1、天疱疮相关知识天疱疮相关知识21.1.熟悉天疱疮的临床表现及治疗熟悉天疱疮的临床表现及治疗2.2.掌握天疱疮患者护理掌握天疱疮患者护理天疱疮的天疱疮的护理护理学习目的：学习目的：3第一节第一节 定定 义义一、显微外科发展史一、显微外科发展史 天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身自身免疫性慢性大疱性皮肤病。免疫性慢性大疱性皮肤病。特点：皮肤和粘膜上出现松弛性水疱或大疱，特点：皮肤和粘膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破成糜烂面，尼氏症阳性疱易破成糜烂面，尼氏症阳性。（。（棘细胞松解症）棘细胞松解症）组织病理为表皮内水疱，血清中和表皮细胞组织病理为表皮内水疱，血清中和表
2、皮细胞间存在间存在IgG型的天庖疮抗体。型的天庖疮抗体。4第二节第二节 病因和发病机制病因和发病机制一、发病机制一、发病机制病因尚不清楚，多数认为自身免疫性疾病。病因尚不清楚，多数认为自身免疫性疾病。病人的皮肤棘细胞间测出以病人的皮肤棘细胞间测出以IgGIgG为主的天庖疮体，为主的天庖疮体，该抗体与角质细胞表面的自身抗原结合后可激活、该抗体与角质细胞表面的自身抗原结合后可激活、细胞表面蛋白水解酶，使细胞间的连接结构被水解，细胞表面蛋白水解酶，使细胞间的连接结构被水解，引起表皮棘层细胞相互分离、棘层松解、表皮内裂引起表皮棘层细胞相互分离、棘层松解、表皮内裂隙和水疱形成。隙和水疱形成。部分发病还可
3、与内脏肿瘤有关。部分发病还可与内脏肿瘤有关。5概概 述述6二、病因二、病因概概 述述第二节第二节 病因和发病机制病因和发病机制1.1.天疱疮抗体：发病的关键因素天疱疮抗体：发病的关键因素 2.2.天疱疮抗原天疱疮抗原 3.3.棘层松解的发生机制棘层松解的发生机制 7临床天疱疮：临床天疱疮：寻常型寻常型增殖型增殖型落叶型落叶型红斑型红斑型 二、天疱疮的临床表现二、天疱疮的临床表现概概 述述8二、天疱疮的临床表现二、天疱疮的临床表现n1 寻常型天疱疮寻常型天疱疮 n 1）皮损特点：松弛性大疱，易破裂，形成糜烂面且不易愈合，自觉皮损特点：松弛性大疱，易破裂，形成糜烂面且不易愈合，自觉瘙痒和疼痛。瘙痒
4、和疼痛。n 2）皮损部位：好发部位为口腔、胸、背和头颈部，皮损部位：好发部位为口腔、胸、背和头颈部，n 重者可遍布全身。重者可遍布全身。60首先口腔受累。首先口腔受累。n 3）尼氏症阳性尼氏症阳性 n 4）发生年龄：中老年发生年龄：中老年 n 5）预后：最差预后：最差,在使用糖皮质在使用糖皮质激素前，死亡率可达75%，使用糖皮质使用糖皮质激素后仍有21.4%。死亡原因多为长期，大剂量应用糖皮质糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症及多器官衰竭，也可因病情持续发展导致大量体液丢失，低蛋白血症，恶病质也危及生命。n 6）全身症状：畏寒、发热、食欲减退，因大量体液丢失、）全身症状：畏寒、发热、食
5、欲减退，因大量体液丢失、摄摄入减少，可引起低蛋白血症、并发感染和恶液质而危及生命。入减少，可引起低蛋白血症、并发感染和恶液质而危及生命。9 寻常型天疱疮寻常型天疱疮口腔受累口腔受累 表现为表现为水疱、糜烂、水疱、糜烂、影响进食影响进食10 寻常型天疱疮寻常型天疱疮外观正常的外观正常的皮肤或红斑皮肤或红斑上上大小不一的大小不一的水疱，疱壁水疱，疱壁薄而松弛易薄而松弛易破，尼氏征破，尼氏征阳性阳性破壁的水疱破壁的水疱露出糜烂面露出糜烂面糜烂面明显渗出，形成黄糜烂面明显渗出，形成黄褐色痂，带有腥臭味褐色痂，带有腥臭味11天疱疮的临床表现天疱疮的临床表现2 增殖型天疱疮增殖型天疱疮 1）是寻常型的异性
6、。分良性和增殖型天疱疮两种是寻常型的异性。分良性和增殖型天疱疮两种 2）特点：蕈样增殖或乳头瘤样增生特点：蕈样增殖或乳头瘤样增生 3）部位：腹股沟等皱褶部位和口鼻周围部位：腹股沟等皱褶部位和口鼻周围 3 落叶型天疱疮落叶型天疱疮 1）皮损特点：松弛性水疱，广泛糜烂，叶状结痂皮损特点：松弛性水疱，广泛糜烂，叶状结痂 2）部位：可泛发全身，口腔受累少部位：可泛发全身，口腔受累少 3）预后：差预后：差 4 红斑型天疱疮红斑型天疱疮（Senear-Usher syn.）1）是落叶型的良性型是落叶型的良性型 2）皮损特点：红斑、结痂，类似皮损特点：红斑、结痂，类似DLE或脂溢性皮炎或脂溢性皮炎 3）部位
7、：头、面，胸、背上部部位：头、面，胸、背上部 4）预后：好，可向落叶型或寻常型转化预后：好，可向落叶型或寻常型转化 12落叶型天疱疮落叶型天疱疮13三、天疱疮的治疗三、天疱疮的治疗目的；控制新皮损的发生，加强营养和护理，防止继发病变。糖皮质激素合理已用，防止并发症（1）一般治疗：给予高蛋白质、高维）一般治疗：给予高蛋白质、高维生素饮食。注意维持水、电解质平衡，生素饮食。注意维持水、电解质平衡，必要时给予白蛋白、血浆，全血等支持必要时给予白蛋白、血浆，全血等支持治疗。治疗。14三、天疱疮的治疗三、天疱疮的治疗2.局部治疗局部治疗 ：皮损广泛者应用暴露疗法：皮损广泛者应用暴露疗法.可可用用1：80
8、00高锰酸钾溶液或高锰酸钾溶液或1：1000苯扎苯扎溴铵清洗创面，也可用油纱布覆盖创面；溴铵清洗创面，也可用油纱布覆盖创面；继发感染者可外用抗生素软膏或全身使用继发感染者可外用抗生素软膏或全身使用敏感抗生素。敏感抗生素。153.3.内用药物治疗内用药物治疗三、天疱疮的处理三、天疱疮的处理（1）糖皮质激素糖皮质激素：治疗本病的首选药物。应及早、足量应用，：治疗本病的首选药物。应及早、足量应用，尽可能在短期内控制病情，病情好转后激素逐渐减量、长期尽可能在短期内控制病情，病情好转后激素逐渐减量、长期维持。维持。用药剂量：根据类型，皮损面积计算用药剂量：根据类型，皮损面积计算 eg.16三、天疱疮的治
9、疗三、天疱疮的治疗（2）免疫抑制剂免疫抑制剂：常与糖皮质激素联合用药，可减少大剂量：常与糖皮质激素联合用药，可减少大剂量使用激素的不良反应。可酌情选用硫唑嘌呤，环磷酰胺或环使用激素的不良反应。可酌情选用硫唑嘌呤，环磷酰胺或环孢素孢素A等。等。（3）大剂量静脉丙球蛋白：）大剂量静脉丙球蛋白：抑制天庖疮抗体抑制天庖疮抗体的致病作用的致病作用和炎症介质的产生，能作为调理素中和病原微生物。和炎症介质的产生，能作为调理素中和病原微生物。（4）血浆置换血浆置换：对皮质类固醇疗效不佳的严重病人可考虑使：对皮质类固醇疗效不佳的严重病人可考虑使用该方法，以减少体内天疱抗体。用该方法，以减少体内天疱抗体。（5）口腔损害口腔损害：消炎溶液漱口，外涂口腔溃疡膏（利多卡因）：消炎溶液漱口，外涂口腔溃疡膏（利多卡因）17【护理措施【护理措施】略略
