高肺血流量性肺高压（动力性，功能性）高肺血管阻力性肺高压（梗阻性，器质性）艾森曼格综合征Eisenmenger 生理学 右向左分流 肺血管阻力PVR和肺动脉平均压明显升高 病理学表现与iPAH类似 运动耐量很差患者的1年、5年和10年生存率分别为8%、77%和58%2 1.Brickner ME,NEJM 2005;342(5):340 2.Oya H,Am Heart J.2002;143:739 744.在小肺动脉和细动脉中，中层肥厚、内膜细胞增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展成为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，这和特发性肺动脉高压病理表现是相同的。Brickner ME.NEJM 2000;342:334
