1、重症肌无力重症肌无力.什么是重症什么是重症肌无力？肌无力？重症肌无力重症肌无力（MGMG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。.乙酰胆碱受体乙酰胆碱突触囊泡突触前膜电冲动Ca2内流突触间隙突触后膜神经中枢产生的兴奋沿传出神经传出，导致突触小泡受到刺激与突触前膜融合，释放神经递质（Ach）；Ach与突触后膜上的Ach受体结合后，引发肌膜发生电位变化，从而发生肌肉收缩重症肌无力示意图 1自身免疫自身免疫：总之，MG是一种与胸腺异常有关的自身免疫性疾病，但可能与某些遗传因素有关。重症肌无力是自身免疫病，其病因是患者免是自身免疫病，其病因是患者免疫系
2、统过强，把疫系统过强，把AchAch受体当作抗原，使受体当作抗原，使B B细胞细胞受到刺激后，在淋巴因子的作用下，开始一受到刺激后，在淋巴因子的作用下，开始一系列的增殖、分化，大部分分化为浆细胞，系列的增殖、分化，大部分分化为浆细胞，产生产生AchAch受体抗体受体抗体AchAch受体抗体与受体抗体与AchAch受体特受体特异性结合，造成异性结合，造成AchAch不能与不能与AchAch受体正常结合，受体正常结合，导致化学信号向电信号转换过程受阻。导致化学信号向电信号转换过程受阻。 临床分型临床分型（Osserman分型法）分型法）眼肌型（15-20）病变限于眼外肌，表现为上睑下垂、复视。对药
3、物治疗的敏感性较差，但预后好。重度激进型（15）发病急，多于6个月内达高峰，常出现迟发重症型（10）潜隐性起病，缓慢进展，多在起病半年至两年内由改良的改良的OssermanOsserman分型分型(二二)儿童型儿童型临床表现临床表现 1.5060%患者首先眼外肌受累，表现为眼睑下垂（25%），复视和斜视（25%），双侧常不对称。2.首发为肢体无力，下肢无力（13%），上肢无力（3%）。3.首发为延髓肌受累，表情淡漠、不能鼓腮吹气（3%），语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳（1%）。临床表现临床表现 重症肌无力的诊断方法格林巴利综合症格林巴利综合症(Guillain-barre syndro
4、me)重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis)发病人群任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。发生于任何年龄，有两个发病年龄高峰，即20-40岁和40-60岁，前者女性多于男性，后者男性多见。病因目前病因不明，一般认为是自身免疫性疾病。重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击引起。（80%以上患者胸腺不正常。）以上患者胸腺不正常。）诱因发病前1-3周有呼吸道感染或胃肠道感染病史初发者一般无明显诱因，部分患者或复发的患者可先有感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史起病方式急性或亚急性起病，
5、并在4周内进展。大多数隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈持续性。病程90%患者4周内停止进展，1-2月开始恢复。病程长短不一，可数月、数年甚至数十年。 格林巴利综合症与重症肌无力格林巴利综合症格林巴利综合症(Guillain-barre syndrome)重症肌无力(myasthenia gravis)(myasthenia gravis)临床表现（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。 （2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛
6、以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 （3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。 （4）植物神经功能障碍： （5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。总结：三个“不一致”即主观与客观不一致 运动与感觉不一致 蛋白与细胞不一致1眼睑下垂2复视，斜视。 3全身无力4咀嚼无力5吞咽困难。6面肌无力7说话鼻音8呼吸困难：9颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)不能
7、屈颈抬头。 格林巴利综合症与重症肌无力MG的治疗的治疗1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白 MG的治疗的治疗 1.抗胆碱酯酶药物治疗抗胆碱酯酶药物治疗 适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。作用机制： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。副作用：M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障
8、碍甚至昏迷。 常用的胆碱酯酶抑制剂 （甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次 作用时间30-60分钟。 （吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂量12片/日。 作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。胸腺摘除术后的用量问题 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。 胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题 胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根本的免疫病理过程，在实验性自身免疫的动物尸检发现，应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重。 临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用
9、大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。 部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月无效，则考虑加用激素治疗。 2.胸腺摘除（胸腺摘除（ MG首选治疗）首选治疗）适应症： 全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人。 1995年汉城亚太地区神经病学大会上认为：胸腺摘除为MG首选治疗。机理： 可能与去除启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的抗原决定簇有关。术前术后的处理： 风险在于可能出现危象，术前应将肌无力症状控制到较轻，可以在术前血浆置换。胸腺摘除手术需到术后数月-数年显效，所以术后需要继续服用药物。 3.肾上腺糖皮质激素肾
10、上腺糖皮质激素疗效： 80-90%的患者有效，对高龄、胸腺瘤患者效果较好，疗效与病程无关。平均1/2-60天起效，所以应当用足60天后才能宣告无效。用法： 小剂量递增疗法：已经不用 大剂量递减疗法：强的松60-80mg/日，出现连续好转后逐渐 减量，于病情好转后尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。维持量为不引起症状恶化的最小剂量，一般为隔日20-40 mg/日。 冲击疗法：适用于已发生危象、已经插管的病例，大剂量递减无效的病例。疗程： 非胸腺摘除术后而是激素治疗为主的患者，疗程为2-4年。副作用： 高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松、体重增加等。 4.免疫抑制剂免疫抑制剂适应症：激素治疗
11、效果不好的病人常用药物：环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等副作用： 白细胞、血小板降低；脱发；胃肠道反应；出血性膀胱炎。5.血浆置换血浆置换适应症：危象的治疗或胸腺摘除术术前准备。机理：通过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体抗体，作用迅速不持久，有效时间取决于抗体的半减期，多在6-10天后症状重现。用法：每次约2500ml，连用平均5次。 6.静脉大剂量免疫球蛋白静脉大剂量免疫球蛋白适应症：各种类型的危象机理：外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱；可能的补体调节作用。疗效：疗程一般为7天，注射后10-15天病情好转。 副作用，无明显副作用，少数出现下列反应：（1）非过敏反应：最常见，其特征
12、是在注射后最初30分钟内出现背痛、腹痛、恶心、呕吐。一般无呼吸困难或血压过低现象。在注射结束时常出现发热、寒战、头痛、肌痛和疲倦等症状，并可持续数小时。如出现上述反应应停止注射或给予可的松或氟美松处理。亦可在IVIG前30分钟给上述药物预防。（2）过敏反应：IVIG发生过敏反应者十分少见。具有IgA抗体的患者、有选择性IgA缺乏或普通的不同免疫缺陷的患者可出现过敏反应。其临床症状为典型的IgE介导的过敏反应，表现为面色潮红、肿胀、呼吸困难、发绀、烦躁不安、恶心呕吐、血压下降、意识不清甚至死亡，在注射后几秒、几分钟，甚至几小时出现。应立即停止输注，尽快使用肾上腺素、皮质激素、吸氧及抗组织胺药。
13、MG的治疗的治疗-MG危象的危象的处理处理MG危象危象： MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态。MG危象的分类危象的分类危象的处理 应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进行对症治疗。常见护理问题常见护理问题 1.生活自理缺陷生活自理缺陷 与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动障碍有关障碍有关2.误吸的危险误吸的危险 与不能有效咳痰有关与不能有效咳痰有关3.语言沟通障碍语言沟通障碍 与咽
14、喉软腭及舌肌受累所致构音障碍与咽喉软腭及舌肌受累所致构音障碍有关有关4.营养失调营养失调 低于机体需要量低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难所与咀嚼无力、吞咽困难所致进食减少有关致进食减少有关5.清理呼吸道无效清理呼吸道无效 与咳嗽无力及分泌物增多有关与咳嗽无力及分泌物增多有关6.潜在并发症潜在并发症 呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危象。象。 。一、基础护理1.安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。鼓安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。鼓励患者适当活动，防费用综合征，活动以省力和不感励患者适当活动，防费用综合征，活动以省力和不感到疲劳为原则。到疲劳
15、为原则。2.生活协助：为避免过劳，护理人员应协助人做好洗生活协助：为避免过劳，护理人员应协助人做好洗漱、穿衣、进食、个人卫生等生活护理，保持口腔清漱、穿衣、进食、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁。洁。3.注意防跌倒防坠床，防止外伤和压疮等皮肤并发症。注意防跌倒防坠床，防止外伤和压疮等皮肤并发症。4.便秘者避免灌肠，灌肠可使重症肌无力患者突然死便秘者避免灌肠，灌肠可使重症肌无力患者突然死亡亡二.心理护理重症肌无力患者因反复发作，病程长，常常出现情绪低落、重症肌无力患者因反复发作，病程长，常常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧，担心治不好。用热情、周到、耐心的服烦躁易怒、恐惧，担心治不好。用热情、周到、
16、耐心的服务取得患者的信任，建立良好的护患关系，对患者的心理务取得患者的信任，建立良好的护患关系，对患者的心理问题及时疏导，耐心讲解疾病的相关知识，消除患者的焦问题及时疏导，耐心讲解疾病的相关知识，消除患者的焦虑和恐惧心理，并嘱其家属给予情感的支持，让患者保持虑和恐惧心理，并嘱其家属给予情感的支持，让患者保持良好的心情，使其情绪稳定，有利于早日康复良好的心情，使其情绪稳定，有利于早日康复 三三.保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，彻底清除呼吸道鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，彻底清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。及时给予患者持续低流量吸氧分泌物，保持
17、呼吸道通畅。及时给予患者持续低流量吸氧 四四.营养支持营养支持1、防止呛咳、防止呛咳:避免让患者单独进餐，食物以易咀嚼的软食、半流、避免让患者单独进餐，食物以易咀嚼的软食、半流、糊状物或流质为宜，慎防患者用餐时出现呛咳甚至出现糊状物或流质为宜，慎防患者用餐时出现呛咳甚至出现“吸肺吸肺”或窒息。或窒息。2、记录患者用餐时间：一般患者用餐时间不宜超过、记录患者用餐时间：一般患者用餐时间不宜超过30min，如每，如每次用餐时间过长（进食时间超过次用餐时间过长（进食时间超过40min）或吞咽困难严重者，应尽）或吞咽困难严重者，应尽早为患者留置胃管鼻饲食物，以免发生进食时窒息或不能保证足早为患者留置胃管
18、鼻饲食物，以免发生进食时窒息或不能保证足够的营养够的营养3、注意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、注意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食，如瘦肉汁、鲜牛奶、果汁、粥水、营养液等钙饮食，如瘦肉汁、鲜牛奶、果汁、粥水、营养液等 五五.用药护理用药护理1、用药护理对于重症肌无力患者的治疗非常重要，准确和按时用用药护理对于重症肌无力患者的治疗非常重要，准确和按时用药是护理的关键，必须严密观察患者的服药情况，防止漏服药或药是护理的关键，必须严密观察患者的服药情况，防止漏服药或不按时用药，并逐步建立患者遵医嘱服药行为。避免因服药不当不按时用药，并逐步建立患者遵医嘱
19、服药行为。避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象而诱发肌无力危象和胆碱能危象2.常规应用糖皮质激素，应用期间应注意观察该药物的不良反应，常规应用糖皮质激素，应用期间应注意观察该药物的不良反应，如肌肉骨骼系统、胃肠道反应等。糖皮质激素一般应在早上用药如肌肉骨骼系统、胃肠道反应等。糖皮质激素一般应在早上用药效果较佳。使用糖皮质激素应逐量递减药量，不可减量过快或者效果较佳。使用糖皮质激素应逐量递减药量，不可减量过快或者骤停，防止反跳或产生肾上腺皮质机能不全现象。注意该药物与骤停，防止反跳或产生肾上腺皮质机能不全现象。注意该药物与其他药物同时使用的有益及有害的相互作用。其他药物同时使用的有益及有害
20、的相互作用。六.重症肌无力危象护理1.严密观察病情变化，立即给予氧气吸入。加强呼吸道严密观察病情变化，立即给予氧气吸入。加强呼吸道管理，防止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，管理，防止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通畅。防止痰液堵塞，保持呼吸道通畅。2.严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿哕音时及时报告医生处理。部可闻及湿哕音时及时报告医生处理。3.使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当发现通气使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当发现通气过度或通气不足，立即给予处理过度或通气不足，立即给予处理 七.健康指导 1.生活有规律，注意身体，加强营养，保证充足的睡眠，注生活有规律，注意身体，加强营养，保证充足的睡眠，注意劳逸结合。意劳逸结合。2.注意保暖，预防受凉并引发呼吸道感染。注意保暖，预防受凉并引发呼吸道感染。3.保持精神愉快，避免不良的精神刺激。保持精神愉快，避免不良的精神刺激。4.发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后再怀孕。再怀孕。5.遵医嘱服药，忌随意加减及更改药物，定期复查，如有不遵医嘱服药，忌随意加减及更改药物，定期复查，如有不适及时就诊。适及时就诊。
