1、昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华背景在欧洲国家，心血管病已成为导致妊娠死亡的主要原因先天性结构异常是北美地区由于心脏病造成母婴死亡最常见的原因先心病是妊娠期间最常见的心血管疾病（7582%)，以分流为主病变(2065%)由于生育年龄增大、心血管疾病危险因素增加和先心病成功的内外科治疗，使妊娠合并心脏病患者数量呈上升趋势健康意识水平提高现状ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart DiseaseESC 2010 Guidelines on the Management
2、 of Grown-up With Congenital Heart DiseaseESC 2011 Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy先心病作为心血管疾病一部分指南整体认识对所有确诊或疑似先天性心血管疾病的妇女，应行孕前风险评估及咨询（IC）所有合并心脏疾病的育龄期和孕后妇女均应接受风险评估（IC）高危患者应在专科中心接受多学科联合治疗（IC）对合并先天性心脏病的遗传畸形的妇女，应提供遗传学咨询（IC）对所有出现无法解释或新发心血管症状或体征的妊娠患者，均应行超声心动图检查（IC）指
3、南整体认识在任何可能的时候，对心脏术前患者行全套皮质类固醇检测（IC）妊娠患者采取与非妊娠患者相同的措施，以预防感染性心内膜炎（IC）绝大部分患者首选经阴道分娩方式（IC）心脏彩超诊断不足可以使用MRI（无钆）（IIa C）严重高血压患者经阴道分娩考虑使用硬膜外镇痛及器械助产（IIa C）指南整体认识胎龄满28周孕妇手术前应考虑分娩（IIa C）剖腹产指针（见后）（IIa C）主动脉内径（40-45mm）的马凡综合症患者考虑剖腹产（IIb C）如果其他方法不能鉴别呼吸困难原因，屏蔽胎儿状况下性可考虑行胸透（IIb C）屏蔽胎儿状况下具有严格适应症与时机可考虑行心导管（IIb C）指南整体认识屏
4、蔽胎儿状况下具有严格指针可考虑行CT及心内电生理学检查（IIb C）危及母体的生命的心脏疾病经在保守治疗失败的情况下且不适合介入治疗时，可考虑行冠状动脉搭桥手术或心脏瓣膜手术（IIb C）在分娩过程中不推荐使用预防性应用抗生素在分娩过程中不推荐使用预防性应用抗生素治疗（治疗（III C）基因检测及咨询u父母或家庭成员存在畸形特征、遗传疾病、发育迟缓、精神发育迟滞时，应进行基因咨询和检测u当父母或家庭成员存在心肌病和离子通道疾病时，亦应进行基因咨询和检测u孕12周进行绒毛膜绒毛活检孕期心脏疾病诊断病史、体格检查不应忽视经食道心脏彩超也是相对安全的放射暴露：目前无证据表明孕妇接受小于50mGy放射
5、剂量可导致先天性结构异常、发育受限及流产，（超过100mGy，肯定存在）但是增加儿童癌症发病率程序程序胎儿暴露量胎儿暴露量母体暴露量母体暴露量胸片40mm急、慢性主动脉夹层严重心力衰竭严重主动脉狭窄或左室流出道梗阻Eisenmenger综合征分娩时间与方式无论阴道分娩或剖腹产，均应在分娩中及分娩后密切监测动脉母体血压及心率，并行经皮氧饱和度监测和持续心电图监测无论哪种分娩方式均不推荐常规预防性应用抗生素感染性心内膜炎正常患者罕见，发生率0.006%先心病或瓣膜病患者，0.5%特殊先心病、既往感染者、人工瓣膜/植入物、吸毒者更高分娩过程中是否应用抗生素争议未断指南不推荐诊断治疗与正常相同，抗生素
6、选择应结合药敏当地实际状况、孕妇药物等多方面WHO危险分级标准（原则）分为四级 轻度肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、已矫正的二尖瓣脱垂、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，肺静脉畸形引流 患者风险最低，妊娠期仅需患者风险最低，妊娠期仅需12次心脏专科随访次心脏专科随访级 未修补的房间隔缺损或室间隔缺损、法洛四联症 低中危，每低中危，每3个月进行心脏专科个月进行心脏专科随访一次随访一次级 Fontan循环、紫绀性先心病、伴主动脉扩张（4045mm）的Marfan综合征、伴主动脉扩张（4550mm）的主动脉瓣相关的主动脉疾病等 高危，每月或每两月进行心脏专科高危，每月或每两月进行心脏专科及产科随诊及
7、产科随诊级 任何原因的肺动脉高压、严重心室功能下降（LVEF45mm的Marfan综合征、主动脉50mm主动脉瓣相关的主动脉疾病 不建议妊娠，但若已怀孕，又不愿不建议妊娠，但若已怀孕，又不愿意终止妊娠者，建议每月或每两月意终止妊娠者，建议每月或每两月进行心脏科及产科随诊进行心脏科及产科随诊级妊娠禁忌症WHO危险分级标准（应用）分为四级怀孕风险为怀孕风险为WHO I的条件的条件简单、小或轻度PSPDA二尖瓣脱垂成功修复简单病变（心房或心室间隔缺损，动脉导管未闭，肺静脉异位引流）独立的房室性早搏怀孕风险为怀孕风险为WHO II 的条件的条件WHO II（简单不复杂）（简单不复杂）未手术的房室间隔缺
8、损、手术治疗后F4、大部分心律失常WHO IIIII(取决于个体取决于个体)轻度左室受损、肥厚性心肌病、不考虑WHOI/IV的瓣膜病不伴主动脉扩张的马凡综合症、手术治疗后的主动脉缩窄主动脉45mm的伴随二叶式主动脉瓣的主动脉疾病WHO III 机械瓣、系统性右心室、Fontan循环未手术的紫绀属先心病、其他复杂先心病主动脉内径（40-45mm）的马凡综合症45主动脉内径50mm伴随二叶式主动脉瓣的主动脉疾病怀孕风险为怀孕风险为WHO IV的条件（限制怀孕）的条件（限制怀孕）任何原因的肺动脉高压严重心室功能受损（EF45mm的马凡综合症主动脉内径50mm伴随二叶式主动脉瓣的主动脉疾病严重的主动脉
9、缩窄避孕方法及终止妊娠避孕方法对于紫绀型先天性心脏病妇女，除屏障避孕法（避孕套）外，宫内节育器是最安全和最有效的避孕方式终止妊娠时限：前三个月，选择性终止妊娠的时间是最安全的，并应住院进行，而不是在门诊设施方法：药物、手术抗生素？先心病与肺动脉高压大部分先心病妇女可以耐受怀孕孕期危险因素取决于潜在心脏疾病与心室功能、心功能分级及紫绀等因素孕前评估（心脏彩超、活动平板、BNP等）母体死亡危险因素：后期住院、肺动脉高压严重程度、全身麻醉肺动脉压力轻度升高的简单先心病成功封堵治疗后的母体危险因素？新生儿存活率87-89流产、完成怀孕（大于流产、完成怀孕（大于20周）及选择性堕胎与先心病病种周）及选择
10、性堕胎与先心病病种分布图分布图先心病与肺动脉高压管理避免怀孕必要时妊娠继续妊娠选择可获得完整肺动脉高压治疗方案的具有多学科诊疗中心孕前接受药物治疗者继续治疗，告知药物致畸风险（波生坦）氧疗、前列腺素、抗凝治疗（UFH&LMWH）等避免缺氧、低血压、酸中毒（可预测心衰）等Eisenmenger syndrome母体死亡率达20-50%，最常发生在产前及产后血氧饱和度低于85%的患者，胎儿存活率仅为12%及时终止妊娠（终止妊娠具有一定风险）继续妊娠卧床休息、抗凝？（咳血&血小板减少）、补充铁剂等剖腹产无肺动脉高压的紫绀属先心病母体并发症发生率30%血氧饱和度低于85%，不予怀孕休息状态下血氧饱和度
11、85-90%，测运动状态下氧饱缺氧程度为胎儿最佳预测因素，低于85%，胎儿存活率最高为12%；高于90%，胎儿死亡率小于10%，限制体力活动、氧疗，必要时抗凝、利尿剂部分状况下可经阴道分娩；剖腹产严重左室流出道梗阻避免怀孕，孕前治疗ASD绝大部分可耐受（无PAH、Eisenmenger），并可经阴道分娩建议孕前治疗栓塞发生率5%未治疗、治疗时间晚、孕龄大于30岁者，心律失常发生率较高未治疗患者的癫痫、低体重儿发生率高；治疗后无额外风险孕期心脏专科随访2次母体状况恶化可在孕期行封堵介入治疗VSD无心脏扩大小VSD并发症风险较低矫正后心功能良好者预后较好存在残余分流者，应评估心脏大小、肺动脉压力先
12、兆子痫发生率高于正常人群孕期心脏专科随访2次可经阴道分娩AVSD纠正后残余瓣膜反流不严重者，耐受性良好在孕期，反流、心功能分级及心律失常可能恶化诸如心衰等产科并发症取决于孕期肺动脉压及症状新生儿死亡率6%每三月随访一次，存在严重反流及心室功能受损者每月或每两月进行临床和心脏彩超评估绝大部分可经阴道分娩CoA纠正后绝大部分可耐受孕前手术残余高血压、残余缩窄、主动脉瘤增加孕期与分娩中主动脉破裂、脑动脉瘤破裂风险监测血压，每三月随访一次严重高血压药物治疗不佳或潜在夹层影响母婴，可在孕期介入治疗高血压患者在硬膜外麻醉下可经阴道自然分娩PS/PR大部分PS可耐受，严重者（跨瓣压大于64mmHg）孕前治疗
13、严重PR特别是心室功能受损是母体并发症预测因素PS者后代并发症发生率高于正常人群（PR无）轻到中度PS每三月随访，严重者每月或每两月孕期症状严重PS且对药物治疗和卧床休息无反应者可行经皮瓣膜成形术非严重PS可经阴道分娩，严重者剖腹产F4孕前手术治疗；修复者一般可耐受心脏并发症发生率12%右室功能不良、肺动脉反流为心脏并发症危险因素孕期右室进行性增大后代并发症发生率增加大部分患者每三月随访，严重者每月/2月绝大部分经阴道分娩，保守治疗不佳者早期分娩或行介入治疗Ebsteins anomaly无紫绀、心衰者，可耐受严重者孕前咨询或治疗心律失常发生率增加早产、胎儿的死亡率升高反常栓塞绝大部分可经阴道
14、分娩TGA手术治疗后大部分可耐受，但并发症风险增加谨慎使用-受体阻滞剂严重三尖瓣返流及右室功能不良避免怀孕先兆子痫和妊娠高血压以及后代并发症发生率高于正常怀孕Mustard&Senning 术后每月/2月随访心室功能良好，经阴道分娩；不佳者，剖腹产先天矫正型TGA与心脏功能状态、心室功能、心律失常等因素相关并发症风险增加严重TR、EF40%、NYHA III or IV者避免怀孕胎儿流产率增加4-8周评估心脏彩超、系统RV功能、症状、心律分娩方式取决于心室功能Fontan circulation孕前评估氧饱64mmHg）者孕前行球囊扩张IB孕期个性化随访计划（2次-每月一次）IC存在紫绀或心衰
15、的有症状的Ebsteins畸形者应孕前治疗或避免怀孕IC由于重度PR导致右心室显著扩大的有症状的患者需要孕前行瓣膜置换术（生物瓣）IC推荐推荐级别级别证据证据水平水平由于重度PR导致右心室显著扩大的无症状的患者应在孕前行瓣膜置换术（生物瓣）IIaC二叶式主动脉瓣妇女孕前行升主动脉影像学检查评估主动脉，50mm者行手术治疗IIaCFontan患者孕期应抗凝治疗IIaC怀疑肺栓塞是或部分是肺动脉高压的原因者应行抗凝治疗IIaC孕前接受降肺动脉压药物治疗者在了解药物致畸作用后，可考虑继续治疗IIaC推荐推荐级别级别证据证据水平水平肺动脉高压患者避免怀孕IIIC静息状态下氧饱45mm的马方综合征患者孕
16、前应行手术治疗IC二叶式主动脉瓣妇女孕前行升主动脉影像学检查IC升主动脉内径45mm的主动脉疾病孕妇考虑剖腹产IC推荐推荐级别级别证据证据水平水平主动脉50mm(or 27 mm/m2 BSA)二叶式主动脉瓣的主动脉病变妇女孕前行手术治疗IIaC孕期主动脉50mm并进行性增加的主动脉疾病者应行预防性手术IIaC马方或主动脉40-45mm主动脉疾病患者经阴道分娩应采用硬膜外麻醉及加速第二产程方法IIaC马方或主动脉40-45mm患者可考虑剖腹产IIbCB型夹层患者应避免怀孕IIIC纪要妊娠合并先心病：先心病患者一般能较好的耐受怀孕，其风险与先心病的种类有关。指南建议先心病患者孕前应进行超声心动图和运动试验检查等，分析患者心功能状态和妊娠风险，之后再决定是否妊娠。所有先心病患者均应在怀孕后头3个月就诊，并制定个性化随访计划。大多数患者可经阴道自然分娩，有产科指征、心功能恶化时可及早择期剖宫产。纪要妊娠合并主动脉病变：流行病学资料显示主动脉夹层通常发生于怀孕最后3个月（约占50）或产后早期（约占33）。由于主动脉夹层常被漏诊，故怀孕期间所有有胸痛症状者均应考虑该诊断的可能。Marfan综合征患者，若主动脉根部直径45mm不建议怀孕。先天性二叶主动脉瓣患者虽发生夹层的风险较Marfan综合征低，但仍有风险，故需在孕期及围产期密切随访。
