1、儿童三大母细胞瘤的病例分析儿童三大母细胞瘤的病例分析 高旭高旭一、肾母细胞瘤与肾母细胞瘤有关的先天畸形包括:n WAGR(Wilms tumor,aniridia,genital anomalies,mental retardation)综合征,表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。病人常发生染色体11p13的缺失;nDenys-Drash综合征,特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾功能衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基因的突变;nBeckwith-Wiedemann综合征,特征为器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大,并容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤,常出现染色体11p1
2、5.5的缺失。肾母细胞瘤主要有以下临床表现:肾母细胞瘤主要有以下临床表现:1 腹部肿块 2腰痛或腹痛 3血尿 5高血压 6先天性虹膜缺乏7其他症状消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。B超检查超检查 因肿瘤内部结构不同,而出现高低不同回声。回声不均匀。钙化病灶出现高回声光斑,后部出现声影。又可见肾积水、腹水、瘤栓及肝转移。CTn肿块密度多不均匀,CT值1030HU,略低于正常肾密度,肿瘤内可见不规则低密度影,还可见高密度钙化影及脂肪密度影。注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强化明显,肿瘤实质强化较轻。增强扫描轻度不均匀强化,肿瘤包膜可强化,部
3、分肿瘤侵犯肾门血管,肾周围脂肪间隙消失,瘤栓形成,后腹淋巴结肿大。MRI 检查检查 n肿瘤信号明显不均匀,T2WI以高信号为主,坏死、囊变部分呈更高信号,T1WI以等或稍低信号为主,囊变信号更低,出血灶为较高信号,包膜线样环行等信号,增强扫描瘤体强化不明显,低于周围正常肾组织。二、神经母细胞瘤n 儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,简称NB)是来源于节后交感神经系统(未分化交感神经)的胚胎性恶性肿瘤,绝大多数来源于肾上腺,占儿童恶性肿瘤的8%-10%。儿童最常见腹膜后肿瘤居第二位。n以5岁,高峰2岁。n肾上腺是常见部位,其次是腹膜后脊柱旁、后纵膈n肿瘤侵犯肾脏时与肾母有时难鉴别。三、
4、肝母细胞瘤(HB)n发病率:儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤,约占所有儿童肝脏肿瘤的79%,占所有儿童恶性肿瘤0.8%-2.0%,仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。n发病年龄:绝大多数病例为三岁以下儿童。n症状:早期症状不明显,常因“无症状腹部包块”就诊,其他症状包括:腹痛、性早熟、发热等n实验室检查:70%-90%患儿看见AFP增高。n超声检查超声检查:单发实质性包块,少数病理可为多发病灶,边缘清晰,回声轻度增强。nCT平扫约伴数病例看见钙化,增强扫描,肿瘤不均匀强化,但整体密度仍低于周边正常肝组织。nMRI 因肿瘤组织学而有所不同n上皮型上皮型:均匀长T1/T2信号包块。n上皮上皮-间质混合型间质混合型:信号混杂。n绝大多数肿瘤肝母细胞瘤发生于肝脏右叶,平均直径为10-12cm。n组织学类型分为1上皮型(占大多数)2上皮-间质混合型n肿瘤切面:上皮型上皮型:均质结构。上皮上皮-间质混合型间质混合型:结构混乱。