1、此此ppt下载后可自行编辑下载后可自行编辑儿科学风湿热概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后3概述概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后4风湿热（rheumatic fever）A A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变5发病情况：全球性疾病我国风湿热总发病率约 22/10万3岁以下少见,好发于615岁无明显性别差异,大多冬春发病临床表现的变迁：发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为
2、单纯性心肌炎6概述病因及发病机理病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后7病因：病因：A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%3%病例于14周后发生风湿热，取决于：影响本病发生的因素：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景8发病机制：发病机制：链球菌感染诱导的异常免疫反应分子模拟：链球菌抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，产生免疫交叉反应9荚膜：透明质酸酶关节细胞壁：M蛋白、M相关蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖心肌心内膜心肌细胞膜：蛋白、脂质、糖A组链球菌下丘脑/尾核1010自身免疫反应：免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉
3、积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变细胞免疫反应异常：T T淋巴细胞对心肌的毒性作用淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常11概述病因及发病机理病理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后12病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。13急性渗出期（1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。14增生期（34个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。
4、15多核巨噬细胞纤维素样物质淋巴细胞淋巴细胞风湿小体模式图16硬化期（23个月）部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。17瓣膜赘生物（箭头处）18瓣膜赘生物（箭头处）19概述病因及发病机理病理临床表现临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后20?一般表现?心脏炎（40%50%）?关节炎（50%60%）?舞蹈病（3%10%）?皮肤症状（7%）21一般表现急性患者半数以上病前16周有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热感染史。风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程发热急性起病，3840 ，2周后低热隐匿起病低热或无热关节痛、贫
5、血、鼻衄、腹痛22心脏炎：40%50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎23心肌炎轻重不一?心动过速，第一心音减弱；?心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；?心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；?ECG：P-R间期延长，ST-T改变；24心内膜炎?二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音；?心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音；?主动脉瓣区舒张期叹气样杂音；?反复发作后造成永久性瓣膜损害。25心包炎?心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；?心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；?心包填塞的表现：颈静脉
6、怒张、肝脏肿大；?一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；26关节炎50%60%?特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形27舞蹈病：3%10%812岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后16月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。28皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm,质硬不痛，24周消失。
7、其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。29其它表现风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等30概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后31辅助检查：辅助检查：无特异性可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：32链球菌感染证据咽拭子培养ASO抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）33风湿热活动指标血沉增快C-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高34心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大心电图:常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不
8、全，心脏大及心包积液35胸片心胸比例增大36心电图P-RP-R间期延长37超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）38概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗预防及预后39诊断内容诊断内容是否风湿热？（Jones标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）初发或复发有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动有无心功能不全401992年修订的Jones诊断标准主要表现1.心脏炎（1）杂音（2）心脏增大（3）心包炎（4）充血性心力衰竭2.多发性关节炎2.实验室检查次要表现临床表现（1）既往风湿热病史（2）关节痛a（3）发热链球菌感染证据1.近期患过猩红
9、热2.咽培养溶血性链球菌阳性3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高3.舞蹈病4.环形红斑5.皮下小节（1）ESR增快，CRP阳性，白细胞增多，贫血（2）心电图b：P-R间期延长，Q-T间期延长2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。412002-2003年WHO标准对风湿热作出了分类诊断，作如下改变：对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需具有 2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病也放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染
10、证据缺如也可作出诊断；对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。42是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动)发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性43鉴别诊断鉴别诊断幼年型特发性性关节炎3岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形;X X线检查:显示关节面破坏。44急性白血病发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别45病毒性心肌炎较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据46概述病因及发病机理病理临床表现辅助
11、检查诊断及鉴别诊断治疗治疗预防及预后47一般治疗和护理休息：无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后34周48清除链球菌感染青霉素im或iv 2周青霉素过敏改用其它有效抗生素49抗风湿药物治疗：水杨酸类药物适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程48周50抗风湿药物治疗：肾上腺皮质激素风湿热心脏型的首选强的松2mg/（kgd）(60mg/d),24周减量早期、足量，疗程812周停药前用阿司匹林替代，防反跳重症：氢化可的松或甲基强的松51心力衰
12、竭的治疗强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）血管活性药物、利尿剂52舞蹈病的治疗无特效药物心理支持，镇静剂53概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后预防及预后54初发的预防（一级预防）初发的预防（一级预防）?增强体质，预防呼吸道感染?居住环境通风，避免潮湿?急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗55复发的预防（二级预防）复发的预防（二级预防）长效青霉素（120万u im，1次/34周）无心脏损害者：5年（最好至25岁）有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素56预后预后:1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症57影响预后因素：影响预后因素：是否复发及复发的频率是否进行长期正规青霉素预防首次风湿热发作时是否有心脏受累58此此ppt下载后可自行编辑下载后可自行编辑谢谢 谢谢 大大 家家
