1、多组颅神经损伤患者多组颅神经损伤患者病例讨论病例讨论解放军第解放军第118医院内科医院内科病例特点病例特点1诊断分析诊断分析2拟诊讨论拟诊讨论3存在问题存在问题4解放军第解放军第118医院内科医院内科病例特点病例特点一般情况一般情况1、患者，男性，患者，男性，54岁，已婚，汉族，瑞安人，因岁，已婚，汉族，瑞安人，因“口周麻木伴双上肢乏力口周麻木伴双上肢乏力1年年”入院。入院。解放军第解放军第118医院内科医院内科病例特点病例特点2.现病史：现病史：v患者患者1年前无明显诱因下出现口周麻木，逐渐加重，年前无明显诱因下出现口周麻木，逐渐加重，继而出现口齿不清，偶有饮水呛咳、吞咽困难继而出现口齿不清
2、，偶有饮水呛咳、吞咽困难v口周麻木伴口齿不清症状进行性加重，继而出现双口周麻木伴口齿不清症状进行性加重，继而出现双上肢乏力，以上臂为著，抬举困难，耸肩乏力，伴消上肢乏力，以上臂为著，抬举困难，耸肩乏力，伴消瘦，视物模糊，瘦，视物模糊，v多次于瑞安市当地各大医院就诊，经治疗症状未缓多次于瑞安市当地各大医院就诊，经治疗症状未缓解门诊拟解门诊拟“多组颅神经损伤多组颅神经损伤”收住入院。收住入院。v既往有乙肝病史既往有乙肝病史23年（诊治过程不详）。年（诊治过程不详）。6年前行年前行白内障手术（具体不详）；白内障手术（具体不详）；解放军第解放军第118医院内科医院内科病例特点病例特点3.入院神经系统查
3、体：入院神经系统查体：v颅神经：颅神经：中度构音不良；咽反射减弱，中度构音不良；咽反射减弱，洼田饮水试洼田饮水试验验3级级，口周痛温觉减退口周痛温觉减退，双侧斜方肌双侧斜方肌上束上束萎缩，双萎缩，双侧上肢近端肌萎缩，舌肌萎缩侧上肢近端肌萎缩，舌肌萎缩v运动系统：运动系统：双上肢近端肌力双上肢近端肌力3级，远端肌力级，远端肌力4+级，级，双下肢肌力双下肢肌力5级，双上肢腱反射（级，双上肢腱反射（+），双下肢腱反射），双下肢腱反射（+）v病理反射：（病理反射：（-）解放军第解放军第118医院内科医院内科病例特点病例特点3.既往史：既往史： v乙肝病史乙肝病史23年（诊治过程不详）年（诊治过程不详）
4、v6年前行白内障手术（具体不详）年前行白内障手术（具体不详） 解放军第解放军第118医院内科医院内科病例特点病例特点一般情况一般情况4. .个人史家族史：个人史家族史：v饮酒饮酒史：偶引用家属自酿米酒史：偶引用家属自酿米酒；吸烟；吸烟3030年，年，10-2010-20支支/ /日。日。v否认疫水接触式，否认疫区旅游史，否认进食生肉，否认疫水接触式，否认疫区旅游史，否认进食生肉，否认进驻牧区，牛羊接触史，否认进驻森林蜱虫接触否认进驻牧区，牛羊接触史，否认进驻森林蜱虫接触史，否认血吸虫等接触史，否认环境污染、重金属、史，否认血吸虫等接触史，否认环境污染、重金属、化工原料接化工原料接触史。否认家族
5、遗传病史。触史。否认家族遗传病史。解放军第解放军第118医院内科医院内科病例特点病例特点入院后实验室检查入院后实验室检查v01-25血常规示：白细胞：3.41109/L、中性粒百分比：29.3%、红细胞：4.871012/L血红蛋白：148g/L、血小板：136109/Lv01-25血生化示：C反应蛋白：5.8mg/L，总胆红素10.2umol/L，直接胆红素3.4umol/L，白蛋白38.8g/L，谷丙转氨酶23.6IU/L，谷草转氨酶27.8IU/L，尿素氮：3.45mmol/L，血肌酐：59.6umol/L，尿酸：290.5umol/L，钾：4.11mmol/Lv01-25输血前筛查、甲
6、状腺功能、肿瘤标志物、尿常规、大便常规、前列腺特异性抗原、乙肝DNA定量分析：均未见明显异常v01-26胸部CT：未见明显异常v门诊鼻咽部CT未见明显异常，01-27电子喉镜：鼻咽部、喉部未见异常。v01-27腹部B超：肝内偏强回声团（考虑血管瘤）；前列腺结石。甲状腺B超：左侧甲状腺结节，TI-RADS III。颈部血管B超、心超：均未见明显异常。解放军第解放军第118医院内科医院内科病例特点病例特点1诊断分析诊断分析2拟诊讨论拟诊讨论3存在问题存在问题4解放军第解放军第118医院内科医院内科诊断分析诊断分析- -定位诊断定位诊断症状：自觉症状：自觉口周麻木口周麻木查体：口周痛觉减退查体：口周
7、痛觉减退三叉神经（三叉神经（V V）症状：饮水呛咳、吞咽困难症状：饮水呛咳、吞咽困难查体：咽反射减弱、洼田饮水试验查体：咽反射减弱、洼田饮水试验3 3级级舌咽神经舌咽神经（IXIX）症状：声音嘶哑，言语障碍症状：声音嘶哑，言语障碍查体：中度构音不良查体：中度构音不良迷走神经（迷走神经（X X）解放军第解放军第118医院内科医院内科诊断分析诊断分析- -定位诊断定位诊断症状：双上肢无力症状：双上肢无力查体：查体：双侧斜方肌双侧斜方肌上束上束萎缩萎缩 双上肢近端肌双上肢近端肌肉肉萎缩萎缩副神经（副神经（XIXI）症状：吞咽困难，言语障碍症状：吞咽困难，言语障碍查体：舌肌萎缩查体：舌肌萎缩舌下神经（
8、舌下神经（X X）解放军第解放军第118医院内科医院内科诊断分析诊断分析- -定位诊断分析定位诊断分析综上所述综上所述定位于：颅后神经定位于：颅后神经(V,IX,X,XI,X)(V,IX,X,XI,X)解放军第解放军第118医院内科医院内科诊断分析诊断分析- -定位诊断定位诊断 常见常见的的颅后组颅后组神经神经损害综合征损害综合征 1.脑桥脑桥小脑角综合征小脑角综合征2.迷迷走走-舌下神经综合征舌下神经综合征3.迷迷走走-副副-舌下神经综合征舌下神经综合征4.枕髁枕髁-颈静脉孔综合征颈静脉孔综合征 5.腮腺腮腺后间隙综合征后间隙综合征 6.颈静脉孔颈静脉孔综合征综合征 7.枕大孔枕大孔区综合征
9、区综合征解放军第解放军第118医院内科医院内科常见的颅后组神经损伤综合征常见的颅后组神经损伤综合征 综合征综合征病变部位病变部位累及脑神经累及脑神经常见病因常见病因临床表现临床表现脑桥小脑角综脑桥小脑角综合征合征脑桥小脑角脑桥小脑角、，有时伴有时伴、肿瘤以听神经鞘瘤最为常肿瘤以听神经鞘瘤最为常见，其次为脑膜瘤、上皮见，其次为脑膜瘤、上皮样囊肿等；蛛网膜炎、血样囊肿等；蛛网膜炎、血管畸形管畸形同侧进行性神经性耳聋伴同侧进行性神经性耳聋伴前庭功能受损；面部感觉前庭功能受损；面部感觉减退、疼痛，角膜反射减减退、疼痛，角膜反射减退或消失；同侧眼内斜，退或消失；同侧眼内斜，轻度周围性面瘫；同侧小轻度周围
10、性面瘫；同侧小脑性共济失调；可有颅高脑性共济失调；可有颅高压表现；后组脑神经麻痹压表现；后组脑神经麻痹迷走迷走-舌下神舌下神经综合征经综合征颅外咽旁间颅外咽旁间隙、延髓隙、延髓、颅骨骨折、环椎脱位、颈颅骨骨折、环椎脱位、颈动脉瘤、肿瘤等动脉瘤、肿瘤等舌下神经损害病侧舌肌无舌下神经损害病侧舌肌无力伴萎缩；迷走神经损害力伴萎缩；迷走神经损害致发音、吞咽困难；可合致发音、吞咽困难；可合并同侧并同侧Horner综合征综合征迷走迷走-副副-舌下舌下神经综合征神经综合征延髓下部或延髓下部或颈静脉孔附颈静脉孔附近近、原发性和转移性肿瘤、颅原发性和转移性肿瘤、颅底骨折、后咽腔脓肿、脑底骨折、后咽腔脓肿、脑底动
11、脉瘤、颈静脉孔神经底动脉瘤、颈静脉孔神经鞘瘤等鞘瘤等迷走神经损害致发音、吞迷走神经损害致发音、吞咽困难，可出现心动过速；咽困难，可出现心动过速；病侧胸锁乳突肌和斜方肌病侧胸锁乳突肌和斜方肌全部或部分瘫痪；病侧舌全部或部分瘫痪；病侧舌肌无力伴萎缩肌无力伴萎缩枕髁枕髁-颈静脉颈静脉孔综合征孔综合征 颈静脉孔和颈静脉孔和枕骨髁周围枕骨髁周围、肿瘤如上咽部肿瘤、网状肿瘤如上咽部肿瘤、网状细胞肉瘤、恶性淋巴瘤等；细胞肉瘤、恶性淋巴瘤等；外伤；血管病变如动脉瘤、外伤；血管病变如动脉瘤、颈静脉炎；感染等颈静脉炎；感染等舌咽、迷走神经损害致发舌咽、迷走神经损害致发音、吞咽困难；副神经损音、吞咽困难；副神经损害
12、致胸锁乳突肌和斜方肌害致胸锁乳突肌和斜方肌无力；舌下神经受损致舌无力；舌下神经受损致舌肌无力、萎缩，伸舌偏病肌无力、萎缩，伸舌偏病侧侧解放军第解放军第118医院内科医院内科常见的颅后组神经损伤综合征常见的颅后组神经损伤综合征 综合征综合征病变部位病变部位累及脑神经累及脑神经常见病因常见病因临床表现临床表现腮腺后间隙综腮腺后间隙综合征合征 颅外咽后区颅外咽后区、，颈交感神，颈交感神经干经干肿瘤如腮腺瘤、鼻咽肿瘤如腮腺瘤、鼻咽部肿瘤及转移瘤；外部肿瘤及转移瘤；外伤；感染如咽部脓肿；伤；感染如咽部脓肿；颅底颈内动脉瘤颅底颈内动脉瘤病侧舌后病侧舌后1/3味觉消味觉消失，软腭、咽喉部感失，软腭、咽喉部感
13、觉缺失和声带、软腭觉缺失和声带、软腭麻痹；胸锁乳突肌和麻痹；胸锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩，斜方肌麻痹与萎缩，舌肌麻痹及萎缩舌肌麻痹及萎缩;可可有有Horner征。征。颈静脉孔综合颈静脉孔综合征征 颈静脉孔附近颈静脉孔附近、肿瘤、外伤、感染、肿瘤、外伤、感染、血管性病变血管性病变舌咽、迷走神经损害舌咽、迷走神经损害致病侧软腭、咽喉部致病侧软腭、咽喉部感觉障碍，舌后感觉障碍，舌后1/3味觉缺失，声带及软味觉缺失，声带及软腭麻痹，病侧咽反射腭麻痹，病侧咽反射消失；副神经受损致消失；副神经受损致病侧胸锁乳突肌和斜病侧胸锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩方肌麻痹与萎缩枕大孔区综合枕大孔区综合征征枕大孔区枕大孔区
14、、肿瘤如脑膜瘤、神经肿瘤如脑膜瘤、神经鞘瘤；颅底凹陷症，鞘瘤；颅底凹陷症，环椎枕化，先天性畸环椎枕化，先天性畸形等形等吞咽、发音困难；斜吞咽、发音困难；斜颈，舌肌萎缩，可伴颈，舌肌萎缩，可伴颈神经根受损及脑膜颈神经根受损及脑膜刺激征，可有颈髓及刺激征，可有颈髓及延髓损害，小脑损害延髓损害，小脑损害等等解放军第解放军第118医院内科医院内科诊断分析诊断分析- -定性诊断分析定性诊断分析1.感染性病变：感染性病变：（1）病毒病毒：最易造成特发性迷走神经瘫最易造成特发性迷走神经瘫，如如喉返神经麻痹后声嘶，同时可侵犯舌咽神经，喉返神经麻痹后声嘶，同时可侵犯舌咽神经，但但副神经受病毒作用较少见副神经受病
15、毒作用较少见（2）化脓性感染化脓性感染：乳突炎、外耳疾患等也可乳突炎、外耳疾患等也可累及舌咽神经和迷走神经累及舌咽神经和迷走神经 解放军第解放军第118医院内科医院内科诊断分析诊断分析- -定性诊断分析定性诊断分析2.损伤：损伤：舌咽、迷走、副神经损伤常为医源性舌咽、迷走、副神经损伤常为医源性如甲状腺切除术、甲状旁腺切除术、前颈段脊如甲状腺切除术、甲状旁腺切除术、前颈段脊柱手术、动脉内膜切除术、颈部恶性病灶根柱手术、动脉内膜切除术、颈部恶性病灶根治术治术 解放军第解放军第118医院内科医院内科诊断分析诊断分析- -定性诊断分析定性诊断分析3. 缺血缺血延髓局部缺血可严重影响延髓局部缺血可严重影
16、响IX-XII颅神经，颅神经， 临床临床表现延髓梗塞如表现延髓梗塞如Wallenberg综合症和受累神综合症和受累神经瘫，经瘫，MRI呈梗塞样表现呈梗塞样表现 解放军第解放军第118医院内科医院内科诊断分析诊断分析- -定性诊断分析定性诊断分析4.神经受压或受侵犯：神经受压或受侵犯： 原发或继发性肿瘤对脑干神经核或脑池内颅神原发或继发性肿瘤对脑干神经核或脑池内颅神经、颈部颅神经产生压迫、侵犯颅内病变经、颈部颅神经产生压迫、侵犯颅内病变常见有表皮样囊肿、畸胎瘤、基底池蛛网膜常见有表皮样囊肿、畸胎瘤、基底池蛛网膜囊肿、软脑膜转移瘤囊肿、软脑膜转移瘤颈部肿瘤常见鳞癌、腺癌、大小涎腺肿瘤，恶颈部肿瘤常
17、见鳞癌、腺癌、大小涎腺肿瘤，恶性转移性淋巴瘤性转移性淋巴瘤、甲状腺肿、甲状腺腺瘤常甲状腺肿、甲状腺腺瘤常压迫迷走神经压迫迷走神经 解放军第解放军第118医院内科医院内科诊断分析诊断分析- -定性诊断分析定性诊断分析4.神经受压或受侵犯：神经受压或受侵犯：颈部血管瘤、淋巴管瘤、原发性肺癌、主肺动颈部血管瘤、淋巴管瘤、原发性肺癌、主肺动脉淋巴肿及胸部的肉瘤多可压迫喉返神经脉淋巴肿及胸部的肉瘤多可压迫喉返神经原发或继发性肿瘤也可累及颅底颈静脉孔原发或继发性肿瘤也可累及颅底颈静脉孔 解放军第解放军第118医院内科医院内科诊断分析诊断分析- -定性诊断分析定性诊断分析5.神经纤维神经纤维瘤：瘤：迷走神经
18、迷走神经施旺施旺细胞瘤常多结节性细胞瘤常多结节性舌下神经全程均可发生肿瘤根据肿瘤的起始舌下神经全程均可发生肿瘤根据肿瘤的起始部位不同将其分为三类：颅外型；颅内型；部位不同将其分为三类：颅外型；颅内型；混合型混合型 解放军第解放军第118医院内科医院内科诊断分析诊断分析- -定性诊断分析定性诊断分析6.神经系统变性疾病神经系统变性疾病：运动神经元病：一系列以上、下运动神经元改运动神经元病：一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、
19、延髓麻同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。痹及锥体束征。 解放军第解放军第118医院内科医院内科诊断分析诊断分析- -定性诊断分析定性诊断分析7.其他其他：吉兰巴雷综合症，森林脑炎吉兰巴雷综合症，森林脑炎 解放军第解放军第118医院内科医院内科病例特点病例特点1诊断分析诊断分析2拟诊讨论拟诊讨论3存在问题存在问题4解放军第解放军第118医院内科医院内科入院诊断考虑为入院诊断考虑为 1.口周麻木伴双上肢乏力待查口周麻木伴双上肢乏力待查副肿瘤综合征？副肿瘤综合征？多组颅神经脱髓鞘病变？多组颅神经脱髓鞘病变？2.慢性乙型病毒性肝炎；慢性乙型病毒性肝炎；拟诊讨论拟诊讨论解放军第解放军第118医院内科医院内科病例特点病例特点1诊断分析诊断分析2拟诊讨论拟诊讨论3存在问题存在问题4解放军第解放军第118医院内科医院内科问题问题1.1.该患者诊断倾向于什么疾病？该患者诊断倾向于什么疾病？问题问题2.2.如何寻找病因，应该选择何种检查方案如何寻找病因，应该选择何种检查方案问题问题3.3.患者临床症状或既往史是否存在纰漏？患者临床症状或既往史是否存在纰漏？存在问题存在问题
