1、3岁，颈淋巴结肿大伴失明Burkitt 淋巴瘤Youssef D, et al. La Tunisie Medicale, 2015;93:66-68头颈部淋巴结和相应的引流区Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227未触及淋巴结，但若其引未触及淋巴结，但若其引流区有感染证据，应高度流区有感染证据，应高度怀疑免疫缺陷怀疑免疫缺陷关于人体淋巴结 淋巴结：450-600个/个体 外周/次级免疫器官，是淋巴细胞增殖与分化的场所 正常淋巴结： 直径0.2-0.5cm、豆形/椭圆形，质软扁平、表面光滑， 无压痛，与周围组织无粘连 正常人可触及的浅表淋巴结部位： 颌下
2、、颈、腋下、腹股沟 健康儿童和青少年 在下颌可触及1cm的淋巴结，质软扁平 儿童淋巴组织在青春期前逐步增大， 然后慢慢萎缩 儿童至4-8岁时LN最明显 90%的8岁孩子可扪及颈部LN 儿童正常LN直径10mm左右，但腹股沟LN可达15mm、肱骨内上髁LN 5mm；锁骨上LN 2mm、通常不能触及 免疫缺陷患儿全身浅表LN不能触及，但免疫缺陷伴高IgM血症及浆细胞病患者淋巴结、腺样体及肝脾多肿大关于儿童淋巴结健康儿童可触及的浅表LN位置及出现几率几个名词 Lymphadenopathy 淋巴结由于感染、炎症、肿瘤等引起的淋巴结肿大 Generalized lymphadenopathy 2组、不
3、相关的淋巴结病（肿大） Regional lymphadenopathy 同一组内的淋巴结病（肿大） Lymphadenitis 淋巴结的急性/慢性炎症，通常源于某部位的急性细菌（包括毒素）炎症，籍淋巴液携至局部淋巴结致淋巴结肿大概述 定义：指淋巴结直径超过1.5cm，伴外形改变，质地异常。【应按淋巴回流区域寻找原发病灶】 儿童可触及的颈部淋巴结病变非常常见，大多数均为反应性增生及其他炎症性病因 临床医生针对小儿颈淋巴结肿大的首要任务首要任务是排除/确证结核感染和恶性肿瘤局部性淋巴结病的部位及相关疾病Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227何时的淋巴结肿
4、大要考虑可能为恶性？ 淋巴结直径2cm 质硬/韧 多水平的淋巴结病变 锁骨上淋巴结肿大 无头颈部感染 胸片示纵膈增宽 血象异常 肝脾大 同时，全身症状重应考虑淋巴结活检！应考虑淋巴结活检！Nolder AR, et al. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2013;21(6):567-70Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227感染性颈淋巴结肿大原因 细菌性细菌性 牙齿、扁桃体、面部/头皮细菌感染；结核； 梅毒；猫抓病；莱姆病 病毒性病毒性 疱疹性口炎，IM，HIV感染（AIDS病） 寄生虫寄生虫：弓形体病 原
5、因不明原因不明 皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病） 组织细胞坏死性淋巴结炎（菊池病）结核性淋巴结炎 多低热 肿大淋巴结质较硬（纤维化或钙化）、表面不光滑，质地不均匀（干酪样变），或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连，活动度差 ，可破溃 常伴发肺结核 PPD和血中结核抗体阳性 确诊：多次、多部位地做淋巴结穿刺、涂片和活体组织检查，并找出原发病灶 PPD（+）X线检查疑诊结核有传染性TB患者的接触史符合上述3条中的2条，提示结核性淋巴结炎的敏感性达92%颈部淋巴结炎 是儿童期最常见的局部淋巴结炎 病原体及各自特点 - GAS、SA：化脓性 -呼吸道病毒 -EBV -CMV：可仅表现发热、咽喉炎轻、脾肿
6、大明显 -巴尔通氏体：淋肿可持续1-4月 -弓形虫：多为无症状性颈淋肿；10%获得性弓病为慢性颈后组淋肿 伴乏力、无显著高热 -非结核性分支杆菌：通常单侧；颈部、颌下或耳前淋肿；最常见于 幼儿；LN相对不痛、初期坚实，逐渐软化破溃；多手术 切除 【见右上图】EBV所致颈淋巴结炎三联征（发热、咽扁炎、淋肿）VCA-IgM是最特异的血清学检查颈前、颈后及颌下淋肿最明显腋下及腹股沟淋肿次常见50%合并脾肿大10-30%合并肝肿大应用羟氨苄等半合成青霉素皮疹发生率80-90%主要死因：脾破裂注意：MAS、慢性活动性EBV感染IM若出现若出现WBC、plt及溶及溶贫时，即使确诊贫时，即使确诊IM，也，也
7、须须骨穿骨穿排除恶性肿瘤可能排除恶性肿瘤可能猫抓病 指当患者被猫抓或咬之后，引起伤口附近的淋巴结发炎 80%以上年龄在21岁以内，60%为男性 患者中8799%在患病数周内有和猫接触的病史 （少数人有被狗抓/咬过，或是被木头碎片、别针、仙人掌等刺过） 75%患者身上可找到曾被猫抓或咬过的痕迹 尚未发现此病在人-人间的传染猫抓病临床表现慢性疼痛的局部淋巴结肿大，是猫抓病患者就医的最主要原因 在淋肿前14周，几乎都有与猫（尤其是小猫）接触史 在猫抓痕或咬痕处有一个/多个红色丘疹或水疱，25cm大小，为病原侵入人体处。见于90%以上患者。丘疹约在感染后712天出现，持续数日至数月。 淋巴结肿大： -
8、80%以上患者的淋肿见于腋窝、颈部、下颌 -少数发生在腹股沟、大腿、耳前等处 -通常仅一个淋巴结肿大 -约20%患者在同一区域有2个以上淋巴结肿大 -肿大的淋巴结会疼痛，表面皮肤有明显的红肿 -大部分为15cm，偶尔可大至810cm -一般，淋巴结愈肿大，红肿热痛愈明显，愈易化脓（约10%） -肿大的淋巴结大部分在26个月内慢慢消失，最长者可达2年亚急性坏死性颈淋巴结炎 三大主征： # 痛性淋巴结肿大，且有时与发热有关；发热达高峰，淋巴结肿大疼痛越明显 发热34d后局部淋巴结肿大，以颈部淋巴结最常见；耳前、腋下、腹股沟、肠系膜淋巴结也可累及，少数伴全身淋巴结肿大。直径12cm，很少大于3cm。
9、一般排列呈串珠状，偶可见数个淋巴结融合成56cm大的包块，轻度压痛，表面无红肿 # 全部病例的发热对抗菌素治疗无反应，全身症状重，局部反应轻 # WBC，骨髓有时呈感染性骨髓像或增生活跃病理改变包括淋巴细胞变性、坏死，部分细胞母细胞化，组织细胞增殖，但无中性粒细胞浸润（确诊本病有赖于此），与一般组织坏死不同，病变往往始于皮质和副皮质区，其后为坏死期，表现为广泛的凝固液化坏死灶，留有大量核碎片，周围出现薄层组织增生。早期（增殖阶段）误诊率达3040%。川崎病之颈淋巴结肿大构成KD诊断之6条主要症状之一直径1.54.5cm,坚硬有触痛，不红肿，热退时消退颈淋巴结肿大 出现率约50%急性非化脓性、一
10、过性肿大，以前颈部最为显著，直径通常1.5cm以上，大多在单侧，稍有压痛于发热后3天内发生，数日后自愈KD急性期淋巴结活检 不仅颈部淋巴结有病变，全身均有 大多数LN病变为非特异性 表现为 * 窦的扩张 * 副皮质区增大 *部分LN因缺血出现程度不等的坏死区域，伴 小血管内纤维素性血栓及分布于血管周边的核碎片Yokonchi Y, et al. Histopathology, 2013;62(3):387-96淋巴结炎时，淋巴结活检指征及方法 急性炎症性、有波动感的淋肿，尤其是3cm者 抗生素治疗无反应者 活检方法 1 open biopsy 对诊断免疫缺陷病有重要意义，尤其是诊断不明或伴淋巴
11、组织增生的免疫缺陷病者 2 Fine needle aspiration cytology 简单、安全、快速、可靠、价廉。总的诊断敏感性为90.9% 1 非特异；在儿童不能可靠地排除恶性肿瘤；不同单位敏感性不同1. Hafez HN, et al. J Egypt Natl Canc Inst , 2011;23:105-114淋巴结病时，淋巴结活检指征及结果 活检指征 活检结果大小：大小：2cm；肿大超过；肿大超过2周；周；4周后不缩小周后不缩小部位：锁骨上淋巴结一致性：质硬、粗糙、质韧相关特征：异常的CXR检查示淋巴瘤；发热；体重减轻； 肝脾大50%： 反应性增生反应性增生30%：与肉芽肿
12、过程如猫抓病、非典型分支杆菌、结核/真 菌有关13%：恶性肿瘤（其中67%为HD）Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227非感染性颈部肿胀和/或淋巴结病（肿大） 先天性/获得性囊肿 KD 结节病 良性新生物 恶性肿瘤原发性原发性 相对常见：霍奇金病；非霍奇金淋巴瘤；白细胞尤其是淋巴细胞型白血病 罕见：皮肤T细胞淋巴瘤；幼年横纹肌肉瘤 继发性继发性 癌（口腔、唾液腺霍鼻咽部转移性肿瘤），恶性黑色素 瘤，尤文肉瘤，其他间叶肿瘤颈淋巴结肿大原因之：肿瘤 系统性红斑狼疮（布洛芬禁用）、幼年型特发性关节炎 结节病，窦性组织细胞增多症，血管滤泡增生（包括Castle
13、man病、伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生即木村病及相关疾病） 免疫球蛋白(IgG)重链病、低丙种球蛋白血症 颈淋巴结肿大原因之：其他窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy , SHML ) 发病率远较LCH为低 表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大 其它处淋巴结或结外病变（如皮肤、软组织、骨损害）见于40%以上的患者 #皮肤：病变常为黄色/黄色瘤样 #骨损害：溶骨性改变，X线很难与LCH区分 组织学特点： 组织细胞群的窦性增生，并与其它淋巴样细胞和浆细胞相混合，病 变细胞缺乏典型的LC细胞核凹陷特点 CD1a抗原（-）；超微结构缺乏Birbeck 颗粒。颈部淋巴结肿的比较炎症性淋巴结肿炎症性淋巴结肿 结核性淋巴结肿结核性淋巴结肿 肿瘤转移性淋肿肿瘤转移性淋肿触诊局部红肿伴压痛质硬、无压痛质硬、无压痛/晚期压痛活动度 好初期好、粘连后变差 差抗感染/抗痨 有效 有效 无效彩超/MRI 示炎性LN 示结核性LN 示转移性LNLN穿刺 可见脓液涂片可见抗酸杆菌 涂片可见癌细胞预后 好 良好 差泛发性淋巴结病（肿大） 幼年型特发性关节炎 SLE 血清病 其它药物不良反应 【尤其是苯妥英及其它抗癫痫药；别嘌呤醇、异烟肼、 抗甲状腺药 、乙胺嘧啶（抗疟药）】 白血病 淋巴瘤 神经母细胞瘤
