1、1董董XXXX，男，男，4646岁。岁。主诉：主诉：因乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。因乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。体查：体查：T:37.8T:37.8o oC C，R:22/minR:22/min，HrHr：106/min106/min，Bp:95/60mmHg. Bp:95/60mmHg. 精神萎靡，神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，精神萎靡，神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常，腹稍膨，腹壁软，无明显压痛反跳痛，肝脏未心肺无异常，腹稍膨，腹壁软，无明显压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动性浊音及，脾肋下两指，质中，腹部移动性浊音(+)(+)，双肾区无叩痛，双肾区无叩痛
2、，肠鸣音肠鸣音6 68 8次次/ /分，双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿。分，双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿。实验室检查：实验室检查：血常规：血常规：Hb 76g/L, WBC 3. 2 Hb 76g/L, WBC 3. 2 10 106 6 , N 86%, Plt 67 , N 86%, Plt 67 10 106 6 . .粪常规：大便粪常规：大便OB +OB +病病 例例你的拟诊？还需作哪些检查？你的拟诊？还需作哪些检查？2肝功能：肝功能：TB 32.6umol/L, CB 18.1umol/L, ALT 32TB 32.6umol/L, CB 18.1umol/L, ALT 32U U/L
3、, AST /L, AST 1919U U/L, /L, -GT 43-GT 43U U/L, ALP 57/L, ALP 57U U/L, Alb 26g/L, Glo 41g/L, /L, Alb 26g/L, Glo 41g/L, A/G=0.63A/G=0.63凝血酶原时间凝血酶原时间: : PT 18.3s ( PT 18.3s (对照对照13.1s)13.1s)急诊胃镜：急诊胃镜：胃底食道诊 断？3 一种或几种病因长期或反复作用引起的慢性进行一种或几种病因长期或反复作用引起的慢性进行性肝病的后期阶段。性肝病的后期阶段。 病理病理 肝细胞变性坏死、结缔组织增生及肝细胞变性坏死、结缔组
4、织增生及纤维化，假纤维化，假小叶小叶形成、肝细胞形成、肝细胞结节性再生结节性再生、肝逐渐变形、变硬。、肝逐渐变形、变硬。临床临床 多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、感染等并表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、感染等并发症。发症。概概 况（况（1 1）4世界性疾病，所有种族、不论国籍、年龄或世界性疾病，所有种族、不论国籍、年龄或性别、均可罹患。性别、均可罹患。 年龄年龄35354848岁最多岁最多男：女为男：女为3.63.68.1 8.1 ：1 1。概概 况（况（2 2）5病因病因6主要为乙型及丙型病毒性肝炎，
5、甲型、戊型病毒主要为乙型及丙型病毒性肝炎，甲型、戊型病毒性肝炎一般不发展为肝硬化。性肝炎一般不发展为肝硬化。肝炎后肝硬化多数表现为大结节性肝硬化；少数肝炎后肝硬化多数表现为大结节性肝硬化；少数病例如病程缓慢迁延，炎性坏死病变较轻但较均病例如病程缓慢迁延，炎性坏死病变较轻但较均匀，亦可表现为小结节性肝硬化。匀，亦可表现为小结节性肝硬化。从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长至数拾年。长至数拾年。 7HBVHBV感染感染地理分布HCVHCV感染感染地理分布89 长期大量饮酒，酒精的中间代谢产物长期大量饮酒，酒精的中间代谢产物乙醛乙醛对对肝脏的直接
6、损害，经肝脏的直接损害，经脂肪肝脂肪肝而发展为肝硬化是而发展为肝硬化是酒精性酒精性肝硬化肝硬化的主要发病机理。的主要发病机理。 80g, 480g, 4年肝纤维化年肝纤维化 80g, 1080g, 10年肝硬化年肝硬化10 肝内肝内胆汁淤积或胆汁淤积或肝外肝外胆管阻塞持续存在，胆管阻塞持续存在，可导致肝细胞缺血、坏死、纤维组织增生而可导致肝细胞缺血、坏死、纤维组织增生而继而形成肝硬化（继而形成肝硬化（继发性继发性）。）。 与自身免疫因素有关的肝内细小胆管炎与自身免疫因素有关的肝内细小胆管炎症与梗阻所致者称为症与梗阻所致者称为原发性原发性胆汁性肝硬化。胆汁性肝硬化。11 慢性充血性心力衰竭、缩窄
7、性心包炎和慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合症各种病因引起的肝静脉阻塞综合症（Budd Chiari Budd Chiari 综合症），可致肝脏长综合症），可致肝脏长期瘀血缺氧，小叶中心区肝细胞坏死，结期瘀血缺氧，小叶中心区肝细胞坏死，结缔组织增生而导致瘀血性肝硬化，在形态缔组织增生而导致瘀血性肝硬化，在形态上呈小结节性。上呈小结节性。12 许多许多药物药物和和化学毒物化学毒物可损害肝脏。可损害肝脏。 如长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、如长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲基多巴等，或长期反复接触某些化学毒物甲基多巴等，或长期反复接触某些化学毒物如四氯化碳、磷、砷
8、、氯仿等可引起药物性如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性或中毒性肝炎及慢性活动性肝炎，进而发展或中毒性肝炎及慢性活动性肝炎，进而发展为中毒性（药物性）肝硬化。为中毒性（药物性）肝硬化。13 1.1.肝豆状核变性（肝豆状核变性（hepato-lenticular hepato-lenticular degenerationdegeneration）或称）或称WilsonWilson病。病。 2.2.血色病（血色病（hemochromatosishemochromatosis） 3.3. -1-1抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症4.4.半乳糖血症半乳糖血症 由遗传性和代谢性疾病，致某些物质因代谢
9、障碍由遗传性和代谢性疾病，致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏，引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而沉积于肝脏，引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而形成肝硬化。而形成肝硬化。14 长期营养不良，特别是蛋白质、长期营养不良，特别是蛋白质、B B族维族维生素、维生素生素、维生素E E和抗脂质因子如胆碱等缺和抗脂质因子如胆碱等缺乏时，能引起肝细胞坏死、脂肪肝，直至乏时，能引起肝细胞坏死、脂肪肝，直至发展为营养不良性肝硬化。发展为营养不良性肝硬化。15自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 (AIH)(AIH)原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化 (PBC)(PBC)原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎 (PSC)(P
10、SC)自身免疫性胆管炎（自身免疫性胆管炎（AICAIC） 肝硬化ERCP: PSC16 ( (九九) )血吸虫病血吸虫病 血吸虫卵随血流进入肝脏后主要沉积于汇管血吸虫卵随血流进入肝脏后主要沉积于汇管区，虫卵及其毒性产物的刺激，导致肝脏纤维化区，虫卵及其毒性产物的刺激，导致肝脏纤维化和门脉高压。以肝脏左叶受累较重，肝表面有较和门脉高压。以肝脏左叶受累较重，肝表面有较大的结节。大的结节。 （十）原因不明（十）原因不明 发病原因一时难以肯定，称为发病原因一时难以肯定，称为隐原性肝硬化隐原性肝硬化可能可能(1)(1)与隐匿型肝炎有关与隐匿型肝炎有关; ; (2)(2)与非酒精性脂肪肝与非酒精性脂肪肝有
11、关；有关；(3)(3)其它未知因素其它未知因素17 肝硬化十大病因 - 归归纳纳毒酒淤胆血代谢毒酒淤胆血代谢药物养虫免疫无药物养虫免疫无18发病机制发病机制19 各种原因引起肝各种原因引起肝细胞变性、坏死细胞变性、坏死肝细胞再生、肝细胞再生、纤维组织增生纤维组织增生假小叶形成假小叶形成肝硬变肝硬变2021肝硬化的病理演变2223假小叶形成24是其主要是其主要的病因的病因25262728窦前性血吸虫病血吸虫病胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化门脉或脾静脉病变门脉或脾静脉病变窦 性病毒性肝炎病毒性肝炎酒精性肝病酒精性肝病脂肪肝脂肪肝细胞毒性药物：如硫唑嘌呤，等细胞毒性药物：如硫唑嘌呤，等窦后性肝小静脉闭塞病
12、肝小静脉闭塞病肝静脉、下腔静脉栓塞或畸形肝静脉、下腔静脉栓塞或畸形心血管：缩窄性心包炎、严重右心功能不全，等心血管：缩窄性心包炎、严重右心功能不全，等 29303132334. 4. 内分泌系统失调内分泌系统失调： 蜘蛛痣、肝掌、皮蜘蛛痣、肝掌、皮肤颜面色素沉着、男肤颜面色素沉着、男性乳房发育、睾丸萎性乳房发育、睾丸萎缩及女性月经失调。缩及女性月经失调。 少尿和浮肿。少尿和浮肿。 低血糖。低血糖。3435正常门静脉压力为正常门静脉压力为110110180mmH180mmH2 2O ,O ,当门静脉压力超过当门静脉压力超过250mmH250mmH2 2O O时即为门静脉高压。时即为门静脉高压。
13、3637根据门静脉血流梗阻发生的部位，一般可将根据门静脉血流梗阻发生的部位，一般可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型肝内型最常见，常由各种原因所致肝硬化引最常见，常由各种原因所致肝硬化引起。起。肝前型肝前型门静脉高压症的常见原因是肝外门静门静脉高压症的常见原因是肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫。脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫。肝后型肝后型门静脉高压症的常见原因有门静脉高压症的常见原因有BuddBuddChiariChiari综合征、缩窄性心包炎及严重右心衰等。综合征、缩窄性心包炎及严重右心衰等。 38肝内型又可分为窦前型、窦后及肝窦型
14、。肝内型又可分为窦前型、窦后及肝窦型。窦前型窦前型门静脉高压症的最常见原因是血吸虫门静脉高压症的最常见原因是血吸虫性肝纤维化性肝纤维化 。 在我国，在我国，肝炎后性肝硬化肝炎后性肝硬化是引起是引起窦后及肝窦窦后及肝窦型型门静脉高压症最常见的原因，其次有酒精性和门静脉高压症最常见的原因，其次有酒精性和胆汁性肝硬化；胆汁性肝硬化；39没有静脉曲张的患者以每年没有静脉曲张的患者以每年8 8的速度发展为静脉曲张，的速度发展为静脉曲张，曲张静脉一旦形成就会由小变大，较小直径的曲张静脉以曲张静脉一旦形成就会由小变大，较小直径的曲张静脉以每年每年8 8的速度发展为较大直径的曲张静脉，大的曲张静的速度发展为较
15、大直径的曲张静脉，大的曲张静脉最终出现破裂出血脉最终出现破裂出血 预测曲张静脉破裂出血的危险指标预测曲张静脉破裂出血的危险指标 曲张静脉的大小内镜见红色征肝功能损伤程度（用Child- Pugh分级)肝静脉压力梯度（HVPG）404140405050的曲张静脉出血的患者出血可以自行停止的曲张静脉出血的患者出血可以自行停止 肝硬化合并急性曲张静脉破裂出血患者在肝硬化合并急性曲张静脉破裂出血患者在6 6周内死亡率为周内死亡率为2020未治疗的患者后期再出血率约为未治疗的患者后期再出血率约为6060，大部分发生在首次出，大部分发生在首次出血后的血后的1 12 2 年内。年内。急性出血急性出血死亡的相
16、关因素死亡的相关因素 不能控制出血早期再出血基础肝病严重程度感染及其他系统性疾病1.1.脾大脾大脾周围炎时隐痛脾周围炎时隐痛或胀痛。或胀痛。晚期脾亢，三系晚期脾亢，三系少。少。正常正常肝硬化肝硬化腹水腹水脾肿大脾肿大4243444546474849肝硬化时胸水的形成： 腹水通过膈淋巴管、或经瓣性腹水通过膈淋巴管、或经瓣性开口进入胸腔。开口进入胸腔。5051特点：为本病为本病最常见的并发症最常见的并发症多突然发生，出血量大、除呕鲜血外，常伴有血便多突然发生，出血量大、除呕鲜血外，常伴有血便易出现休克及诱发肝性脑病易出现休克及诱发肝性脑病许多患者过去有消化道出血史许多患者过去有消化道出血史原因：食
17、管胃底静脉曲张破裂，食管胃底静脉曲张破裂，并发急性胃粘膜病变或消化性溃疡并发急性胃粘膜病变或消化性溃疡曲张静脉曲张静脉破裂出血破裂出血52 见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢神见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合症。经系统的综合症。是肝硬化最常见的死亡原因是肝硬化最常见的死亡原因，亦可，亦可见于重症肝炎、肝癌、严重的阻塞性黄疸及门腔静脉见于重症肝炎、肝癌、严重的阻塞性黄疸及门腔静脉分流术后的病人。临床上以意识障碍和昏迷为主要表分流术后的病人。临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。现。53 肝硬化患者抵抗力低下，肝脏枯否氏细胞功能减肝硬化患者抵抗力低下，肝脏枯否氏细胞功能
18、减退，加之肠道瘀血，细菌易透过肠壁进入腹腔，或进退，加之肠道瘀血，细菌易透过肠壁进入腹腔，或进入门脉、经侧支直接进入体循环。入门脉、经侧支直接进入体循环。自发性细菌性腹膜炎自发性细菌性腹膜炎(SBP)(SBP)肺炎、胆道感染、革兰氏阴性杆菌败血症肺炎、胆道感染、革兰氏阴性杆菌败血症, , 等等。54特点：自发性少尿或无尿自发性少尿或无尿稀释性低钠血症、低尿钠和氮质血症稀释性低钠血症、低尿钠和氮质血症患者肾脏缺乏器质性改变患者肾脏缺乏器质性改变原因：自发性细菌性腹膜炎自发性细菌性腹膜炎大量的腹水大量的腹水上消化道出血、休克、和强烈利尿上消化道出血、休克、和强烈利尿内毒素血症内毒素血症水、钠代谢紊
19、乱等水、钠代谢紊乱等55定义：并发有低氧血症的肝硬化患者。并发有低氧血症的肝硬化患者。特点： 进展期肝病进展期肝病 肺内血管扩展肺内血管扩展 低氧血症低氧血症(PaO270mmHg)(PaO270mmHg)56v15%45%15%45%的肝硬化患者合并低氧血症的肝硬化患者合并低氧血症v4%29% 4%29% （平均（平均20%20%）的晚期肝病患者存在）的晚期肝病患者存在HPSHPSv不进行肝移植的死亡率为不进行肝移植的死亡率为41%41%57v 存在进展性肝脏疾病存在进展性肝脏疾病; ;v 肺内血管扩张；肺内血管扩张；v 动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条件下，动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条
20、件下， (A-a)DO(A-a)DO2 2 增大（增大（20mmHg20mmHg）, ,PaOPaO2 2降低（降低（70mmHg70mmHg）58v慢性肝脏疾病慢性肝脏疾病v动脉血氧分压动脉血氧分压70mmHg70mmHg，或（或（A-aA-a）DODO2 220mmHg20mmHgv经影像学证实有肺内血管扩张经影像学证实有肺内血管扩张59 相当多的原发性肝癌是在肝硬化基础上发生相当多的原发性肝癌是在肝硬化基础上发生的。的。 当肝硬化患者在短期内出现肝脏进行性增大、当肝硬化患者在短期内出现肝脏进行性增大、持续性肝区疼痛、肝脏发现肿块、腹水转变为持续性肝区疼痛、肝脏发现肿块、腹水转变为血性等，
21、特别是甲胎蛋白增高，应警惕原发性血性等，特别是甲胎蛋白增高，应警惕原发性肝癌的可能。肝癌的可能。6061 肝硬化患者在腹水出现以前已有电解质紊肝硬化患者在腹水出现以前已有电解质紊乱，出现腹水和其他并发症后，电解质紊乱更乱，出现腹水和其他并发症后，电解质紊乱更加严重。加严重。 常见者为低钠血症、低钾低氯血症与代谢性常见者为低钠血症、低钾低氯血症与代谢性碱中毒，并诱发肝性脑病。碱中毒，并诱发肝性脑病。6263645 5腹水检查腹水检查血清腹水白蛋白梯度( (SAAGSAAG) )6566676869门脉、肠系膜上静脉、脾静脉、胃左静脉显著扩张门脉、肠系膜上静脉、脾静脉、胃左静脉显著扩张707172
22、73结肠毛细血管扩张结肠毛细血管扩张74结肠粘膜下结肠粘膜下充血出血充血出血结肠粘膜下结肠粘膜下静脉曲张静脉曲张75正常回肠粘膜正常回肠粘膜门脉高压时回肠粘膜门脉高压时回肠粘膜7677787980董董XXXX，男，男，4646岁。岁。主诉：主诉：乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。体查：体查：T:37.8T:37.8o oC C，R:22/minR:22/min，HrHr：106/min106/min，Bp:95/60mmHg. Bp:95/60mmHg. 精神萎靡，神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，精神萎靡，神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常，腹稍膨，腹壁软
23、，无明显压痛反跳痛，肝脏未心肺无异常，腹稍膨，腹壁软，无明显压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动性浊音阳性，双肾区无叩及，脾肋下两指，质中，腹部移动性浊音阳性，双肾区无叩痛，肠鸣音痛，肠鸣音6 68 8次次/ /分，双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿。分，双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿。实验室检查：实验室检查：血常规：血常规：Hb 76g/L, WBC 3. 2 Hb 76g/L, WBC 3. 2 10 106 6 , N 86%, Plt 67 , N 86%, Plt 67 10 106 6 . .粪常规：大便粪常规：大便OB +OB +病病 例例你的拟诊？还需作哪些检查？你的拟诊？
24、还需作哪些检查？81肝功能：肝功能：TB 32.6umol/L, CB 18.1umol/L, ALT 32TB 32.6umol/L, CB 18.1umol/L, ALT 32U U/L, AST /L, AST 19U/L, 19U/L, -GT 43U/L, ALP 57U/L, Alb 26g/L, Glo 41g/L, -GT 43U/L, ALP 57U/L, Alb 26g/L, Glo 41g/L, A/G=0.63A/G=0.63凝血酶原时间凝血酶原时间: : PT 18.3s ( PT 18.3s (对照对照13.1s)13.1s)急诊胃镜：急诊胃镜：胃底食道诊 断？82
25、838485指指 标标异异 常常 程程 度度 记记 分分123肝性脑病肝性脑病无无1234腹水腹水无无轻轻中度以上中度以上血清胆红素血清胆红素(mol/L)51.3血清白蛋白血清白蛋白(g/L)352834 60mmHg; 60mmHg;v大量放腹水；大量放腹水；v诊断或治疗性胸穿放液；诊断或治疗性胸穿放液；v药物治疗药物治疗: (1): (1)亚甲蓝（亚甲蓝（NOSNOS抑制剂）抑制剂）, (2), (2)前列腺素抑前列腺素抑 制剂制剂, (3), (3)阿米脱林双甲酰酸阿米脱林双甲酰酸 , (4) , (4) 生长抑素生长抑素v血浆置换血浆置换v原位肝移植原位肝移植注注：HPS的内科治疗效
26、果不令人满意。140适应症适应症: :终末期肝病，缺乏其他有效的治疗方法时；终末期肝病，缺乏其他有效的治疗方法时；成人终末期非酒精性肝硬化成人终末期非酒精性肝硬化; ;急性肝衰竭、肝肿瘤等。急性肝衰竭、肝肿瘤等。手术方式：手术方式：原位肝移植原位肝移植背驮式肝移植背驮式肝移植减体积、劈离式、减体积、劈离式、活体亲属供肝、活体亲属供肝、异位和辅助肝移植等。异位和辅助肝移植等。八、八、Liver TransplantationLiver Transplantation141八、八、Liver TransplantationLiver Transplantation1234142 九、中医治疗九、中
27、医治疗 辨证论治辨证论治143一、一、与病因有关与病因有关: : 由病毒性肝炎演变为肝硬化者由病毒性肝炎演变为肝硬化者 预后较差预后较差二、二、与并发症有关与并发症有关: : 肝性脑病、上消化道大量出肝性脑病、上消化道大量出 血、肝肾综合症、继发感染为常见死亡原因血、肝肾综合症、继发感染为常见死亡原因三、三、ChildPughChildPugh分级分级 : A: A级者较好，级者较好，C C级最差。级最差。144肝硬化的概念、病因肝硬化的概念、病因肝硬化的临床表现（失代偿）肝硬化的临床表现（失代偿）肝硬化的诊断标准肝硬化的诊断标准肝硬化的治疗（一般处理、腹水）肝硬化的治疗（一般处理、腹水）145李学军李学军安徽中医学院第二附属医院 消化科1462022-4-9147.
