1、视神经脊髓炎一例讨论神经内二科 病历摘要基本信息：基本信息：姓名： 韩雪玲 性别：女 年龄：33岁 职业：农民 入院时间：2019-9-29主诉：主诉：进行性左肢无力、右肢麻木并颈部疼痛进行性左肢无力、右肢麻木并颈部疼痛3天天。现病史：现病史：患者于3天前天前出现颈部疼痛颈部疼痛，颈部部分活动受限，低头抬头困难，自行针灸、拔管治疗，略改善，逐渐出现左侧肢逐渐出现左侧肢体无力体无力，上肢持物乏力，行走无力，并右侧肢体麻木右侧肢体麻木，未在意，2天前天前肢体无力较前加重加重，上肢持物不稳，行走不稳，伴恶心。病历摘要既往史：既往史：5个月前个月前生产。 4月前月前始出现左侧枕颈部针刺样疼痛。 2月余
2、月余前（7月24日）始出现右眼视物不清右眼视物不清，视力明显 下降，伴有右眼胀、痛。 于本院本院眼科给予头MRI检查汇报未见明显异常。 于潍医附院潍医附院诊断为球后视神经炎球后视神经炎，给予甲强龙1克静滴4天 甲强龙80毫克静滴3天 甲强龙40毫克静滴3天 出院口服强的松30毫克口服 每5天减1片至停药。 服药30天（大约9月13日停药）。 病历摘要体格检查：体格检查：T 37.1，Bp110 / 70mmHg， 神志清，精神不振，卧位，查体合作。双瞳孔等大等圆，光反射存在， 无眼震，右眼视力减右眼视力减退，口角不偏，伸舌居中。颈软。 左上肢近端肌力左上肢近端肌力4级，远端肌力级，远端肌力3级
3、，左下肢肌力级，左下肢肌力4-级，右肢肌力级，右肢肌力5-级，级， 双侧腱反射活跃。左下颌角平面双侧腱反射活跃。左下颌角平面-胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角 平面以下偏身痛温觉减退，左侧平面以下偏身痛温觉减退，左侧Babinskis sign(+)，Lhermitte征（-）。 辅助检查2019-8-3 2019-8-3 头头MRIMRI辅助检查2019-9-30 2019-9-30 头头MRIMRI辅助检查2019-9-30 2019-9-30 脊髓脊髓MRIMRI辅助检查抗抗ENAENA抗体谱：抗体谱：抗SSA:阳性（+） 抗SSB:阳性（+）脑脊液常规检查脑
4、脊液常规检查( (急急) ) 蛋白定性（CSF）:弱阳 细胞计数（CSF）:52 *106/L 葡萄糖:4.63 mmol/l。血寡克隆带电泳血寡克隆带电泳 阳性脑脊液寡克隆电泳分析脑脊液寡克隆电泳分析 阴性辅助检查脑脊液脑脊液 抗抗NMO NMO 抗体抗体 IgG IgG + 抗抗MBP MBP 抗体抗体 IgG IgG - 抗抗MOG MOG 抗体抗体 IgG IgG -血清血清 抗抗NMO NMO 抗体抗体 IgG IgG + 抗抗MBP MBP 抗体抗体 IgG IgG - 抗抗MOG MOG 抗体抗体 IgG IgG -治疗与转归治疗：治疗：地塞米松20mg 静滴5天，给予对抗激素副
5、 作用处理，目前电解质复查无紊乱。目前查体：目前查体：右眼视力略减退，左侧肢体肌力4+级， 右肢肌力5-级，双侧腱反射活跃，左侧 颈部及右胸骨角平面以下偏身痛觉略减退， 左侧Babinski sign(-)，Lhermitte征（-）。讨论目的诊断1类型2治疗3暂告一段落暂告一段落目 录010203临床表现诊断治疗临床表现视神经炎视神经炎： 可 为单 眼、双 眼 同 时 或 相 继 发 病。多 起 病急，进 展 迅 速。视 力 多 显 著 下 降，甚 至 失明，多伴有眼痛，也可 发生严重视野缺损 。部分病例治疗效果不佳， 残余视力 0.1 影像影像：易累及视神经后段及视交叉,病变节段可大于1/
6、2视神经长度。 急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等。慢性 期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征。临床表现急性脊髓炎急性脊髓炎： 多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿 便 障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像表现，矢状位多表现 连续病变，其纵向延伸往往超过个椎体节段以上，少数病例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与延髓最后区病变相连。临床表现延髓最后综合征延髓最后综合征：可为单一首发症
7、候。表现为顽固性呃、恶心、呕吐，不能用其 他原因解释。 影像：影像：延髓背侧为主， 主要累及最后区域， 呈片状或线状 长T2信号,可与颈髓病变相连。急性脑干综合征急性脑干综合征：头晕、 复视、 共济失调等， 部分病变无明显临床表现 影像：影像：脑干背盖部、 四脑室周边、 弥漫性病变。急性间脑综合征急性间脑综合征： 嗜睡、 发作性睡病样表现、 低钠血症、 体温调节异常等。 大脑综合征大脑综合征： 意识水平下降、 认知语言等高级皮层功能减退、 头痛等， 部分病 变无明显临床表现。诊 断必要条件必要条件 1)视神经炎；2）急性脊髓炎支持条件支持条件 脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上；头MRI不
8、符合MS诊断标准；1) 血清NMO -IgG阳性2019年年Wingerchuk等制定的等制定的NMO诊断标准诊断标准具备必要条件和具备必要条件和 2条支持条件即可诊断条支持条件即可诊断诊 断20192019年国际年国际NMONMO诊断小组（诊断小组（IPNDIPND）制定的）制定的NMOSDNMOSD诊断标准。诊断标准。新的标准将新的标准将NMONMO纳入纳入NMOSDNMOSD统一命名。统一命名。诊 断AQP4-IgG阳性的阳性的NMOSD的诊断标准的诊断标准至少有至少有1 1个核心临床特征个核心临床特征应用最佳检测方法应用最佳检测方法AQP4-IgG呈阳性（强烈推荐细胞学方法检测）呈阳性
9、（强烈推荐细胞学方法检测）排除其他可能的诊断排除其他可能的诊断AQP4-IgG阴性的阴性的NMOSD或未能检测或未能检测AQP4-IgG的的NMOSD的诊断标准的诊断标准至少有至少有2 2个核心临床特征，出现于个核心临床特征，出现于1 1或多次临床发作，并符合以下所或多次临床发作，并符合以下所有的必要条件；有的必要条件； a. a. 至少至少1 1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓 炎（炎（LETM）或最后区综合征；）或最后区综合征； b. b. 空间播散（空间播散（2 2个或以上不同的核心临床特征）；个或以上不同的核心临床特征）； c
10、. c. 满足附加的满足附加的MRIMRI诊断的必要条件。诊断的必要条件。2. 2. 应用最佳检测方法应用最佳检测方法AQP4-IgG为阴性或未能检测为阴性或未能检测3.3.排除其他可能的诊断排除其他可能的诊断成人成人NMOSD诊断标准（诊断标准（20192019）诊 断核心临床症状核心临床症状（）（） （）（） 急性脊髓炎急性脊髓炎（）（） 最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐（）（） 其他脑干综合征其他脑干综合征（）（） 症状性发作性睡病、间脑综合征。脑症状性发作性睡病、间脑综合征。脑MRI有有NMOSD特征性间脑病变
11、特征性间脑病变（）（） 大脑综合征伴有大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变特征性大脑病变AQP4-IgGAQP4-IgG为阴性或未知状态下为阴性或未知状态下NMOSDMRI附加条件附加条件（）（） 急性：需脑急性：需脑MRI有下列之一表现：）脑有下列之一表现：）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变；）正常或仅有非特异性白质病变；） 视神经长视神经长T2信号或信号或T1增强信号增强信号1/21/2视神经长度，或病变累及视交叉视神经长度，或病变累及视交叉（）（） 急性脊髓炎：长脊髓急性脊髓炎：长脊髓3 3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎
12、缩3 3 个连续椎体节段个连续椎体节段（）（） 最后区综合征：延髓背侧最后区综合征：延髓背侧/ /最后区病变最后区病变（）（） 急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变成人成人NMOSDNMOSD诊断标准（诊断标准（20192019）诊 断临床或实验室表现临床或实验室表现（）（） 临床特征和实验室结果临床特征和实验室结果 ） 进展性临床病程（神经系统症候恶化与发作无关，提示可能）进展性临床病程（神经系统症候恶化与发作无关，提示可能） ） 不典型发作时间的低限：发作时间（不典型发作时间的低限：发作时间（ 提示脊髓缺血或梗死）提示脊髓缺血或梗死） ） 发病后持续恶化超过
13、周（发病后持续恶化超过周（ 提示结节病或肿瘤可能）提示结节病或肿瘤可能） ） 部分性横贯性脊髓炎，病变较短（部分性横贯性脊髓炎，病变较短（ 提示可提示可 能）能） ）CSFCSF寡克隆区带阳性（不寡克隆区带阳性（不 除外）除外）（）（） 与与NMOSD表现相似的疾患表现相似的疾患 ） 神经结节病神经结节病 ） 恶性肿瘤恶性肿瘤 ） 慢性感染慢性感染不支持不支持NMOSDNMOSD诊断（诊断（20192019）诊 断常规影像表现常规影像表现（）（） 脑脑 ） 影像特征（影像特征（MRI T2加权像）加权像） 提示提示MS病变：侧脑室表面垂直（病变：侧脑室表面垂直（Dawson指）；指）； 颞叶下
14、部病变与侧脑室相连；近皮层病变累及皮质下颞叶下部病变与侧脑室相连；近皮层病变累及皮质下U-纤维纤维 ） 影像特征不支持影像特征不支持 NMODS和和MS：病变持续性强化（：病变持续性强化（ 个个 月月 ）（）（） 脊髓脊髓 支持支持MS的的MRI表表 现：脊髓矢状现：脊髓矢状T2加权像病变个椎体节段；横轴位像病变主要加权像病变个椎体节段；横轴位像病变主要 位于脊髓周边白质（）；位于脊髓周边白质（）； T2加权像示脊髓弥散性、加权像示脊髓弥散性、 清晰的信号改变（可清晰的信号改变（可 见于陈旧性病变或进展型）见于陈旧性病变或进展型）不支持不支持NMOSDNMOSD诊断（诊断（20192019）鉴
15、别诊断（）（） 其他炎性脱髓鞘病：、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等；其他炎性脱髓鞘病：、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等； （）（） 系统性疾病：系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管系统性疾病：系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管 炎等。炎等。 （）（） 血管性疾病：缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚血管性疾病：缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚 急性坏死性脊髓病等；急性坏死性脊髓病等； （）（） 感染性疾病：结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等；感染性疾病：结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性
16、截瘫等；（5 5）代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、）代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、WernickWernick 脑病、缺血缺氧性脑病等；脑病、缺血缺氧性脑病等； （）（） 遗传性疾病：遗传性疾病：LeberLeber视视 神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等；神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等； （）（） 肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等；肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等； 治 疗糖皮质激素：糖皮质激素： 激素治疗短期内能促进NMODS急性期患者神经功
17、能恢复，延 长激素用药对预防 NMODS的神经功能障碍加重或复发有一定作用 。 治疗原则治疗原则：大剂量冲击， 缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。 部分NMODS患 者对激素有一定依赖性，在减量过程中病情再次加重，对激素依赖性患者， 激素减量过程要慢，可每12周减510mg，至 维持量（每天 515mg ），与免疫抑制剂 长期联合使用。血浆置换（血浆置换（PEPE）：）：部分重症NMODS患 者尤其是ON或 老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应 差， 用PEPE治 疗可能有效（B级推荐）对AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMODS患 者均 有一定疗效，特别是早期应用。建议置换57次， 每次用血浆
18、12L。静脉注射大剂量免疫球蛋白（静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIgIVIg） ：对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用 IVIg治疗（ B级推荐）。免疫球蛋白用量为0.4g（kg d）静 脉点滴，连续5d为1 个疗程。序贯治疗序贯治疗 （ 免疫抑制治疗免疫抑制治疗 ） 治疗目的治疗目的：为预防复发,减少神经功能障碍累积。 适应对象适应对象：对于复发型NMODS应早期预防治疗。临床上应该谨慎评估 一线药物包括一线药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。二线药物包括 环磷酰胺、 他克莫司、米托蒽醌。谢 谢！2019年10月 Thank you拯畏怖汾关炉烹霉躲渠早膘岸缅兰辆坐蔬光膊列板哮瞥疹傻俘源拯割宜跟三叉神经痛-治疗三叉神经痛-治疗
