1、病例讨论病例讨论病人信息病人信息病例1性别：男 年龄：61岁主要病史：视物模糊伴右面颊部皮肤麻木20余年，加重1年余。约1年前右眼肿胀不适，症状加重，到山大二院行脑CT示右鞍部占位病变。影像学资料（病例影像学资料（病例1 1）影像学资料（病例影像学资料（病例1 1）影像学资料（病例影像学资料（病例1 1）影像学资料（病例影像学资料（病例1 1）影像学资料影像学资料影像学资料影像学资料病人信息病人信息病例2性别：女 年龄：29岁主要病史：左侧颊部萎缩一年余，伴咀嚼无力。左面部痛觉减退。查体左侧咀嚼肌萎缩。家属口述06年曾做“左眼斜视手术”。影像学资料影像学资料（病例（病例2 2）影像学资料影像学
2、资料（病例（病例2 2）影像学资料影像学资料（病例（病例2 2）影像学资料影像学资料（病例（病例2 2）影像学资料影像学资料（病例（病例2 2）影像学资料影像学资料（病例（病例2 2）影像学资料影像学资料（病例（病例2 2）影像学资料影像学资料（病例（病例2 2）病例病例1 1手术相关记录手术相关记录肿瘤位于海绵窦区，质地软，呈银屑状及豆腐渣样，血运稀少，内有蛋壳样钙化，部分肿瘤壁与海绵窦硬模粘连病理结果病理结果病例1术后病理：皮样囊肿病例2病理结果：表皮样囊肿皮样囊肿介绍皮样囊肿介绍颅内皮样囊肿是胚胎残余组织形成的先天性肿瘤。皮样囊肿好发于中线及中线旁，颅内最常见于鞍旁、前颅窝底及后颅窝，无
3、明显性别差异，常见于30岁年龄组。癫痫和头痛是最常见的临床表现。囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎、血管痉挛、脑梗塞，甚至死亡。少数囊壁可见一窦道通过缺损的颅骨与皮肤窦相通，感染后可引起脑脓肿。皮样囊肿影像学表现皮样囊肿影像学表现颅内皮样囊肿多呈类圆形，少数为不规则形，壁较厚，边界清楚，部分囊壁可有钙化。当合并感染时囊壁模糊。在T1WI上呈不均匀稍低信号或等高信号，T2WI 为明显高信号。由于其内含有汗腺、皮脂腺等不同成分，信号不甚均匀脂，脂肪抑制像可见高信号消失。皮样囊肿在MRI 上有不典型表现，T1WI 与T2WI 上均为高信号，被认为是高浓度的蛋白质成分或合并出血所致。皮样囊肿影像学表现皮样囊
4、肿影像学表现DWI 的对比主要取决于组织中水分子的弥散程度，皮样囊肿内胆固醇豆渣样物质黏稠度极高，因而其内细胞外水的浓度高，水分子运动受限，故呈等或略低信号表现。强化特点：增强扫描病变较小者无明显强化，病变较大者囊肿内部不强化，囊壁可见淡薄线样轻度强化。表皮样囊肿介绍表皮样囊肿介绍（1）表皮样囊肿表皮样囊肿可发生于身体各部位的表皮， 而发生于颅内的表皮样囊肿，又称珍珠瘤或胆脂瘤，是脑内发病率较低的良性肿瘤。因为血供稀少，生长缓慢。颅内的表皮样囊肿好发于桥小脑角区，其次为鞍区、大脑纵裂、脑室内和颅骨板障等。颅内表皮样囊肿有“钻缝匍行”的生长特点。桥小脑角或鞍旁区者常沿蛛网膜下腔蔓延生长，占位效应
5、轻微，常没有周围水肿。表皮样囊肿影像学表现表皮样囊肿影像学表现肿瘤的CT 密度与瘤内各种成分的含量、比例有关。内容物以脂类物质为主时，密度一般低于脑脊液; 角化物成分较多或瘤内含有钙化、出血时密度则偏高。肿瘤密度不均匀的原因可能是病变内含有细胞碎屑或胆固醇结晶物质。表皮样囊肿影像学表现表皮样囊肿影像学表现多呈不规则形或椭圆形，壁薄，少见钙化，边界清楚，少有合并感染或破裂。T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号。当囊内蛋白质、脂类物质、胆固醇结晶含量较多时，T1WI 呈等或高信号，T2WI 为低或等信号，或高、低混杂信号。一般认为，表现为长T1、长T2信号的成分为富含结合水的无定形物，长T1、短
6、T2的部分主要为分隔、钙化、纤维成分，因此病变常表现为絮状、漩涡状或卷发状，为表皮样囊肿的特征性表现之一。颅内表皮样囊肿影像学表现颅内表皮样囊肿影像学表现表皮样囊肿内的浓稠物质限制了水分子的扩散，扩散加权成像( DWI) 序列上呈高信号，此亦为表皮样囊肿的特征性表现之一。DWI 序列可列为脑实质内囊性病灶检查时的常规序列。由于肿瘤无血供，CT、MRI 增强扫描肿瘤内容物及囊壁均无强化，合并感染时囊壁可有轻度强化。鉴别诊断鉴别诊断根据颅内此两种囊肿的形态、生长部位、病理等特点，MRI可以对其进行鉴别诊断。颅内皮样囊肿较表皮样囊肿少见，前者由于囊内张力相对较大，壁厚，常表现为圆形或类圆形，常见于鞍
7、旁或脑室内；后者壁薄，病灶常向邻近蛛网膜下腔蔓延生长， 有钻孔趋向等特点，常表现为椭圆形或不规则形，常见于桥小脑角区或鞍区。皮样囊肿多为T1WI 低信号，T2WI 高信号，或T1WI 及T2WI 均呈不均匀高信号；表皮样囊肿近似于脑脊液，多为长T1、长T2信号或等T1、等T2信号在DWI 序列，皮样囊肿呈等或略低信号而表皮样囊肿呈等或明显高信号。增强扫描，两者囊内均不强化，而皮样囊肿壁强化程度略强于表皮样囊肿。鉴别诊断鉴别诊断总之，熟悉两者的形态、发生部位、信号特点、生长方式及临床特点，可以将其正确鉴别。鞍区其他肿瘤鉴别诊断鞍区其他肿瘤鉴别诊断畸胎瘤：常见于三脑室后及鞍上，发病年龄较小。其典型
8、者由三胚层构成，平扫可见脂肪、软组织和钙化，增强后病变多有强化。表现为混杂信号，肿瘤可见不规则强化。低级别囊性胶质瘤: 病变常位于白质内，形态多较规则，DWI囊性颅咽管瘤等: 好发于鞍区，鞍上多见，囊壁常有钙化，增强后囊壁强化。脂肪瘤：罕见，病变常位于中线、胼胝体区、四迭体和小脑上蚓部。病灶常为单发，密度均匀，可有瘤壁钙化，常合并有胼胝体发育不良。鞍区其他肿瘤鉴别诊断鞍区其他肿瘤鉴别诊断鞍区脑膜瘤的MRI表现边界清楚，信号均匀，增强后呈均匀性强化，且具有特殊征象，即“脑膜尾征”和“鞍结节骑跨征”。Rathke囊肿一般形态规则，圆形或类圆形，且病变中心位于鞍内，为不含实质性成分的薄壁囊肿，信号均匀，注射造影剂后一般不强化或边缘轻微增强；根据病变形态及MRI 信号特点不难鉴别。
