1、 1病病 例例 G1P1，GA：38 W BW：3250g Apgar: 1min-10 5min-10 生后稍青紫，呼吸正常，胸骨左缘2-3肋间闻及II/VI SM SaO2: 85-90% 生后第3天青紫明显加重，呼吸急促，SaO2 持续低于70% 患儿病情变化考虑什么原因？如何处理？2什么是青紫？ 毛细血管血液中还原型血红蛋白超过一定水平所致 一般认为还原型血红蛋白大于50g/L,肉眼即能观察到青紫 当还原型血红蛋白大于30g/L,口腔和舌粘膜即能观察到青紫3青紫与缺氧的关系 低氧血症：心肺疾病，A-V瘘 缺氧 无低氧血症：HBM，红细胞增多 紫绀 低氧血症：高原居民，胎儿 不缺氧 无低
2、氧血症：寒冷、硫化Hb4青紫的病因鉴别思路 生理性 or 病理性？ 外周性 or 中心性 or 血源性？ 中心性青紫的病因鉴别？5如何区分生理性青紫和病理性青紫？ 生理性青紫生理性青紫 导管前供血肢体生后10分钟，导管后供血肢体生后1小时内可出现青紫 病理性青紫病理性青紫 外周性青紫 中心性青紫：心肺疾病导致 其他：高铁血红蛋白血症、红细胞增多症、中枢性6如何区分外周性与中心性青紫？ 外周性青紫外周性青紫 Peripheral yanosis：手足青紫 寒冷 任何原因引起的外周灌注不好 中心性青紫中心性青紫 Central cyanosis：躯干和舌青紫 动脉血氧分压下降7Central Cy
3、anosis and Acrocyanosis8新生儿期的血源性青紫 遗传性高铁血红蛋白血症 血红蛋白M病 硫化血红蛋白血症 其他不稳定血红蛋白之紫绀 有些变异血红蛋白如Hb Sydney,Hb Seattle,Hb Hammersmith, Hb Freiburg. Hb Shepheird s9三大类型紫绀的血气鉴 别中心性紫绀 外周性紫绀 血源性紫绀PaO2 SaO2 10中心性青紫的病因鉴别中心性青紫的病因鉴别 肺实质病变 PPHN 结构性心脏病11中心性青紫的新生儿基本检查中心性青紫的新生儿基本检查 桡动脉和股动脉搏动 四肢血压 四肢氧饱和度 导管前后血气 胸片 判断肺实质病变、肺血
4、多少、心脏大小判断动脉导管是否关闭及分流方向12中心性青紫的鉴别诊断思路中心性青紫的鉴别诊断思路高氧试验吸100%氧10minPO215Kpa,113mmHg肺实质病变PPHN紫绀型先心病13中心性青紫的鉴别诊断思路中心性青紫的鉴别诊断思路PPHN 紫绀型先心病高通气试验10 min手控加压通气，60-80次/分氧合改善提示PPHN氧合无改善提示紫绀型先心病14中心性青紫的鉴别诊断思路中心性青紫的鉴别诊断思路导管前后氧分压/氧饱和度差 PO2相差大于15mmHg,SO2相差大于10%PPHN先心病测四肢血压上下肢血压差大于20mmHg提示COA/IAA无差异：PPHN15导管前后氧饱和度差导管
5、前后氧饱和度差COA16新生儿期心源性青紫的原因新生儿期心源性青紫的原因 Reduced or duct-dependent pulmonary circulation（肺血减少）（肺血减少） Abnormal mixing（动静脉血混合）（动静脉血混合）17肺血减少的先心病解剖水平解剖水平 结构异常结构异常三尖瓣三尖瓣返流、三尖瓣狭窄/闭锁、Ebstein 畸形右室右室发育不良、法洛四联症肺动脉瓣PS/PA without VSD, PS/PA with VSD, 肺动脉瓣缺如综合征肺动脉肺动脉瓣上狭窄、肺动脉分支狭窄1819动静脉血混合的先心病动静脉血混合的先心病 Abnormal mix
6、ing 大动脉转位（Transposition of the great arteries，TGA） 完全性肺静脉异位引流（Total anomalous pulmonary venous drainage）2021Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)22上下半身氧饱和度差可能原因下半身氧饱和度下半身氧饱和度（与上半身比较）（与上半身比较）可能的问题可能的问题可排除的问题可排除的问题一致肺血减少转位综合征肺动脉高压none高转位综合征肺血减少肺动脉高压低肺动脉高压肺血减少转位综合征23新生儿期青紫型先心病的类型新生儿期青紫型先心
7、病的类型 依赖动脉导管供应肺循环的先心病 依赖动脉导管灌注体循环的先心病 其他在新生儿期出现症状的青紫型先心病24依赖动脉导管供应肺循环的青紫型先心病(右心梗阻型） 室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS） 伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA/VSD） 危重型肺动脉瓣狭窄 三尖瓣闭锁 Ebstein 畸形25依赖动脉导管灌注体循环的青紫型先心病（左心梗阻型） 左心发育不良综合征 主动脉弓离断 危重型主动脉瓣狭窄26新生儿期出现青紫的其他先心病 完全性大动脉转位 极重型法洛四联症 完全性肺静脉异位引流 永存动脉干27疑似心脏病无紫绀有紫绀胸片 体检肺充血()ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片 体
8、检肺充血()ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血()肺充血()VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心脏病鉴别诊断28青紫新生儿的处理步骤 1.吸入高浓度氧：10分钟后，若 PO2150mmHg， 考虑肺实质病变，继续氧疗，控制吸入氧浓度 2. 胸片：判断肺实质病变、肺血量和心脏大小 3. 心电监护/ECG：排除心动过速/心动过缓 4. 高氧后青紫无改善，给予低浓度氧， PGE1 （前列腺素）10-20ng/kg/min 5. 心脏超声检查确定先心病类型及评估肺动脉压 6. PGE1 1小时氧合无改善，停用。按PPHN处理29青紫型先心病的治疗原则青紫型先心病的
9、治疗原则 严密监护和生命支持 改善心输出量及组织灌注 对紫绀型先心病，尚未确定是导管依赖型时，吸氧要慎重 对导管依赖型先心病要控制吸氧浓度30法洛四联症缺氧发作时的治疗法洛四联症缺氧发作时的治疗1 立即侧卧、屈膝2 吸氧3 保持安静，可静脉注射安定0.3mg/kg4 静脉注射碳酸氢钠1mmol/kg以纠正酸中毒5 受体阻滞剂：心得安0.1mg/(kg.次) 6 阿拉明0.2mg/(kg.次)皮下或静脉注射，可升高体循环压力，减少右向左分流7 在缺氧发作时切忌使用洋地黄，否则会 加重右室流出道痉挛使病情恶化31病例1 患儿，女，患儿，女，832g832g，胎龄，胎龄26-2726-27周，经阴道
10、分娩周，经阴道分娩出生。出生。1 1、5 5分钟分钟ApgarApgar评分分别为评分分别为4 4分、分、6 6分。分。有胎盘早剥。有胎盘早剥。 生后予以头罩给氧，但患儿仍有进行性呼吸窘生后予以头罩给氧，但患儿仍有进行性呼吸窘迫。生后迫。生后3 3小时进行了气管插管。小时进行了气管插管。 床边胸片提示通气不足、支气管充气征、肺容床边胸片提示通气不足、支气管充气征、肺容积减少，符合积减少，符合RDSRDS表现。表现。32生后4小时的胸片33 经气管内导管给予外源性肺表面活性物质。取血经气管内导管给予外源性肺表面活性物质。取血培养后给予抗生素治疗。培养后给予抗生素治疗。 呼吸机参数为：呼吸机参数为
11、：PIP 22PIP 22cmH2o,PEEP 4,PEEP 4cmH2O,频频率率30次次/分，分，FiOFiO2 80%, ,流速流速8L/min8L/min，吸呼比为，吸呼比为1 1：1.51.5。 生后生后4848小时患儿的一般情况尚稳定。给予了两剂小时患儿的一般情况尚稳定。给予了两剂肺表面活性物质，将氧浓度下调到肺表面活性物质，将氧浓度下调到60%60%。静脉补液。静脉补液量限制在量限制在80ml/kg/d80ml/kg/d。34 生后第生后第3 3天患儿对呼吸机参数要求增高：天患儿对呼吸机参数要求增高：PIP PIP 2626cmH2O,PEEP 6,PEEP 6cmH2O才能维持
12、血气在正常范才能维持血气在正常范围。心率围。心率160-180160-180次次/ /分、血压分、血压50-55/20-25mmHg50-55/20-25mmHg。 体格检查：心前区出现体格检查：心前区出现2/62/6收缩期杂音，脉搏增快收缩期杂音，脉搏增快，双肺有湿啰音。，双肺有湿啰音。 随后随后4848小时，尽管应用了速尿并限制了液量，但小时，尽管应用了速尿并限制了液量，但仍不能撤机。仍不能撤机。 此时所有入院时的培养结果均为阴性。此时所有入院时的培养结果均为阴性。35生后第3天胸片36 患儿病情变化考虑什么原因？ 如何处理？37结局 胸片显示肺泡充盈，肺水肿，心影增大与PDA及早期充血性
13、心力衰竭的症状相符。 超声心动图证实临床的结果，左房和左室扩大，动脉导管的直径在3-4mm，彩色多普勒显示有明显的左向右分流存在。 静脉内给吲哚美辛0.2mg/kg,每12小时一次，总共给了3剂，在用药后24小时患儿临床状况明显改善，生后第7天成功撤机，心脏杂音消失。38用消炎痛后24小时的胸片39症状性PDA的处理 限制液体入量 一般每天入量控制在80100ml/Kg左右 关闭动脉导管 药物关闭：消炎痛或布洛芬。 手术结扎关闭40左向右分流先心病对肺功能的影响 肺血增多 肺水肿 气道阻力增高 肺动脉压力增高 通气功能障碍和换气功能障碍41病例2 G1P1，GA：38 W BW：3250g A
14、pgar: 1min-10 5min-10 生后稍青紫，呼吸正常，胸骨左缘2-3肋间闻及II/VI SM SaO2: 85-90% 生后第3天青紫明显加重，呼吸急促，SaO2 持续低于70% 患儿病情变化考虑什么原因？如何处理？42 立即给予气管插管机械通气 PIP/PEEP（25/5 cmH2O), FiO2 100%, 病情无改善43结果 给予前列腺素E治疗后氧合改善，SaO2上升至80% 心脏超声提示肺动脉闭锁44病例病例3 足月新生儿，出生足月新生儿，出生3天常规体检无异常后出天常规体检无异常后出院，出院后当天突发面色苍白、口唇发绀院，出院后当天突发面色苍白、口唇发绀，急诊入院，急诊入
15、院 右侧桡动脉可触及，股动脉未触及右侧桡动脉可触及，股动脉未触及45 血气分析示严重代谢性酸中毒血气分析示严重代谢性酸中毒 处理：处理： 机械通气、扩容、纠酸、正性肌力药物机械通气、扩容、纠酸、正性肌力药物 取血、尿培养后，因考虑脓毒症可能，应取血、尿培养后，因考虑脓毒症可能，应用抗生素用抗生素 留血、尿做有机酸筛查留血、尿做有机酸筛查46讨论讨论 本例诊断本例诊断? 如何治疗如何治疗 ?47 股动脉持续未触及，给予前列腺素治疗股动脉持续未触及，给予前列腺素治疗 2小时后面色转红、酸中毒纠正小时后面色转红、酸中毒纠正 心脏超声检查示主动脉缩窄心脏超声检查示主动脉缩窄48主动脉造影主动脉造影49
16、MRICTA50缩窄段切除缩窄段切除51导管依赖型先心病 青紫 休克伴心力衰竭 休克不伴心力衰竭 肺动脉闭锁 主动脉闭锁 主动脉缩窄 严重肺动脉狭窄 二尖瓣闭锁 主动脉弓离断 法洛四联症 三尖瓣闭锁 完全性大动脉转位52病例病例4 患儿男，患儿男，G1P1，孕，孕39周，顺产出生。患儿周，顺产出生。患儿出生体重出生体重3840g。APGAR评分评分1分钟分钟6分，分，5分钟分钟9分分 患儿在产房内即给予面罩吸氧，肌张力低患儿在产房内即给予面罩吸氧，肌张力低下，反应欠佳，入婴儿室后即出现发绀，下，反应欠佳，入婴儿室后即出现发绀，呼吸促，呼吸促，50次次/分，给予分，给予30%氧浓度吸氧。氧浓度吸
17、氧。患儿出现轻度低血糖。试喂奶，不会吸吮患儿出现轻度低血糖。试喂奶，不会吸吮 血常规正常血常规正常53 生后生后8小时在小时在30%氧浓度吸氧下行血气分析氧浓度吸氧下行血气分析:PH7.39，PaCO231mmHg，PaO241mmHg。患儿出现间歇性紫绀，呼吸急促并进行。患儿出现间歇性紫绀，呼吸急促并进行性加重，提高吸氧浓度无好转。性加重，提高吸氧浓度无好转。 吸氧浓度吸氧浓度100%下外周动脉血气分析：下外周动脉血气分析：PH 7.27，PaCO2 38mmHg，PaO2 56mmHg，BE-9。54 体格检查：呼吸急促，间歇性紫绀，无呻体格检查：呼吸急促，间歇性紫绀，无呻吟、吸气性凹陷。
18、胸廓前后径增加。双肺吟、吸气性凹陷。胸廓前后径增加。双肺呼吸音清。心率呼吸音清。心率124次次/分，分，P2亢进，胸骨旁亢进，胸骨旁左缘低位可闻及左缘低位可闻及2/6级收缩期杂音。四肢末级收缩期杂音。四肢末梢脉搏正常。肝不大。梢脉搏正常。肝不大。55 生后生后24小时胸片见心影正常，血管充血，小时胸片见心影正常，血管充血，肺泡充盈一致伴肺液残留，（新生儿湿肺肺泡充盈一致伴肺液残留，（新生儿湿肺）。）。 二维超声心电图示心脏结构无缺陷。多普二维超声心电图示心脏结构无缺陷。多普勒检查发现三尖瓣返流和动脉导管水平的勒检查发现三尖瓣返流和动脉导管水平的右向左血液分流。右向左血液分流。56 吸氧浓度为吸
19、氧浓度为100%下，同时在患儿的右桡动下，同时在患儿的右桡动脉和脐动脉导管取血行血气分析脉和脐动脉导管取血行血气分析 导管前血样：导管前血样：PH7.49，PaCO230mmHg，PaO2148mmHg； 导管后血样：导管后血样：PH7.4，PaCO242mmHg，PaO240mmHg。57 诊断：肺动脉高压伴新生儿湿肺。诊断：肺动脉高压伴新生儿湿肺。 给予患儿高频振荡通气，给予患儿高频振荡通气，9Hz，压力，压力15Paw，振幅，振幅25，氧浓度，氧浓度100%，并经吸气回路以，并经吸气回路以20ppm混入混入iNO。58 上机后监测上机后监测PaO2波动波动于于40-60mmHg，最高，最
20、高66mmHg。尽管给予。尽管给予iNO、多巴酚丁胺，患、多巴酚丁胺，患儿病情仍无改善，生儿病情仍无改善，生后后3天充血明显减少，天充血明显减少，但心影仍正常但心影仍正常59 生后生后7天患儿出现进展天患儿出现进展型充血性心力衰竭，型充血性心力衰竭，治疗无效治疗无效 胸片示广泛的肺泡充胸片示广泛的肺泡充盈，肺静脉充血，心盈，肺静脉充血，心脏扩大脏扩大60讨论讨论 本例的诊断？本例的诊断？ 如何处理？如何处理？61讨论讨论 PDA Cyanostic CHD DA dependent CHD Other 62结局结局 再次超声心电图显示符合再次超声心电图显示符合PPHN：右心室和肺动：右心室和肺
21、动脉扩张，中度三尖瓣返流，右心室压升高到可影脉扩张，中度三尖瓣返流，右心室压升高到可影响体循环的水平，心室水平见连续的右向左分流响体循环的水平，心室水平见连续的右向左分流，有大型的，有大型的PDA并右向左分流。卵圆孔未见血液并右向左分流。卵圆孔未见血液排入左房。另外，可见一大的异常的垂直静脉自排入左房。另外，可见一大的异常的垂直静脉自心脏流入肝脏。肝脏的彩色多普勒检查见血流旋心脏流入肝脏。肝脏的彩色多普勒检查见血流旋涡影像考虑为静脉梗阻涡影像考虑为静脉梗阻 诊断为膈下型完全性肺静脉异常连接并梗阻诊断为膈下型完全性肺静脉异常连接并梗阻 当天即进行了手术修复当天即进行了手术修复 术后患儿持续肺动脉
22、高压并因此使用术后患儿持续肺动脉高压并因此使用iNO治疗了治疗了几天，术后几天，术后14天患儿治愈出院天患儿治愈出院63完全性肺静脉异位引流（TADPV) 四肢肺静脉均不流入左房，直接或间接通过异常连接回流入右房 发病率占先心病总数的1%1.3%64TADPV Darling分型1 1、心上型（、心上型（55%55%）2 2、心内型（、心内型（30%30%）3 3、心下型（、心下型（13%13%）4 4、混合型（、混合型（2%2%）CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；65TADPV血流动力学右心房体静脉血全部肺V血肺A左心房体循环紫绀大部分少部分 未闭卵圆孔/房缺肺充血
23、肺充血66TADPV X线表现 无梗阻肺野血流增多 有些异常连接显示成8字形或雪人形 梗阻性肺野有弥漫的斑点网状阴影67肺静脉异位引流肺静脉异位引流-心上心上型型68先天性心脏病与心衰先天性心脏病与心衰 生后生后1周内出现心衰的有周内出现心衰的有:左心发育不良综合左心发育不良综合征、主动脉或主动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、大征、主动脉或主动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、大血管错位、严重的肺动脉瓣或主动脉瓣狭窄、血管错位、严重的肺动脉瓣或主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、肺动脉缺失等主动脉缩窄、肺动脉缺失等出生出生1周后发生的心衰有周后发生的心衰有:永存动脉干、大型永存动脉干、大型PDA、大型、大型VSD、完全性肺静
24、脉异位引流、房、完全性肺静脉异位引流、房室通道、三尖瓣下移畸形等室通道、三尖瓣下移畸形等 69CHF对肺功能的影响对肺功能的影响 肺瘀血、肺水肿、肺出血肺瘀血、肺水肿、肺出血 气道阻力增高、顺应性降低气道阻力增高、顺应性降低 换气功能障碍为主并通气功能障碍换气功能障碍为主并通气功能障碍70先心病先心病CHF合并合并AFR时的通气策略时的通气策略 根据肺部病理改变合理调节根据肺部病理改变合理调节PEEP 注意高注意高MAP对心搏出量的影响对心搏出量的影响 高通气对换气功能障碍的改善很有限高通气对换气功能障碍的改善很有限71小小 结结 青紫病因鉴别二步曲：生理性 or 病理性？；外周性 or 中心性？ 中心性青紫的病因鉴别三个试验：高氧、高通气、导管前后氧分压试验 四项快速检查：四肢脉搏、血压、氧饱和度，胸片 一招救命：310日龄新生儿严重青紫并休克，应用前列腺素有时是挽救生命的疗法73
