1、主要内容主要内容 止血、凝血和纤溶机制止血、凝血和纤溶机制 血管壁检测血管壁检测 血小板检测血小板检测 凝血因子测定凝血因子测定 抗凝血功能检测抗凝血功能检测 纤维蛋白溶解检测纤维蛋白溶解检测 检测项目的选择和应用检测项目的选择和应用体内参与凝血与止血的三个系统体内参与凝血与止血的三个系统一、凝血系统：血管壁、血小板、凝血一、凝血系统：血管壁、血小板、凝血因子因子 二、抗凝系统：体液抗凝机制、细胞抗二、抗凝系统：体液抗凝机制、细胞抗凝机制凝机制 三、纤维蛋白溶解系统三、纤维蛋白溶解系统血管受损血管受损血管收缩血管收缩释放血管性血友病因子释放血管性血友病因子(vWF)(vWF)血小板释放血栓烷血
2、小板释放血栓烷A2A2、5-5-羟色胺（羟色胺（5-HT5-HT）促进因子促进因子激活和组织因子释放，激活和组织因子释放，启动内、启动内、外源凝血系统外源凝血系统一、血管壁的作用一、血管壁的作用1.1.粘附功能（粘附功能（adhesion functionadhesion function）指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他异物表面的能力他异物表面的能力2.2.聚集功能（聚集功能（aggregation functionaggregation function）指活化后的血小板与血小板之间相互连指活化后的血小板与血小板之间相互连接接 的特性的特性）二、血
3、小板的作用二、血小板的作用粘附与聚集的结果血小板大量聚集、血小板大量聚集、粘附于血管破损处粘附于血管破损处形成白色血栓形成白色血栓暂时止血暂时止血3释放功能：(release reaction)指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊颗粒中的内含物释放出血小板的反应-颗粒 致密颗粒 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复动脉粥样硬化等作用有关4血块收缩功能血凝块血凝块血小板血小板血栓收缩蛋白血栓收缩蛋白纤维蛋白网纤维蛋白网 收缩收缩血清被挤出血清被挤出血块缩小加固血块缩小加固血小板止血功能（小结）维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 释放活性物质，促
4、进血小板聚集，增强 血管收缩 促进凝血过程 血块收缩，形成稳固血栓血管受损血管受损血管收缩血管收缩血小板粘附血小板粘附血小板释放血小板释放血小板堵塞血小板堵塞（三)、凝血因子的作用血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程目前公认的凝血因子共目前公认的凝血因子共1414个，按罗马字命名的有个，按罗马字命名的有1212个，个，尚有高分子量激肽原尚有高分子量激肽原(HMWK)(HMWK)，激肽释放酶原，激肽释放酶原(PK)(PK)大多数由肝脏产生，其中大多数由肝脏产生，其中IIII、VIIVII、IXIX、X X合成依赖于合成依赖于VitkVitk
5、，称，称VitkVitk依赖因子依赖因子正常情况下，所有因子都处于无活性状正常情况下，所有因子都处于无活性状态态 分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性）第一阶段：凝血酶原激活物形成第二阶段：凝血酶形成第三阶段：纤维蛋白形成1内源性凝血途径 内源性凝血途径是指参加的凝血因子全部来自血液(内源性)。内源性凝血途径是指从因子激活，到因子X激活的过程。2外源性凝血途径外源性凝血途径：是指参加的凝血因子并非全部存在于血液中，还有外来的凝血因子参与止血。这一过程是从组织因子暴露于血液而启动，到因子被激活的过程。3凝血的共同途径 从因子X被激活至纤维蛋白形成，是内源、外源凝血的共同凝血途径。主要包括凝血酶
6、生成和纤维蛋白形成两个阶段。内、外源性凝血系统内、外源性凝血系统凝血共同途径凝血共同途径凝血酶原酶凝血酶原酶纤维蛋白纤维蛋白四、抗凝系统的作用五、纤维蛋白溶解系统的作用 方方 法法 血压计袖带血压计袖带上臂加压上臂加压8min 8min 在前臂直径在前臂直径5cm 5cm 圆圈内计数出血点圆圈内计数出血点(收缩压收缩压+舒张压舒张压)2 2毛细血管抵抗试验毛细血管抵抗试验 参考值参考值 男性男性0-50-5个个 女性女性0-100-10个个 1010个为异常个为异常 意意 义义 本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用 1.1.异常提示：毛细血管脆性、通透性
7、异常提示：毛细血管脆性、通透性 2.2.常见于：常见于：血管壁结构与功能异常血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常血小板质与量异常二、出血时间二、出血时间（bleeding time,BTbleeding time,BT）原原 理理 测定毛细血管被刺破后至自然止血所需测定毛细血管被刺破后至自然止血所需时间主要反映血管壁和血小板相互作用时间主要反映血管壁和血小板相互作用用标准弹簧针或刀片刺破皮肤用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2-3mm2-3mm深，观察出血自然停止的时间深，观察出血自然停止的时间 参考值参考值 Duke Duke法法 1-3 min 4min1-3 min 4min为延长为延长 Iv
8、y Ivy 法法 2-6min 7min2-6min 7min为延长为延长 意意 义义 1.1.BTBT长短主要受血小板因素和血管壁长短主要受血小板因素和血管壁 因素的影响因素的影响 意意 义义 2.2.BTBT延长延长 血小板明显血小板明显 5050 10109 9/L/L 血小板功能异常：血小板无力症或药物血小板功能异常：血小板无力症或药物 影响（如阿斯匹林、潘生丁）影响（如阿斯匹林、潘生丁）血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症 综合：血管性假性血友病（综合：血管性假性血友病（VWDVWD）、）、DICDIC意 义3 3BTBT缩短缩短 某些严重高凝状态或血栓性
9、疾病某些严重高凝状态或血栓性疾病 心梗、脑梗、心梗、脑梗、DICDIC高凝期高凝期第三节血小板检测第三节血小板检测一、血小板计数一、血小板计数参考值参考值（100100300300）10109 9/L/L血小板减少：血小板减少：10010010109 9/L/L血小板生成障碍：再障、放射性损伤血小板破坏或消耗增多：ITP、SLE血小板分布异常：脾肿大、血液稀血小板增多：血小板增多：40040010109 9/L/L原发性增多：真性红细胞增多症反应性增多：急性感染、急性溶血二、血小板粘附试验：二、血小板粘附试验：1、增高：血液高凝状态和血栓性疾病、增高：血液高凝状态和血栓性疾病2、减低：血小板无
10、力症、减低：血小板无力症三、血小板聚集试验：三、血小板聚集试验：1、减低：血小板无力症、减低：血小板无力症2、增高：血液高凝状态和血栓性疾病、增高：血液高凝状态和血栓性疾病血凝块血凝块血小板血小板血栓收缩蛋白血栓收缩蛋白纤维蛋白网纤维蛋白网 收缩收缩血清被挤出血清被挤出血块缩小加固血块缩小加固 原理原理 四、血块退缩试验四、血块退缩试验（clot retraction test,CRTclot retraction test,CRT）方法方法 全血标本注入试管中，静置，观察全血标本注入试管中，静置，观察析出的血清占原有全血量的析出的血清占原有全血量的 百分比百分比 表示血块退缩的程度表示血块退
11、缩的程度参考值 30min-1h 30min-1h 开始退缩开始退缩 18h-24h 18h-24h 完全退缩完全退缩退缩完全：退缩完全：析出的血清析出的血清 全血量全血量 40-50%40-50%意义1 1主要用于血小板功能测定的初筛试验主要用于血小板功能测定的初筛试验2 2退缩不良见于：退缩不良见于：a)a)血小板功能异常或量血小板功能异常或量（尤其（尤其5050 10109 9/L/L）b)b)纤维蛋白原严重减少纤维蛋白原严重减少 c)c)严重严重 FF、FF缺乏缺乏第四节凝血因子测定第四节凝血因子测定一、一、凝血时间凝血时间（CT CT）指静脉血离体发生凝固所需时间。指静脉血离体发生凝
12、固所需时间。原理原理 将静脉血放入玻璃试管中，观察采血将静脉血放入玻璃试管中，观察采血开始至血液凝固所需的时间。开始至血液凝固所需的时间。反映内源性凝血过程第一期有无异常。反映内源性凝血过程第一期有无异常。内源性途径因子测定的初筛试验内源性途径因子测定的初筛试验延长：延长：1.1.因子因子、严重减少严重减少，如血友病，如血友病 2.2.凝血酶原凝血酶原严重减少严重减少，如严重肝病，阻塞性黄疸，如严重肝病，阻塞性黄疸 3.3.纤维蛋白原纤维蛋白原严重减少严重减少，如，如DICDIC、纤溶亢进、先、纤溶亢进、先天性缺乏天性缺乏缩短缩短:高凝状态（高凝状态（hypercoagulation stat
13、ehypercoagulation state）如血栓性疾病如血栓性疾病二、活化部分凝血活酶时间（二、活化部分凝血活酶时间（APTTAPTT）原理原理 在受检血浆中加入部分凝血活酶磷在受检血浆中加入部分凝血活酶磷脂悬液，在钙离子的作用下观察血浆凝脂悬液，在钙离子的作用下观察血浆凝固所需时间。固所需时间。内源性凝血功能的综合性检查。内源性凝血功能的综合性检查。APTT(activated partial thromboplastin)活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间参考值参考值32-43S，延长，延长10S秒为异常。秒为异常。APTTAPTT延长延长：1 1、先天性凝血因子异常，、先天性
14、凝血因子异常，甲、乙型血友病阳性率最高甲、乙型血友病阳性率最高.2 2、凝血因子缺乏如严重肝病、维生素、凝血因子缺乏如严重肝病、维生素K K 缺乏、缺乏、DICDIC、纤溶亢进等。、纤溶亢进等。3 3、循环抗凝血素增加，循环抗凝血素增加，SLESLE。APTTAPTT缩短缩短:DICDIC和妊娠高血压综合症等高凝状态和妊娠高血压综合症等高凝状态 三、血浆凝血酶原时间（三、血浆凝血酶原时间（PTPT）原理原理 被检血浆加入组织凝血活酶和钙离子，使凝血被检血浆加入组织凝血活酶和钙离子，使凝血酶原转变为凝血酶，使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，酶原转变为凝血酶，使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，观察凝固时间。观
15、察凝固时间。反映外源性凝血途径有无障碍的试验。反映外源性凝血途径有无障碍的试验。正常正常11111313秒，秒，病人测定超过对照病人测定超过对照3 3秒以上异常。秒以上异常。PTPT延长：延长：1 1、先天性凝血因子、先天性凝血因子、及纤维及纤维蛋白原缺乏。蛋白原缺乏。2 2、后天性凝血因子缺乏，严重肝病，维生、后天性凝血因子缺乏，严重肝病，维生素素K K缺乏，纤溶亢进，缺乏，纤溶亢进，DICDIC、使用抗凝药、使用抗凝药物，异常凝血酶原增加。物，异常凝血酶原增加。PTPT缩短：缩短：血液高凝状态、（血液高凝状态、（DICDIC）早期、心肌）早期、心肌梗塞、脑血栓形成梗塞、脑血栓形成四、纤维蛋
16、白原测定四、纤维蛋白原测定 原理原理 在受检者血浆中加入凝血酶使纤维在受检者血浆中加入凝血酶使纤维 蛋白原转变为纤维蛋白。蛋白原转变为纤维蛋白。参考值参考值224g/L4g/L 意意 义义 减少：减少：1 1先天性纤维蛋白原缺乏症先天性纤维蛋白原缺乏症 2 2DICDIC（消耗过多）（消耗过多）3 3严重肝病严重肝病 增高：增高：1 1高凝状态：血栓性疾病，急性炎症高凝状态：血栓性疾病，急性炎症 手术创伤、恶性肿瘤等手术创伤、恶性肿瘤等 2 2生理性：部分正常老人，妊娠晚期生理性：部分正常老人，妊娠晚期第五节抗凝系统检测第五节抗凝系统检测一、血浆凝血酶时间测定（TT）正常对照为1618S，比正
17、常超过3S以上为异常。TT延长：DIC纤溶亢进期，低纤维蛋白原血症二、血浆抗凝血酶活性测定1、增高：血友病、口服抗凝剂2、减低：先天性和获得性AT缺乏症纤溶系统检测一、血浆纤维蛋白（原）降解产物测（FDP）FDP的概念 纤溶酶水解纤维蛋白原（Fbg）和纤维蛋白（Fbn）产生的多肽片段，称为纤维蛋白降解产物（FDP）增高：原发性和继发性纤溶症，后者如DIC，恶性肿瘤，血栓性疾病二、血浆D二聚体测定（D-dimer，DD）是纤溶酶分解纤维蛋白的产物 继发性纤溶增高原发性纤溶不高 是反映继发性纤溶亢进的重要指标是反映继发性纤溶亢进的重要指标 D D二聚体阴性可排除肺梗死二聚体阴性可排除肺梗死第七节第
18、七节 检测项目的选择和应用检测项目的选择和应用血栓与止血的检测主要用于临床有血栓与止血的检测主要用于临床有出血倾向出血性疾病及血栓前状态血栓出血倾向出血性疾病及血栓前状态血栓性患者的临床诊断、鉴别诊断、疗效观性患者的临床诊断、鉴别诊断、疗效观察和预后判断。察和预后判断。出血性疾病的发病机制1、血管壁结构与功能异常2、血小板质与量异常3、凝血因子质与量异常4、抗凝及纤溶系统异常5、循环中凝血及抗凝物质增加6、综合因素一期止血缺陷的选择一期止血缺陷的选择 指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病选择选择PLTPLT及及BTBT为筛选试验。为筛选试验。二期止血缺陷的选择二
19、期止血缺陷的选择 指凝血因子缺乏所致的出血性疾病选择指凝血因子缺乏所致的出血性疾病选择APTTAPTT及及PTPT为筛选试验。为筛选试验。?原发性血小板增多症原发性血小板增多症 继发性血小板数量增加继发性血小板数量增加 vWD 血小板功能异常，血小板功能异常，凝血因子缺乏凝血因子缺乏 过敏性紫癜过敏性紫癜 单纯血管通透性和脆性增加单纯血管通透性和脆性增加 所致的血管性紫癜所致的血管性紫癜 特发性血小板特发性血小板 继发性血小板数量减少继发性血小板数量减少 减少性紫癜减少性紫癜 BT PltBT PltBT PltBT Plt一期止血缺陷的选择一期止血缺陷的选择 DIC肝素治疗肝素治疗 血友病（
20、血友病（A、B、C)遗传性因子遗传性因子缺乏缺乏 APTT PTAPTT PTAPTT PT二期止血缺陷的选择二期止血缺陷的选择 弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（Disseminated or Disseminated or diffuse intravascular coagulation diffuse intravascular coagulation，DICDIC）一、定义：一、定义：在致病因子作用下，凝血因子或血小板被激在致病因子作用下，凝血因子或血小板被激活，引起一个以凝血功能异常为主要特征的病理活，引起一个以凝血功能异常为主要特征的病理过程。过程。主要继发于各种感染、恶性肿瘤
21、、病理产科、主要继发于各种感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术、广泛创伤、严重肝病。大型手术、广泛创伤、严重肝病。其特征是：凝血与抗凝血之间失平衡。其特征是：凝血与抗凝血之间失平衡。在致病因子作用下，凝血因子、血小板在致病因子作用下，凝血因子、血小板被激活，血液处于高凝状态、随着微血被激活，血液处于高凝状态、随着微血栓的形成，凝血因子、血小板被消耗及栓的形成，凝血因子、血小板被消耗及继发性纤溶系统激活，血液处于低凝状继发性纤溶系统激活，血液处于低凝状态、血液凝固性降低。态、血液凝固性降低。本病在临床上可有出血、休克、器本病在临床上可有出血、休克、器官功能障碍、微血管病性溶血性贫血等官功能障碍、微
22、血管病性溶血性贫血等一系列的主要表现，不能用原发疾病解一系列的主要表现，不能用原发疾病解释的微循环衰竭或休克。病势凶险，死释的微循环衰竭或休克。病势凶险，死亡率高。亡率高。DICDIC的特征的特征致病因子致病因子凝血因子凝血因子或血小板或血小板启动凝启动凝血过程血过程凝血因凝血因子、血子、血小板被小板被消耗消耗纤溶过纤溶过程被激程被激活活血液凝固血液凝固性降低性降低临床表现临床表现出血、休克、出血、休克、器官功能障碍器官功能障碍微血管病性溶微血管病性溶血性贫血血性贫血血液血液高凝高凝状态状态血液低血液低凝状态凝状态DICDIC的过筛试验和确证试验的过筛试验和确证试验检查项目检查项目DICDIC
23、判定标准判定标准 过筛过筛血小板计数血小板计数 10010010109 9/L/L试验试验血浆凝血酶原时间血浆凝血酶原时间 较正常对照延长较正常对照延长3s3s上上 纤维蛋白原定量纤维蛋白原定量 2g/L2g/L确证确证3P3P试验试验（血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验）阳性阳性 试验试验凝血酶凝固时间测定凝血酶凝固时间测定FDPFDP、D-D-二聚体二聚体较正常延长较正常延长3s3s上上 增高增高纤溶酶原活性纤溶酶原活性增高增高1.1.毛细血管脆性增加原因毛细血管脆性增加原因2.2.出血时间出血时间3.3.凝血时间凝血时间4.4.活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间延长原因延长原因5.5.血浆
24、凝血酶原测定延长原因血浆凝血酶原测定延长原因6.6.DICDIC概念概念 内凝性凝血因子缺乏(HA、HB、FXI缺乏)抑制物(抗体)VWD DIC 肝脏病 抗凝剂(肝素)血友病的诊断 病史 临床表现 初步筛查实验 确诊实验 分型 自幼易皮肤青紫、自发出血、外伤或手术后过度出血、家族史 关节、肌肉等部位出血 PLT、PT正常、APTT延长且可被正常人混合血浆纠正因子V或IX活性水平降低因子活性5%40%外伤或手术出血 中型15%偶尔自发出血，外伤或手术后严重出血 重型1%自发出血，主要为关节和肌肉谢谢谢谢思考题11、出血时间是指在一定条件下，凝血时间是指12、血浆凝血酶时间反映的是性凝血系统的筛
25、选实验，活化部分凝血活酶时间是凝血系统的筛选试验。13、正常人骨髓象以1.53cm单位面积的涂片中巨核细胞7-35个,而以一张涂片为计数单位,全片巨核细胞为_思考题14、成人外周血中出现有核红细胞最常见A失血性贫血B溶血性贫血C缺铁性贫血D再生障碍性贫血E真性红细胞增多症思考题15、病理性血沉增快，下列哪项不正确？A心绞痛B多发性骨髓瘤C恶性肿瘤D大手术后C活动性肺结核思考题16、下列哪项不符合严重感染的是A白细胞总数增加B中性粒细胞核左移C淋巴细胞相对减少D嗜酸粒细胞增加E中性粒细胞出现中毒改变思考题17、再生障碍性贫血属于哪种类型贫血A大细胞性贫血B正常细胞性贫血C小细胞性贫血D单纯小细胞性贫血E低色素性贫血思考题18、下列哪项可用来鉴别慢性粒细胞白血病与类白血病反应？A过氧化物酶B苏丹黑B染色C酸性磷酸酶染色D特异性酯酶染色E中性粒细胞碱性磷酸酶染色思考题19、对于发生出血症状，怀疑继性纤溶亢进时，重要的检查是A血常规B出血时间测定C活化部分凝血活酶时间D血浆D-dimer检测E血浆凝血酶原时间
