1、.20152015年年5 5月月1313日患者以日患者以“左胫骨近端骨肉瘤左胫骨近端骨肉瘤5 5月余，术后月余，术后2 2月月”为主诉，左下肢肿胀伴疼痛明显轮椅入科，神志清晰，精神为主诉，左下肢肿胀伴疼痛明显轮椅入科，神志清晰，精神好，饮食好，大小便正常，轻度焦虑，睡眠质量较差，左上好，饮食好，大小便正常，轻度焦虑，睡眠质量较差，左上肢院外带入肢院外带入PICCPICC管道通畅，左下重度水中肢肌力管道通畅，左下重度水中肢肌力2 2级，活动级，活动受限（被迫平卧位）根据医院危险因素评估为受限（被迫平卧位）根据医院危险因素评估为4 4分，压疮危分，压疮危险因素评估为险因素评估为1515分分T: 3
2、6 P :116 R:20 BP:117/81T: 36 P :116 R:20 BP:117/81完善相关检查完善相关检查20152015年年5 5月月1515日开始化疗，化疗期间给予止痛、日开始化疗，化疗期间给予止痛、止吐、保肝、保护胃粘膜、解毒剂、提高免疫力消炎等药物止吐、保肝、保护胃粘膜、解毒剂、提高免疫力消炎等药物治疗，目前患者神志清晰、精神差、饮食差，恶心、呕吐伴治疗，目前患者神志清晰、精神差、饮食差，恶心、呕吐伴间断发热，小便正常，大便干结，被迫卧床，仍处焦虑状态。间断发热，小便正常，大便干结，被迫卧床，仍处焦虑状态。止痛药：盐酸吗啡缓释片止痛药：盐酸吗啡缓释片保护胃粘膜：兰索拉
3、唑保护胃粘膜：兰索拉唑止吐药：托烷司琼葡萄糖注射液、甲氧氯普胺片止吐药：托烷司琼葡萄糖注射液、甲氧氯普胺片保肝药：复方甘草酸单铵保肝药：复方甘草酸单铵s s粉针粉针补充电解质：钠钾镁钙葡萄糖注射液补充电解质：钠钾镁钙葡萄糖注射液化疗药物：异环磷酰胺化疗药物：异环磷酰胺 、依托泊苷、依托泊苷解毒剂：美司钠解毒剂：美司钠消炎药：哌拉西林舒巴坦钠消炎药：哌拉西林舒巴坦钠营养提高免疫力：核糖核酸营养提高免疫力：核糖核酸2015.4.142015.4.14胸部胸部CTCT及肝胆脾胰肾平扫示：双肺多发小结及肝胆脾胰肾平扫示：双肺多发小结2015.5.142015.5.14血血RtRt示：淋巴细胞百分比示：
4、淋巴细胞百分比15.615.6 单核细胞百分比单核细胞百分比11.611.6 碱性磷酸酶碱性磷酸酶277u/L277u/L 肌酸激酶同工酶肌酸激酶同工酶1940u/L1940u/L - -羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶1760u/L1760u/L20152015年年5 5月月1717日日C C反应蛋白示：反应蛋白示：116.9116.9 钙素原示：钙素原示：0.3860.386 2015.5.21 2015.5.21血血RtRt示：中性粒细胞示：中性粒细胞87.787.7 淋巴细胞百分比淋巴细胞百分比8.98.9 单核细胞百分比单核细胞百分比1.51.5 红红cell3.85cell3.85 血红蛋
5、白血红蛋白112g/L112g/L 碱性磷酸酶碱性磷酸酶258u/L258u/L 骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤，它来源于有成骨潜能的间叶细胞，由恶性增殖的肉瘤骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤，它来源于有成骨潜能的间叶细胞，由恶性增殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨，也称为成骨肉瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨，也称为成骨肉瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。19931993年，年，WHOWHO为避免为避免“成骨成骨”在在“来源来源”和和“产生产生”两种意义上造成的混乱而将其统称为骨肉瘤。两种意义上
6、造成的混乱而将其统称为骨肉瘤。 骨肉瘤是骨的原发恶性梭形细胞肿瘤，其发生率仅次于浆细胞骨髓瘤。它的组织学特骨肉瘤是骨的原发恶性梭形细胞肿瘤，其发生率仅次于浆细胞骨髓瘤。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但在一些罕见的情况下，肿瘤细点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但在一些罕见的情况下，肿瘤细胞保持非常幼稚的状态，并不产生骨样基质或骨，使得对肿瘤的分类非常困难。胞保持非常幼稚的状态，并不产生骨样基质或骨，使得对肿瘤的分类非常困难。 骨肉瘤恶性程度甚高，预后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后骨肉瘤恶性程度甚高，预后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后3
7、 35 5年存活率仅年存活率仅为为5 52020。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三，其它处如肱骨、股。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发生在任何年龄，是较常见的发生在可发生在任何年龄，是较常见的发生在2020岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤，在小岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤，在小儿骨恶性肿瘤中最多见，约为小儿肿瘤的儿骨恶性肿瘤中最多见，约为小儿肿瘤的5%,5%,男性较多。肿
8、瘤多处于骨端，偶发生于骨干或男性较多。肿瘤多处于骨端，偶发生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨，纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨，纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，骨破坏较快，循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，可发生病理骨折，骨破坏较快，循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，可发生病理骨折，少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节，偶有破坏皮质或病理骨
9、折后累及关节。由于少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节，偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应，常有骨膜高起形成三角通称考德曼（肿瘤的发展及骨膜反应，常有骨膜高起形成三角通称考德曼（CodmanCodman）氏三角，并有与骨）氏三角，并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小，形状不一，干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小，形状不一，有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。几乎所有转移均经血液
10、转移至肺，少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。骨肉瘤是骨恶性肿瘤中最多见的一种，是骨肉瘤是骨恶性肿瘤中最多见的一种，是从间质细胞系发展而来，肿瘤迅速生长是从间质细胞系发展而来，肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。下肢负重骨在外界因骨样组织和骨组织。下肢负重骨在外界因素（如病毒）的作用下，使细胞突变，可素（如病毒）的作用下，使细胞突变，可能与骨肉瘤形成有关能与骨肉瘤形成有关, ,具体病因还不很清楚。具体病因还不很清楚。骨肉瘤的发病机制还不很清楚。它的组
11、织学特骨肉瘤的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。骨肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能骨肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此骨的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞肉瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这及成纤维细胞分化。根据这3 3种细胞成分的多种细胞成分的多少，中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型（成骨少，中心型骨肉瘤可以分为骨母
12、细胞型（成骨型）、软骨母细胞型（成软骨型）及成纤维细型）、软骨母细胞型（成软骨型）及成纤维细胞型（成纤维型）。胞型（成纤维型）。按肿瘤在骨内的部位：髓内型或称中央型、皮质内、按肿瘤在骨内的部位：髓内型或称中央型、皮质内、骨膜或骨旁。骨膜或骨旁。（2 2）按细胞的分化程度：高度恶性或低度恶性。）按细胞的分化程度：高度恶性或低度恶性。（3 3）按肿瘤的组织构成：骨母细胞型、软骨母细）按肿瘤的组织构成：骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、纤维组织细胞型、血管扩张胞型、成纤维细胞型、纤维组织细胞型、血管扩张型、小细胞型、透明细胞型。型、小细胞型、透明细胞型。（4 4）按病灶的数量：单发型或多中心型
13、。）按病灶的数量：单发型或多中心型。（5 5）按发病骨的原始状态：正常骨、）按发病骨的原始状态：正常骨、PagetPaget病、发病、发生于有血管损伤的骨、经过放射的骨或继发于其他生于有血管损伤的骨、经过放射的骨或继发于其他肿瘤如骨软骨瘤、软骨瘤、骨母细胞瘤、多发纤维肿瘤如骨软骨瘤、软骨瘤、骨母细胞瘤、多发纤维异样增殖症。异样增殖症。典型骨肉瘤一般见于典型骨肉瘤一般见于10102020岁年龄段，但在任何年岁年龄段，但在任何年龄都可发生，包括婴幼儿、儿童以及老年人。男性龄都可发生，包括婴幼儿、儿童以及老年人。男性发病率较高，男女之比约为发病率较高，男女之比约为2121。也有在一个家庭。也有在一个
14、家庭中多个成员患病的报道。中多个成员患病的报道。临床表现为疼痛、肿胀、活动受限、皮温升高。患临床表现为疼痛、肿胀、活动受限、皮温升高。患者也常因一次小的外伤而就医，但不一定发生病理者也常因一次小的外伤而就医，但不一定发生病理骨折。骨折。典型骨肉瘤约占所有骨肉瘤的典型骨肉瘤约占所有骨肉瘤的75%75%85%85%。最常见的。最常见的发病部位依次为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端和发病部位依次为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端和骨盆，以干骺区发病为主。肿瘤可以穿过骨骺侵犯骨盆，以干骺区发病为主。肿瘤可以穿过骨骺侵犯关节。关节。实验室检查可见碱性磷酸酶升高，高达正常值的实验室检查可见碱性磷酸酶升高，高达正常
15、值的2 23 3倍。倍。血管扩张性骨肉瘤是传统的髓内型骨肉瘤血管扩张性骨肉瘤是传统的髓内型骨肉瘤的一种变型，在所有的骨肉瘤中所占比例的一种变型，在所有的骨肉瘤中所占比例不足不足3%3%。X X线上，肿瘤表现为大的边界不清线上，肿瘤表现为大的边界不清的溶骨性破坏区。的溶骨性破坏区。肉眼观，肿瘤为充满血液的大囊腔，其内肉眼观，肿瘤为充满血液的大囊腔，其内有间隔。骨样基质的量很少，间隔内含有有间隔。骨样基质的量很少，间隔内含有恶性基质细胞，良性巨细胞也很常见。恶性基质细胞，良性巨细胞也很常见。X X线上和病理学上主要需同动脉瘤样骨囊肿线上和病理学上主要需同动脉瘤样骨囊肿相鉴别。血管扩张型骨肉瘤的治疗
16、和预后相鉴别。血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与传统型骨肉瘤相似。与传统型骨肉瘤相似。低度恶性中央型骨肉瘤是种较少见的类型，约低度恶性中央型骨肉瘤是种较少见的类型，约占所有骨肉瘤的占所有骨肉瘤的1.9%1.9%。通常发生于长骨的干骺。通常发生于长骨的干骺区。患者的平均年龄高于传统型骨肉瘤，其好区。患者的平均年龄高于传统型骨肉瘤，其好发年龄段为发年龄段为20203030岁。岁。X X线上，病变易与纤维异样增殖症相混淆，但线上，病变易与纤维异样增殖症相混淆，但通常其边界稍欠清晰。肿瘤可以穿透皮质。这通常其边界稍欠清晰。肿瘤可以穿透皮质。这种肿瘤也常侵及软骨下区。种肿瘤也常侵及软骨下区。镜下，肿瘤由呈梭
17、形的成纤维细胞性基质构成，镜下，肿瘤由呈梭形的成纤维细胞性基质构成，细胞核有轻度不典型性，有骨样基质产生。这细胞核有轻度不典型性，有骨样基质产生。这种肿瘤生长缓慢转移率低。比传统型骨肉瘤的种肿瘤生长缓慢转移率低。比传统型骨肉瘤的预后好得多。预后好得多。皮质旁骨肉瘤是一种低度恶性的骨肉瘤亚型，约占所有骨肉瘤的皮质旁骨肉瘤是一种低度恶性的骨肉瘤亚型，约占所有骨肉瘤的4%4%。大。大多数患者为女性（占多数患者为女性（占70%70%），好发年龄段为），好发年龄段为20204040岁。岁。肿瘤发生于长骨的表面，最常见于股骨远端的后内侧面。局部肿胀和缓肿瘤发生于长骨的表面，最常见于股骨远端的后内侧面。局部
18、肿胀和缓慢增大的肿块是最常见的主诉，肿块往往在患者就医之前就已存在多时。慢增大的肿块是最常见的主诉，肿块往往在患者就医之前就已存在多时。X X线上，肿瘤为位于受累骨表面的致密肿块，不侵犯髓腔。肿瘤可包绕骨，线上，肿瘤为位于受累骨表面的致密肿块，不侵犯髓腔。肿瘤可包绕骨，但在肿瘤和其下方的骨面之间可发现有但在肿瘤和其下方的骨面之间可发现有2 23mm3mm宽的间隙。肿瘤高度骨化，宽的间隙。肿瘤高度骨化，但在周围的分叶区矿化相对少，无但在周围的分叶区矿化相对少，无CodmanCodman三角。需与骨软骨瘤和骨化性三角。需与骨软骨瘤和骨化性肌炎相鉴别。肌炎相鉴别。组织学上，梭形基质细胞有轻度的不典型
19、性，有平行的骨小梁贯穿基质。组织学上，梭形基质细胞有轻度的不典型性，有平行的骨小梁贯穿基质。低倍镜下皮质旁骨肉瘤的表现与纤维异样增殖症相似，但在病变的周围低倍镜下皮质旁骨肉瘤的表现与纤维异样增殖症相似，但在病变的周围部分，骨肉瘤呈现较明显的细胞不典型性。在肿瘤的周围还常发现软骨部分，骨肉瘤呈现较明显的细胞不典型性。在肿瘤的周围还常发现软骨性区域，并且软骨细胞通常只表现轻度的核不典型性。性区域，并且软骨细胞通常只表现轻度的核不典型性。预后非常好。如果得到充分恰当的治疗，预后非常好。如果得到充分恰当的治疗，80%80%以上的患者能够存活。偶尔，以上的患者能够存活。偶尔，肿瘤发生局部复发后，组织学和
20、细胞学上的不典型性会较初发时更明显。肿瘤发生局部复发后，组织学和细胞学上的不典型性会较初发时更明显。骨膜骨肉瘤是发生于皮质表面的骨肉瘤亚骨膜骨肉瘤是发生于皮质表面的骨肉瘤亚型。最常见于股骨干和胫骨干。典型的型。最常见于股骨干和胫骨干。典型的X X线线表现为透表现为透X X线的缺损区，在骨表面上形成碟线的缺损区，在骨表面上形成碟形的压迹。骨内膜不受累及。可见日光放形的压迹。骨内膜不受累及。可见日光放射状骨膜反应和软组织肿块。射状骨膜反应和软组织肿块。组织学上，肿瘤呈分叶状，软骨性分化很组织学上，肿瘤呈分叶状，软骨性分化很明显，细胞通常呈中等度的不典型性。通明显，细胞通常呈中等度的不典型性。通过恰
21、当的手术治疗其预后优于传统型骨肉过恰当的手术治疗其预后优于传统型骨肉瘤。对位于股骨的肿瘤建议行比较彻底的瘤。对位于股骨的肿瘤建议行比较彻底的手术治疗，以避免局部复发。手术治疗，以避免局部复发。高度恶性骨表面骨肉瘤是罕见的表面骨肉高度恶性骨表面骨肉瘤是罕见的表面骨肉瘤，约占所有骨肉瘤的瘤，约占所有骨肉瘤的8%8%。最常见的部位。最常见的部位是股骨中部。髓腔一般不受侵犯。是股骨中部。髓腔一般不受侵犯。X X线上，线上，区分骨膜骨肉瘤和高度恶性表面骨肉瘤比区分骨膜骨肉瘤和高度恶性表面骨肉瘤比较困难。二者相比较，后者的骨化较少且较困难。二者相比较，后者的骨化较少且边缘更不清楚。边缘更不清楚。组织学表现
22、和预后类似于传统型骨肉瘤。组织学表现和预后类似于传统型骨肉瘤。小细胞骨肉瘤是一种少见的骨肉瘤亚型，小细胞骨肉瘤是一种少见的骨肉瘤亚型，其发生率约为其发生率约为1.3%1.3%。组织学上，根据主要。组织学上，根据主要细胞成分的大小和特点可再分为细胞成分的大小和特点可再分为4 4型。此型型。此型骨肉瘤的特点是由小圆细胞构成，其形态骨肉瘤的特点是由小圆细胞构成，其形态类似于类似于EwingEwing肉瘤或其他的恶性圆细胞肿瘤。肉瘤或其他的恶性圆细胞肿瘤。在所有的小细胞骨肉瘤中都可以见到骨样在所有的小细胞骨肉瘤中都可以见到骨样基质。在基质。在1616例例Mayo ClinicMayo Clinic的患
23、者中，其累的患者中，其累积积5 5年生存率只有年生存率只有28.9%28.9%骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛，由肿瘤组织浸蚀和溶解骨皮质所致。骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛，由肿瘤组织浸蚀和溶解骨皮质所致。1.1.疼痛疼痛肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状，由膨胀的肿瘤组肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状，由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。早织破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。早期疼痛常于轻伤后突然发生，肿胀期疼痛常于轻伤后突然发生，肿胀开始轻微，以后逐渐加重，呈偏心性梭形肿胀。多为隐痛，持续性，在活动开始轻微，以后逐渐加重，呈偏心性
24、梭形肿胀。多为隐痛，持续性，在活动后疼痛加重。夜间痛较明显。患部出现包块，包块增长速度常以月计，当肿后疼痛加重。夜间痛较明显。患部出现包块，包块增长速度常以月计，当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液，关节活动受限。早疼痛可由早块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液，关节活动受限。早疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，期的间歇性发展为数周后的持续性，疼痛的程度可有所增强。下肢疼痛可出现疼痛的程度可有所增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。避痛性跛行。2.2.肿块肿块随着病情发展，局部可出现肿胀，在肢体疼痛部位触及肿块，伴明显的压痛。肿随着病情发展，局部可出现肿胀，在肢体疼痛部位触及肿块，伴
25、明显的压痛。肿块增长迅速者，可以从外观上发现肿块。肿块表面皮温增高和浅表静脉显露，肿块增长迅速者，可以从外观上发现肿块。肿块表面皮温增高和浅表静脉显露，肿块表面和附近软组织可有不同程度的压痛。因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。块表面和附近软组织可有不同程度的压痛。因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。肿块增大，造成关节活动受限和肌肉萎缩。肿块增大，造成关节活动受限和肌肉萎缩。3.3.跛行跛行由肢体疼痛而引发的避痛性跛行，随着病情的进展而加重，患病时间长者可以出由肢体疼痛而引发的避痛性跛行，随着病情的进展而加重，患病时间长者可以出现关节活动受限和肌肉萎缩。现关节活动受限和肌肉萎缩。4.4.全身状况全
26、身状况诊断明确时，全身状况一般较差，表现为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。诊断明确时，全身状况一般较差，表现为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。个别病例肿瘤增长很快，早期就发生肺部转移，致全身状况恶化。瘤体部位的病个别病例肿瘤增长很快，早期就发生肺部转移，致全身状况恶化。瘤体部位的病理骨折使症状更加明显。理骨折使症状更加明显。发生于长骨骨干处的骨肉瘤可以并发骨硬发生于长骨骨干处的骨肉瘤可以并发骨硬化性病灶和内骨膜增厚。瘤体近关节时常化性病灶和内骨膜增厚。瘤体近关节时常合并功能障碍，晚期常出现肺转移。骨肉合并功能障碍，晚期常出现肺转移。骨肉瘤可引起避痛性跛行，关节活动受限和肌瘤可引起避痛性
27、跛行，关节活动受限和肌肉萎缩。肉萎缩。 在骨肉瘤患者入院应做全面化验检查，包括血、在骨肉瘤患者入院应做全面化验检查，包括血、尿、便；肝、肾功能等，以作诊断及治疗的参考。尿、便；肝、肾功能等，以作诊断及治疗的参考。对骨肉瘤病人我们常采用血沉、碱性磷酸酶、微对骨肉瘤病人我们常采用血沉、碱性磷酸酶、微量元素分析铜、锌比作为动态观察指标。量元素分析铜、锌比作为动态观察指标。成骨性骨肉瘤的病例，可以在早期发现血液中骨成骨性骨肉瘤的病例，可以在早期发现血液中骨源性碱性磷酸酶增高，这与该肿瘤的成骨作用有源性碱性磷酸酶增高，这与该肿瘤的成骨作用有关。病理诊断是治疗的依据。当考虑到骨肉瘤的关。病理诊断是治疗的依
28、据。当考虑到骨肉瘤的诊断时，进行活体组织检查，尽快得到病理学检诊断时，进行活体组织检查，尽快得到病理学检查的确认，对明确诊断和治疗有重要的意义。查的确认，对明确诊断和治疗有重要的意义。血沉血沉骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、分化较好骨骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、分化较好骨肉瘤血血沉可在正常范围内。瘤体过大、肉瘤血血沉可在正常范围内。瘤体过大、分化差、有转移者血沉加快。血沉可以作分化差、有转移者血沉加快。血沉可以作为骨肉瘤发展过程中动态观察指标，但并为骨肉瘤发展过程中动态观察指标，但并不十分敏感。不十分敏感。血清铜、锌及铜锌比血清铜、锌及铜锌比血清铜及锌元素是机体生长、发育的重要物质。采用原子吸收光谱测
29、定血清血清铜及锌元素是机体生长、发育的重要物质。采用原子吸收光谱测定血清内酮、锌的含量，有助于成骨肉瘤的诊断、疗效观察、预后估计的指标。内酮、锌的含量，有助于成骨肉瘤的诊断、疗效观察、预后估计的指标。19871987年始我们应用这一检查对骨肿瘤病人进行观察，认为该法可靠。年始我们应用这一检查对骨肿瘤病人进行观察，认为该法可靠。（1 1）血清铜正常值为男性）血清铜正常值为男性16.3mol/L16.3mol/L（104g/100ml104g/100ml）；女性）；女性17.7mol/L17.7mol/L（90g/100ml90g/100ml）；平均为）；平均为16.9mol/L16.9mol/L
30、（108g/100ml108g/100ml）。对成骨肉瘤患者血）。对成骨肉瘤患者血清铜含量增高的程度代表了肿瘤在体内活动程度。在原发骨肉瘤且无转移的清铜含量增高的程度代表了肿瘤在体内活动程度。在原发骨肉瘤且无转移的病人，患肢做截肢术后血清铜可降至正常水平。病人，患肢做截肢术后血清铜可降至正常水平。（2 2）血清锌：正常值为男性）血清锌：正常值为男性16.6mol/L16.6mol/L（109g/100ml109g/100ml）；女性）；女性14.3mol/L14.3mol/L（94g/100ml94g/100ml）；平均为）；平均为15.6mol/L15.6mol/L（102g/100ml10
31、2g/100ml）。对成骨肉瘤患者或）。对成骨肉瘤患者或是伴有肺转移者可出现血清锌下降。骨肉瘤伴有转移患者较单纯骨肉瘤患者是伴有肺转移者可出现血清锌下降。骨肉瘤伴有转移患者较单纯骨肉瘤患者血清锌低。血清锌低。（3 3）铜）铜/ /锌比：在单有骨肉瘤无转移患者中，其比值为锌比：在单有骨肉瘤无转移患者中，其比值为0.940.94 0.470.47；尚在有；尚在有转移患者中其比值为转移患者中其比值为2.282.28 0.480.48。血清铜、锌及铜血清铜、锌及铜/ /锌比值在骨肉瘤的诊断、疗效判定，判断转移及估计预后锌比值在骨肉瘤的诊断、疗效判定，判断转移及估计预后是有一定的作用的。是有一定的作用的
32、。碱性磷酸酶碱性磷酸酶碱性磷酸酶的检查最有意义，其水平的变化与肿瘤性骨细胞的活跃程碱性磷酸酶的检查最有意义，其水平的变化与肿瘤性骨细胞的活跃程度有密切关系，对判断患者的预后也有一定的价值。但在儿童，由于度有密切关系，对判断患者的预后也有一定的价值。但在儿童，由于生长发育旺盛，可影响碱性磷酸酶的水平。生长发育旺盛，可影响碱性磷酸酶的水平。碱性磷酸酶几乎在于机体各个组织，特别是骨骼与牙齿中。该酶主要碱性磷酸酶几乎在于机体各个组织，特别是骨骼与牙齿中。该酶主要由造骨细胞产生，在骨肉瘤中有新骨形成时，血液内血清碱性磷酸酶由造骨细胞产生，在骨肉瘤中有新骨形成时，血液内血清碱性磷酸酶活力增高。其正常值成人
33、活力增高。其正常值成人3030130U/L130U/L。儿童在生长期可达。儿童在生长期可达200200300U/L300U/L。骨肉瘤早期、分化较好的骨肉瘤、硬化型骨肉瘤、骨皮质旁。骨肉瘤早期、分化较好的骨肉瘤、硬化型骨肉瘤、骨皮质旁肉瘤，碱性磷酸酶可以正常。瘤体较大，出现转移则碱性磷酸酶可以肉瘤，碱性磷酸酶可以正常。瘤体较大，出现转移则碱性磷酸酶可以高达高达2600U/L2600U/L。采用大剂量化疗及手术后，大部分病人碱性磷酸酶下。采用大剂量化疗及手术后，大部分病人碱性磷酸酶下降。如果肿瘤复发或转移则碱性磷酸酶可再度升高降。如果肿瘤复发或转移则碱性磷酸酶可再度升高。X X线表现，线表现，其
34、他用于评价骨肉瘤的影像学技术包括骨扫描、其他用于评价骨肉瘤的影像学技术包括骨扫描、动脉造影和动脉造影和MRIMRI。动脉血管造影以及。动脉血管造影以及CTCT、MRIMRI检检查也有助于骨肉瘤的诊断和对肿瘤侵犯范围的查也有助于骨肉瘤的诊断和对肿瘤侵犯范围的估计。估计。应该强调的是，普通应该强调的是，普通X X线平片仍然是诊断骨肉瘤线平片仍然是诊断骨肉瘤最重要的影像手段，而其他影像技术主要用于最重要的影像手段，而其他影像技术主要用于确定肿瘤的范围、肿瘤与周围神经血管束的关确定肿瘤的范围、肿瘤与周围神经血管束的关系（这对于考虑如何施行手术的外科医师特别系（这对于考虑如何施行手术的外科医师特别重要）
35、以及判断肿瘤对治疗的反应重要）以及判断肿瘤对治疗的反应放射性放射性核素扫描核素扫描显示所有的病变都呈显示所有的病变都呈核素核素浓集（图浓集（图7 7），骨内或骨外的转移灶一般也），骨内或骨外的转移灶一般也显示核素浓集。骨扫描可以显示骨肉瘤病显示核素浓集。骨扫描可以显示骨肉瘤病变的范围，但是核素浓集的范围往往超过变的范围，但是核素浓集的范围往往超过骨肉瘤真正的边界（这可能与骨肉瘤真正的边界（这可能与骨髓骨髓充血充血、髓内反应骨形成以及骨膜炎有关）。髓内反应骨形成以及骨膜炎有关）。有助于显示肿瘤的骨外部分以及血管被移位的程度；但是其用于诊断有助于显示肿瘤的骨外部分以及血管被移位的程度；但是其用于诊
36、断和鉴别诊断的价值却是有限的，可以提供骨外的肿瘤部分的轮廓，以和鉴别诊断的价值却是有限的，可以提供骨外的肿瘤部分的轮廓，以及肿瘤周围血管受压情况（图及肿瘤周围血管受压情况（图8 8）。近年来我们采用了选择性血管造）。近年来我们采用了选择性血管造影及数字减影等新技术。可以通过导管只选择供应肿瘤的血管造影，影及数字减影等新技术。可以通过导管只选择供应肿瘤的血管造影，并通过数字减影将周围骨组织减去、因而可将肿瘤局部血液供应情况并通过数字减影将周围骨组织减去、因而可将肿瘤局部血液供应情况显示清楚。不仅为术前估计术中出血情况提供了分析依据，而且通过显示清楚。不仅为术前估计术中出血情况提供了分析依据，而且
37、通过导管可用明胶海绵将供应肿瘤的主要血管堵塞，使肿瘤区之血运大为导管可用明胶海绵将供应肿瘤的主要血管堵塞，使肿瘤区之血运大为减少，由于这种临时性堵塞可持续减少，由于这种临时性堵塞可持续3 3天，故天，故3 3天内如行手术则可大大减天内如行手术则可大大减少失血。如果肿瘤不能切除，则永久性栓塞对抑制肿瘤发展有一定作少失血。如果肿瘤不能切除，则永久性栓塞对抑制肿瘤发展有一定作用用。可用于评估肿瘤在髓内和软组织内的范围，可用于评估肿瘤在髓内和软组织内的范围，髓腔内密度增加一般提示有病变累及或有髓腔内密度增加一般提示有病变累及或有跳跃灶出现。但值得注意的是滋养血管或跳跃灶出现。但值得注意的是滋养血管或骨
38、嵴也可产生类似的变化。当肌肉之间的骨嵴也可产生类似的变化。当肌肉之间的筋膜清晰可辨时，筋膜清晰可辨时，CTCT可以很好地显示肿瘤可以很好地显示肿瘤在软组织内的范围；软组织内出现水肿或在软组织内的范围；软组织内出现水肿或血肿时常给诊断造成困难（图血肿时常给诊断造成困难（图9 9）。）。在确定肿瘤的骨内和骨外范围方面优于在确定肿瘤的骨内和骨外范围方面优于CTCT，在，在T T1 1加权像上肿瘤的典加权像上肿瘤的典型表现为低信号（图型表现为低信号（图1010），与正常的脂肪性骨髓有明显的区别。在），与正常的脂肪性骨髓有明显的区别。在T T2 2加权像上，肿瘤通常表现为均匀或不均匀的高信号（图加权像上
39、，肿瘤通常表现为均匀或不均匀的高信号（图1111）。在某些）。在某些病例中，病例中，MRIMRI不能很好地显示骨肉瘤在软组织内和骨内的范围以及肿不能很好地显示骨肉瘤在软组织内和骨内的范围以及肿瘤周围的水肿。静脉应用钆化合物造影剂）可以增加肿瘤内的信号强瘤周围的水肿。静脉应用钆化合物造影剂）可以增加肿瘤内的信号强度，需要联合应用抑脂技术，否则在度，需要联合应用抑脂技术，否则在T T1 1加权像上肿瘤加权像上肿瘤- -骨髓界面会变得骨髓界面会变得模糊。同样，当肿瘤侵犯血管周围脂肪时，造影强化也使诊断变得困模糊。同样，当肿瘤侵犯血管周围脂肪时，造影强化也使诊断变得困难。但是造影剂强化有利于鉴别关节内
40、肿瘤和积液。难。但是造影剂强化有利于鉴别关节内肿瘤和积液。根据病史、外伤史（诱因）、全身表现、局部体征、根据病史、外伤史（诱因）、全身表现、局部体征、X X线检查、放射线检查、放射性核素骨扫描、性核素骨扫描、CTCT、MRIMRI及实验室检查，能够成立诊断。及实验室检查，能够成立诊断。1.1.多发于多发于岁青少年，好发于四肢长管骨干骺端。膝关节上岁青少年，好发于四肢长管骨干骺端。膝关节上下部位最常见。下部位最常见。2.2.主要症状是局部疼痛，初为间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，夜主要症状是局部疼痛，初为间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，夜间尤甚。间尤甚。3.3.局部皮温高，静脉怒张，肿块生长迅速
41、，压痛，可出现震颤和血管局部皮温高，静脉怒张，肿块生长迅速，压痛，可出现震颤和血管杂音，可有病理性骨折，关节功能障碍。杂音，可有病理性骨折，关节功能障碍。4.4.全身毒性反应，食欲不振，体重减轻，最后衰竭，出现恶液质。全身毒性反应，食欲不振，体重减轻，最后衰竭，出现恶液质。5.5.贫血，白细胞增高，血沉块，碱性磷酸酶增高。贫血，白细胞增高，血沉块，碱性磷酸酶增高。6.6.线摄片之特征。线摄片之特征。7.7.病理检查可明确诊断。病理检查可明确诊断。骨肉瘤的治疗是以手术为主的综合治疗，骨肉瘤的治疗是以手术为主的综合治疗，即术前化疗即术前化疗 手术手术 术后化疗。有相当部分术后化疗。有相当部分（约（
42、约66%66%）的病例化疗效果满意。化疗通过）的病例化疗效果满意。化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率，抑制肺转移的发生而大大提高了生存率，而且化疗大大增加了保肢手术的机会，而而且化疗大大增加了保肢手术的机会，而不必行截肢术。对于典型骨肉瘤，如其术不必行截肢术。对于典型骨肉瘤，如其术前化疗有效，则可行广泛大块切除术。但前化疗有效，则可行广泛大块切除术。但如化疗无效，则应行根治性切除或截肢。如化疗无效，则应行根治性切除或截肢。肺转移瘤常可行切除治疗肺转移瘤常可行切除治疗。活检活检有了明确的组织学诊断，才能确定治疗方有了明确的组织学诊断，才能确定治疗方案。术前活检非常重要，是手术治疗的一案。
43、术前活检非常重要，是手术治疗的一部分，应由有经验的医生进行，因为不恰部分，应由有经验的医生进行，因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有很少污染和危险性小的优点，其诊活检有很少污染和危险性小的优点，其诊断阳性率在有经验的医院可高达断阳性率在有经验的医院可高达80%80%以上。以上。针吸活检失败应尽早做切开活检，切开活针吸活检失败应尽早做切开活检，切开活检的切口通常是纵形的，可在外科切除肿检的切口通常是纵形的，可在外科切除肿瘤时一并被切除。瘤时一并被切除。化疗化疗化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗，大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行化疗是成骨肉瘤
44、的重要辅助治疗，大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤，术前化疗（新辅助化疗）可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区的水肿和新生的杀伤，术前化疗（新辅助化疗）可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失，肿块变小，肿瘤性血管消失，使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失，肿块变小，关节活动度增大，关节活动度增大，AKPAKP可降至正常。可降至正常。大剂量化疗也是骨肉瘤全身性治疗有效方法，化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。大剂量化疗也是骨肉瘤全身性治疗有效方法，化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。这种治疗应早期进行。微小病灶
45、比大的肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以使肺内肿瘤数这种治疗应早期进行。微小病灶比大的肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现。肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移，化疗可促进整量较少和推迟出现。肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移，化疗可促进整个疾病的根治，增加治愈率。国外个疾病的根治，增加治愈率。国外20%20%40%40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈。的病人可以经过多种途径治疗而治愈。如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死，推迟手术治疗将影响生存率。因为化疗无效时，如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死，推迟手术治疗将影响生存率。因为化疗无效时，肿瘤将继续在繁殖期，肺的微小病灶
46、将发展。化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会肿瘤将继续在繁殖期，肺的微小病灶将发展。化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率，因此说术前化疗对准备肢体抢救危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率，因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。由于化疗的成功进行才的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。由于化疗的成功进行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢体并具有一定的关节功能。使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢体并具有一定的关节功能。利用顺铂（利用顺铂（DDPDDP）、多柔比星（）
47、、多柔比星（ADRADR）、甲氨蝶呤）、甲氨蝶呤- -四氢叶酸（四氢叶酸（MTX-CFMTX-CF）、）、BCDBCD、异磷酰、异磷酰胺（胺（IFOIFO）、环磷酰胺（）、环磷酰胺（CTXCTX）等在）等在1982198219881988年国外有许多作者采用术前术后的化疗年国外有许多作者采用术前术后的化疗治疗成骨肉瘤，其无转移生存率为治疗成骨肉瘤，其无转移生存率为42%42%89%89%。随诊。随诊5 5年以上者，年以上者，JaffeJaffe（19881988）无转移）无转移生存率为生存率为56%56%，TakadaTakada（19861986）为）为56%56%，RossenRossen
48、（19821982，19851985，19861986）为）为77%77%。利用上述药物也有许多作者在利用上述药物也有许多作者在1982198219881988年采用术后化疗对骨肉瘤进行治疗，并报道年采用术后化疗对骨肉瘤进行治疗，并报道了结果，无转移生存率在了结果，无转移生存率在24%24%65%65%，随诊，随诊5 5年以上者，法国骨肿瘤研究小组（年以上者，法国骨肿瘤研究小组（19881988）无）无转移生存率为转移生存率为41%41%（随诊（随诊7070个月），个月），GasparinGasparin（19871987）为）为45%45%，随诊，随诊8484132132个月。个月。肿瘤部位
49、距躯干越近，病死率越高。至于肿瘤部位距躯干越近，病死率越高。至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系很难判断。对患者的免疫反应也应关注。系很难判断。对患者的免疫反应也应关注。晚期肿瘤做截肢手术，有的可长期存活，晚期肿瘤做截肢手术，有的可长期存活，经放射治疗后不复发，肺部转移也可消散。经放射治疗后不复发，肺部转移也可消散。这可能与免疫反应有关。这可能与免疫反应有关。影响预后的因素关键在于早诊断，肿瘤是影响预后的因素关键在于早诊断，肿瘤是否彻底切除，手术前后的化疗和放疗。此否彻底切除，手术前后的化疗和放疗。此外，还与瘤细胞的组织类型、大小、手术外，还与瘤细胞的
50、组织类型、大小、手术前后血清碱性磷酸酶增加的变化以及是否前后血清碱性磷酸酶增加的变化以及是否累及局部淋巴结等有关。累及局部淋巴结等有关。疼痛疼痛 与肿瘤浸润压迫周围组织，手术创伤，与肿瘤浸润压迫周围组织，手术创伤，骨瘤转移有关骨瘤转移有关恐惧恐惧 、恐惧、恐惧 与担心肢体功能丧失和预后与担心肢体功能丧失和预后有关有关 躯体活动障碍躯体活动障碍 与疼痛，关节功能受限及与疼痛，关节功能受限及制动有关制动有关发热发热 与肿瘤侵润，患者免疫力下降易感与肿瘤侵润，患者免疫力下降易感染有关染有关皮肤完整性受损的危险皮肤完整性受损的危险 与患者长期卧床，与患者长期卧床，间断高热、左下肢高度水肿有关间断高热、
