1、编辑版ppt1 循环系统疾病循环系统疾病131编辑版ppt2学习目标学习目标n了解小儿循环系统的解剖生理特点。了解小儿循环系统的解剖生理特点。n掌握先心的分型、病因。掌握先心的分型、病因。n熟悉先心的血流动力学。熟悉先心的血流动力学。n掌握各类型先心的典型临床表现、了解掌握各类型先心的典型临床表现、了解其辅助检查项目。其辅助检查项目。n熟悉先心患儿的生活控制。熟悉先心患儿的生活控制。编辑版ppt3第一节第一节 小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点(一一)解剖生理特点解剖生理特点1.1.心脏心脏形成形成（第（第2 2周）周）房间隔形成房间隔形成（第（第6 6周）周）室间隔形成室间隔形
2、成（第（第8 8周）周）2-82-8周周是心脏形成的是心脏形成的关键时期，也是先心关键时期，也是先心畸形主要发生时期！畸形主要发生时期！编辑版ppt4第一节第一节 小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点(一一)解剖生理特点解剖生理特点1.1.心脏心脏n2 2岁以下心脏多呈岁以下心脏多呈横位横位n心尖博动位较高心尖博动位较高-左左4545肋间：肋间：2 2岁岁锁骨中线外锁骨中线外12cm12cm 25 25岁岁锁骨中线外锁骨中线外1cm1cm512512岁岁锁骨中线上锁骨中线上1212岁岁锁骨中线内锁骨中线内0.51cm0.51cm编辑版ppt5第一节第一节 小儿循环系统解剖生理特点小
3、儿循环系统解剖生理特点(一一)解剖生理特点解剖生理特点2.2.心率：心率：年龄越小心率越快年龄越小心率越快新生儿：新生儿：120140120140次次/分分 1 1岁：岁：110130110130次次/分分 23 23岁：岁：100120100120次次/分分 47 47岁：岁：8010080100次次/分分n窦性心率不齐窦性心率不齐小儿期常见（小儿期常见（下测准？）下测准？）我的心率多少才正常呀？我的心率多少才正常呀？编辑版ppt6第一节第一节 小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点(一一)解剖生理特点解剖生理特点3.3.血压血压 小孩子也有高血压吗？小孩子也有高血压吗？超过标准超
4、过标准20mmHg20mmHg考虑高血压考虑高血压1 1岁内岁内:7080mmHg:7080mmHg22岁：岁：收缩压收缩压=年龄年龄 2+802+80mmHgmmHg 舒张压舒张压=收缩压收缩压 2/32/3安静安静时测，袖带宽度以上臂的时测，袖带宽度以上臂的1/22/31/22/3为宜。为宜。编辑版ppt7第一节第一节 小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点(二二)正常胎儿的血液循环正常胎儿的血液循环1.1.营养与气体交换通过胎盘。营养与气体交换通过胎盘。2.2.胎儿几乎没有肺循环。胎儿几乎没有肺循环。3.3.胎儿体内绝大部分是混合血。胎儿体内绝大部分是混合血。4.4.特殊：特殊
5、：静脉导管静脉导管、卵圆孔卵圆孔、动动脉导管脉导管。5.5.胎胎肝肝含氧量最高，心、脑、上含氧量最高，心、脑、上肢次之，下半身含氧最低。肢次之，下半身含氧最低。8编辑版ppt（二、三）胎儿、出生后血液循环（二、三）胎儿、出生后血液循环胎儿期胎儿期出生后出生后由母体循环完成气由母体循环完成气体交换体交换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、多为混合血，心、脑、上半身血氧含脑、上半身血氧含量高于下半身量高于下半身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉导管开放卵圆孔卵圆孔5757月月、动脉导管、动脉导管1 1年内年内、静脉导管闭合、
6、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力相似，肺循环阻力高高肺动脉压下降，肺循环肺动脉压下降，肺循环阻力低阻力低编辑版ppt9第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病n简称简称先心先心，是胎儿时期，是胎儿时期心脏心脏及及大血管大血管发发育异常所致的先天畸形，是小儿育异常所致的先天畸形，是小儿最常见最常见的心脏病。的心脏病。n发病率约发病率约4.05 12.3n检测已较完善，易确诊。检测已较完善，易确诊。n心外科手术技术发展快，心外科手术技术发展快，多数患儿可根治。多数患儿可根治。编辑版ppt10第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【病因病因】致病因素哪时最易导致致病因素哪时
7、最易导致“先心先心”？n内因内因1.1.主要是主要是遗传遗传：染色体易位及畸变：染色体易位及畸变n外因外因2.2.孕孕3 3个月内个月内宫内宫内病毒病毒感染感染 （风疹、腮腺炎、流感、柯萨奇）（风疹、腮腺炎、流感、柯萨奇）3.3.其他：接触放射线、缺乏其他：接触放射线、缺乏 叶酸、抗癌药、糖尿病、高钙血症叶酸、抗癌药、糖尿病、高钙血症该怎么预防先心的发生该怎么预防先心的发生编辑版ppt11左向右分流型（潜在青紫）左向右分流型（潜在青紫）右向左分流型（青紫）右向左分流型（青紫）无分流型（无青紫）无分流型（无青紫）第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【分类分类】室缺室缺VSD房缺房缺 ASDAS
8、D 动脉导管未闭动脉导管未闭 PDAPDA 法洛四联症法洛四联症 TOFTOF 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 PS 编辑版ppt12先天性心脏病先天性心脏病:附附-血液动力学血液动力学p左向右分流左向右分流左心血少左心血少体循环不足体循环不足生长发育慢生长发育慢右心血多右心血多肺循环血多肺循环血多反复肺炎反复肺炎+晚期紫绀晚期紫绀p右向左分流右向左分流右心血少右心血少肺循环不足肺循环不足血气交换少血气交换少 紫绀紫绀左心左心V V血多血多体循环体循环V V血多血多生长发育慢生长发育慢编辑版ppt13临床常见的先天性心脏病临床常见的先天性心脏病点评：点评：共同表现共同表现-青紫青紫室间隔缺损（室间隔缺损
9、（VSDVSD）早早-潜在青紫潜在青紫，晚，晚？房间隔缺损（房间隔缺损（ASD)ASD)动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDA)-PDA)-下肢青紫下肢青紫法洛四联症（法洛四联症（TOF)-36mTOF)-36m即出现即出现持持久存在的青紫久存在的青紫 编辑版ppt14【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】VSDVSDn占先心病总数占先心病总数50%50%，最常见最常见。患儿，男，患儿，男，3 3岁岁VSDVSD伴肺伴肺动脉高压动脉高压,发育较同龄发育较同龄儿迟缓儿迟缓编辑版ppt15【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】VSDVSD1.1.血液动力学血液动力学RVRV血量多，晚期梗阻型肺动脉
10、血量多，晚期梗阻型肺动脉高压高压,持续性青紫。已不能手术持续性青紫。已不能手术(Eisenmenger(Eisenmenger艾森曼格综合征艾森曼格综合征)2.2.临床表现临床表现*肺循环充血肺循环充血易感染、心衰易感染、心衰*体循环缺血体循环缺血发育缓、消瘦、乏力、喂养困难、气促发育缓、消瘦、乏力、喂养困难、气促*声音嘶哑声音嘶哑：扩大的左房或肺动脉压迫喉返神经扩大的左房或肺动脉压迫喉返神经 *左左3434肋间肋间级全收缩期杂音级全收缩期杂音，P2P2亢进。亢进。编辑版ppt16VSDVSD编辑版ppt173.X3.X线检查线检查心脏位置心脏位置心胸比例心胸比例心脏各腔及大血心脏各腔及大血管
11、影管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症有无内脏异位症编辑版ppt18室间隔缺损室间隔缺损 VSD VSD X X线线：肺血增多，：肺血增多，肺门舞蹈，肺门舞蹈，肺动脉段突出，肺动脉段突出，LV LV、RVRV增大，增大，主动脉弓小。主动脉弓小。ECGECG：LVLV、RVRV肥大肥大 编辑版ppt194.4.心电图检查（心电图检查（ECGECG）心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血编辑版ppt205.5.超声心动图（超声心动图（ECHOECHO）M M 型超声心动图型超声心动图二维超声心动图二维超声心动图彩色彩色DopplerDoppl
12、er超声心动图超声心动图编辑版ppt21二维和彩色多普勒超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图编辑版ppt226.6.心导管检查心导管检查测心腔、大血管压力测心腔、大血管压力测心腔、大血管血氧饱和度测心腔、大血管血氧饱和度有无分流及分流位置有无分流及分流位置评价肺血管床状态评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定编辑版ppt23心血管造影心血管造影观察造影区域的观察造影区域的解剖和功能特点解剖和功能特点观察血管位置和观察血管位置和形态形态是复杂性先天性是复杂性先天性心脏病的主要检心脏病的主要检查手段查手段编辑版ppt24其它检查其它检查放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影
13、同位素心肌显象同位素心肌显象CTCT扫描扫描磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI）编辑版ppt25【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】VSDVSD1.1.自然关闭：自然关闭：303050502.2.治疗并发症：抗感染性心内膜炎，抗心衰治疗并发症：抗感染性心内膜炎，抗心衰3.VSD3.VSD关闭术关闭术指征指征n(1)(1)小型小型VSDVSD，不一定手术不一定手术n(2)(2)中型中型VSDVSD，1 16 6 岁手术岁手术n(3)(3)大型大型VSDVSD，需要早期手术。需要早期手术。n(4)(4)有肺高压者需及时治疗有肺高压者需及时治疗4 4.手术及介入方法关闭手术及介入方法关闭VSD
14、VSD编辑版ppt26【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】ASDASD占先心病总数占先心病总数20-30%20-30%症状：症状：缺损小者无症状，缺损大者易患感冒缺损小者无症状，缺损大者易患感冒、肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。消瘦、乏力。潜伏紫绀：潜伏紫绀：哭闹、肺炎、剧烈咳嗽哭闹、肺炎、剧烈咳嗽时可出现时可出现暂时性青紫暂时性青紫。体征体征：L2L2、3 3肋间肋间 -级柔和的级柔和的SMSM，P2P2亢进，亢进，固定分裂固定分裂,吸气呼气均闻及。吸气呼气均闻及。编辑版ppt27ASDASD编辑版ppt28【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】AS
15、DASDX X线表现线表现1.1.肺纹理增多肺纹理增多2.2.右心影增大右心影增大3.3.主动脉段正常或主动脉段正常或缩小缩小4.4.肺动脉段突出肺动脉段突出（肺门舞蹈）（肺门舞蹈）编辑版ppt29ASDASD心电图表现心电图表现右室肥大（右室肥大（RVH)RVH)不完全房室传导阻滞（下图示不完全房室传导阻滞（下图示I I房室传导房室传导阻滞）阻滞）编辑版ppt30【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】ASDASD5.5.超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道右房、右室及右室流出道增大，右心室超负荷表现增大，右心室超负荷表现DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流编辑版p
16、pt31【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】ASDASDnASDASD介入治疗介入治疗-学龄前手术，双面蘑菇伞学龄前手术，双面蘑菇伞关闭缺损关闭缺损编辑版ppt32【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】PDAPDA占先心病占先心病15-20%15-20%，女性多，女性多.症状：症状：可有发育落后，易感可有发育落后，易感冒冒等等体征：体征：L L2 2-3-3肋间肋间连续机器连续机器样杂音样杂音n周围血管征：周围血管征：水冲脉水冲脉（脉压（脉压差增大）差增大）、甲床毛细血管搏动、甲床毛细血管搏动n动脉导管开口于降主动脉：动脉导管开口于降主动脉：差异性紫绀差异性紫绀编辑版ppt33编辑版pp
17、t34【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】PDAPDA3.X3.X线检查：线检查：肺血管影增多肺血管影增多肺门舞蹈肺门舞蹈左房、室增大左房、室增大主动脉弓扩张主动脉弓扩张（与（与VSDVSD、ASDASD不同）。不同）。4.4.心电图检查：心电图检查：左房、室肥厚。左房、室肥厚。编辑版ppt35VSDASDVSDVSDASDASDPDAPDA主主动动脉脉弓弓扩扩张张主主动动脉脉弓弓凹凹陷陷编辑版ppt36【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】PDAPDA治疗：治疗：新生儿期服消炎痛，学龄期手术。新生儿期服消炎痛，学龄期手术。用于闭塞导管的双面伞用于闭塞导管的双面伞编辑版ppt37【常见的
18、先天性心脏病常见的先天性心脏病】TOFTOFn占先心病总数占先心病总数10-15%10-15%n最常见紫绀型先心最常见紫绀型先心n占岁后紫绀型先心病占岁后紫绀型先心病7070n4 4畸形畸形肺动脉狭窄肺动脉狭窄（青紫）（青紫）室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥大右心室肥大编辑版ppt38【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】TOFTOFn青紫青紫 3-63-6个月出现，多见于唇个月出现，多见于唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。程度有关。n蹲踞现象蹲踞现象 行走时常主动下蹲片行走时常主动下蹲片刻，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。刻，婴儿常喜侧卧将双膝
19、屈曲。n缺氧发作缺氧发作 婴儿吃奶或哭闹时烦婴儿吃奶或哭闹时烦躁不安，呼吸困难，发绀加重躁不安，呼吸困难，发绀加重晕厥、抽搐。晕厥、抽搐。缺氧发作处理缺氧发作处理：斜位间歇喂乳，勿进食过饱，防斜位间歇喂乳，勿进食过饱，防呕吐脱水呕吐脱水窒息、脑血栓。患儿窒息、脑血栓。患儿取取膝胸卧位膝胸卧位编辑版ppt39【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】TOFTOFn杵状指杵状指(趾趾)缺氧毛细血缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织管扩张，软组织与骨组织增生。增生。nL2-4L2-4肋间肋间-级喷射性级喷射性SMSM。n最常见的并发症最常见的并发症 脑血栓脑血栓、脑脓肿脑脓肿、亚急性细菌性心亚急性细菌性心
20、内膜炎内膜炎。编辑版ppt40编辑版ppt41【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】TOFTOF法洛四联症发生动脉血栓形成法洛四联症发生动脉血栓形成编辑版ppt42【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】TOFTOF3.X 3.X 线检查：线检查：靴型心靴型心心尖上翘心尖上翘（红色箭头）（红色箭头）左心缘凹陷左心缘凹陷（白色箭头）（白色箭头）编辑版ppt43附附【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】生活生活n保持情绪稳定，避免剧烈哭闹和过保持情绪稳定，避免剧烈哭闹和过度激动度激动n严重患儿应卧床休息严重患儿应卧床休息nTOFTOF患者患者n出现蹲踞现象时，出现蹲踞现象时，不能强行站起不能强
21、行站起编辑版ppt44 附附【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】饮食饮食n少量多餐少量多餐n餐前给氧餐前给氧n奶孔大小合适奶孔大小合适n保证足够的营养保证足够的营养n防止便秘防止便秘n供给充足的液体供给充足的液体(尤其为尤其为TOFTOF患者）患者）？编辑版ppt45附附【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】防感染防感染n注意体温变化，防止着凉引起呼吸注意体温变化，防止着凉引起呼吸系统感染系统感染n保护性隔离，避免交叉感染保护性隔离，避免交叉感染n小手术后予足量抗生素预防感染，小手术后予足量抗生素预防感染，如拔牙如拔牙n按时预防接种按时预防接种n预防血栓性静脉炎（青紫型）预防血栓性静脉炎
22、（青紫型）编辑版ppt46附附【常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病】心理心理n内向内向n情绪不稳定情绪不稳定n社会适应能力差社会适应能力差n增加活动量和活动范围，建立正常的人增加活动量和活动范围，建立正常的人际交往关系，消除孤独心理际交往关系，消除孤独心理n教育时多采用鼓励式，让患儿做一些力教育时多采用鼓励式，让患儿做一些力所能及的事，提高独立生活能力和社会所能及的事，提高独立生活能力和社会适应能力适应能力编辑版ppt47病例分析病例分析n患儿，女，患儿，女，3 3岁。自幼青紫，发热、咳嗽岁。自幼青紫，发热、咳嗽2 2日，今晨日，今晨哭闹后突然出现抽搐入院。体温哭闹后突然出现抽搐入院。体温37.837.8，咽充血，咽充血，心前区隆起，胸骨左缘闻及心杂音，双肺无干湿性心前区隆起，胸骨左缘闻及心杂音，双肺无干湿性罗音，指（趾）端发绀明显。胸部罗音，指（趾）端发绀明显。胸部X X线检查：肺动线检查：肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，呈脉段凹陷，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，呈网状肺纹理，网状肺纹理，“靴形靴形”心。心。n该患儿可能患的先天性心脏病是该患儿可能患的先天性心脏病是？n该种先天性心脏病属何种类型该种先天性心脏病属何种类型？n该患儿现可能出现的并发症是该患儿现可能出现的并发症是？n目前该患儿应采取的体位是目前该患儿应采取的体位是？编辑版ppt48Bye!Bye!
