疹，颈及躯干部多皮疹特点：红色斑丘疹，颈及躯干部多见，一天出齐，次日消退见，一天出齐，次日消退n发热与皮疹关系：高热发热与皮疹关系：高热3-5天，天，热退疹出热退疹出2023-1-2174 治治 疗疗n原则：加强护理，对症治疗，预防感染原则：加强护理，对
48、症治疗，预防感染1.一般治疗一般治疗2.对症治疗对症治疗3.治疗并发症治疗并发症2023-1-2175 预预 防防n控制传染源：早发现、早报告，早治疗控制传染源：早发现、早报告，早治疗n隔离：患儿一般隔离至出疹后隔离：患儿一般隔离至出疹后5天，合并天，合并肺炎者延长至出疹后肺炎者延长至出疹后10 接触者就检疫观察接触者就检疫观察3周，并给予被周，并给予被 动免疫动免疫n保护易感人群：主动免疫、被动免疫保护易感人群：主动免疫、被动免疫n开展麻疹病毒基因变异的监测开展麻疹病毒基因变异的监测2023-1-2176 思思 考考 题题n麻疹病毒在何特点麻疹病毒在何特点n麻疹的流行病学特点及预防是什么麻疹
49、的流行病学特点及预防是什么n典型麻疹分哪几期，各期的临床表现有典型麻疹分哪几期，各期的临床表现有何特点何特点n常见其他类型的麻疹各有何特点常见其他类型的麻疹各有何特点n麻疹的常见并发症有哪些麻疹的常见并发症有哪些n麻疹的鉴别诊断麻疹的鉴别诊断2023-1-21772023-1-2178眼球结膜充血 发发病初期病初期出现，出现，日日达达到高峰到高峰。双双眼眼无分泌物无分泌物2023-1-2179眼睑结膜充血2023-1-2180手硬性水肿2023-1-2181IVIG应用方法应用方法现有三种方法：现有三种方法：1400mg/(kg.d)，以，以5%G.S稀释成稀释成5%溶液溶液作静脉滴入。按作静
50、脉滴入。按5ml6ml/(kg.h)速度，于速度，于2小时内滴毕。连用小时内滴毕。连用45天。天。21g/(kg.次次)X2天天32g/(kg.次次)X1天天第第3种方法热退迅速，防止动脉瘤形成疗效最好种方法热退迅速，防止动脉瘤形成疗效最好2023-1-2182 临临 床床 表表 现现-1n潜伏期潜伏期 大多数大多数6-18天，平均为天，平均为10天。潜伏期天。潜伏期末可有低热、全身不适末可有低热、全身不适n前驱期前驱期 也称发疹前期，一般为也称发疹前期，一般为3-4天。天。表现：发热、上呼吸道炎、麻疹粘膜斑及一些表现：发热、上呼吸道炎、麻疹粘膜斑及一些非特异症状非特异症状n出疹期出疹期 多在
