1、定义定义又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。好发于枕部或顶枕部。临床表现临床表现包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。病理病理主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。发生于胚胎早期。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。X线表现线表现X线平片：颅骨膜窦增
2、大；颅骨增厚；钙化。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。CT表现表现大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。董长华董长华 男男 59岁岁林效民林效民 男男 9岁岁主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T
3、2缩短。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。深静脉系统凸起，流空增加d.CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。深静脉系统凸起，流空增加d.颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形
4、T2缩短。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。王福珠王福珠 女女 28岁岁王秋明王秋明 男男 16岁岁限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。少部
5、分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。少部分患者可见单侧脑萎
6、缩伴有或无近中颞叶硬化。深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。深静脉系统凸起，流空增加d.继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。MRI表现表现继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。病灶邻近的
7、脑皮质萎缩，但脑室不扩大。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。血管性异常 a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如或减少c.深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。陈巧巧陈巧巧 女女 7岁岁林效民林效民 男男 9岁岁王福珠王福珠 女女 28岁岁王秋明王秋明 男男 16岁岁鉴别诊断鉴别诊断AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度灶，常伴有点状、弧形钙化，增强后呈蚓状、团块状强化，与本病表现不同。谢 谢！CT表现表现大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。
8、患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。陈巧巧陈巧巧 女女 7岁岁限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。脉络丛增大，有强化，
9、由于血管畸形T2缩短。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。深静脉系统凸起，流空增加d.主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。皮层静脉缺如或减少c.又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。脉络丛增
10、大，有强化，由于血管畸形T2缩短。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。增强后在钙化分布区常表现为弥漫
11、性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。深静脉系统凸起，流空增加d.又称斯-威氏综合征（Sturge-
12、Weber syndrome）。继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。主要病理变化是软脑
13、膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管
14、瘤畸形。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消
15、失，大脑深部静脉可增粗。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。深静脉系统凸起，流空增加d.增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。深静脉系统凸起，流空增加d.患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。患侧颅骨增厚
16、，头颅常表现为不对称。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。深静脉系统凸起，流空增加d.又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndr
17、ome）。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。深静脉系统凸起，流空增加d.限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。又称
18、斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网
19、并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入
20、脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面
21、三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。颅内血管畸形侧大脑发育不
22、良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。皮层静脉缺如或减少c.CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。深静脉系统凸起，流空增加d.谢 谢！
