1、痴呆的诊断和鉴别诊断痴呆的诊断和鉴别诊断一、痴呆的定义、流行病学和分类1痴呆的定义 痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性智能损害综合征。在临床实际应用上，痴呆是由于脑功能受损所致的获得性、持续性的智能损害综合征，并在以下精神活动领域中至少有三项受损：即语言功能、记忆力、视空间功能、情感或人格以及认知功能（计算能力、概括能力与判断能力）的障碍。2流行病学（一）痴呆的患病率 由于调查方法、调查对象和对痴呆所下定义的不同，文献上关于痴呆的患病率各异。各种研究表明65岁以上的老年人中1.1%-6.2%患严重的痴呆，而轻度和中度痴呆为2.6-15.4%。（二）不同痴呆的患病率:老年性痴呆（Alzheime
2、r病）占第一位。3痴呆的分类（一）皮质性痴呆 阿尔茨海默病Alzheimersdisease 皮克病Pikesdisease（二）皮质下痴呆 锥体外系病 慢性进行性舞蹈病（ChronicProgeressiveChorea）进行性核上性麻痹（ProgrssiveSupranuclearPalsy）帕金森病（ParkinsonDisease）肝豆状核变性（HepatolenticularDegeneration）脊髓小脑变性（SpinocerebellarDegeneration）特发性基底节钙化（IdiopathicCalcificationoftheBasalGanglion）脑积水（Hyd
3、rocephalus）中毒和代谢性疾病 全身性疾病（General Disease）营养缺乏（Nutritional Dificiency）内分泌病（Endocrinopathy）药物中毒（Dryg Intoxication）接触重金属（Exposure to Metals）工业性痴呆（Industrial Dementia）抑郁性痴呆综合征（DepressiveDementiasyndrum）（三）混合性痴呆 多梗性痴呆（MultipleInfarctDementia）慢病毒感染（SlowVirusInfection）麻痹性痴呆（ParalyticDementia）二、精神状态检查的内容和方
4、法（一）临床精神状态检查 1意思状态 2一般的表现和行为 3情感（mood）和人格(affect)4语言功能（LanguageFunction）5记忆（Memory）6视空间功能 7运用（Praxia）8额叶功能 9认识机能（gnosis）10.认知功能（CognitiveFunction）11思想内容（二）精神状态检查的筛选法意思语言记忆视空间醒觉图体命名时间地点定向照画立注意力写一句话精神状态检查最低筛选步骤三、痴呆的诊断和鉴别诊断（一）痴呆的诊断途径（二）痴呆的鉴别诊断与分类诊断 1.与正常老年人鉴别 2.与其他精神综合征鉴别 3.器质性病因所致痴呆的鉴别诊断 不不不不不不是是是是是是不
5、不不不是（三）主要痴呆的诊断要点 1阿尔茨海默病 2多梗塞性痴呆 3路易体痴呆 4额叶型痴呆 5皮质下痴呆痴呆综合症病因学诊断的系统途径痴呆综合症病因学诊断的系统途径 老年性痴呆 老年性痴呆主要指阿尔茨海默病（Alzheimerdisease,AD）是老年人最常见的神经变性疾病，首先由Alzheimer（1907）描述。AD的发病率随年龄增高：65岁以上患病率为5%；85岁以上为20%，女性3倍于男性。家族性Alzheimer病约占AD病人的10%以下，为常染色体显性遗传，女性危险性高，常于70岁前发病。病因和发病机理 AD目前病因不清，一般认为可能和遗传和环境因素有关。AD患者的海马和新皮质
6、胆碱乙酰转移酶（ChAT）及乙酰胆碱（Ach）显著减少被认为是记忆障碍和其他认知功能障碍的原因之一。有家族史的AD已发现有很多种基因方面的异常，如类淀粉蛋白前体基因，早老素基因等。另外，流行病学调查发现，环境因素在AD的发病中也起到一定的作用，如脑外伤，重金属中毒，文化程度低等；而长期用雌激素和非甾体类抗炎药有一定的保护作用。病理 病人有额颞顶叶脑萎缩，病理上有如下特征：1老年斑老年斑是AD的特征性病理改变，是位于细胞外的50-200m的球形结构嗜银染色。2神经原纤维缠结神经原纤维缠结是由异常细胞骨架组成的神经元内结构，是磷酸化tau蛋白的变异型。3神经元减少和突触异常神经元减少和突触异常 4
7、颗粒空泡变性颗粒空泡变性 5、星型细胞和小胶质细胞反应和血管淀粉样星型细胞和小胶质细胞反应和血管淀粉样变性变性。临床表现 1记忆障碍：近记忆下降为主，多为隐匿起病，易被患者及家人忽略。2认知障碍：是特征性表现，言语减少，找词困难，命名障碍到完全性失语；计算力下降，空间定向力下降，如穿错衣服，迷路，不能画几何图，也克出现失用。3伴随的思维、心境、行为等精神障碍：常是就医的原因。可表现为抑郁，淡漠或兴奋，自言自语，恐惧，行为古怪，妄想等。4.检查见患者坐卧不宁，易激动，少动,不修边幅和个人卫生不佳等。辅助检查 目前尚无特殊的检查方法。CTMRI见脑萎缩，各种智力量表测定是常用的方法。诊断和鉴别诊断
8、 AD的诊断主要根据患者的详细病史、临床资料、结合精神量表等，诊断准确率可达85-90%。目前应用较广泛的是NINCDS-ADRDA的诊断标准：很可能是很可能是AD的标准：的标准：1临床检查确诊是痴呆，简易精神状态检查（MMSE）及Blessed痴呆量表等神经心理测试支持。2必须有2个或2个以上认知功能障碍。3进行性加重的记忆和其他智能障碍。4无意识障碍，可伴有精神和行为异常。5发病年龄在40-90岁，多在65岁以后。6排除其他可以导致进行性记忆和认知功能障碍的脑病。确诊确诊AD的标准：的标准：病理诊断+上述标准鉴别诊断 1轻度认知障碍：一般仅记忆障碍，无其他认知功能障碍，如老年的健忘和遗忘。
9、2抑郁症：表现为抑郁心境，对各种事物缺乏兴趣，睡眠障碍，易疲劳或无力。3其他类型的痴呆：治疗 1一般治疗：血管扩张药和脑细胞代谢改善药可改善症状并延缓疾病进展；常用的有脑复康，克拉瑞啶，银杏叶制剂，都可喜、维生素等。2改善认知功能药：（1）毒扁豆碱：从6mg/d开始，渐加量到10-24mg/d。（2）他克林（tacrine），是中枢神经系统的强抗乙酰胆碱酯酶药，并可能抑制老年斑形成，改善病人认知功能。40mg/d开始，每6周增加40mg/d,80-160mg/d方有效，注意有严重的肝毒性。（3）石衫碱甲即哈伯因，强乙酰胆碱酯酶抑制剂，是毒扁豆碱的3倍。可改善认知功能，50-100g/d。3神经
10、保护性治疗：（1）雌激素，用于更年期女性，可减低AD并风险。（2）非甾体类抗炎药：有可能防止和延缓AD的发生。Pick病 又叫叶性硬化（LobarSclerosis）,是1892年由ArnoldPick首先报道了1例男性病人，随后又报道了4例，表现为进行性精神衰退，行为异常及不寻常的严重失语，尸检发现额颞叶皮层严重萎缩。1911年Alzheimer对其进行了组织学观察，在神经细胞内发现嗜银包涵体，后称为Pick小体，并见神经元呈弥散性肿胀，染色质松散，后叫做Pick细胞。但组织学上没有神经纤维缠结和老年斑，明显不同于Alzheimer病。1926年由Onari和Spatz命名为Pick病。Kl
11、ver-Bucy综合征 1939 1939年由年由KlverKlver 和和BucyBucy基于猴双颞叶切基于猴双颞叶切除后出现的行为异常的基础上描述的：除后出现的行为异常的基础上描述的：1.口部探索行为的增加，即表现为很强的用口部检查前面的东西；2.不可控制的冲动；3.用手触摸时失去正常的愤怒和恐惧反应；4.多食和饮食习惯的改变，如素食的猴子可大吃肉类；5.性活动增加。人类的Klver-Bucy综合征主要表现为迟钝，淡漠，顺从，视觉失认，思维变换过度，过度的口部活动，饮食过度和性行为改变，此外还可有痴呆、健忘、失语抽搐等。病因和发病机理 病因不清，认为是一种侵害神经元的特发性退行性变。60%
12、有家族史，为常染色体显性遗传。94年有学者将基因定位于17号染色体，并证实与Tau蛋白基因突变有关。Tau蛋白的增加可引起细胞死亡。病理 额叶和前颞叶脑萎缩是Pick病的主要病理特点，可影响灰质和白质，镜下以、层神经细胞数目减少为明显，、层神经元相对保存较好。部分神经原内可见Pick小体，部分神经原变成膨胀变性的Pick细胞。临床表现 160岁前后隐袭发病，进展缓慢，以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。2早期出现人格和情感改变，渐出现行为异常，部分病人可出现Klver-Bucy综合征，并伴有健忘失语和抽搐。3随病情进展出现认知功能障碍，但空间定向和记忆受累较轻，思考、行为和言语功能障碍明显
13、。4早期可出现原始反射，晚期可出现肌阵挛，锥体系和锥体外系损害。5原发性进行性失语。实验室检查 脑电图检查无特异；CT和MRI示特征性的额叶和/或前颞叶萎缩；诊断和鉴别诊断 1中老年起病，通常在50-60岁。2早期语言受损，出现Klver-Bucy综合征 3进行性痴呆，特点是缓慢发展的性格改变和社会性衰退，随后才出现的智能、记忆、计算等功能的损害。4早期计算力保存，记忆力受损少。结构失认受损晚。5CT和MRI表现为额和/或颞叶萎缩。6病理检查见额和/或颞叶性萎缩，组织学见Pick细胞Pick小体及胶质增生。治疗 目前无特殊治疗，可对症处理。Alzheimer病和Pick病的鉴别诊断Alzhei
14、mer病Pick病临床特征CT及MRI大体病理组织病理学化学病理早期遗忘早期视空间定向障碍失算主要在在早期人格改变晚Kluver=Bucy综合征出现晚口头言语障碍：重语征，字尾重复征流利性失语抽搐常见可有幻觉、妄想兴奋激动无目的的活动广泛脑萎缩半球后部萎缩神经原纤维缠结老年斑颗粒空泡变性树突本身萎缩胆碱能神经元受累晚期遗忘晚期出现计算力早期相对保留人格改变Kluver=Bucy综合征出现早口头言语障碍：刻板性言语，留声机综合征语义性命名障碍，模仿抽搐少见幻觉、妄想少见安静少动淡漠额颞叶萎缩半球前部萎缩Pick小体膨胀细胞胶质增生树突棘消失无选择性递质受损脑血管病性痴呆一脑血管病性痴呆的临床分型
15、 1、多梗塞性痴呆 2、大面积脑梗塞性痴呆 3、皮层下动脉硬化性脑病 4、丘脑性痴呆 5、分水岭区梗塞性痴呆二脑血管病性痴呆的流行病学 1血管病性痴呆的病理 2脑血管病性痴呆的病因 3脑血管病性痴呆的临床表现 4脑血管病性痴呆的实验室检查 5脑血管病性痴呆诊断和鉴别诊断 6脑血管病性痴呆的治疗脑梗死性痴呆临床表现与病变部位的关系脑梗死性痴呆临床表现与病变部位的关系病变部位临床特点多发性梗死单个大动脉梗死大脑前动脉大脑中动脉大脑后动脉丘脑区分支低灌注阴影区小动脉病变腔隙性梗死皮层下小动脉优势侧静脉窦起病急，阶段性进展，可出现局灶性神经心理和神经病理损害，如记忆障碍，偏瘫，偏身感觉障碍和锥体束征等
16、。失语（主侧半球梗死）、患侧一过性黑蒙或Horner征、对侧偏身瘫和偏身感觉障碍。意志缺失，失用、经皮层性运动性失语，记忆力减退，对侧下肢瘫痪及感觉障碍，尿失禁严重的失语（主侧半球受损）、失读，失写及计算障碍，对侧偏身瘫痪和偏身感觉障碍及视野缺损，对侧锥体束征。记忆力障碍，失认、失读，但无失写，有视野缺损和脑干受损症状失语（主侧半球受损）、记忆力、注意力减退、不同程度的运动及感觉障碍经皮层性失语，记忆减退，失用，视空间障碍常有高血压史，表现记忆力减退，精神运动性动作迟缓、情感淡漠、抑郁、多灶性运动障碍、帕金森综合症及假性球麻痹记忆减退，精神运动性动作迟缓、欣快、共济失调、假性球麻痹、尿失禁及帕
17、金森综合症（多无震颤）失语、失读、失写、词语记忆障碍、视空间障碍、左右失认、手指失认、计算障碍治疗 1治疗高血压并维持适当水平血管性痴呆伴高血压者收缩压控制在135-150mmHg可改善认知功能，低血压可使病情恶化。2改善脑循环增加脑血流量，提高氧利用度（1）麦角二氢碱类；（2）钙离子拮抗剂；（3）烟酸；（4）中药：三七、葛根等。3抗血小板聚集阿司匹林50-100mg/日或噻氯吡啶250mg/日。4脑代谢赋活剂脑复康，脑活素，胞二林胆碱，ATP等。5脑保护剂 6康复治疗路易体痴呆 路易体痴呆（dementiawithLevybody,DLB）是由Okazak于1961年首先描述，是一组重叠于P
18、arkinson病和Alzheimer病之间，以波动性认知功能障碍、视幻觉和Parkinson综合症为临床特点，以路易体为病理特征的神经变性病。主要包括弥漫性路易体病，路易体痴呆，Alzheimer病路易体型三种病因和发病机理 目前不清。病理 Lewy体是该病的病理特征。Lewy1912年首先描述胞浆内嗜伊红园型小体，直径3-25m，有一个致密颗粒杂乱排列构成的约1-10nm的核心，电镜下为嗜锇颗粒混有螺旋管（helicaltube）或双螺旋丝（pairedhelicalfilaments）.Lewy体通常存在于脑干的黑质、蓝斑、迷走神经背核、Myenert核和下丘脑核等处。大脑皮质的Lewy
19、体与典型的不同，它无明显的致密体颗粒核心，核心周围纤维成分排列不规则，被称为苍白体（palebody）,有人认为是Lewy体的前身。在大脑它主要分布于大脑边缘叶。在所有与Lewy体有关的痴呆中，大脑皮质萎缩不明显。然而，在路易体痴呆的患者脑内可有Alzheimer的病理改变，病变程度因人而异。临床表现 1路易体痴呆主要表现进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍三组症状。2认知功能障碍类似AD，但早期记忆功能障碍较轻，特点是呈波动性，可以在数周内，有的可以在一天内有教大的变化，正常与异常交替，也可有失语，失用及失认。3可表现为Parkingson综合征，加以认知功能障碍，两者再一年内相继出现具有
20、诊断意义。4精神症状以视幻觉为突出特点，也可有妄想、谵妄等，也具有明显的波动性。5还可有肌阵挛，自主神经功能紊乱、跌到、晕厥和短暂意识丧失等。6对安定和其他抗精神病药物特殊敏感，有别于其他类型的痴呆，特别易发生副作用或使运动系统障碍加重，认知功能下降，要特别小心。辅助检查 平静脑电图没有特异改变，睡眠脑电图出现快速眼动期异常对诊断有一定参考价值。CT、MRI没有明显变化。诊断及鉴别诊断 具有波动性认知功能障碍、视幻觉和Parkinson综合征的病人可考虑本病。要注意同Alzheimer病、Parkinson病、CJD等鉴别。路易体痴呆的诊断标准路易体痴呆的诊断标准1.波动性认知损害累及记忆和高级皮质功能，（如言语、运用技巧、视空间功能）；突出的发作性意识错乱（如谵妄）和清醒期呈波动性；可由认知测试或日常生活能力证明。2.至少下列之一（1）视和/或听幻觉，常伴有继发的偏执错觉。（2）轻度自发的锥体外系征或神经安定剂敏感综合征，即对神经安定剂的标准剂量出现加重的反应。（3）反复以外的跌到和/或短暂的意思错乱。3.尽管波动的症状模式可持续较长时间（几周至几月），谵妄不可能持久。病情进行性发展，常迅速地达到严重的晚期痴呆。4.用适当的观察和检查排除由于其他躯体疾病引起的波动性认知改变。5.既往没有明确的卒中史和或脑影响学也无脑缺血性损害的证据。治疗 原则同Alzheimer病。
