1、4/9/20221Agostoni E, Aliprandi A, Longoni M.Cerebral venous thrombosis. Expert Rev Neurother. 2009;9(4):553-564. 4/9/20222脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST) 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后4/9/202234/9/20224 大脑静脉系统的解剖图解 1上矢状窦 2下矢状寞 3直寞 4窦汇 5横窦 6乙状窦 7枕窦 8大脑大静脉 9基底静脉(Basal vein of Rosenthal) 10大脑内静脉 11隔静脉 12丘纹静脉
2、13大脑上吻合静脉(vein of Labbe) 14大脑中浅静脉 15Trolard 静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支) 16海绵窦 17斜坡静脉丛 18岩上空 19岩下窦 20. 蝶顶窦4/9/20225the superior sagittal sinus (green), inferior sagittal sinus (light blue), straight sinus (dark purple), confluence of the sinuses (orange), transverse sinuses (dark blue), sigmoid sinuses (yell
3、ow). frontopolar veins1, anterior frontal veins 2, posterior frontal veins3anterior parietal veins 5Trolard vein 4; superficial middle cerebral vein 6, the Labbe vein 7.4/9/202264/9/20227 1上矢状窦 2下矢状寞 3直寞 4窦汇 5横窦 6乙状窦 7枕窦 8大脑大静脉 9基底静脉(Basal vein of Rosenthal) 10大脑内静脉 11隔静脉 12丘纹静脉 13 大脑上吻合静脉(vein of L
4、abbe) 14大脑中浅静脉 15Trolard 静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支) 16海绵窦 17斜坡静脉丛 18岩上空 19岩下窦 20. 蝶顶窦4/9/202284/9/20229脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST) 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 发病机制 临床表现 影像学诊断 治疗及预后4/9/2022104/9/202211 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)4/9/202212主要脑静脉系统血栓的发生率 横窦血栓形成 86上矢状窦血栓形成 62直窦血栓形成 18脑浅部静脉血栓形成 17颈内静脉
5、血栓形成 12Galen静脉及脑内静脉血栓形成 11Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med. 2019;352(17):1791-1798.4/9/202213病 因 CVST是在19世纪初被首先诊断的，当时及以后相当长的一段时间认为是一种感染性疾病，主要累及上矢状窦。在过去的20多年中，人们对CVST有了新认识，现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系统血栓，多种疾病都可引起CVST或成为CVST的促发因素（3） 先天性因素：先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋
6、白缺乏症、Leiden V因子突因子突 变、血栓素基因突变等。变、血栓素基因突变等。 2. 感染性因素：感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。免疫性疾病免疫性疾病：系统性红斑狼疮、：系统性红斑狼疮、Wegeners肉芽肿，肉状瘤病和肉芽肿，肉状瘤病和Behcets病、病、 溃疡性结肠炎和克隆病等。溃疡性结肠炎和克隆病等。获得性易形成血栓状态获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱 氨酸血症、妊娠和产褥期。氨酸血症、妊娠和产褥期。 1.Saadatni
7、a M, et al. Cerebral venous sinus thrombosis risk factors. Int J Stroke. 2009;4(2):111-123. 2.Jukic I, et J Thromb Thrombolysis. 2019;24(1):77-80. 3.Selvi A, et al.Cerebral venous thrombosis in a patient with sarcoidosis. Intern Med. 2009;48(9):723-725.4/9/202214病 因5. 血液疾病血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋
8、白尿和先天性：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性 或获得性凝血机制障碍等。或获得性凝血机制障碍等。6. 药物药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。7 .外伤和机械性操作外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈 静脉导管操作等等。静脉导管操作等等。2.8其它其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、 晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸
9、中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶 性肿瘤等均可引起或促发性肿瘤等均可引起或促发CVST。约约15 %的的CVST病例病因未明（病例病因未明（20-25% ）。Nagaraja D, et al. J Neurol Sci. 2019；272(1-2):43-47.4/9/202215 脑静脉系统解剖 病理生理改变 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)4/9/202216CVSTCVST临床症状临床症状 CVST的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种的临床表现差异很大，没有特
10、异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以多样的临床表现，甚至可以“模仿模仿”许多种疾病的临床表现。许多种疾病的临床表现。 取决于血栓形成取决于血栓形成 部位部位 范围范围 进展速度进展速度 静脉侧支循环情况静脉侧支循环情况 继发的脑实质损害的范围和程度继发的脑实质损害的范围和程度 是否有感染是否有感染4/9/202217CVSTCVST临床症状临床症状最常见的症状和体征依次为：最常见的症状和体征依次为：u 头痛（头痛（80-90% ）u 癫痫发作（癫痫发作（40% ）u 局灶性神经功能缺损局灶性神经功能缺损u 意识障碍意识障碍u 视神经乳头水肿等视神经乳头水肿等u 少见或罕见的有
11、海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发性颅神经损害等（性颅神经损害等（14） Bousser MG, Ferro JM.Cerebral venous thrombosis: an update. Lancet Neurol. 2019 ;6(2):162-170.4/9/202218 脑静脉系统解剖 病理生理改变 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(C
12、VST)4/9/2022194/9/2022204/9/202221条索征条索征条索征条索状征指栓塞的静脉增强前所见， CT平扫见于皮层静脉、直窦及Galen静脉等部位高密度。三角征（三角征（征）指增强后上矢状窦后角可见征）指增强后上矢状窦后角可见一空的三角形影，阳性率为一空的三角形影，阳性率为70 % 70 % CTCT平扫，上矢状窦呈平扫，上矢状窦呈高密度。高密度。直接征象4/9/2022224/9/2022234/9/2022244/9/2022254/9/2022264/9/202227A B C4/9/2022284/9/202229Boukobza M, et al. AJNR A
13、m J Neuroradiol. 2009;30(2):344-348.4/9/2022304/9/2022314/9/2022324/9/202233Jukic I, et J Thromb Thrombolysis. 2019;24(1):77-80. 4/9/202234 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)4/9/202235治疗及预后Masuhr F, Einhupl K. Front Neurol Neurosci. 2019;23:132-143.Einhupl K, et al. EFNS guidelin
14、e on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis. Eur J Neurol. 2019 ;13(6):553-559.4/9/202236治疗及预后Einhupl K, et al. EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis. Eur J Neurol. 2019 ;13(6):553-559.4/9/202237治疗及预后 经微导管rtPA或尿激酶局部溶栓治疗CVST，迄今为止仅有少数小样本研究，其给药方法也无统一规范，一般团注后持续或间歇给药直至再通或部分再通，同时给予全肝素治疗。 介入治疗包括球囊扩张、支架植入、等在国内外均有成功的个例或小样本报道(31,32)。4/9/2022384/9/202239Ferro JM, Canho P. Front Neurol Neurosci. 2019;23:161-171.Masuhr F, Mehraein S, Einhupl K. J Neurol. 2019 ;251(1):11-23.4/9/202240
