1、支气管肺发育不良支气管肺发育不良 定义定义 发病机制发病机制 诊断标准诊断标准 影像学检查影像学检查 治疗治疗1.定义：定义：1967年年Northway等首次提出了支气管肺发等首次提出了支气管肺发育（育（Bronchopulmonary dysplasia,BPD）的概念。认为本病继发于严重呼吸窘迫综的概念。认为本病继发于严重呼吸窘迫综合征合征(Respiratory distress syndorm，RDS)，与氧毒性及机械通气气压伤等密切，与氧毒性及机械通气气压伤等密切相关。相关。1979年Bancalari等将BPD定义为：(1)患呼吸衰竭的新生儿；(2)需要机械通气至少3 d并且持续
2、给氧 超过28 d；(3)有呼吸困难的体征和肺部的放射学表现。这个定义在19801990年之间被广泛作为诊断 标准。定义：(1)新生儿持续用氧至少28 d；(2)肺部放射学异常表现。注意：胸部x线不作为疾病严重性的评估依据发病机制 BPD由多种因素引起，其本质是在遗传易感性的基础上。氧中毒、气压伤或容量伤以及感染或炎症等各种不利因素对发育不成熟的肺导致的损伤。以及损伤后肺组织异常修复。早产儿肺发育不成熟：过去认为，经典BPD与NRDS与机械通气密切相关，以后的研究不断证实，低胎龄、低出生体重儿肺发育不成熟仍是发生BPD的最基本因素。氧自由基损伤：临床和动物实验均表明，高浓度氧可损伤肺组织。吸入
3、高浓度氧在体内可形成高 活性的氧自由基，而早产儿体内抗氧化酶活性水平不足，不能及时清除肺内产生的氧自由基。机械通气：机械通气的早产儿由于高容量或高压力导致肺泡损伤，肺部慢性炎症渗出和水肿，致肺表面活性物质失活，延长呼吸机使用，诱发或加重BPD。感染和炎性损伤：产前感染可使各种炎性因子和前列腺素水平升高导致胎肺发育受阻以及触发早产。感染时产生炎性介质引起炎性细胞在肺内聚集，活化的中性粒细胞和巨噬细胞释放大量氧自由基，造成肺损伤。肺间质水肿：输液、补钠过多可引起肺间质水肿，导致BPD发病率增加。出生后在整个新生儿期合理控制水、钠摄入有利于预防BPD发病。国内诊断标准：国内诊断标准：(1)机械通气2
4、8 d后仍依赖氧且在胸片上有异常表现；(2)校正胎龄至36周仍依赖吸氧。BPD分度出生胎龄出生胎龄 32 32周周 32 32周周评估时间评估时间校正胎龄校正胎龄3636周或出院回家周或出院回家生后生后5656天或出院回家天或出院回家分度分度轻度轻度 未用氧气未用氧气中度中度 需氧浓度需氧浓度30%30%重度重度 需氧浓度需氧浓度30%30%和和/或持续正压通气或持续正压通气或机械通气或机械通气影像学表现 肺部x线表现不应作为疾病严重性的评估依据。而肺部CT由于分辨率高，扫描时采用 30-35%30-35%，HgbHgb 8-10g/dL8-10g/dL补充补充VitVit A A：5000I
5、U5000IU，imim,3,3次次/W,/W,连续连续4 4周。周。VitEVitE、VitCVitC:维持抗氧化酶的作用。维持抗氧化酶的作用。维生素维生素D D和钙磷供给和钙磷供给。微量元素：硒、锌、铜。微量元素：硒、锌、铜。BPDBPD的治疗的治疗-控制感染控制感染继发感染继发感染 是病情加重而危及生命的常见原因是病情加重而危及生命的常见原因可行血、痰或可行血、痰或BALFBALF培养确定病原体，选择有培养确定病原体，选择有效的抗生素治疗效的抗生素治疗加强消毒隔离制度，避免医源性感染加强消毒隔离制度，避免医源性感染BPDBPD的治疗的治疗-环境与行为环境与行为 温箱遮光，降低病房光亮度，
6、保持安静，减少噪温箱遮光，降低病房光亮度，保持安静，减少噪音和光污染。音和光污染。增加父母探视增加父母探视,并参与患儿护理及个体行为治疗，并参与患儿护理及个体行为治疗，可显著缩短机械通气和高浓度氧吸入时间。可显著缩短机械通气和高浓度氧吸入时间。较早开始人工或母乳喂养，改善营养发育。较早开始人工或母乳喂养，改善营养发育。BPDBPD有争议的治疗有争议的治疗-利尿剂利尿剂速尿：速尿：0.5-1mg/kg,iv,qd or bid0.5-1mg/kg,iv,qd or bid隔天使用或与其他利尿药联用可能可降低其副隔天使用或与其他利尿药联用可能可降低其副作用。作用。双氢克尿塞：双氢克尿塞：2-4mg
7、/kg.d,po,bid2-4mg/kg.d,po,bid与速尿合用可降低钙丢失，减少速尿的用量与速尿合用可降低钙丢失，减少速尿的用量下列情况考虑应用利尿剂下列情况考虑应用利尿剂 生后生后1 1周出现呼吸机依赖、有早期周出现呼吸机依赖、有早期BPDBPD表现表现 BPD BPD病程中因输入液量过多致病情突然恶化病程中因输入液量过多致病情突然恶化 BPD BPD治疗无改善治疗无改善 需增加热量，加大输液量时需增加热量，加大输液量时死亡率死亡率生后一年的病死率为生后一年的病死率为10-20%10-20%致死原因：呼吸衰竭致死原因：呼吸衰竭 持续肺高压和肺心病持续肺高压和肺心病 窒息窒息 败血症败血
8、症 猝死猝死 Davidson:Am J Dis Child 1990;144:153 Phibbs:Pediatr 1991:88:1 预后预后-长期发病症长期发病症1 1、呼吸系统：反复呼吸道感染和气道高反应呼吸系统：反复呼吸道感染和气道高反应2 2、心脏：肺动脉高压心脏：肺动脉高压3 3、生长落后、生长落后:与出生体重及与出生体重及BPDBPD的程度、持续时间成正比。的程度、持续时间成正比。首先是体重的影响，其次是身高，头围。首先是体重的影响，其次是身高，头围。4 4、神经系统：神经运动和认知功能损害、神经系统：神经运动和认知功能损害 听觉损害和视网膜病听觉损害和视网膜病 后期学习困难、注意力不集中和行为障碍后期学习困难、注意力不集中和行为障碍 运动不协调和视力障碍发生率比运动不协调和视力障碍发生率比IQIQ低的要多。低的要多。
