1、LOGO可逆性后部白质脑病可逆性后部白质脑病主讲人：刘芙蓉主讲人：刘芙蓉学习目标1. 了解该病的病因及发病机制了解该病的病因及发病机制2. 熟悉其临床表现熟悉其临床表现3.了解诊断要点了解诊断要点4. 掌握治疗原则掌握治疗原则5. 掌握该病护理要点掌握该病护理要点概概 念念v 可逆性脑后部白质病变综合征（可逆性脑后部白质病变综合征（RPLS）：）： 多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。 临床主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等，预后较好，影像学检查显示以双侧后部脑白质
2、为主的水肿区，如经正确及时的临床治疗患者可完全恢复。注：此概念最早于1996年由Judy Hinchey提出病因与发病机制RPLS的病因较为复杂：的病因较为复杂：对于很多血压正常的患者，可能与接受化疗、细胞毒性药对于很多血压正常的患者，可能与接受化疗、细胞毒性药物和免疫抑制剂治疗及慢性肾功能不全和妊娠高症。物和免疫抑制剂治疗及慢性肾功能不全和妊娠高症。少见原因如低血容量、电解质紊乱、糖尿病肾病、肾功能少见原因如低血容量、电解质紊乱、糖尿病肾病、肾功能衰竭、慢性肾功能不全、镰形细胞贫血、输血、衰竭、慢性肾功能不全、镰形细胞贫血、输血、HIV感染、感染、静脉应用丙种球蛋白。静脉应用丙种球蛋白。常见
3、病因很多，以常见高血压脑病和恶性高血压最常见。常见病因很多，以常见高血压脑病和恶性高血压最常见。病因与发病机制高血压等导致脑部高血压等导致脑部毛细血管渗漏综合毛细血管渗漏综合征，血压急剧升高征，血压急剧升高，超过脑血管的自，超过脑血管的自我调节能力我调节能力脑血脑血管扩张、血流量增管扩张、血流量增加、过灌流加、过灌流BBB障碍、局障碍、局灶性液体渗出和点灶性液体渗出和点状出血；状出血；发病机制发病机制 免疫抑制药引起免疫抑制药引起的的RPLS机制不机制不清楚，可能与药清楚，可能与药物直接毒性、大物直接毒性、大剂量激素治疗、剂量激素治疗、血药水平超过治血药水平超过治疗范围有关。疗范围有关。病例介
4、绍v48床胥XX，女性，41岁，住院号：558885；v患者急性起病，因“反复头痛6天，伴发作性四肢抽搐1天”于2014年10月10日以“1.症状性癫痫；2.颅内多发病变待查”收入我科。v患者于2014年10月4日吹空调后出现头痛，呈胀痛感，无头晕，无呕吐，无鼻塞流涕，无咳嗽咯痰，无咽痛，无发热，平卧时痛甚，坐起疼痛减轻，予对症处理后症状好转，但头痛症状反复，10月9日晚上约22：00分因头痛在外院门诊输液后突发全身抽搐，牙关紧闭，口吐白沫，小便失禁，意识不清，约5分钟后转醒，遂呼120接诊，患者在转运过程中再发抽搐，给予“地西泮10mg静推”后患者安静。患者转入新市医院后查“头颅CT未见明显
5、异常”。遂转入我院急诊抢救室，转入后患者躁动不安，小便失禁，予留置尿管，行脑电图未见异常，行头颅MR提示“颅内多发病变”，现为求进一步系统诊治，收入我科。发病以来，患者无发热，饮食、睡眠尚可，体重无明显减轻。病例介绍 v v 3.既往体健，2014-9-30行剖宫产术，术后恢复良好，伤口愈合良好。否认高血压、糖尿病病史。否认药物及食物过敏史。v 4.辅查：（2014-10-10）脑电图未见异常。登革热病毒NS1抗原（-）。尿蛋白（+）。D-二聚体 1.69mg/L。血常规：白细胞：9.510e9/L，中性粒细胞 88.8 。心电图：窦性心律，左房肥大。v初步诊断：初步诊断：1.症状性癫痫症状性
6、癫痫 2.颅内多发病变待查颅内多发病变待查查体合作，对答切题，神志清楚，颅神经检查未见明显异常，颈软，心肺听诊未见明显异常，腹软，无压痛及反跳痛，下腹部可见一长约12cm的横行手术疤痕，术口恢复良好，无渗血渗液。肠鸣音正常。四肢肌力肌张力正常，深浅感觉正常，病理征未引出，脑膜刺激征阴性，臀部及双下肢见皮疹，融合成片，色红，压之可褪色，高出肤面，皮肤无破溃，未见水疱，留置尿管固定在位，引流通畅。临床表现癫痫发作癫痫发作血压升高血压升高头痛头痛精神状态改精神状态改 变及行为变及行为 异常异常视力的异常视力的异常不管患者的基础疾病如何，即使既往的基础血压正常，在病程中多数患者也会出现短暂的血压升高。
7、也有血压正常者（患者血压正常患者血压正常）。如注意力障碍、嗜睡或昏睡、烦躁等，自发动作减少、记忆力和注意力下降。 最常见的是偏盲、视觉忽略和皮质盲，偶有幻视；表现形式多样，但以全身强直阵挛发作最为常见，但很少发展为癫痫持续状态。检 查影像学影像学检查（检查（CT和和MRI）脑电图脑电图血清学血清学其他其他MRI注：患者颅脑MRI示：双侧大脑半球对称，灰白质对比正常；双侧额顶叶皮层下白质为主可见形态不规则片状白质为主可见形态不规则片状T2WI稍高、T1flair等信号影，T2flair呈高信号，DWI(b1000）呈高信号，增强扫描未见明显强化。 Company Logo诊断与鉴别诊断基础疾病的
8、诱因基础疾病的诱因可逆性的良性病程可逆性的良性病程排除其他可能白质病变排除其他可能白质病变 常见的鉴别诊断包括21病毒性脑炎也可出现头痛，抽搐，但脑膜刺激征阳性，有病毒感染症状，结合脑脊液及影像学检查可鉴别。（于于2014-10-10行腰椎穿刺术，引流行腰椎穿刺术，引流出透明清亮脑脊液，出透明清亮脑脊液，压力为压力为190mmH2O，脑脊液未见明显异常）脑脊液未见明显异常）病毒性脑炎病毒性脑炎脑脓肿脑脓肿支持点支持点：头痛，抽搐，皮疹，颅内多发病灶。不支持点不支持点：白细胞正常，无发热，脑膜刺激征阴性，脑脊液未见明显异常，颅内病灶无明显强化，无脓腔，无明显水肿。治疗原则积极控积极控制高血制高血
9、压压 强调在数小时之内将血压降至正常水平以内强调在数小时之内将血压降至正常水平以内对症治对症治疗疗 控制癫痫的频繁发作，适当使用脱水剂控制癫痫的频繁发作，适当使用脱水剂原发病原发病的治疗的治疗 积极治疗基础疾病，使用细胞毒性药物的患者应停积极治疗基础疾病，使用细胞毒性药物的患者应停用或根据情况减量，待病情缓解后可以继续使用。用或根据情况减量，待病情缓解后可以继续使用。患者在患者在我科的我科的治疗治疗 抗癫痫（苯巴比妥钠）、抗感染、改善循环、抗过抗癫痫（苯巴比妥钠）、抗感染、改善循环、抗过敏等对症处理，密切监测血压变化。敏等对症处理，密切监测血压变化。护理措施 脱水降颅脱水降颅 压的护理压的护理气道护理气道护理控制痫性发作控制痫性发作安全护理安全护理护理措施肺部感染的预防肺部感染的预防皮肤感染的预防皮肤感染的预防泌尿系统感染的预防泌尿系统感染的预防（一）并发症的预防并发症的预防（二）心理护理心理护理病人及家属对该疾病知识不了解，同时有的病人对环境改变存在陌生感，有的病人由于久病未愈产生心灰意冷感；还有的病人因为经济拮据产生焦躁感，所以普遍存在比较明显心理问题。护理措施康复护理复习回顾1、RPLS的常见病因有哪些？2、RPLS的诊断原则及鉴别诊断？3、RPLS的临床表现？LOGO
