1、 血液系统血液系统独家记忆独家记忆 1.贫血： 成年男性低于 120g/L 成年女性低于 110g/L 妊娠女性低于 100g/L 2.贫血分类 类型 MCV（fl） MCHC（g/L） 大细胞性贫血（巨幼细胞贫血） 100 320360 正细胞性贫血（再生障碍性贫血、急性失血性贫血） 80100 320360 小细胞低色素性贫血（缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫 血、地中海贫血） 80 320 3.疲乏无力、精神萎靡是最多见的症状，皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。 4.缺铁性贫血的表现：头晕、乏力及心悸等；缺铁的原发病表现；口炎、舌炎、缺铁性 吞咽困难、异食癖、反甲、匙状指等组织缺铁表现。 5.缺铁
2、贫：骨髓象和骨髓铁染色降低-最可靠。骨髓象以红系为主， “核老浆幼” 。血清 铁，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度。血清铁蛋白是体内储备铁的指标最 敏感。 6.口服铁剂后 510 天网织红细胞开始上升达高峰，2 周后血红蛋白开始上升，平均 2 个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药 46 个月（补充贮备铁） 。 7.缺铁贫 Hb 下降比 RBC 明显，巨幼贫 RBC 下降比 Hb 明显。 8.巨幼细胞贫血表现：贫血表现、食欲缺乏；口角炎、舌炎、 “镜面舌”或“牛肉舌” ； 神经精神症状，表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束阳 性。 9.巨幼细胞贫血实验室检查：骨髓象“核幼浆老
3、” ；叶酸、维生素 B12测定减低。 10.巨幼细胞贫血治疗：口服叶酸、肌内注射维生素 B12。 11.再生障碍性贫血表现：全血细胞、贫血、出血和感染（常见呼吸道） ，严重时有败 血症。 12.重型再障外周血数值 网织红细胞的绝对值减少1510 9/L； 中性粒细胞绝对值0.510 9/L； 血小板2010 9/L。 13.再生障碍性贫血骨髓象：骨髓增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如，非 造血细胞如淋巴细胞、浆细胞等增多。 14.重型再障治疗：控制感染和出血、输成分血；造血干细胞移植；抗胸腺细胞球蛋白 或抗淋巴细胞球蛋白（抑制 T 淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，使造血功能恢复正 常）
4、 ；环孢素 A；应用造血生长因子。 15.慢性再障：雄激素为首选药物。 16.确定溶血性贫血病因的实验室检查（助理不涉及） 抗人球蛋白试验（Coombs）阳性-自身免疫性溶血性贫血。 红细胞渗透性脆性实验阳性-遗传性球形细胞增多症。 高铁血红蛋白还原试验阳性-红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病） 。 蔗糖溶血试验及酸溶血（Ham）试验阳性-阵发性睡眠性血红蛋白尿。 17.红细胞寿命缩短是溶血最可靠的指标。 18.FAB 分型（法美英协作组） ：急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML） （亦称急性非淋巴细胞白血病，ANLL） 。 ALL 分为三个亚型 （1）L1型：以小细胞
5、为主，大小一致。 （2）L2型：以大细胞为主，大小不一。 （3）L3型：以大细胞为主，大小均一，胞质内有许多空泡。 AML 分为八个亚型 （1）M0（急性髓细胞白血病微分化型） （2）M1（急性粒细胞白血病未分化型） （3）M2（急性粒细胞白血病部分分化型） （4）M3（急性早幼粒细胞白血病） ：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主30%。 （5）M4（急性粒-单核细胞白血病） （6）M5（急性单核细胞白血病） ：骨髓中各阶段单核细胞占骨髓 NEC 的80%。 （7）M6（急性红白血病） （8）M7（急性巨核细胞白血病） 19.白血病表现：贫血、发热、出血；器官和组织浸润的表现；常有胸骨中下段压痛。
6、 20.白血病骨髓象：骨髓增生活跃至极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞 30%以 上（WHO 分型规定骨髓原始细胞20%） 。 21.淋巴结和肝脾大多见于 ALL，纵隔淋巴结肿大常见于 T-ALL；骨和关节疼痛和压痛， 常有胸骨中下段压痛；粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病，如 M2型；齿龈和 皮肤浸润以 M4和 M5型多见；中枢神经系统白血病（CNS-L）多见于 ALL，常为髓外复发 的主要根源；睾丸浸润多见于 ALL，是仅次于 CNS-L 的髓外复发根源。Auer 小体见于 AML。 22.急粒、急单、急淋实验室检查对比 急粒白血病 急单白血病 急淋白血病 过氧化物酶 （MPO）
7、（+） （-）（+） （-） 糖原染色 （PAS） （-）或（+）弥漫性淡 红色或细颗粒状 （-）或（+）弥漫性淡 红色或细颗粒状 （+）呈块状或 粗颗粒状 非特异性酯酶 （NSE） （-）（+），不被 NaF 抑制 （+），能被 NaF 抑制 （-） 23.ALL 化疗方案：VP（长春新碱、泼尼松） ，儿童缓解率 80%90%，成人 50%。成人常 用 VDP（VP+柔红霉素）或 VDLP（VDP+左旋门冬酰胺酶） 。 24.AML：标准诱导缓解方案为 DA（柔红霉素+阿糖胞苷）或 IA（去甲氧柔红霉素+阿糖 胞苷） ，此外还有 HA（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷） 。M3型（APL）使用全反式维
8、 A 酸和（或） 砷剂治疗。 25.中枢神经系统白血病（CNS-L）防治：静脉大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷化疗，甲氨蝶 呤、阿糖胞苷、糖皮质激素鞘内注射。此外可用颅脑脊髓放射治疗。 26.异基因骨髓移植是唯一能使患者获得持久细胞遗传学缓解或治愈白血病的方法。 27.M3易并发 DIC 而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。 28.慢性粒细胞白血病 （CML） ： NAP 积分减低。 95%以上有 Ph 染色体阳性。 t （9； 22）（q34； q11） ，形成 BCR/ABL 融合基因。 29.CML 首选治疗：甲磺酸伊马替尼。 30.骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。 31.骨髓增生
9、异常综合征（MDS）是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病，骨髓出现病态 造血，外周血血细胞减少。患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者 最后发展为急性白血病。 （助理不涉及） 32.MDS 治疗：输成分血、防治感染、促进造血（雄激素、造血生长因子如 EPO、粒细胞 集落刺激因子 G-CSF） 、联合治疗、诱导分化剂、骨髓移植（目前唯一对 MDS 有肯定疗 效的方法） 。 （助理不涉及） 33.多发性骨髓瘤是浆细胞（骨髓瘤细胞）克隆性异常增生的恶性肿瘤，是恶性浆细胞 病中最常见的一种，多见于 5060 岁的中老年人。由于骨髓瘤细胞的大量增生和由骨 髓瘤细胞分泌的大量异常单克隆免疫球蛋
10、白（称 M 蛋白）而产生本病。 （助理不涉及） 34.多发性骨髓瘤常表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症，蛋白电泳显示 M 蛋白高峰，本周蛋白（+） 。 （助理不涉及） 35.多发性骨髓瘤多采用联合化疗，初治病例常选用 MP 方案（美法仑和泼尼松） 、M2方 案（卡莫司汀、环磷酰胺、美法仑、泼尼松、长春新碱）或 VAD 方案（长春新碱、阿霉 素、地塞米松） 。有条件者行造血干细胞移植；对症治疗。 （助理不涉及） 36.外周血白细胞数低于 4.010 9/L 称为白细胞减少症；外周血中性粒细胞绝对数低于 0.510 9/L 称为粒细胞缺乏症。 37.白细胞减少表现为易感染，可引起败血症；
11、治疗包括去除病因、促白细胞生成药物、 控制感染，粒细胞缺乏症者还应消毒隔离、静脉给丙种球蛋白。 38.阵发性睡眠性血红蛋白尿：CD55 和 CD59 阴性率增高（10%） （助理不涉及） 39.霍奇金淋巴瘤：R-S（里-斯氏、镜影）细胞对 HL 诊断有重要意义。 （助理不涉及） 40.HL 分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。其中混合细 胞型最常见。 （助理不涉及） 41.HL 的首发症状：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大。明确诊断：淋巴结活检。 （助理 不涉及） 42.霍奇金淋巴瘤化疗方案首选 ABVD（阿霉素、博来霉素、长春花碱、甲氮咪胺） 。 （助 理不涉及） 43.
12、非霍奇金淋巴瘤化疗方案首选 COP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松） 、CHOP（环磷酰 胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松） 。 （助理不涉及） 44.侵袭性淋巴瘤：CHOP 方案成为中高度恶性淋巴瘤的标准方案。 （助理不涉及） 45.惰性淋巴瘤：利妥昔单抗+CHOP 方案。 （助理不涉及） 46.血小板计数：正常参考值（100300）10 9/L。血小板100109/L 为血小板减少； 5010 9/L 时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血；20109/L 时，可有自发出 血。血小板45010 9/L 为血小板增多。 47.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P 试验）是诊断 DIC 筛选指标之一。 48.
13、过敏性紫癜可分为：单纯型（紫癜型） 、腹型（Henoch 型） 、关节型（Schonlein 型） 、 肾型、混合型。 49.过敏性紫癜毛细血管脆性试验（束臂试验） 。 50.过敏性紫癜治疗：消除病因、抗组胺药、静脉注射钙剂、改善血管通透性药物、糖 皮质激素、对症治疗、免疫抑制剂、抗凝。 51.原发免疫性血小板减少症（特发性血小板减少性紫癜）血小板：计数减少、平均体 积增大、功能一般正常、生存期缩短。骨髓象：巨核细胞数正常或增多，但发育成熟障 碍，幼稚型增加，产板型巨核细胞减少；粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。出血时 间延长，血块收缩不良，一般凝血功能均正常。血小板相关抗体和血小板相关补体多
14、数 阳性。 52.严重血小板减少的处理：血小板（1020）10 9/L，多有口腔黏膜血疱，发病常 较急，应给予血小板输注、静脉滴注免疫球蛋白、静脉注射糖皮质激素、血浆置换。 53.一般 ITP 的处理：糖皮质激素（首选，常用泼尼松） ；脾切除（糖皮质激素治疗 6 个月无效者；糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需 较大剂量才能维持者；对糖皮质激素应用有禁忌者） ；免疫抑制剂如长春新碱。 54.浓缩红细胞：各种失血、慢性贫血及心功能不全者； 悬浮红细胞：急性失血、慢性贫血，大多情况下可选择； 洗涤红细胞：因输血而发生了严重的过敏反应； 少白红细胞：预防非溶血性发热； 血小
15、板制剂：用于再障、血小板减少或功能低下者； 辐照血液成分：血液经过射线或 X 射线照射后，其中的淋巴细胞被灭活，而其他血液 成分仍保留活性。其主要适用于有免疫缺陷或有免疫抑制以及接受、级亲属血液的 患者输血，或者 HLA 配型血小板的患者输血。凡是含有免疫活性淋巴细胞的血液成分， 如红细胞、血小板和粒细胞，均需要辐照。 55.根据循环失血量评估输血要求 急性失血 扩容 输血方案 15%（750ml） 晶体或胶体液扩 容 无需输血 15%30%（7501500ml） 晶体或胶体液扩 容 红细胞 30%40%（15002000ml） 晶体或胶体液扩 容 红细胞及血浆 40%（2000ml） 晶体或胶体液扩 容 红细胞、 血浆及血小板 Hb70g/L 输注悬浮红细胞 慢性贫血：Hb 小于 60g/L，有明显缺 氧 寻找贫血的病因 输注红细胞 56.自身输血：储存式自身输血；稀释式自身输血；回收式自身输血。 57.由经治医师填写临床输血申请单，不属于急救用血的，应按照申请审核要求履 行用血申请和审核程序。 用血量 申请 审核 核准 800ml 中级 上级医师 800ml1600ml 中级 上级医师 科室主任 1600ml 中级 科室主任 医务部门
