1、精选ppt1多发性硬化Multiple Sclerosis 精选ppt2一、脱髓鞘疾病概述一、脱髓鞘疾病概述精选ppt3 髓鞘是紧裹在有髓鞘神经轴突髓鞘是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜，它是由髓鞘形外面的脂质细胞膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成。中枢神经成细胞的细胞膜所组成。中枢神经的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细胞，而周围神经是胞，而周围神经是Schwann细胞。细胞。精选ppt4髓鞘的主要生理作用是髓鞘的主要生理作用是 1、保护轴突；、保护轴突；2、利于神经冲动的快速传导；、利于神经冲动的快速传导；3、对神经轴突起、对神经轴突起“绝缘绝缘”作用。作用。
2、精选ppt5 脱髓鞘疾病的病理特征脱髓鞘疾病的病理特征 神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经细神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经细胞很少受累。胞很少受累。白质对各种有害因素的典型反应是脱髓白质对各种有害因素的典型反应是脱髓鞘性改变，它可以是多种神经系统疾病如感鞘性改变，它可以是多种神经系统疾病如感染、中毒、退行性变或营养缺乏状态的继发染、中毒、退行性变或营养缺乏状态的继发性表现，也可以是病因不明的原发病变在髓性表现，也可以是病因不明的原发病变在髓鞘的疾病，统称为脱髓鞘疾病。鞘的疾病，统称为脱髓鞘疾病。精选ppt6精选ppt7分类分类根据起病时髓鞘发育是否成熟根据起病时髓鞘发育是否成熟精选ppt81、
3、正常髓鞘的脱髓鞘性疾病、正常髓鞘的脱髓鞘性疾病急性播散性脑脊髓炎；急性播散性脑脊髓炎；多发性硬化多发性硬化,MS;（视神经脊髓炎（视神经脊髓炎,Devic 病）病）弥漫性轴周性脑炎；弥漫性轴周性脑炎；同心层型轴周性脑炎；同心层型轴周性脑炎；同心层型腔隙性白质脑病；同心层型腔隙性白质脑病；脱髓鞘性周围神经病。脱髓鞘性周围神经病。精选ppt92、髓鞘构成缺陷性疾病、髓鞘构成缺陷性疾病（白质营养不良症）（白质营养不良症）先天性皮质外轴索再生障碍；先天性皮质外轴索再生障碍；类球状细胞型白质营养不良症；类球状细胞型白质营养不良症；异染性白质营养不良症；异染性白质营养不良症；肾上腺脑白质营养不良症；肾上腺
4、脑白质营养不良症；中枢神经系统海绵状变性；中枢神经系统海绵状变性；类纤维蛋白脑白质营养不良症；类纤维蛋白脑白质营养不良症；纹状体小脑钙化伴白质营养不良综合征。纹状体小脑钙化伴白质营养不良综合征。精选ppt10二、多发性硬化概述二、多发性硬化概述 多发性硬化是一种常见的以中枢多发性硬化是一种常见的以中枢神经系统脱髓鞘为特征的自身免疫神经系统脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。其临床特点是病灶部位的性疾病。其临床特点是病灶部位的多发性及时间上的多发性。病变最多发性及时间上的多发性。病变最常侵犯的部位是脑室周围的白质、常侵犯的部位是脑室周围的白质、视神经、脊髓的传导束、脑干和小视神经、脊髓的传导束、脑干和
5、小脑等处。脑等处。精选ppt11三、三、流行病学流行病学 多发性硬化广泛见于全世界，但特别多发性硬化广泛见于全世界，但特别好发于北半球的寒冷与温带地区，如北好发于北半球的寒冷与温带地区，如北欧、美国北部，加拿大南部、新西兰、欧、美国北部，加拿大南部、新西兰、澳大利亚南部。非洲，中国都是低发地澳大利亚南部。非洲，中国都是低发地区。发病率与人种无关，而和地理纬度区。发病率与人种无关，而和地理纬度有一定关系。有一定关系。精选ppt12 发病率：发病率：5 60/10万万 好发年龄：好发年龄：20 40岁，岁，30岁为高峰。岁为高峰。女性多于男性。女性多于男性。精选ppt13三、病因和发病机制三、病因
6、和发病机制 1、病毒感染说、病毒感染说2、免疫反应说、免疫反应说 3、遗传因素、遗传因素精选ppt14四、病理四、病理 特征是中枢神经系统白质内有多发特征是中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑块。最常见于侧脑室周围，性脱髓鞘斑块。最常见于侧脑室周围，视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处。视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处。围绕小静脉分布，大小不一。围绕小静脉分布，大小不一。急性期病灶呈粉红色，充血、水肿、急性期病灶呈粉红色，充血、水肿、炎性脱髓鞘改变，和淋巴细胞浸润。以炎性脱髓鞘改变，和淋巴细胞浸润。以后充血水肿消退，炎性改变代之以星状后充血水肿消退，炎性改变代之以星状细胞增生和神经胶质形成，构成硬化
7、斑，细胞增生和神经胶质形成，构成硬化斑，色泽呈灰白。色泽呈灰白。精选ppt15五、临床表现五、临床表现 起病快慢不一，以亚急性起病为多。起病快慢不一，以亚急性起病为多。临床征象往往提示病灶播散，由于病临床征象往往提示病灶播散，由于病灶不定，因之临床表现色彩不一。灶不定，因之临床表现色彩不一。病程多波动，常有自然缓解与复发。病程多波动，常有自然缓解与复发。但也有缓慢进展或爆发型患者。但也有缓慢进展或爆发型患者。精选ppt161、精神症状、精神症状 情绪异常；情绪异常；记忆力减退；记忆力减退；智能障碍。智能障碍。精选ppt172、言语障碍、言语障碍 构音障碍构音障碍 （小脑性（小脑性/假性球麻痹）
8、假性球麻痹）失语失语 精选ppt183、颅神经及脑干功能障碍、颅神经及脑干功能障碍球后视神经炎球后视神经炎 视力减退，视力减退，视野障碍视野障碍色觉视野最早受影响色觉视野最早受影响眼震眼震 核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹三叉神经痛三叉神经痛突发眩晕突发眩晕精选ppt194、感觉障碍、感觉障碍皮质型或传导束型感觉障碍皮质型或传导束型感觉障碍 麻木、疼痛、感觉异常麻木、疼痛、感觉异常感觉性共济失调感觉性共济失调Lhermitte征。征。精选ppt205、运动障碍、运动障碍 偏瘫偏瘫 截瘫截瘫精选ppt216、共济失调、共济失调 小脑性共济失调小脑性共济失调 感觉性共济失调感觉性共济失调精选ppt22
9、7、其他、其他 病理反射阳性病理反射阳性 尿便障碍尿便障碍 癫痫发作等癫痫发作等精选ppt23亚型亚型视神经脊髓炎视神经脊髓炎 主要特点是合并有视神经与脊髓的脱髓鞘性变。主要特点是合并有视神经与脊髓的脱髓鞘性变。临床表现为双眼视力障碍和播散性或横贯性或上临床表现为双眼视力障碍和播散性或横贯性或上升性脊髓炎（胸段升性脊髓炎（胸段颈段颈段腰段）。腰段）。两者同时或先后或单独发生，可间隔几天、几月两者同时或先后或单独发生，可间隔几天、几月甚至几年。预后较差。甚至几年。预后较差。眼部症状多为双眼，可先后或同时起病，有视力眼部症状多为双眼，可先后或同时起病，有视力模糊和眼球胀痛，可在几小时到几天内完全失
10、明。模糊和眼球胀痛，可在几小时到几天内完全失明。或表现为中央暗点，生理盲点扩大及向心性视野缩或表现为中央暗点，生理盲点扩大及向心性视野缩小，颜色视野缩小最敏感。小，颜色视野缩小最敏感。精选ppt24六、辅助检查六、辅助检查 精选ppt251、脑脊液脑脊液 细胞数正常或轻度增高，淋巴为主；细胞数正常或轻度增高，淋巴为主；蛋白正常或轻度增高；蛋白正常或轻度增高；IgG增高；增高；IgG指数增高；指数增高；（CSF IgG/血清血清IgG）（CSF白蛋白白蛋白/血清白蛋白）血清白蛋白）IgG寡克隆带；寡克隆带；急性期髓鞘碱性蛋白（急性期髓鞘碱性蛋白（MBP）含量升高。）含量升高。（正常值（正常值4微
11、克微克/升）。升）。精选ppt262、电生理检测、电生理检测 VEP：潜伏期延长。阳性率潜伏期延长。阳性率5090%；BAEP：阳性率：阳性率4050%；SEP：5070%阳性率。阳性率。EEG：异常：异常50%，无特异性。，无特异性。精选ppt273、头颅、头颅CT检查检查 白质内多灶性低密度斑快，主白质内多灶性低密度斑快，主要见于侧脑室周围，其次是半卵要见于侧脑室周围，其次是半卵圆区，脑干和小脑。圆区，脑干和小脑。急性期病灶可被增强。急性期病灶可被增强。精选ppt28精选ppt29精选ppt304、MRI检查检查 检出异常率优于检出异常率优于CT，特别是脑干和脊，特别是脑干和脊髓的病变。髓
12、的病变。病灶在病灶在T1呈低信号，呈低信号，T2呈高信号。呈高信号。缺点是不能估价血脑屏障的完整性，缺点是不能估价血脑屏障的完整性，不能判断病灶的活动与否。不能判断病灶的活动与否。精选ppt31七、诊断七、诊断 1、病灶多发：病史、神经系统体征或影像学、病灶多发：病史、神经系统体征或影像学、EP等实验室资料表明病灶等实验室资料表明病灶2个或个或2个以上；个以上；2、时间上的多发：有缓解复发，两次发作间隔时间上的多发：有缓解复发，两次发作间隔 1个月；每次持续时间个月；每次持续时间24小时；或缓慢进小时；或缓慢进 展，病程至少展，病程至少.6个月以上；个月以上；3、起病年龄起病年龄1050岁；岁
13、；4、可排除其他病因；可排除其他病因；5、脑脊液有寡克隆区带或脑脊液有寡克隆区带或IgG指数增高。指数增高。精选ppt32八、鉴别诊断八、鉴别诊断 注意和其他多灶性的、有缓解复发的神注意和其他多灶性的、有缓解复发的神经系统疾病鉴别，如系统性红斑狼疮、结经系统疾病鉴别，如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、进行性多灶性白质脑病、节性多动脉炎、进行性多灶性白质脑病、急性播散性脑脊髓炎、神经系统类肉瘤病、急性播散性脑脊髓炎、神经系统类肉瘤病、多灶性缺血性脑血管病等，关键注意检出多灶性缺血性脑血管病等，关键注意检出原发病变。原发病变。精选ppt33九、病程与预后九、病程与预后 少数病例一生只发一次，并完全
14、恢复，或再发少数病例一生只发一次，并完全恢复，或再发 症状很轻，几乎无后遗症。症状很轻，几乎无后遗症。多数有缓解复发病史，每次发作后留有部分后多数有缓解复发病史，每次发作后留有部分后 遗症，呈阶梯状恶化。遗症，呈阶梯状恶化。少数人呈慢性进行性加重，而没有缓解，多见少数人呈慢性进行性加重，而没有缓解，多见 于于Davic型。型。极少数急性爆发型病例，病情凶险，可在首次极少数急性爆发型病例，病情凶险，可在首次 发病时死亡。发病时死亡。据国外统计平均病程据国外统计平均病程2535年。年。精选ppt34十、治疗十、治疗 目前尚无针对性的药物，激素有利于目前尚无针对性的药物，激素有利于缩短急性发作期，但
15、并不影响病程与长缩短急性发作期，但并不影响病程与长期预后。疗效机制不详，可能与以致炎期预后。疗效机制不详，可能与以致炎性细胞浸润，减少局部水肿，抑制循环性细胞浸润，减少局部水肿，抑制循环中的淋巴细胞，抗体形成及增加膜稳定中的淋巴细胞，抗体形成及增加膜稳定性有关。一般主张大剂量短程疗法。性有关。一般主张大剂量短程疗法。（如甲强龙（如甲强龙1克用三天，迅速减量至口服克用三天，迅速减量至口服强的松，强的松，46周内减量并停药。）周内减量并停药。）精选ppt35 如不能耐受激素的，可给于免疫抑制剂，如不能耐受激素的，可给于免疫抑制剂，硫唑嘌呤，环磷酰胺等，也可以在激素减量硫唑嘌呤，环磷酰胺等，也可以在激素减量过程中加用免疫抑制剂。过程中加用免疫抑制剂。对症治疗包括：对症治疗包括：降低肌张力降低肌张力利奥来素、抗忧郁、通便、利奥来素、抗忧郁、通便、止痛止痉止痛止痉卡马西平、尿潴留卡马西平、尿潴留新斯的明、新斯的明、神经营养神经营养B族维生素、体疗、理疗等。族维生素、体疗、理疗等。避免各种诱发因素避免各种诱发因素过劳、过热、疫苗接过劳、过热、疫苗接种、妊娠等。种、妊娠等。
