1、儿童支气管扩张的文献复习福建医科大学附属第一医院儿科唐秋雨1概 述 支气管扩张是儿童较常见的慢性肺损害，以咳嗽、咳痰为主要表现，发达国家的病因常见囊性纤维化，发展中国家仍以非囊性纤维化的支气管扩张症为主2流行病学 非囊性纤维化支气管扩张的流调仍十分缺乏，总体上随年龄增加而增高 芬兰，15岁以下儿童发病率约为0.5/100万 新西兰儿童发病率37/100万 英格兰东北部儿童发病率为172/100万 阿拉斯加西南高达10/1000 澳洲中部地区为15/10003定 义 支气管扩张，仅仅是临床影像学的诊断，指支气管不可逆的扩张伴管壁增厚及破坏。应用肺CT或HRCT发现支气管直径大于伴行的血管直径即可
2、诊断。单叶受累为局限性，若为2个以上的肺叶受累则为弥漫性4病理类型1.柱状支气管扩张2.囊状支气管扩张3.囊柱（曲张）型的支气管扩张5支气管扩张分期1.支气管扩张前期：反复或慢性细菌性支气管内感染后，支气管壁增厚等非特异性改变2.支气管扩张期：轻度支气管扩张，不伴有囊性或圆柱形改变。此期病情可恢复，也可迁延、进展到支气管扩张形成期63.支气管扩张形成期：治疗后HRCT改变无明显改善。被认为不可逆期。因此对于反复呼吸道感染、慢性咳嗽伴咳痰甚至咯血的患儿、胸片在某一固定部位反复出现炎症变化时应及时做肺部CT7发病机制 主要是支气管感染、分泌物阻塞 近年来，新的证据表明：早期的儿童支气管扩张是可逆的
3、。多数儿童在疾病早期及时被诊断和治疗可以得到临床治愈。8病理生理机制 支气管阻塞是始动因素，通常由感染和炎症引起宿主反应，反复气道阻塞和纤毛上皮细胞的破坏，导致支气管纤毛运动受损及分泌物滞留，形成慢性细菌感染和随后持续炎症反应的恶性循环9急慢性细菌感染黏液清除功能障碍持续炎症抗生素、丙球、外科手术抗炎药物原发损伤：感染、免疫缺陷、炎症、气道结构异常等肺叶切除、肺移植不可逆肺纤维化肺动脉高压抗生素气道清除、黏液分解剂10常见病因1.感染 细菌（肺链、葡萄球菌、百日咳杆菌、克雷伯菌、假单胞菌、结核杆菌）病毒（腺病毒、麻疹病毒、流感病毒、AIDS）真菌（曲霉菌）支原体（肺炎支原体）112.免疫缺陷先
4、天性：低丙球血症（全丙球减少血症，如X连锁无丙球血症，严重联合免疫缺陷病，常见变异型免疫缺陷病）功能性抗体缺陷（IgA/IgG/IgE缺乏：Louis-Bar综合征）补体途径缺陷（甘露糖结合配体）MCH-2缺陷 中性粒细胞功能异常（慢性肉芽肿病等）122.免疫缺陷获得性：AIDS 药物诱发（化疗放疗后、类固醇激素）3.吸入（异物吸入、胃食管返流、吞咽功能障碍、气管食管瘘、喉裂）4.纤毛异常（原发性纤毛不动症、kartagener综合征）135.机械性阻塞 外源性压迫（肺动脉吊带、支气管疝、淋巴结肿大）支气管内损伤（肿瘤、异物吸入）6.先天性气道畸形 结构异常（先天性肺气肿、支气管软骨发育不良、
5、软骨缺陷、先天性巨大气管支气管症、抗胰蛋白酶缺陷）146.先天性气道畸形（威坎综合征、马凡综合征、黄指甲综合征）7.其他（肺移植、肺纤维化、闭塞性细支气管炎、毒气吸入、特发性）151617除1例间质性肺炎和2例Stevens-Johnson 综合征引起的BO 病例外，感染引起的支扩占比88/91(96.7%)诊断1.临床表现：以慢性湿性咳嗽为主，常有脓痰，重者有胸痛、喘息、气促和咯血。体检发现杵状指、吸气性湿啰音。需要和细菌感染性支气管炎、咳嗽变异性哮喘进行鉴别。182.胸部X片：显示支气管壁增厚（双轨征）、支气管扩张（充气影）和病变部位肺容量减少。但无异常不能排除存在支气管扩张可能，可进一步
6、做HRCT检查193.HRCT：支气管扩张诊断的金标准，建议儿童进行镇静后检查。影像学特点：支气管壁增厚（双轨征）；支气管内径大于伴行的肺动脉内径（印戒征）；胸膜下可见支气管影和支气管增厚。20212223 24 25 如何从临床影像学资料发现有助于诊断支气管扩张原发病的线索？2627双上叶扩张多见于CF单侧上叶（上肺尖后段）多见肺结核多叶扩张，多见病毒性肺炎、免疫缺陷和原发性纤毛不动症局限性下叶扩张多见于异物吸入双下叶扩张多见吸入性肺炎及普通细菌感染，后基底段为主 左肺扩张多于右肺 左下叶与舌叶支气管扩张同时存在 右中叶支气管开口细长，并有3组淋巴结环绕，引流不畅，容易发生感染引起扩张284
7、.支气管镜的适应症 局限性的支气管扩张 怀疑气道畸形 怀疑有吸入性肺疾病 留取标本做病原学检查295.病原学检查：针对病原学结果进行微生物治疗至关重要，可重复进行；若临床症状未得到控制，进行诱导痰或支气管肺泡灌洗液培养6.肺功能：较重患儿出现气道阻塞和一定程度的限制性通气障碍307.其他：如汗液检查用于诊断CF；血细胞总数和分类、免疫球蛋白、特异性抗体及AIDS检测用于感染和免疫缺陷病的诊断；鼻咽或气管纤毛刷检用于PCD的诊断；食道PH值用于诊断胃食管返流病；胸片检查发现异物吸入等31辅助检查项目项目影像学检查影像学检查实验室检查实验室检查其他其他主要检查主要检查X线或CT炎症标志物、免疫球蛋
8、白、蛋白电泳、微生物检查、血气分析肺功能检查次要检查次要检查鼻窦CT血IGE、GM试验、RF、ANA、ANCA等支气管镜检查32治疗原则1.清除气道分泌物2.预防感染3.阻止疾病的进展4.对于免疫缺陷患儿，除免疫球蛋白替代治疗外，支持治疗和提供合适环境也同样重要331.疫苗34支扩患儿需要常规接种肺链疫苗？流感嗜血杆菌疫苗？流感疫苗？2.35胸部理疗已用于治疗支气管扩张清除痰液可减轻炎症和防止气道的进一步损伤体位引流、拍背、用力呼气排痰和放射同位素清除等无随机对照的研究无系统评价3.抗生素36及时检测病原学无荚膜的流感嗜血杆菌、肺链、卡他莫拉菌、金葡菌及早使用敏感抗生素首选大环内酯类4.2项成
9、人研究发现吸入激素可减轻24h排痰量、病情严重度、呼吸困难和生活质量。但缺乏儿童的研究，同时也缺乏白三烯受体拮抗剂和NSAIDs的循证依据5.免疫球蛋白替代治疗适用于免疫缺陷患儿，大剂量免疫球蛋白可阻止支气管扩张进一步形成376.支气管扩张剂：伴有喘息时可酌情使用支气管扩张剂，但气道张力减少会导致分泌物潴留7.抗胆碱能药：在成人阻塞性肺病中有支气管收缩和气道黏液分泌的疗效，但无儿童系统评价资料388.黏液溶解剂和高渗稀释药：吸入高渗盐水可刺激咳嗽，稀释痰液，提高黏膜纤毛清除率。其他药物如乙酰半胱氨酸等制剂也缺乏循征依据399.对症状明显的局限性支气管扩张、经治疗无效、病变部位反复感染和危及生命的出血可选择手术，切除感染最重的肺叶，有利于控制感染的扩散。40预后 支气管扩张儿童必须在门诊长期随访，观察症状、生长发育和肺功能情况 定期复查HRCT 预后取决于患儿的基础疾病4142谢谢聆听
