1、三叉神经痛的诊断三叉神经痛的诊断 及其治疗及其治疗分类经典性三叉神经痛（Classical trigeminal neuralgia）症状性三叉神经痛（Symptomatic trigeminal neuralgia）周围病原学说 从三叉神经末梢到脑干核团的任何部位病变都可能引起本病。Cushing（1920）于手术中发现肿瘤的机械性压迫可引起三叉神经痛。Jennetta（1966）提出在三叉神经的脑桥入口处90以上有异行扭曲的血管压迫在三叉神经后根上，导致神经根局部脱髓鞘变化。Gardner认为脱髓鞘局部的相邻纤维之间产生短路，轻微的触觉刺激可通过此“短路”传入中枢，而中枢传出的冲动经此“短
2、路”转变成传入冲动，如此叠加，达到阈值以上强度，产生症状。颌骨病变骨腔学说 血管压迫三叉神经根引发疾病1、骑跨式压迫2、动脉搏动性压迫中枢病原学说 三叉神经痛与局灶性癫痫有很多类似点。有一些现象由周围病原学说无法解释如尸检发现很多正常人存在着神经和血管的接触、某些三叉神经痛的患者没有血管压迫等。三叉神经痛可能是一种感觉性癫痫发作。三叉神经痛的发作具有触发点、突然发作、持续时间短、抗癫痫药物有效支持这一观点。该学说无法解释绝大多数病例为单侧，疼痛长期局限于某一二支范围内无发展，脑干病变不产生三叉神经痛等现象。临床表现 疼痛的特性：先兆：发作前多无先兆，疼痛骤然来临由骤然停止，发作间期无疼痛感。性
3、质：为电击样、闪电样、刀割样；疼痛发作严重时，面部可扭曲或凝固。持续时间：每次发作一般不超过2分钟，但发作后患者可有面部残留钝痛或烧灼感。频率：早期发作较少，可数日一次，以后多逐渐加重，甚至数分钟一次。病程可周期性发作，周期数周至数月。痛性抽搐：面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向一侧。伴发症状：面部潮红，皮肤温度增高，结膜充血、流泪、唾液分泌增多、鼻粘膜充血、流涕。临床表现 触发点及诱发 又称扳机点（trigger point），常位于病侧三叉神经分布区的某处，如上下唇、鼻翼、口角、门犬齿、上腭、颊粘膜等部位。下颌支疼痛多因下颌动作（咀嚼、说话、哈欠）引起，直接刺激皮肤触发点诱发疼痛少见。上颌支则
4、多有刺激扳机点引起（上唇外1/3、上门齿、颊部、眼球内侧），洗脸、刷牙、剃须、擤鼻涕均可引起。疼痛部位：侧别：多限于一侧，右侧略多，4的患者有双侧疼痛，多见于多发性硬化的患者。支别：最常见第2、3支同时受累，其次为单纯第2、3支受累，眼支最少见。三叉神经痛的治疗保守治疗药物治疗：为治疗三叉神经痛的首选方法，应用抗癫痫药物，最常见卡马西平、苯妥英钠等。封闭：普鲁卡因与维生素B12配伍针刺疗法激光疗法阿霉素神经干注射外科治疗（按三叉神经传导通路的不同部位）针对周围神经局麻药封闭，药物封闭，三叉神经切断术针对三叉神经半月神经节经皮穿刺射频热凝术、甘油注射半月神经节毁损、三叉神经节球囊加压术针对后根三
5、叉神经根部分切断术针对入脑干段三叉神经微血管减压术、放射外科治疗针对三叉神经中枢三叉神经脊束切断封闭治疗 理论基础：将对神经纤维具有破坏作用的药物直接注射到三叉神经的分支或半月神经节，选用的药物过去用无水乙醇，目前多采用甘油。适应症：药物治疗无效或有不良反应，且拒绝手术或因身体条件不允许手术者。方法：周围支封闭：针对眶下神经、眶上神经、颏神经、下颌神经等。三叉神经半月节封闭：须在X线监视下进行。效果：周围支封闭容易完成，但有效期一般为16个月；半月节封闭疗效持久，但注射技术困难。文献报道：有效率术后90，随访1.52年6769。三叉神经切断术经皮半月节后射频电凝疗法（Percutaneous
6、retrogasserian radiofrequency therapy）理论基础：三叉神经中传导痛觉的纤维为无髓鞘的A和C纤维，可在7075发生变性，而传导触觉的A和A纤维不受影响。适应症：同封闭手术。方法：在X线或CT引导下，将射频针经皮插入三叉神经节，加热至6570，持续1分钟。效果：近期效果立即缓解率96100，远期疗效也比较满意。Kanpolat：1600例患者125年随访，早期97.67完全缓解，经过1次治疗的患者随访5年57.7完全缓解，10年52.3疼痛消失。多次治疗后疼痛缓解率达94.2%，随访20年一次治疗的患者41疼痛消失，半年后复发率7.7%，晚期复发率17.4%。S
7、crivani：2150例随访6个月，优良率92，远期优良率83，疼痛复发率27，其中11需要再次手术，16仅用药物治疗。所需设备 射频机、连接线、绝缘套管和射频针 为病人安全和穿刺精确，操作过程可在C-臂机、CT（CT透视）、DSA下进行穿刺点定位影像学定位(C-arm)并发症皮肤感觉异常：麻木感、蚁行感麻痹性角膜炎、角膜溃疡咀嚼肌运动障碍：咀嚼无力、流涎等出血、感染三叉神经痛复发经皮三叉神经节微加压术 球囊压迫（balloon compression）利用球囊的压力挤压破坏三叉神经节及神经纤维的技术。三叉神经池甘油注射 三叉神经微血管减压术（Microvascular decompress
8、ion，MVD）理论基础 三叉神经痛是由于感觉根进入脑干段受到搏动性压迫所致。REZ区对搏动性和交叉性血管压迫特别敏感，而该段以外的周围神经因有神经膜细胞包裹而不易发生微血管压迫性疼痛。老年人由于动脉硬化导致动脉移位或延长，血管压迫REZ区，此区为三叉神经的Schwann细胞在脑干处的终止，在中枢和周围髓鞘之间形成0.51cm的无髓鞘袋，仅被少突胶质细胞缠绕。微血管的压迫使REZ的神经纤维之间形成伪突触，导致传导短路。适应症 原发性三叉神经痛经其他方法治疗无效或复发者。MVD手术步骤患者侧卧位，外耳道水平做长约56cm的横切口，分离枕部肌肉，牵开器撑开。暴露颅骨的范围向上至横窦以上，向外至乙状
9、窦以外。露骨钻孔，骨窗形成，33cm大小以内；硬膜以乙状窦侧为基底，弧形切开。脑板牵开小脑上外侧，CPA池充分放液。沿小脑外侧向深方探查，锐性分离蛛网膜，小心保护面听神经，岩静脉尽量保留。调整显微镜深度，锐性分离蛛网膜，清晰暴露三叉神经REZ及其周围血管，小心辨认责任血管（offending vessels），多为动脉，最常见SCA，其次为AICA，有时为基底动脉，甚至PICA；偶为静脉压迫，静脉最常见为岩静脉分支。充分松解神经与血管间的蛛网膜，适当大小的Teflon棉垫于二者之间。如果没有明确的offending vessel，则需要做三叉神经后根部分切断术，切断的范围根据患者症状，但第一支
10、不能切断。手术方法A.体位B.手术切口及骨窗C.术中所见A 动眼神经 B 三叉神经 C 大脑后动脉 D 小脑上动脉 E 小脑MVD手术疗效 近期疗效 早期手术效果在患者麻醉清醒后面部疼痛即消失，多数报道近期有效率为8295。约有40%的患者在术后几周内仍有不同程度的疼痛，在28周内缓解。远期疗效 Baker：1185例患者，平均随访6.2年，其中5年随访率91，6年随访率87。单侧手术1166例，双侧19例。术后82完全缓解，16部分缓解，2无效。一年后75疼痛完全消失，9部分缓解。术后10年完全缓解70，4偶有疼痛但不需服药。Theodosopoulos：420例患者，术后87完全缓解，总有
11、效率98。平均随访4.7年，93明显改善，72完全消失。术后复发 在320之间，术后复发多发生在手术后头12年内，术后5年复发率在2以下，术后10年复发率在1以下，复发后再次手术仍可达到85的优良率。MVD术后远期疗效的影响因素 手术后疼痛是否立即缓解，如术后2周疼痛无完全缓解，则预示近期内疼痛容易复发。三叉神经REZ有动脉压迫者不易复发，术中未发现有动脉压迫或压迫血管为静脉者，术后复发率高。病史在7年以下的患者手术疗效好，大于7年者容易复发。女性容易复发。多分支受累比单个受累效果差，但与侧别无关。既往三叉神经手术史也是远期疗效的影响因素，以往曾行三叉神经射频热凝治疗、三叉神经根切断术或伴有感
12、觉障碍者效果差。MVD术后症状复发的原因 术中未能发现责任血管或减压不充分。乙状窦栓塞，静脉回流受阻，造成新的静脉压迫。三叉神经REZ处蛛网膜粘连或术后形成新的粘连。隔离物（interpositor）放置位置不当或移位。MVD术后合并症 包括小脑挫伤及血肿、面瘫、听力下降、脑脊液漏、面部感觉障碍、角膜反射减弱、角膜溃疡、口腔粘膜溃疡等。立体定向放射外科治疗（刀）适应症 同封闭及射频治疗。方法 同一般刀手术，选择的靶点位置主要位于三叉神经根入脑桥处，也有选择双靶点同时包含三叉神经半月节。效果 McNatt治疗49例病人，平均随访49个月，结果27例患者（61）疼痛缓解。Sheehan治疗151例患者，其中136例接受1次照射，14例接受2次照射，1例接受3次照射，平均随访19个月（2-96个月），结果疼痛缓解所需时间平均24天（1-180天），术后1、2、3年随访47、45、34的患者疼痛完全缓解，90、77、70%的患者疼痛部分改善，122例接受单次照射的患者中27例出现症状复发。三叉神经鞘瘤三叉神经痛的治疗原则 初期发病首选药物治疗。保守治疗无效时考虑手术治疗。对于身体条件允许，患者同意者首选MVD。对于无法耐受开颅手术者可考虑行射频热凝或刀治疗。上述治疗如失败，MVD术后可考虑再次MVD、射频热凝或刀治疗，射频失败可考虑反复进行。
