1、法洛四联症法洛四联症(TOF)(TOF)湖南中医药大学湖南中医药大学 SPQ&HNULY 二一二年八月八日二一二年八月八日目目 录录 Contents病理生理病理生理1症状体征症状体征2辅助检查辅助检查3手术护理手术护理41.病理生理病理生理病理生理病理生理v 法洛四联症是最常见的法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病，在青紫型先天性心脏病，由法国医生法乐最早全由法国医生法乐最早全面地描述，因此被命名面地描述，因此被命名为为“法乐氏四联症法乐氏四联症”，由于音译的不同，也有由于音译的不同，也有称为称为“法鲁氏四联症法鲁氏四联症”或或“法洛四联症法洛四联症”。v 法洛四联症发病率约占法洛四联症
2、发病率约占所有先天性心脏病的所有先天性心脏病的10%10%，占紫绀型先心病，占紫绀型先心病的的50%50%。病理生理病理生理v发病原因发病原因v环境因素环境因素(1)(1)感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、尤其是风疹病毒、柯萨奇病毒等，胎儿先天性心脏病的发病率升高；柯萨奇病毒等，胎儿先天性心脏病的发病率升高；(2)(2)诸如羊膜病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产保胎治疗，母体诸如羊膜病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产保胎治疗，母体患营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙，妊娠早期接触放射线患营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙，妊娠早期接触放射
3、线和细胞毒性药物，母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可和细胞毒性药物，母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能性增加。能性增加。v遗传因素遗传因素 先天性心脏病具有一定程度的家族聚集趋势，可能因父母生先天性心脏病具有一定程度的家族聚集趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起。殖细胞、染色体畸变所引起。遗传学认为先天性心脏病是由遗传学认为先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。基因与环境因素相互作用形成。病理生理病理生理解剖特征解剖特征解剖特征解剖特征病理生理病理生理右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻右室收缩期右室收缩期负荷增加负荷增加右室代偿性肥厚右室代偿性肥厚右向左分流右向左分流左
4、室血氧饱和度左室血氧饱和度室间隔缺损室间隔缺损全身血氧含量全身血氧含量紫绀紫绀代偿性红细胞代偿性红细胞、血红蛋白血红蛋白血液粘滞度血液粘滞度肺血流量减少肺血流量减少氧交换减少氧交换减少病理生理病理生理2.症状体征症状体征症状症状 紫紫 绀绀1.通常出生后六个通常出生后六个月发作；月发作；2.其程度和出现的其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄早晚与肺动脉狭窄程度有关；程度有关；3.多见于毛细血管多见于毛细血管丰富的浅表部位如丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。唇、指（趾）甲床。（见下页图（见下页图1）蹲踞现象蹲踞现象缺缺氧缓解氧缓解1.下肢屈曲下肢屈曲回右心血量减少；回右心血量减少；2.下肢受压下肢受压
5、体循环阻力增加；体循环阻力增加；3.行走时常主动行走时常主动下蹲片刻取蹲踞下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。卧将双膝屈曲。（见下页图（见下页图2)缺氧发作缺氧发作1.突然发作、紫绀加突然发作、紫绀加重；重；2.呼吸困难、抽搐呼吸困难、抽搐3.意识障碍、昏迷、意识障碍、昏迷、死亡；死亡；4.婴儿期多见，常发婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时。生在吃奶或哭闹时。（见下页图（见下页图3）症状体征症状体征症状症状症状体征症状体征体征体征P2 减弱或消失减弱或消失紫绀、杵状指趾紫绀、杵状指趾心界大小基本正常心界大小基本正常胸骨左缘胸骨左缘2-4肋间肋间III级左右喷级左右喷射性收缩期
6、杂音射性收缩期杂音(右室流出右室流出道狭窄道狭窄)心前区可隆起心前区可隆起部分患儿有收缩期细部分患儿有收缩期细震颤震颤体征体征症状体征症状体征症状症状紫紫 绀绀发育差，胸前部隆起发育差，胸前部隆起症状体征症状体征症状症状杵状趾杵状趾杵状指杵状指症状体征症状体征症状症状3.辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查*肺叶异常清晰，肺叶异常清晰，肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷*右心室增大，心右心室增大，心尖圆钝上翘靴状；尖圆钝上翘靴状；*肺纹理减少肺纹理减少*近近1/41/4的病人可的病人可见右位主动脉弓见右位主动脉弓辅助检查辅助检查*右心室肥大右心室肥大和劳损，和劳损，右侧心前区各导联的右侧心前区各导联的R R
7、波明显增高，波明显增高，T T波倒置。波倒置。部分病人标准导联和右部分病人标准导联和右侧心前区导联中侧心前区导联中P P波高波高而尖，示右心房肥大。而尖，示右心房肥大。心电轴右偏心电轴右偏*Tv1Tv1直立直立*V1R,qR,RsV1R,qR,Rs辅助检查辅助检查*主动脉扩张、骑跨在室主动脉扩张、骑跨在室间隔上间隔上*主动脉前壁与室间隔连主动脉前壁与室间隔连续中断续中断*右室流出道狭窄或肺动右室流出道狭窄或肺动脉狭窄脉狭窄*右室壁增厚、内径增大右室壁增厚、内径增大*可见湍流信号从右室到可见湍流信号从右室到主动脉主动脉辅助检查辅助检查*股动脉氧含量减低股动脉氧含量减低*右室压增加、肺动脉压右室压
8、增加、肺动脉压减低减低*导管尖端从右室进入骑导管尖端从右室进入骑跨的主动脉跨的主动脉*选择性右室造影显示选择性右室造影显示 狭窄的肺动脉和骑跨的主动狭窄的肺动脉和骑跨的主动脉脉辅助检查辅助检查*血红蛋白量明显增高血红蛋白量明显增高*红细胞计数明显增高红细胞计数明显增高*红细胞压积明显增高红细胞压积明显增高*血黏度增加血黏度增加4.手术护理手术护理手术护理手术护理术前护理术前护理以以普食，半流普食，半流质高蛋白低质高蛋白低盐高纤维素盐高纤维素饮食为主，饮食为主，少量多餐，少量多餐，勿暴饮暴食勿暴饮暴食手术护理手术护理术后护理术后护理手术护理手术护理术后护理术后护理1.1.实行辅助通气，用实行辅助
9、通气，用PEEP(PEEP(呼气未正压通气呼气未正压通气)，从，从 4Cm4CmH2O开始，每次增加开始，每次增加2Cm2CmH2O；2.2.密切检测呼吸机的各项参数。（分钟通气量，气密切检测呼吸机的各项参数。（分钟通气量，气道道 压力，吸入氧浓度、呼吸次数，潮气量等）；压力，吸入氧浓度、呼吸次数，潮气量等）；3.3.保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频，保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频，设法在吸痰过程中使病儿充分镇静，防止躁动；设法在吸痰过程中使病儿充分镇静，防止躁动；4.4.鼓励病人在床上或早期活动，早期活动防止肺不鼓励病人在床上或早期活动，早期活动防止肺不张等并发症。并且
10、听诊双肺呼吸音。张等并发症。并且听诊双肺呼吸音。手术护理手术护理术后护理术后护理1.1.每小时测量并记录每小时测量并记录；2.2.观察引流液的颜色及性质；观察引流液的颜色及性质；3.3.保持引流管的通畅；保持引流管的通畅；4.4.有无活动性出血及心包填塞表现；有无活动性出血及心包填塞表现；5.5.找出出血的原因。找出出血的原因。手术护理手术护理术后护理术后护理带有临时起搏器的病儿应固定好起搏器导线及按起搏器常带有临时起搏器的病儿应固定好起搏器导线及按起搏器常规护理规护理1.1.心率监测；心率监测；2.2.血压监测；血压监测；3.3.体温监测；体温监测；4.CVP4.CVP监测：法四患者术后需要
11、保持略高的监测：法四患者术后需要保持略高的CVPCVP，因为法四，因为法四患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩，肺患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩，肺循环阻力较高，只有保持略高的循环阻力较高，只有保持略高的CVPCVP，才有利于右心室的血，才有利于右心室的血液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正常液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正常的血压。因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。的血压。因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。手术护理手术护理术后护理术后护理1.1.重症法四跨环补片或心功能差，常用多巴胺重症法四跨环补片或心功能差，
12、常用多巴胺及多酚丁胺。但在维护心功能的同时，还要注意及多酚丁胺。但在维护心功能的同时，还要注意调整血容量，使病人的动脉压，中心静脉压维持调整血容量，使病人的动脉压，中心静脉压维持在一个最佳状态，观察用药效果；在一个最佳状态，观察用药效果；2.2.注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、脉细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排征脉细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排征象；象；3.3.严格控制出入量，保持水电解质平衡。严格控制出入量，保持水电解质平衡。手术护理手术护理术后护理术后护理术后不必要的气管插管及辅助通气，及血术后不必要的气管插管及辅助通气，及血管内插
13、管监测等，应尽可能及早地拔掉或停管内插管监测等，应尽可能及早地拔掉或停用，这对小儿的健康及减少呼吸并发症，预用，这对小儿的健康及减少呼吸并发症，预防感染极其有利。防感染极其有利。术后最重要的就是要预防感染，术后最重要的就是要预防感染，注意体温注意体温变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免交叉感染。交叉感染。手术护理手术护理术后护理术后护理注意精神、神经系统的观察，主要是意注意精神、神经系统的观察，主要是意识、精神状态，及时发现嗜睡、意识模糊、识、精神状态，及时发现嗜睡、意识模糊、表
14、情淡漠等异常，观察瞳孔的大小、对光表情淡漠等异常，观察瞳孔的大小、对光反射、结膜有无水肿，机体肌张力等。反射、结膜有无水肿，机体肌张力等。手术护理手术护理术后护理术后护理注意观察尿量有无浓缩、浑浊、血注意观察尿量有无浓缩、浑浊、血红蛋白尿、血尿，并准确记录；红蛋白尿、血尿，并准确记录；注意有无呕血、黑便、恶心、呕吐注意有无呕血、黑便、恶心、呕吐等情况等情况手术护理手术护理术后护理术后护理1.1.社会因素、心理因素的影响；社会因素、心理因素的影响；2.2.耐心疏导，对患者，尤其是对患儿关心爱护、态度和耐心疏导，对患者，尤其是对患儿关心爱护、态度和蔼，对家长和患儿解释病情和检查治疗过程，建立良好的
15、蔼，对家长和患儿解释病情和检查治疗过程，建立良好的护患关系；护患关系；3.3.做心理护理的同时，巩固和坚定病人的自我价值，自做心理护理的同时，巩固和坚定病人的自我价值，自我能力和自信心。我能力和自信心。其他方面：其他方面：1.1.建立合理的生活制度，安排好患者的作息时间，减少建立合理的生活制度，安排好患者的作息时间，减少心脏负担，保证睡眠、休息。心脏负担，保证睡眠、休息。掌握活动的原则，参照医生掌握活动的原则，参照医生的建议，调整运动量；的建议，调整运动量；集中护理，避免小儿患者情绪激动集中护理，避免小儿患者情绪激动和大哭大闹。严重者应卧床休息；和大哭大闹。严重者应卧床休息；2.2.术后随诊，遵医嘱按时服药，不可随意停药，增减药术后随诊，遵医嘱按时服药，不可随意停药，增减药物用量；物用量；3.3.注意饮食要求。注意饮食要求。维护生命，减轻痛苦，预防疾病，增进健康维护生命，减轻痛苦，预防疾病，增进健康
