1、中国重症肌无力诊断中国重症肌无力诊断和治疗指南（和治疗指南（20152015）重症肌无力（MG）：是一种由 乙酰胆碱受体（AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。流行病学流行病学年平均发病率为年平均发病率为(8(80 020200)0)1010万人万人 MG MG在各个年龄阶段均可发病。在各个年龄阶段均
2、可发病。在在4040岁之前，女性岁之前，女性 发病率高于男性；发病率高于男性；40405050岁男女发岁男女发病率相当；病率相当；5050岁岁 之后，男性发病率略高于女性。之后，男性发病率略高于女性。临床表现临床表现临床表现临床表现咀嚼肌受累可致咀嚼困难咀嚼肌受累可致咀嚼困难颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能障碍、抬头困难或不能肢体各组肌群可累及，以近端为著肢体各组肌群可累及，以近端为著呼吸肌受累可致呼吸困难、无力，部分呼吸肌受累可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力危象，需人工辅助呼患者可出现肌无力危象，需人工辅助呼吸吸特点：特点：表现
3、为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，疲劳后加重，休息后可减轻疲劳后加重，休息后可减轻 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其它肌群逐步累及其它肌群 临床分类临床分类OssermanOsserman分型分型 型型眼肌型：病变仅限于眼外肌，眼肌型：病变仅限于眼外肌，2 2年年之内之内 其他肌群不受累其他肌群不受累型：全身型，有一组以上肌群受累。型：全身型，有一组以上肌群受累。aa型：轻度全身型：四肢肌群轻度受累，伴或型：轻度全身型：四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼肌、吞咽和构不伴眼外肌受累，通常无咀嚼肌、吞咽和构音
4、障碍，生活能自理；音障碍，生活能自理；bb型：中度全身型，型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难难临床分类临床分类OssermanOsserman分型分型 型型重度激进型，起病急、进展快，发重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月累及咽喉肌；半年内累及呼吸病数周或数月累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理 型型迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2 2年内逐渐进展，由年内逐渐
5、进展，由型、型、AA、BB型进展而型进展而来，累及呼吸肌来，累及呼吸肌型型肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力肌萎缩、无力实验室检查实验室检查 甲基硫酸新斯的明试验甲基硫酸新斯的明试验 肌电图检查肌电图检查 相关血清抗体的检测相关血清抗体的检测 胸腺影像学检查胸腺影像学检查一、新斯的明试验记录病人肌无力程度（选取记录病人肌无力程度（选取肌无力症状最明显的肌群）肌无力症状最明显的肌群）肌注新斯的明：成人肌注新斯的明：成人1-1.5mg1-1.5mg（儿童（儿童0.02-0.03mg/kg0.02-0.03mg/kg，max1mgmax25%25%至至60%60
6、60；1 1分：分：31316060；2 2分：分：16163030；3 3分：分：6 61515分；分；4 4分：分：55。3.3.眼球水平活动受限计分眼球水平活动受限计分:病人向左、右侧注视病人向左、右侧注视,记录同侧眼外展、内收露白毫米记录同侧眼外展、内收露白毫米数之和数之和,左、右眼分别计分（左、右眼分别计分（mmmm）。）。0 0分分:2mm,:2mm,无复视；无复视；1 1分：分：4mm,4mm,有复视；有复视；2 2分：分：4mm4mm，8mm8mm；3 3分：分：8mm8mm，12mm12mm；4 4分：分：12mm12mm。4.4.上肢疲劳试验上肢疲劳试验:两臂侧平举两臂侧平
7、举,记录诱发出上肢疲劳的时间记录诱发出上肢疲劳的时间(s)(s)，左、右侧分别计分，左、右侧分别计分。0 0分：分：120120；1 1分：分：6161120120；2 2分：分：31316060；3 3分：分：11113030；4 4分：分：0 01010。5.5.下肢疲劳试验下肢疲劳试验:病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各9090次。次。记录诱发出下肢疲劳的时间记录诱发出下肢疲劳的时间(秒秒),),左、右侧分别计分。左、右侧分别计分。0 0分：分：120120；1 1分：分：6161120120；2 2分：分：31316060；3 3分：分：11113
8、030；4 4分：分：0 01010。6.6.面肌无力的计分面肌无力的计分:0:0分：正常；分：正常；1 1分：闭目力稍差，埋睫征不全；分：闭目力稍差，埋睫征不全；2 2分：闭目力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消失；分：闭目力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消失；3 3分：闭目不分：闭目不能、鼓腮漏气；能、鼓腮漏气；4 4分：噘嘴不能、面具样面容。分：噘嘴不能、面具样面容。7.7.咀嚼、吞咽功能的计分咀嚼、吞咽功能的计分:0:0分：能正常进食；分：能正常进食；2 2分：进普食后疲分：进普食后疲劳、进食时间延长劳、进食时间延长,但不影响每次进食量；但不影响每次进食量；4 4分：进普食后疲劳、分：进普食后疲
9、劳、进食时间延长、已影响每次进食量；进食时间延长、已影响每次进食量；6 6分：不能进普食，只能分：不能进普食，只能进半流质；进半流质；8 8分：鼻饲管进食。分：鼻饲管进食。8.8.呼吸肌功能的评分呼吸肌功能的评分:0:0分：正常；分：正常；2 2分：轻微活动时气短；分：轻微活动时气短；4 4分：分：平地行走时气短；平地行走时气短；6 6分：静坐时气短；分：静坐时气短；8 8分：人工辅助呼吸。分：人工辅助呼吸。新斯的明试验二、肌电图检查低频重复神经电刺激低频重复神经电刺激(RNS)(RNS)指采用低频指采用低频(2(25 Hz)5 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为超强重复电刺激神经干。持续
10、时间为3 S3 S，结果，结果判断用第判断用第4 4或或5 5波与第波与第1 1波的波幅相比较，波幅衰竭波的波幅相比较，波幅衰竭1010以上为阳性，以上为阳性，称为波幅递减。称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的服用胆碱酯酶抑制剂的MGMG患者需停药患者需停药121218 h18 h后做此项检查，后做此项检查，但需但需要充分考虑病情。要充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时需要与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频进行高频RNS(10RNS(1020 Hz)20 Hz)检测，结果判检测，结果判断主要依断主要依 据波幅递增的程度据波幅递增的程度(递增递增100100以上为异常，称为波以上为异常，称为波 幅递
11、增幅递增)。二、肌电图检查单纤维肌电图单纤维肌电图(SFEMG)(SFEMG)使用特殊的单纤维使用特殊的单纤维 针电极通过测定针电极通过测定“颤抖颤抖”(Jitter)”(Jitter)研究神经研究神经-肌肉传肌肉传递功能，递功能，“颤抖颤抖”通常通常151535 us35 us；超过；超过55us55us为为“颤抖颤抖 增宽增宽”，一块，一块肌肉记录肌肉记录2020个个“颤抖颤抖”中有中有2 2个或个或2 2个个 以上大于以上大于55us55us则为异常。检测则为异常。检测过程中出现阻滞过程中出现阻滞(block)(block)也判定为异常。也判定为异常。SFEMGSFEMG并非常规的检测手
12、并非常规的检测手 段，段，但敏感性高。但敏感性高。SFEMGSFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型主要用于眼肌型MGMG或临床怀疑或临床怀疑MGMG但但RNSRNS（低频重复神经电刺激）（低频重复神经电刺激）未见异常的患者。未见异常的患者。三、相关血清抗体的检测1、骨骼肌AChR（乙酰胆碱受体）抗体：为诊断MG的特异性抗 体，5060的单纯眼肌型MG患者血中可检测 到AChR抗体；8590的全身型MG患者血中 可检测到AChR抗体，结合肌无力病史，如抗体检测 结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴 性，不能排除MG诊断。2、MuSK（肌肉特异性酪氨酸激酶）
13、抗体：在部分AChR抗体阴性的全身 型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体，其余患者 可能存在抗LRP 4抗体以及某些神经肌肉接头未知 抗原的其他抗体，或因抗体水平和(或)亲和力过低 而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性 率欧美国家患者较亚洲国家患者高。3、抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗 体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型 MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示 MG患者伴有胸腺肿瘤。四、胸腺影像学检查2025的MG患者伴有胸腺肿瘤，约80 的MG患者伴有胸腺异常；20
14、25胸腺肿瘤患 者可出现MG症状一。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳 性率可达94，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强 CT扫描或核磁共振检查才能被发现。诊断诊断1 1临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑 片片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨 轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常常 以眼外肌受累最常见。以眼外肌受累最常见。2 2药理学表现：新斯的明试验阳性。药理学表现：新斯的明试验阳性。3 3RNSRNS检查：低频刺激波幅递减检查：低频刺激波幅递减1010以
15、上；以上；SFEMG SFEMG测定的测定的“颤抖颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。增宽、伴或不伴有阻滞。4 4抗体：多数全身型抗体：多数全身型MGMG患者血中可检测到患者血中可检测到 AChR AChR抗体，或在极少部分抗体，或在极少部分MGMG患者中可检测到抗患者中可检测到抗 MuSK MuSK抗抗体、抗体、抗LRP 4LRP 4抗体。抗体。诊断诊断 在具有在具有MGMG典型临床特征的基础上，具备药理典型临床特征的基础上，具备药理 学特征和学特征和(或或)神经电生理学特征，临床上则可诊断神经电生理学特征，临床上则可诊断 为为MGMG。有条件的单位可检测患者血清有条件的单位可检测患者血清AChRA
16、ChR抗体抗体 等，有助于进一等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。步明确诊断。需除外其他疾病。鉴别诊断鉴别诊断全身型全身型MGMG1.1.吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征2.2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病经病3.LambertEaton3.LambertEaton综合征综合征4.4.进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩5.5.多发性肌炎多发性肌炎6.6.肉毒中毒肉毒中毒7.7.代谢性肌病代谢性肌病眼肌型眼肌型MGMG1.MillerFisher1.MillerFisher综合征综合征2.2.慢性进行性眼外肌麻痹慢性进行性眼外肌麻痹3.3.眼咽型肌营养不良眼咽型肌营养不良4.
17、4.眶内占位病变眶内占位病变5.Graves5.Graves眼病眼病6.6.MeigeMeige综合征综合征治疗治疗一、胆碱酯酶抑制剂治疗一、胆碱酯酶抑制剂治疗 ：一线药物，：一线药物，溴化吡啶斯的明：溴化吡啶斯的明：成人常用量成人常用量90-720mg/d90-720mg/d（口服），国内常用最大剂（口服），国内常用最大剂量为量为480mg480mgd d，分，分3-43-4次口服。次口服。不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。和口腔及呼吸道分泌物增多等。二、免疫抑制药物治疗：二、免疫抑制药物治疗：1.1.糖皮质激
18、素：是治疗糖皮质激素：是治疗MGMG的一线药物的一线药物 一般治疗：醋酸泼尼松一般治疗：醋酸泼尼松 0 05-15-10 mg0 mgkgkg，每日晨顿服；，每日晨顿服；或或20 mg20 mgd d晨顿服，每晨顿服，每3 3天增加醋酸泼尼松天增加醋酸泼尼松5 50 mg0 mg直至足直至足量量(60-80 mg)(60-80 mg)。冲击治疗：冲击治疗：甲泼尼龙甲泼尼龙1000 mg1000 mgd d，连续静脉滴注，连续静脉滴注3 d3 d，然后改为，然后改为500 mg500 mgd d，静脉滴注，静脉滴注2 d2 d；地塞米松地塞米松10-20 mg10-20 mgd d，静脉滴注，静
19、脉滴注1 1周；周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲泼尼龙，晨顿服。冲击后，冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲泼尼龙，晨顿服。冲击后，维持维持4-164-16周逐渐减量；醋酸泼尼松：每周逐渐减量；醋酸泼尼松：每2-42-4周减周减5-10 mg5-10 mg，至至20 mg20 mg左右后每左右后每4-84-8周减周减5 mg5 mg，酌情隔日服用最低有效剂，酌情隔日服用最低有效剂量。量。过快减量可致病情反复、加剧过快减量可致病情反复、加剧2.硫唑嘌呤：一线药物。部分儿童(3岁)和少年MG患者经胆碱酯酶抑制剂和糖皮 质激素治疗后效果仍不佳者，可慎重考虑联合使用 硫唑嘌呤。使用方法：儿童每日1-2 m
20、gkg，成人每日2-3 mgkg，分23次口服。用药7-10 d后需查血常规和肝功能，如正常可加到足量。不良反应包括：特殊的流感样反应、白细胞减少、血小板减少、消化道症状、肝功能损害和脱发等。需2周复查血常规、4周复查肝、肾功能各1次。有条件者用药前筛查嘌呤甲基转移酶基因缺陷，以减少硫唑嘌呤诱导的不可逆性骨髓抑制的风险。3环孢菌素A：主要用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应或疗效欠佳，不易坚持用药的MG患者使用方法：每日口服2-4mgkg，监测血浆环孢菌素A药物浓度 不良反应包括：肾功能损害、血压升高、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。每月查血常规、肝和肾功能各1次，以及监测血压。4.他克莫司
21、：用于不能耐受糖皮质激素和其他免疫抑制剂不良反应或对其疗效差的MG患者，特别是抗RyR抗体阳性的MG患者。使用方法：口服3mgd，需监测血药浓度及每月查血常规、血糖、肝和肾功能1次。5.环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者。使用方法为：成人静脉滴注400-800 mg周，或分2次口服，100 mgd，直至总量10-20 g，个别患者需要服用到30 g；儿童每日3-5 mgkg(不大于100 mg)分2次口服，好转后减量为每日2 mgkg。需要复查血常规和肝功能。6.吗替麦考酚酯(MMF)：二线药物。使用方法：0.5-1g/次，每日2次。监测：服用本药第1个
22、月1次周查全血细胞计数，第2、3个月每个月2次，3个月后每个月1次，如果发生中性粒细胞减少时，应停止或酌情减量使用本药。不能与硫唑嘌呤同时使用。7.抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)：用于对糖皮质激素和传统 免疫抑制药物治疗无效的MG患者，特别是抗MuSK 抗体阳性的MG患者。作为成年MG患者单一治疗药物，推荐剂量为375 mgm2体表面积，静脉滴注，每周1次，22 d为一疗程，共给药4次三、静脉注射用丙种球蛋白：主要用于病情急性进展、手术三、静脉注射用丙种球蛋白：主要用于病情急性进展、手术术前准备的术前准备的MG MG 患者。患者。使用方法为：每日使用方法为：每日400 mg400 mgk
23、gkg，静脉注射，静脉注射5 d5 d。可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用。量糖皮质激素联合使用。四、血浆置换：主要用于病情急性进展期、出现肌无力危象四、血浆置换：主要用于病情急性进展期、出现肌无力危象患者、胸腺切除术前和围手术期处理以及免疫抑制治疗初患者、胸腺切除术前和围手术期处理以及免疫抑制治疗初始阶段。始阶段。使用方法：血浆置换第使用方法：血浆置换第1 1周隔日周隔日1 1次，共次，共3 3次，若改善不明显次，若改善不明显则其后每周则其后每周1 1次，常规进行次，常规进行5-75-7次。置换量每次用
24、健康人血次。置换量每次用健康人血浆浆1 500 ml1 500 ml和和706706代血浆代血浆500 ml500 ml。在使用丙种球蛋白冲击后在使用丙种球蛋白冲击后4 4周内禁止进行血浆置换。周内禁止进行血浆置换。五、胸腺摘除手术治疗：用于疑为胸腺瘤的五、胸腺摘除手术治疗：用于疑为胸腺瘤的MGMG患者，轻型患者，轻型者者(Osserman(Osserman分型分型I)I)不能从手术中获益，而症状相对重的不能从手术中获益，而症状相对重的MGMG患者患者(Osserman(Osserman分型分型)，特别是全身，特别是全身 型合并型合并AChRAChR抗体阳抗体阳性的性的MGMG患者则可能在手术
25、治患者则可能在手术治 疗后临床症状得到显著改善。疗后临床症状得到显著改善。六、胸腺放射治疗：六、胸腺放射治疗：适用于胸腺瘤不能手术、未完全切除胸适用于胸腺瘤不能手术、未完全切除胸腺瘤或术后复发的患者。腺瘤或术后复发的患者。七、其他七、其他 ：进行呼吸肌训练和在轻型：进行呼吸肌训练和在轻型MGMG患者中进行力量锻患者中进行力量锻炼等。炼等。各种治疗的起效时间各种治疗的起效时间治疗方法治疗方法起效时间起效时间吡啶斯的明吡啶斯的明10-15min10-15min血浆置换血浆置换首次或第二次血浆置换后首次或第二次血浆置换后2 2天天静脉丙球静脉丙球5-105-10天，持续天，持续2 2个月个月强的松强
26、的松2-82-8周周硫唑嘌呤硫唑嘌呤3-63-6月月环孢霉素环孢霉素3-63-6月月他克莫司他克莫司2 2周周一、单纯眼肌型一、单纯眼肌型MGMG：任何年龄均可起病，相对的发病高峰是任何年龄均可起病，相对的发病高峰是1010岁之前的儿童和岁之前的儿童和4040岁之岁之后的男性。后的男性。80 80以上的以上的MGMG患者以单纯眼肌型起病，病初可使用胆碱酯酶抑患者以单纯眼肌型起病，病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗，疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲泼尼龙冲击制剂治疗，疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲泼尼龙冲击治疗治疗 二、全身型二、全身型MGMG：单用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状。应早期联
27、合使用糖单用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状。应早期联合使用糖 皮质激素和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢菌素、他皮质激素和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢菌素、他 克莫司或克莫司或MMFMMF等。等。儿童全身型儿童全身型MGMG患者经胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和丙种球蛋患者经胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和丙种球蛋白冲击等治疗后疗效仍差或不能耐受治疗者可慎重考虑给予免疫白冲击等治疗后疗效仍差或不能耐受治疗者可慎重考虑给予免疫抑制剂或行胸腺摘抑制剂或行胸腺摘 除手术治疗。除手术治疗。不同类型不同类型MGMG患者的治疗患者的治疗 三、三、MGMG危象：呼吸肌功能受累导致严重呼吸困难，危及生命危象：呼吸肌功能
28、受累导致严重呼吸困难，危及生命 者，应积极行人工辅者，应积极行人工辅助呼吸，包括正压呼吸、气管插管或气管切开，监测动脉血气分析中血氧饱和度和助呼吸，包括正压呼吸、气管插管或气管切开，监测动脉血气分析中血氧饱和度和二氧化碳分压，并进一步判断二氧化碳分压，并进一步判断MGMG危象的类。危象的类。不同类型MG患者的治疗三、三、MGMG危象：危象：心率心率肌肉肌肉瞳孔瞳孔皮肤皮肤腺体分泌腺体分泌新斯的明试验新斯的明试验心动过速心动过速肌肉无力肌肉无力正常或变大正常或变大苍白、可伴发凉苍白、可伴发凉正常正常肌无力症状改善肌无力症状改善心动过缓心动过缓肌肉无力和肌束震颤肌肉无力和肌束震颤缩小缩小潮红温暖潮
29、红温暖增多增多肌无力症状加重肌无力症状加重项目项目肌无力危象肌无力危象胆碱能危象胆碱能危象 处理处理酌情增加胆碱酯酶抑酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症剂量范围内肌无力症状改善满意为止；状改善满意为止；可用甲泼尼龙可用甲泼尼龙 冲击；冲击；也可血浆交换或大剂也可血浆交换或大剂 量丙种球蛋白冲击量丙种球蛋白冲击应尽快减少应尽快减少 或者停用胆或者停用胆碱酯酶抑制剂碱酯酶抑制剂一般一般57 d后再次使用，后再次使用，从小剂量开始逐渐加量，从小剂量开始逐渐加量，并可酌情使用阿托品；并可酌情使用阿托品；同时给予甲泼尼龙冲击、同时给予甲泼尼龙冲击、血浆交换或静脉注射
30、免血浆交换或静脉注射免疫球蛋白。疫球蛋白。MGMG的特殊情况的特殊情况 MGMG合并妊娠合并妊娠 MuSKMuSK抗体阳性的抗体阳性的MGMG患者患者MGMG患者合并其他疾病患者合并其他疾病 眼肌型MG患者中1020可自愈，20 30始终局限于眼外肌，而在其余的5070中，绝大多数患者可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型MG。约23的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20左右的患者在发病1年内出现MG危象。肌无力症状和体征在某些条件下会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和用影响神 经肌肉接头传递的药物等。广泛使用免疫抑制药物治疗之前，MG的病死率高达30，而随着机械通气、重症监护技术以及 免疫抑制剂广泛应用于MG的治疗，目前病死率(直 接死于MG及其并发症的比例)已降至5以下。谢谢！
