1、L o g o软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma,CMF)软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma)又称纤维粘液样软骨瘤,是一种较少见的骨肿瘤,起源于软骨组织。2发病年龄:发病年龄:10-3010-30岁岁 73.2% 73.2%患者患者3030岁岁男性多于女性,男:女男性多于女性,男:女=1.9=1.9:1 1多见多见长管状骨的干骺端长管状骨的干骺端,尤以,尤以下肢多见下肢多见。另外本。另外本病也可发生于其他部位,如短管状骨、扁骨、不病也可发生于其他部位,如短管状骨、扁骨、不规则骨等。规则骨等。 3大体所见肿瘤呈圆形或椭圆形,偶尔呈分叶状,切面呈
2、黄白色或灰白色,边缘清楚。瘤内可见纤维条索区、粘液样区、透明软骨区三者呈不同比例相间存在镜下主要由两种基质存在。1、致密的软骨样基质。2、疏松的粘液样基质。粘液样组织可纤维化或变为软骨样组织。肿瘤内钙化较少见,本病是从粘液样组织发生向软骨及胶原纤维转化的特性,而非源于软骨组织后发生粘液样变。病理表现4临床表现 临床症状较轻微,生长缓慢,主要表现为局部间歇性疼痛,病变范围较大时,可能影响关节功能。表面皮肤多无变化。5 影像表现X、CT线:1、多呈偏心性、膨胀性生长,可呈单房或多房性透亮区。2、肿瘤内粗细不一的梁状分隔,但并非真正穿过整个病灶,而是分叶状的病灶向各方向不均匀生长,引起骨皮质膨胀不均
3、、高低不等的结果。3、肿瘤内钙化相对少见(2%)。 6偏心性溶骨性骨质破坏边缘可见硬化边(箭头)粗细不一的梁状分隔(红箭)74、局部骨皮质可显著膨胀、变薄破裂,向软组织内突出,但边界仍清楚。一般肿块内缘具有较厚的骨质硬化,其外缘多呈扇形、分叶状。5、很少有骨膜反应。6、大多数不累及骨骺。8骨皮质膨胀、变薄破裂(圆圈)未累及骨骺(三角形)9MR:主要表现为T1等低信号,T2WI混杂高信号,其信号改变与内部组成成分比例有关。v粘液样及软骨样组织多呈T1为低信号,T2呈高信号表现,有些粘液成分可呈T1稍高信号。v纤维成分多呈T2等或低信号。v骨性分隔影主要呈等或低信号影。 T2WI上病灶周围呈等信号
4、带伴中央高信号,T1WI增强对应病灶周围结节状强化及中央无强化区是CMF较具特征性MRI表现。10示病变呈不均匀低信号(箭);示病变呈混杂 高 信 号 (箭)。11T1压脂加权有周边增强(箭头)。12男性 56岁 3年前无明显诱因出现左髋部疼痛,曾于当地诊所治疗,外用药物(具体不详),近1月自觉疼痛加重,伴跛行,遂往医院就诊;专科检查:左髋部外侧较健侧膨隆,局部压痛(+),髋关节活动受限,皮肤无红肿,左侧腹股沟区淋巴结未触及。1314 T1WI T2WI15 STIR16T1WI T1WI+C17冠位 T1WI/C18v手术记录:左侧股骨颈及股骨粗隆部膨隆,后侧为重,骨皮质菲薄不完整,微波灭活
5、后开骨窗刮除白色粘液状肿瘤组织,有软骨光泽。病变累及股骨头下,瘤腔内可见骨性分隔。v术后病理:软骨粘液样纤维瘤19鉴别诊断v骨巨细胞瘤v动脉瘤样骨囊肿v内生软骨瘤Enchondromav骨囊肿2021右股骨远端骨巨细胞瘤22上述同一病理 骨巨细胞瘤23动脉瘤样骨囊肿 常表现为骨皮质膨胀为主病变,边缘可见骨性薄壳包绕是其特征之一,其间隔较细而密,往往由于伴出血而在影像表现中出现液液平/在MR中由于化学位移伪影而成分层表现。24右肱骨近端动脉瘤样骨囊肿25内生软骨瘤 发病年龄多在20-40岁多见,常见于四肢短管状骨,尤以手部多见,其他部位少见,常表现为髓腔内密度减低之透亮区,钙化较常见,呈斑点状、环状或弓状。26右肱骨内生软骨瘤27右肱骨内生软骨瘤28小结:v少见的软骨类肿瘤,由纤维条索区、粘液样区、透明软骨区三者呈不同比例相间存在。v10-30岁,多见长管状骨的干骺端,尤以下肢多见。v呈偏心性、膨胀性生长,v主要是骨皮质变薄,内缘有较厚的骨质硬化,外缘呈扇形及分叶状。29谢谢 谢!谢!30