1、功能和立体定向神经外科新进展东南大学附属中大医院神经外科杨天明功能神经外科概论 功能神经性疾病：由于中枢神经系统代谢和神经传导异常，引起的运动，精神，感觉等方面异常的一类疾病。常见有运动性疾病，精神病，癫痫，疼痛性疾病等。常见的功能神经疾病 帕金森氏病 肌张力障碍 痉挛性斜颈 扭转痉挛 手足徐动症 痉挛状态一 运动性疾病 其它锥体外系疾病 肝豆状核变性（Wilson disease WD） 慢性进行性舞蹈病(Huntingtons Disaease HD) 帕金森氏综合症(Striationigral Degeneration SND) 橄榄体-桥脑-小脑萎缩(Olivopontocerebe
2、llar atrophy, OPCA) 进行性核上性麻痹（Progreccive supranuclear palsy, PSP） 多动穗语综合症（Multtiple tics-coprolalia syndrome） 舞蹈病癫 痫按照吴逊和沈鼎烈关于难治性癫痫的定义:(临床迁延2年，发作频繁4次/月，最大剂量AEDS及有效血药浓度， 最大可耐受毒副作用；程度较轻， 但严重影响日常生活、学习与工作疼 痛立体定向外科 包含三个部分：立体定向神经外科；立体定向放射外科；立休定向辅助显微外科。立体定向神经外科 利用立体定向仪上固定系统和导向系统将手术器械或特殊装置送人脑内预定靶点进行毁损、慢性电刺激
3、、脑内神经细胞介质测定或进行脑组织移植等，使病人神经系统和内分泌系统的功能失调性症状改善，对脑功能或脑内某些疾病进行治疗和病因学研究。有框架立体定向系统目前临床上应用的脑定向仪定向仪不但精度高，使用方便，并且能与X线、CT、MRI、DSA相配套。 国外：Leksell定向系统：Leksell-G型定向仪，除了具备常规应用功能外，还可配合立体定向放射外科和显微外科工作，有激光导向装置。BRWCRW定向系统等， 国内：ASA-602定向仪、UFl定向仪、FY85型、PJ4型定向仪、XZV型定向仪。过去用X线方法导向已基本停止，目前均采用CT、MRI、DSA影像导向下进行立体定向术。无框架立体定向手
4、术 1986年Robert等发明，术中引导或导航。 目前数字化仪种类有：声波数字化仪遥感关节臂光学数字化仪电磁数字化仪等，神经外科导航手术工作原理 标记：术前进行标准头颅CT或MRI扫描前，病人头皮上至少放5个易识别的标记物，扫描后资料可通过光缆、磁盘、光盘及数字化形式输入至计算机工作站，根据这些资料进行三维重建，包括面部结构的重建，于是手术之前把这些标记物标定在病人的CT或MRI图像上去。 计划：外科医师通过计算机工作站作出手术计划，包括抵达脑内目标点之间的轨迹，如果行脑瘤切除可在图像片上将其轮廓勾描出来。 手术：如以光学数字化仪为例，手术日病人进入手术室后，将病人头部置于最理想位置，用头架
5、作骨性固定(Mayfield头架)，以防头部移动，医师用探针或装有LED镊子、吸器管、剥离子等在病人头皮上每一个标记物对准重合，进行“配准”(registration)，输入计算机工作站作数字处理，使术前CT或MRI图像上每一个标记物和头皮上的标记物相一致，这样便将病人术前扫描图像和手术时相结合融为一体。 病人大都是在全麻下手术，根据导航系统进行手术人路，颅内病灶在手术过程中，通过红外线扫描三维显示器上实时显像，了解肿瘤的位置和手术径路。如果术中发生脑肿胀，脑脊液流失或脑组织切除，都会影9向“导航”的精度，因为此三维重建是反映术前的解剖位置，目前计算机工作站不能作实时计算分析。 近几年，随着影
6、像技术和设备的不断改进，在原有导航手术的基础上，又出现了术中实时扫描影像导航手术和功能性影像导航手术。其中具 有 代 表 性 的 是 术 中 导 航 手 术(intraoperativeMRI，iMRl)和功能性导航手术(Functional MRI，fMRl)来弥补术中目标移位。 1995年6月Alexander及其同事施行了首例iMRI引导下的立体定向手术，为1例胼胝体胶质瘤患者行定向活检。 iMRI导航手术方法术前患者仍按常规带外标记点行普通MRI扫描，并行三维重建，术中配准后进行导航手术。直至手术者认为肿瘤绝大部分切除并须对周围结构和残存肿瘤做进一步了解，将病人送人手术室的开放式MRI
7、室内行T1加权、T2加权及增强后T1加权成像，所得图像资料经图像处理系统行三维重建后，转至导航工作站。术者根据术中实时图像资料可及时调整手术方案，经重新配准后继续手术。 Alexander总结iMRI引导下立体定向手术158例，其中开颅切除颅内肿瘤及血管性病变68例，认为iMRI导航手术对位于脑室旁，重要血管周围、颅底等部位的病灶，尤其是边缘不规则的病灶切除具有明显的优点。但他同时指出，由于手术时间的延长和手术无菌区污染的可能，增大了患者术后感染的危险性。 fMRI导航手术是立体定向手术的新领域功能性影像导向手术，因fMRI普及率高、价格适中、良好的分辨能力，被广泛应用于肿瘤的定向活检及导航手
8、术、癫痫外科、疼痛、立体定向放射外科等各领域。 Maldijian指出：传统的脑功能区的定位多依靠术前影像学资料的解剖学标志，但功能区周围的病灶推移、水肿等往往使这种评估并不可靠，而且许多学者研究发现，功能区特别是语言功能区具有很大的个体差异；一些靠近功能区缓慢生长的先天性肿瘤或AVM等可以引起功能区再生和重组现象；位于功能区的浸润性生长的肿瘤其边界与功能区有交错；一些被检者发现有额外的同侧或对侧的新的功能区。 因此单纯依靠解剖性MRI图像资料来判断各功能区具有较大盲目性，而利用fMRI又称MRI功能成像，包括弥散加权成像、灌注加权成像和MR波谱成像。它可以反映脑梗塞超急性期细胞内水分子变化、
9、微血管内局部相对脑血流容积(rCBV)变化和脑细胞能量代谢的变化。fMRI确定功能区的原理是利用fMRI灌注加权成像，通过特殊扫描序列，反映脑局部顺磁性脱氧血红蛋白含量的变化，根据局部T1、T2信号发生变化，通过计算机统计分析，描绘出信号时间曲线，从而判断出运动、感觉、语言等功能区。 测试方法为受检者在行fMRI检查同时做由简单至复杂的几组上、下肢指令性动作，言语功能测试则让受试者口中发出“咔嗒”声或朗读某单词或字母。活动状态、静止状态交替进行，时间为30s左右，每组动作一般重复4次。fMRI扫描根据术者要求选择适当层厚，每3s可获取10张左右图像资料，这些资料被立即输入工作站进行统计分析，根
10、据运动和静止两个不同阶段信号的显著差异判断出运动、感觉、语言等功能区，并在MRI图像上用特殊颜色予以标记，从而得到了fMRI图像资料。 fMRI导航手术前，患者头部放置外标志点后MRI行解剖性MRI检查，同时行fMRI检查，所得图像资料经工作站进行融合并行三维重建，此时，重建图像可明确地提供病灶距功能区的距离、方位、功能区移位程度和变异情况等重要信息，为确定手术方案提供依据。 术中通过导航探棒或观察棒实时反馈，从而能在最大限度上切除病灶的同时，保护脑重要功能区。 Schulder总结一组fMRI导航手术资料，平均误差26mm，认为该术式优点包括：最小范围的脑暴露；全麻下运动、感觉和语言功能区的
11、精确定位；减小了手术难度，提高了安全性、缩短了手术时间。 适应症：Roux认为fMRI导航手术对于功能区内或靠近功能区的病灶切除，尤其是浸润性生长的肿瘤、AVM或某些生长缓慢的先天性肿瘤，功能区位置改变的病灶切除，具有其它方法无法比拟的优点，可明显提高患者的生存时间和生存质量。立体定向图谱 我国过去一直借用国外SchaltenbrandWahrem13ailey图谱或其他立体定向图谱寻找脑内不可见靶点进行手术，因而手术疗效下降，或增加术后并发症发生率。 自80年代起，我国先后出版了两本图谱，姚家庆著人脑立体定位应用解剖；陈玉敏著人脑主要核团立体定向图谱，使我国有了国人立体定向图谱，给手术定位带
12、来准确和便利。自此以后我国学者均采用我国的靶点坐标人脑主要核团(靶点)坐标数值。立体定向外科临床应用方面 运动障碍性疾病：我国至今仍采取毁损方法治疗运动障碍性疾病。自70年开始，国外已开展慢性丘脑刺激(CTS)或称深部脑刺激(DBS)，慢性脊髓刺激(SCS)来治疗PD、痉挛性斜颈、肌僵直、舞蹈等。Benabid进行CTS，60病人震颤消失，改善率达88。 脑和神经组织移植： 治疗某些运动障碍性疾病方面，Backlund(1982)在瑞典的卡尔林斯卡医院首次开展以来，我国从1987年以后开展此项工作。 应用范围：除了治疗运动障碍疾病外，还用于治疗垂体功能低下、癫痫、精神障碍等。 前景：脑和神经组
13、织移植将是今后一个世纪神经外科研究工作中一大课题，目前；它治疗人类某些疾病，虽然得到一定的疗效，但是对其作用和适应证还不能下结论，还有很多问题有待进一步研究。慢性疼痛 除了在解剖上痛觉传道途径行立体定向毁损术，如大脑水平的扣带回毁损术、丘脑水平的腹后核、中央中核毁损术、中脑水平的脊丘束毁损术以外，目前根据痛中枢的闸门学说，在中枢某些能抑制调整痛觉的结构，如PAG、PVG内放置电极，给予慢性刺激达到止痛。癫痫 原发癫痫、颞叶癫痫伴攻击行为或不能进行典型病灶切除者，都可选择立体定向技术对癫痫病灶毁损或阻断癫痫发放冲动的中间环路。如杏仁核，Forel-H、下丘脑后部、丘脑内某些核团。 慢性小脑刺激
14、尾状核或中央中核作电极埋藏行慢性电刺激 将脑和神经组织，如蓝斑、小脑组织、新皮质植入到下丘脑或侧室旁，目前也正在进行尝试。精神病 由于边缘系统、前脑对调整情感、记忆行为活动的解剖、生理功能研究进展，给精神病人阳性靶点症状选择性脑内靶点定向毁损，其疗效受到精神科医师肯定。脑肿瘤 目前已广泛利用立体定向技术定向，然后配合立体定向放射外科(r-刀、X刀、间质治疗)。立体定向显微外科配合激光、内窥镜、吸引，对肿瘤等体积切除，达到治疗目的。 对于颅内囊性肿瘤，可采用定向排空加内分流，垂体微腺瘤，经鼻蝶窦入路立体定向热凝术改变泌乳现象。颅内血肿定向排空术 自1978年Backlund设计成功立体定向血肿排空器，应用获得成功，简化血肿清除术引起世人关注。以后又作了多改进，螺旋针变细42mm，血肿排空后使用压水囊。1990年Hondo将超声波吸引器用于颅肿排空术。Ito又介绍立体定向水流冲击吸引lgnyen介绍CT监测下浣注吸引血肿排空以及人路穿刺抽吸。上述方法可排空全部或大部分颅内动脉瘤 颅内动静脉畸形：在70年代由Kandel、Alksen采用立体定向法应用于临床， 夹闭法，定向穿刺凝固法，由于技术设备及病例选择关系，尚难发展和推广。
