1、北京协和医院基本外科胆道组北京协和医院基本外科胆道组李秉璐李秉璐l 胆管囊状扩张症胆管囊状扩张症l先天性因素：区别于后天胆管梗阻引起先天性因素：区别于后天胆管梗阻引起的胆管扩张的胆管扩张（I）a弥漫性胆总管囊状扩张弥漫性胆总管囊状扩张 b节段性胆总管囊状扩张节段性胆总管囊状扩张 c弥漫性胆总管梭状扩张弥漫性胆总管梭状扩张（II）胆管憩室胆管憩室（III）胆总管末端囊肿胆总管末端囊肿（IV）a肝内外胆管多发囊肿肝内外胆管多发囊肿 b肝外胆管多发囊肿肝外胆管多发囊肿（V）单发或多发肝内胆管囊肿（单发或多发肝内胆管囊肿（caroli）l Japan 1/1000l Europe 1/5000l US
2、A 1/100000l China Pending l1723 Vater：首先描述胆总管囊性扩张首先描述胆总管囊性扩张l1852 Douglous：可能由于先天性胆总管可能由于先天性胆总管 壁发育软弱所致的胆道先天畸形壁发育软弱所致的胆道先天畸形l1959 Alonso-Lej首先分型首先分型 l1975 Todani 修订修订 Alonso-Lej 分型分型l胚胎学说：胚胎学说：1936年年Yotsuyanagi提出。胚胎早提出。胚胎早期胆管上皮增殖不均，空泡化不平衡，远端期胆管上皮增殖不均，空泡化不平衡，远端狭窄，近端脆弱狭窄，近端脆弱l遗传学说：遗传学说：Schweizer报道报道l胰
3、胆合流异常学说：胰胆合流异常学说：1969年年Babbitt 首先提首先提出。共通管过长，出。共通管过长，15mm。l神经分布异常学说：胆管壁神经干细胞较正神经分布异常学说：胆管壁神经干细胞较正常明显减少。常明显减少。l长度异常长度异常 成人成人 4-12mml合流形态异常合流形态异常 成钝直角，正常成钝直角，正常26.8o+/-9.3o P-C型，型，C-P型型l开口部位异常开口部位异常l合流括约肌功能异常合流括约肌功能异常l日本：日本：5075有合流异常有合流异常l协和医院：协和医院：30合流异常合流异常l胰管内压力高低胰管内压力高低l胆汁中淀粉酶高低胆汁中淀粉酶高低l磷脂酶磷脂酶A2激活
4、程度激活程度l起病年龄起病年龄l并发症并发症l胆汁中致癌因子学说胆汁中致癌因子学说胆汁中卵磷脂胆汁中卵磷脂 溶血性卵磷脂溶血性卵磷脂l胰液逆流破坏学说，胆管上皮化生胰液逆流破坏学说，胆管上皮化生l胆汁酸破坏学说，次级胆酸增加胆汁酸破坏学说，次级胆酸增加l日本：日本：2035癌变癌变 (2.5-15%，随年龄增高，随年龄增高)l协和医院：协和医院：4例中例中3例发生在内引流手术后例发生在内引流手术后lB 超是初超是初筛筛的主要手段。的主要手段。PTC、ERCP 和和 MRCP 是确定诊断的重要是确定诊断的重要依据。依据。诊断上要求对囊肿分型、胰胆合流异常、诊断上要求对囊肿分型、胰胆合流异常、肝内
5、胆管或囊肿内有无结石、肝内胆管、肝内胆管或囊肿内有无结石、肝内胆管、囊肿小肠吻合口狭窄与否、有无癌变等胆囊肿小肠吻合口狭窄与否、有无癌变等胆道系统病态的全貌有充分的了解和掌握。道系统病态的全貌有充分的了解和掌握。急性急性急性胆管炎急性胆管炎急性胰腺炎急性胰腺炎慢性慢性胆道结石胆道结石胆汁性肝硬变胆汁性肝硬变癌变癌变手术前后肠内或肠外营养支持，纠正贫血、手术前后肠内或肠外营养支持，纠正贫血、低蛋白血症和水电解质失衡，增强手术耐受低蛋白血症和水电解质失衡，增强手术耐受能力。能力。黄疸较深者或并发胆道感染者应做黄疸较深者或并发胆道感染者应做 PTCD，可改善肝功能和凝血功能，控制胆道感染，可改善肝功
6、能和凝血功能，控制胆道感染，降低手术并发症和死亡率。降低手术并发症和死亡率。预防、早期发现和处理胰瘘和急性胰腺炎。预防、早期发现和处理胰瘘和急性胰腺炎。胰胆分流胰胆分流囊肿切除囊肿切除肝管空肠吻合术肝管空肠吻合术l外引流手术：仅适用危急重症病人外引流手术：仅适用危急重症病人l内引流手术：内引流手术：胆管炎、吻合口狭窄、结石胆管炎、吻合口狭窄、结石 34%癌变癌变 20-57%l囊肿切除，肝管空肠吻合囊肿切除，肝管空肠吻合lIVa型和型和V型的治疗是难点。型的治疗是难点。l肝内病变局限在一侧肝叶可行肝叶或半肝内病变局限在一侧肝叶可行肝叶或半肝切除。同时解决囊肿远端的狭窄。肝切除。同时解决囊肿远端
7、的狭窄。l左右肝管都扩张者，切除病变较重一侧左右肝管都扩张者，切除病变较重一侧半肝，解除肝门部胆管狭窄，做大口的半肝，解除肝门部胆管狭窄，做大口的肝管空肠吻合，保证引流通畅。肝管空肠吻合，保证引流通畅。l双侧肝内多发胆管囊肿伴多处狭窄者目双侧肝内多发胆管囊肿伴多处狭窄者目前治疗困难。前治疗困难。手术方式：手术方式：l囊肿切除囊肿切除+肝管空肠吻合肝管空肠吻合 97l囊肿旷置囊肿旷置+肝管空肠吻合肝管空肠吻合 2l胆管切开取石胆管切开取石 2l胆管引流胆管引流 1l恶变囊肿部分切除恶变囊肿部分切除+肝管空肠吻合肝管空肠吻合 2l胆肠吻合或探查胆肠吻合或探查 2l囊肿剥离时注意避免门静脉损伤。囊肿
8、剥离时注意避免门静脉损伤。囊肿下端进入胰腺部的剥离，注意避免囊肿下端进入胰腺部的剥离，注意避免胰管损伤。胰管损伤。肝管空肠吻合术的要求：确认肝内胆管肝管空肠吻合术的要求：确认肝内胆管无狭窄、无结石，正常不扩张的肝总管无狭窄、无结石，正常不扩张的肝总管应扩大成形再做吻合，且应留置支撑引应扩大成形再做吻合，且应留置支撑引流管。流管。反复发作胆管炎反复发作胆管炎肝内胆管结石肝内胆管结石肝管空肠吻合口狭窄肝管空肠吻合口狭窄胆汁性肝硬变胆汁性肝硬变囊肿的类型囊肿的类型胰胆合流异常的类型胰胆合流异常的类型有无反复发作胆管炎有无反复发作胆管炎是否曾行囊肿小肠吻合术是否曾行囊肿小肠吻合术有无并发肝内胆管、囊肿
9、内结石有无并发肝内胆管、囊肿内结石有无囊肿癌变有无囊肿癌变有无并发肝内胆管或吻合口狭窄有无并发肝内胆管或吻合口狭窄没有从根本上解除胰液返流的致病因素没有从根本上解除胰液返流的致病因素缺乏正常胆管上皮的囊肿与小肠吻合容缺乏正常胆管上皮的囊肿与小肠吻合容易发生吻合口狭窄易发生吻合口狭窄小肠的肠激酶进入囊肿，激活胰蛋白酶小肠的肠激酶进入囊肿，激活胰蛋白酶，加重囊肿的损害，促进囊肿恶变，加重囊肿的损害，促进囊肿恶变l合并狭窄合并狭窄 l合并结石合并结石 l囊肿未切除囊肿未切除 l癌变癌变 l其它其它 l手术时间：最早手术时间：最早 8个月个月 最长最长 36年年l手术方式：手术方式：31例中例中 囊肿
10、切除肝管空肠囊肿切除肝管空肠R-Y吻合吻合 23例例胆肠吻合口重建胆肠吻合口重建 6例例胆肠吻合胆肠吻合 1例例开腹探查开腹探查 1例例 术前准备：弄清产生症状的原因术前准备：弄清产生症状的原因l病史：前次手术情况病史：前次手术情况l胆道造影：全面了解肝内外病变胆道造影：全面了解肝内外病变l减黄减黄l肝功能改善肝功能改善l营养状况改善营养状况改善 手术禁忌症手术禁忌症l毛细血管海绵样化毛细血管海绵样化l门静脉高压分期手术门静脉高压分期手术l肝功能不全、腹水肝功能不全、腹水l凝血功能明确障碍凝血功能明确障碍 手术难点：手术难点：l腹腔内粘连腹腔内粘连l胆瘘胆瘘l肝门瘢痕化肝门瘢痕化l出血出血 手术关键：剥离囊肿手术关键：剥离囊肿l胰胆管关系胰胆管关系l剥离囊壁剥离囊壁l囊肿壁的部分残留囊肿壁的部分残留 成型与吻合：成型与吻合：l粘膜粘膜粘膜粘膜l血供血供l张力张力l吻合口径吻合口径l支撑管支撑管l介入治疗介入治疗谢谢 谢！谢！
