1、右心导管肺动脉造影急右心导管肺动脉造影急性肺血管反应试验性肺血管反应试验右心导管检查的历史右心导管检查的历史 1929年年 Werner Forssmann 1953年年 Michael Lategola and Hermann Rahn 1970年年 Dr H.J.Swan and Dr.Willim Ganz 1972年年 开始应用于临床开始应用于临床常用的漂浮导管常用的漂浮导管右心导管检查的目的右心导管检查的目的 明确诊断明确诊断 分析病情轻重分析病情轻重 判断靶向药物治疗效判断靶向药物治疗效果果 肺动脉造影肺动脉造影 介入治疗介入治疗 急性肺血管反应试验急性肺血管反应试验ERS/ESC
2、 指南指南:PH 诊断诊断Gali N et al.Eur Heart J 2009&Eur Resp J 2009右心导管检查在我国的状况右心导管检查在我国的状况p 我国目前右心导管检查普及率极低我国目前右心导管检查普及率极低 医生对超声心动图和右心导管检查的在肺高压患者诊医生对超声心动图和右心导管检查的在肺高压患者诊断治疗中的意义缺乏认识断治疗中的意义缺乏认识 过度担心右心导管检查的危险性过度担心右心导管检查的危险性 缺乏标准的右心导管检查技术和操作规范缺乏标准的右心导管检查技术和操作规范 患者对右心导管检查的恐惧，依从性差患者对右心导管检查的恐惧，依从性差血流动力学概念血流动力学概念Pu
3、lmonary hypertension（PH）肺高血压肺高血压Pulmonary arterial hypertension（PAH）肺动脉高压肺动脉高压Idiopathic PAH（IPAH）特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 （取消过去（取消过去PPH，原发性肺动脉高压），原发性肺动脉高压）肺高血压的血流动力学定义肺高血压的血流动力学定义运动后运动后 PH右心导管术是金标准，右心导管术是金标准，为确诊肺高血压必须进为确诊肺高血压必须进行该项检查行该项检查Gali N et coll.Eur Heart J 2009&Eur Resp J 2009超声心动图超声心动图肺高血压肺高血压 右心导
4、管右心导管 vs.超声心动图超声心动图Mukerjee D,et al.Rheumatology 2004;43:461-6静息状态下肺动脉平均压静息状态下肺动脉平均压正常静息状态下PAPm:14 3.3 mmHg正常上限(mean 2 SD):20.6 mmHg新的肺高血压定义新的肺高血压定义PAPmean(mmHg)*正常上限正常上限20临界状态临界状态21-24确定肺高压确定肺高压 25最新肺高压临床分类最新肺高压临床分类(第四届世界肺高压研讨会第四届世界肺高压研讨会 Dana Point,Dana Point,加利福尼亚加利福尼亚 2008 2008年年2 2月月)Simonneau
5、G,et al.J Am Coll Cardiol 2009.3.肺部肺部疾病和疾病和/或缺氧相关性肺高压或缺氧相关性肺高压3.1.慢性阻塞性慢性阻塞性肺病肺病3.2.间质性肺病间质性肺病3.3.其他其他混合限制性和阻塞性肺病混合限制性和阻塞性肺病3.4.呼吸呼吸睡眠障碍睡眠障碍3.5.肺泡肺泡通气不足通气不足3.6.长期长期高原暴露高原暴露3.7.发育发育畸形畸形4.慢性慢性血栓栓塞性肺高压血栓栓塞性肺高压(CTEPH)5.不明原因或者多重机制引起的肺高压不明原因或者多重机制引起的肺高压5.1.血血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除术液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除术5.2.系统性疾病：系统性
6、疾病：血管类肉瘤病，肺郎氏细胞增多血管类肉瘤病，肺郎氏细胞增多 症，神经纤维瘤症，神经纤维瘤5.3.代谢性疾病：代谢性疾病：糖元累积症，高雪氏病，甲状腺糖元累积症，高雪氏病，甲状腺 病病 5.4.其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰 的血液透析的血液透析1 1.肺动脉高压（肺动脉高压（PAH）1.1.特发性特发性 PAH1.2.遗传性遗传性1.2.1.BMPR21.2.2.ALK1,endoglin(伴随伴随/不伴不伴HHT)1.2.3.未知未知1.3.药物和毒物引起药物和毒物引起1.4.相关性因素所致相关性因素所致:1.4.1.结缔组织病结缔组织病
7、1.4.2.HIV感染感染1.4.3.门静脉高压门静脉高压1.4.4.先天性心脏病先天性心脏病1.4.5.血吸虫病血吸虫病1.4.6.慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血1.5.新生儿持续肺高压新生儿持续肺高压1.肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤2.左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压2.1.收缩功能不全收缩功能不全2.2.舒张功能不全舒张功能不全2.3.瓣膜病瓣膜病高动力性高动力性 CO PAP;PVR 阻力性阻力性(PVR)TPG 12 mmHg被动性被动性(TPG 12 mmHg)反应性反应性(TPG 12 mmHg)毛细血管前毛细血管前(PCWP 15 mmHg)毛细血
8、管后毛细血管后(PCWP 15 mmHg)心内获大血管左向右分流心内获大血管左向右分流;门脉高压门脉高压;动静脉直捷交通动静脉直捷交通;贫血贫血;甲亢甲亢特发性获相关性肺动脉高压特发性获相关性肺动脉高压;呼吸系统呼吸系统疾病相关肺高压疾病相关肺高压;慢性血栓栓塞性肺高慢性血栓栓塞性肺高压压左心疾病左心疾病肺高血压肺高血压:血流动力学分类血流动力学分类肺高压的病程进展与关键指标肺高压的病程进展与关键指标时间时间PAPPVRCO无症状期无症状期/代偿期代偿期有症状期有症状期/失代偿期失代偿期症状阈值症状阈值恶化期恶化期/失代偿期失代偿期ESC Guidelines.Eur Heart J 2004
9、:25:2243-78.肺动脉高压患者预后预测指标肺动脉高压患者预后预测指标血流动力学血流动力学 右房压 肺动脉平均压 心输出量 混合静脉血氧饱和度 急性肺血管扩张试验阳性 依前列醇治疗三月后肺血管阻力下降30%VariablemPAPmRAPCIOddsratio1.02(1.01-1.03)1.07(1.03-1.10)0.59(0.42-0.84)美国美国NIH注册登记研究注册登记研究(80s)1传统传统 治疗治疗(抗凝抗凝,利尿利尿,CCBs)VariableHR(95%CI)PvalueBaseline RAP 12 mmHg2.74(1.58 4.75)0.0003Baseline
10、 mPAP 10 mmHg3.57(1.65 7.71)0.001Increase in CI 0.5 l/min/m2 0.43(0.22 0.81)0.01Decrease in TPR 30%0.53(0.28 0.98)0.041基线和随访血流动力学指标可预测生存率基线和随访血流动力学指标可预测生存率Epoprostenol cohort(90s)n=178 DAlonzo GE,et al.Ann Intern Med 1991;115:343-9.Sitbon O,et al.J Am Coll Cardiol 2002;40:780-8.评估肺动脉高压严重程度评估肺动脉高压严重程
11、度-血流动力学指标血流动力学指标预后较好的指标预后较好的指标(多因素分析多因素分析)p基线基线 无右心衰病史无右心衰病史p在用药三月后在用药三月后 心功能改善到心功能改善到FC I-II 全肺阻力下降全肺阻力下降 30%Sitbon O.et al.J Am Coll Cardiol 2002;40:780-8.0.2.4.6.81Cumulative Survival01224364860728496108months心功能心功能I、II级级 和和治疗三月后治疗三月后TPR 下降下降 30%(n=48)其他患者其他患者(n=106)p=0.0002(Logrank test)依前列醇组依前列
12、醇组(n=178)急性肺血管反应试验急性肺血管反应试验急性血管反应试验是肺动脉高压患者非常重要急性血管反应试验是肺动脉高压患者非常重要的检查项目的检查项目筛选钙通道阻滞剂（筛选钙通道阻滞剂（CCBs）敏感肺动脉高压）敏感肺动脉高压患者患者对血管扩张剂反应敏感的对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期应患者，长期应用用CCBs，可以提高生存率，可以提高生存率BAS(E/B)and/orlung transplant(E/B)Inadequate clinical responseCombination therapyPDE-5 IProstanoidsERA+(E/B)+(B)+(B)Inade
13、quate clinical responseContinue CCBYesVasoreactiveWHO Class I-IIIOral CCB (B)Sustained response(WHO I-II)WHO Class IIIERA(A)or PDE-5 I(A)Inhaled iloprost(A)SC treprostinil(B)IV epoprostenol(A)IV iloprost(C)IV treprostinil(C)Beraprost(C)WHO Class IVIV epoprostenol(A)IV iloprost(C)IV treprostinil(C)In
14、haled iloprost(B)SC treprostinil(B)ERA(B)PDE-5 I(B)WHO Class IIERA(A)or PDE-5 I(A)Non-vasoreactiveNoPAH治疗原则治疗原则Acute vasoreactivity test(A for iPAH)(E/C for APAH)Expert referral(E/A)Supportive therapy and general measures Avoid excessive physical exertion(E/A)Birth control(E/A)Psycho-social support(
15、E/C)Infection prevention(E/A)Oral anticoagulants (E/B)-IPAHDiuretics(E/A)Oxygen*(E/A)Digoxin(E/C)Supervised rehabilitation(E/B)*To maintain O2 at 92%CCB治疗肺动脉高压治疗肺动脉高压CCB治疗长期生存率治疗长期生存率CCB治疗长期生存率治疗长期生存率Sitbon O,et al.Circulation 2005;111:3105-11.急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验-阳性标准阳性标准IPAH患者阳性率仅为10%左右其他类型肺动脉高压患者阳性
16、率更低Sitbon O,et al.Circulation 2005;111:3105-11。急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验-持续阳性标准持续阳性标准初查试验阳性的患者在口服钙通道阻滞剂治疗一年后，复查仍为阳性心功能稳定在-级血流动力学指标达到或接近正常只有持续阳性的患者，才能确实可靠的从长期钙通道阻滞剂治疗中获益持续阳性的患者比例更低，只有初次阳性患者的一半左右急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验-阳性率阳性率Lee SH et al.J Intern Med 2005;258:199-215.Sitbon O,et al.Circulation 2005;111:3105-3111.
17、急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验-药物的选择药物的选择体循环影响小体循环影响小半衰期短半衰期短给药方便给药方便易于控制剂量易于控制剂量效果确切效果确切理想的试验药物理想的试验药物ACCF/AHAACCF/AHA推荐常用药物推荐常用药物ESCESC推荐常用药物推荐常用药物中国专家共识推荐药物中国专家共识推荐药物指南推荐药物的不足指南推荐药物的不足静脉注射依前列醇和腺苷会导致体循环低血压，且国内无依前列醇上市。随着依前列醇和腺苷剂量增加，副作用明显增加。吸入NO需要复杂的装置，浓度难以控制，国内无医用NO供应。伊洛前列素（伊洛前列素（iloprost）的特点的特点伊洛前列素是一种稳定、短效的前
18、列环素类似物，血浆半衰期约为5-25min。雾化吸入过程中即刻产生肺血管扩张效应。雾化吸入3-3.5h后肺血管作用消失。在通气良好的肺泡被吸收而扩张其周围的血管，从而可改善通气/灌注比，不会无选择地扩张全部肺血管而导致通气/血流比的失衡。使用方便，设备简单。Schermuly et al.J Aerosol Med,2006,19(3):353-363.伊洛前列素用于急性肺血管扩张试验伊洛前列素用于急性肺血管扩张试验ERJ同期发表述评文章同期发表述评文章吸入输送装置吸入输送装置德国德国PARIMMD=3.5m肺动脉造影肺动脉造影19291929年，年，Forssmann Forssmann 第
19、一例心导管术第一例心导管术19391939年，年，Robb GP Robb GP 第一例心脏造影术第一例心脏造影术19641964年，年，Sasahara Sasahara 第一例肺动脉造影术第一例肺动脉造影术1.Forssmann W.1929;8:20857.2.Robb GP,et al.Am J Roentgenol Radium Ther 1939;41:117.3.Bolt,W.Verh.dtsch.Ges Kress-Schweiz.Z.Tuberk.1951;8:38092.1.Donald S.Baim,William Grossman.Grossmans cardiac c
20、atheterization,angiography,and intervention.2006.2.Edwin J.R.van Beek,Harry R.Bller.Deep Vein Thrombosis and Pulmonary Embolism.2009.Edwin J.R.van Beek,Harry R.Bller.Deep Vein Thrombosis and Pulmonary Embolism.2009.正常正常 肺动脉高压肺动脉高压急性肺栓塞急性肺栓塞(PE)慢性血栓栓塞性肺高压慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)Hofmann LV et al.Am J Roentgenol.2004;183:779-86Thanks for Your Attention
