1、非骨化纤维瘤影像诊断 伊旗人民医院123定义n非骨化性纤维瘤是一种由纤维组织细胞所构成的良性纤维组织细胞瘤的组织学特征，其中还含有不同数目的多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素。n本病与纤维性骨皮质缺损有同样组织自学结构的病变，一般病灶较小，无明显症状，仅局限于皮质内的，称为纤维性骨皮质缺损。n病灶大、有症状、病变膨胀并有骨髓腔侵犯者，则成为非骨化性纤维瘤。4n好发于1020青少年，是一种较少见的良性成纤维细胞性肿瘤，其发病率约占肿瘤总数的0.81%，占良性肿瘤的1.45%，男女之比约为1.38：1。n此病发展缓慢，多见于下肢，其次为肱骨和颌骨，上肢和扁骨比较少；n纤维骨皮质缺损的发病率很高，高达
2、正常儿童的1/3，非骨化性纤维瘤占原发性肿瘤的3%？。5n纤维骨皮质缺损随年龄增长可以自愈，其愈合方式有平复型和骨化型两种，前者愈合后显示局部缺损消失，完全恢复正常骨形态；骨化型局部缺损消失，但形成突向髓腔的致密骨块影。6nNOF属于纤维组织细胞性肿瘤WHO（2013）；nNOF发病特点及典型X线及CT表现，不需要穿刺病理取样，及活检就可以准确诊断；nNOF的演变过程7n分阶段（影像学）A.A阶段-边缘光滑，类圆形；B.B阶段-多环的边界；C.C阶段-部分边缘骨化，顺序是骨干到骨骺的方向；D.D阶段-完全硬化的病灶；8平均年龄9纤维组织细胞性肿瘤n新版分类仅保留了骨良性纤维组织细胞瘤（BFH）
3、，与非骨化性纤维瘤（NOF）并列，它们是一组既有形态学联系又各具特点的异质性梭形细胞肿瘤。一般NOF位于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端及胫骨近、远端。当病变较大累及髓腔时，称为NOF；而局限于骨皮质时，又称为纤维性皮质缺损（FCD）。n对年龄偏大（3060岁）、疼痛明显、位于长骨骨干或骨盆等扁骨者可能是BFH。10临床表现n非骨化性纤维瘤多发生于儿童和青春期，患者中70%发生于十几岁儿童中，男稍多于女；n多见于长管骨距骨骺板34cm的干骺端，并随年龄增长而移向骨干，多见于股骨、胫骨和腓骨，其中股骨下端和胫骨上端最多；nNOF多是外伤偶然发现，平时无症状，也有以局部隐痛为症状而就诊；nNOF具有
4、自愈性，随着年龄的增长，病灶逐渐愈合。11部位n病灶最常见部位为膝关节（胫骨近段，股骨远段）、胫骨远段n其他位置较少12病理表现nNOF与FCD组织病理学是完全相同的；n组织学特征为漩涡状或轮辐状排列的纤维组织；n有不同数量的胶原纤维、呈纤维细胞以及吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞（即泡沫细胞/黄色细胞），无骨组织。13影像学表现1、X线表现：1.病灶X线典型表现为位于干骺端-骨干区域，圆形或椭圆形骨缺损，呈偏心性生长，单房或多房的囊性透亮区，其中可见不规则的骨性间隔，髓腔侧可有薄厚不均的硬化缘，皮质侧可向外膨胀变薄，变薄的骨皮质可部分中断，无骨膜增生及软组织肿块。2.病灶长轴多平行于骨干，由干
5、骺端向骨干发展，最长可侵及长骨的2/3.142、CT表现：CT扫描可以清晰显示病变部位、范围、反应性骨质增生及骨皮质受压变薄和压迹，一般病灶内密度低于肌肉组织、高于液体，特别是透亮区中缺乏钙化有助于鉴别诊断。3、MRI表现：多数病灶于T1WI、T2WI均呈低信号，反映了内部成熟的纤维组织及含铁血黄素的沉积，周边的低信号为骨硬化。如细胞成分多，则T2WI为高信号。增强扫描病灶呈不均匀强化，硬化边未见强化，病灶周围骨髓及软组织信号未见改变。15非骨化性纤维瘤MRI病例16影像学表现n典型的纤维性骨皮质缺损，X线表现为骨皮质区囊状（通常为类圆形）病灶，边缘为薄薄的硬化边，长轴与骨长轴平行。外缘骨皮质
6、可以不明显或完全看不到。nNOF是个较大的病灶，多环的边缘，突入骨髓腔。n但是这种不同点是不正常的，因为他们的组织学本质是完全一样的（下图）。17CFDvsNOF A：7随，女性，随，女性，A阶段阶段B：12岁，男性，岁，男性，B阶段阶段18影像学表现n非骨化性纤维瘤影像学表现可以表现为多种表现，因为病灶是发展变化的生物行为，有点与他们的名字相违背，逐渐的被骨组织填充。n根据该文献作者研究结果，人的第三个十年病灶将几乎完全钙化。19非典型部位：21岁，女性20临床治疗评估n另一个手术指征是散发佝偻病/骨软化症合并非骨化性纤维瘤的综合征；n（在极少数情况下，非骨化纤维瘤可能产生内分泌物质阻塞活性
7、维生素D，只是切除病变可以治疗维生素D-resistant佝偻病、骨软化）21继发与合并其它病灶n多发的、不典型部位（比如扁骨、长骨骨干）的病灶，结合临床，应当相到高脂血症的可能。nJaffe-Campanacci综合征：多发非骨化性纤维瘤并神经纤维瘤病，皮肤咖啡牛奶色斑。22n来自于NOF的梭形细胞肉瘤的报道：说明极少情况下NOF可能发展成肉瘤。23鉴别诊断1、纤维性骨皮质缺损：为局限性骨皮质骨化障碍，见于生长期儿童的长骨干骺端，呈蝶状、囊状或斑片状骨皮质凹陷或缺损，病变常多发对称，多于24年消失。2、骨囊肿：发病年龄与非骨化性纤维瘤相近，多发生长窄管状骨中央，呈梭形对称膨胀生长，骨皮质变薄
8、，病灶内为液性密度。24骨囊肿253、骨巨细胞瘤：多发生在20岁以下，多位于骨端，多高度膨胀，有横向膨胀的倾向，多呈分房状，典型者呈皂泡状，生长迅速者呈一致性溶骨破坏，相邻骨质一般无硬化。26骨巨细胞瘤27n4、骨纤维异常增值症（骨纤维结构不良）：n范围较广泛，起于干骺端者多同时累及骨干，为磨玻璃样囊状骨质破坏区，病灶内有斑点状致密影，无厚层的硬化缘。28295、软骨粘液样纤维瘤：肿瘤多起自髓腔，偏心性骨破坏，膨胀性、囊状，囊腔较大，囊壁粗厚，且硬化明显，其中常见粗细不等的骨间隔及较明显的膨胀性生长。3031n6、儿童干骺端结核：n病灶位于干骺端的松质骨内，靠近骺板并可跨越骺板侵入骨骺，病灶以
9、骨质破坏为主，其中可有沙砾样死骨，病灶周围骨质疏松明显。327、骨样骨瘤：在干骺区或骨干皮质内，周围骨膜反应明显，瘤灶内可见小点状钙化影，局部疼痛和压痛明显。33骨样骨瘤348、长骨骨化纤维瘤：（1）发病部位多位于胫骨骨干的前侧骨皮质，以中上段多见，病变不超越骨骺线；（2）病灶沿患骨长径扩展，并可呈偏心性膨胀的囊性改变；（3）囊内可见粗细不等的骨嵴及骨性间隔，尤其重要的是囊内、边缘或附近出现显著的骨质硬化；（4）除非并发骨折，一般无骨膜反应及软组织改变；（5）患骨弯曲畸形，见于病变广泛的病例。35长骨骨化纤维瘤3637鉴别诊断n硬纤维瘤；n造釉细胞瘤；n棕色瘤；38n有学者依据病变的起源、发生
10、部位、生长扩展方式及鉴别诊断等方面的因素，将非骨化纤维瘤X线表现分为皮质型及髓腔型。39CT的优势n以下几个CT征象有助于NOF的诊断和鉴别：局部骨皮质破坏。良性出现此征者少见，推测可能与NOF多起源于骨皮质、骨外膜、骨内膜结缔组织有关。病灶内细而短的骨嵴，宽度一般5mm。特别是髓腔型NOF出现率较高。病灶近髓腔侧有较细的硬化线，以皮质型多见，宽度约2-5mm。40小结n小儿及青少年常见病；n多无临床症状，偶然发现；n好发于膝关节及胫骨远段，溶骨性；n皮质来源，但常发生于干骺端 随着骨骼生长，干骺端逐渐远离病变 通常仅限于干骺端，骨干中段罕见n病变可自愈，正常骨（从骨干向干骺端）逐渐填充；*巨大病灶时可占据整个长骨和延伸至骨干；发生于薄骨时，可累及整个骨（同样可自愈）4142434445网络摘取病例4647
