1、简 介 美国少见，亚洲多见 早期诊断需要高度警觉性 鼻咽恶性肿瘤 鼻咽癌 淋巴瘤 唾液腺肿瘤 肉瘤解剖 前方 鼻腔 后方 颅底和锥体 下方 口咽和软腭 外侧 咽鼓管咽口和圆枕 Rosenmuller窝 - most common location解剖 与颅底孔紧密关联 黏膜 上皮 NPC来源组织 复层鳞状上皮 假复层柱状上皮腺体，淋巴结构流行病学 发病率 基因和环境因素 中国本地人 中国移民 北美本地人 基因 HLA组织相容性位点是可能的标记物流行病学 环境病毒 EBV 肿瘤细胞和WHO type II、III NPC抗 EBV血清学中病毒“指纹” HPV WHO type I可能的因素亚硝胺
2、类 腌鱼其它 多环碳氢化合物，慢性鼻腔感染，卫生差分类WHO 分类 基于光镜发现 All SCCA by EM Type I 鳞状细胞癌（SCCA） 25 % 的NPC 中高度分化与其它 SCCA类似 (角化,胞间桥)分类lType II “非角化性” 癌 12 % 的NPC 细胞差异分化 ( 成熟到间变) 角化物最少 类似于膀胱的移行细胞癌分类 Type III “未分化” 癌 60 % 的NPC, 占年轻病人的大多数 光镜下与淋巴瘤难以区分，需特殊染色和标记物 散发人群 淋巴上皮癌, 梭形细胞, 透明细胞和间变的变异体分类type I 与types II 和 III的区别5 年生存率Typ
3、e I 10% Types II, III 50%types II & III长期复发的风险病毒相关Type I HPVTypes II, III EBV临床表现 初始症状经常轻微 单侧听力下降 (SOM) 无痛，颈部包块渐增大 肿瘤增大 鼻塞 鼻出血 颅神经累及临床表现 干眼病 岩浅大神经 面部疼痛 三叉神经 复视 外展神经 眼肌麻痹 动眼、滑车、外展神经 海绵窦或眶上裂 霍纳综合征 颈交感 IX, X, XI, XII颅神经 颅底广泛损害 临床表现l鼻咽部检查 Rosenmuller窝 最常见部位 其它表现 外生性, 粘膜下，鼻咽部可正常l局域扩散 通常同侧转移但对侧并非罕见l远处扩散 少
4、见 (3%), 肺, 肝, 骨放射学评估 骨窗、软组织窗增强CT MRI 软组织累及，复发 CXR 胸部CT, 骨扫描 实验室评估 特殊诊断性检查 (for types II & III) 针对病毒壳体抗原（VCA）的IgA抗体 针对早期抗原（EA）的IgG 抗体 特殊预测性检查 (for types II & III) 抗体依赖性细胞毒性 (ADCC) 检测高滴度表示较好的长期的预后 CBC, chemistry profile, LFTs分级 很多分级系统被应用 Am Jt Comm 癌症分级 国际抗癌联盟 Ho 系统 通常不考虑单一的预后因子，两级之间有相似的预后分级 Stage A =
5、 2治疗 外照射放疗 剂量: 6500-7000 cGy 开始上颈部淋巴结, 之后下颈部淋巴结 下颈部临床阴性考虑5000 cGy预防性治疗 辅助近程放疗 主要为残留或复发病灶治疗外照射并发症 重复治疗时更严重 包括 口腔干燥, 龋齿 咽鼓管功能障碍 早期 (SOM), 以后 (咽鼓管开放) 内分泌紊乱 垂体机能减退, 甲状腺功能减退, 下丘功能紊乱 软组织纤维化包括牙关紧闭 眼科问题 颅底坏死治疗 外科处理 诊断 依赖于活检 如果患者配合考虑临床活检 必须获得大块组织 临床正常的鼻咽部，内镜检查并活检 外科处理 原发病灶 控制在局部的病灶 咽鼓管功能障碍治疗 外科处理原发病灶 残留或复发 径路 颞下窝 经腮腺颞骨径路 经上颌骨径路 经下颌骨径路 经腭径路治疗 外科处理 局部病灶 颈淋巴结清扫术较颈部重复照射存活率高 咽鼓管功能障碍 放疗前如果有症状双侧鼓膜切开置管术 放疗后治疗 化疗 多种药物 化疗+ XRT 未被证实有长期好处 主要是为缓解远处病灶 免疫治疗 未来的治疗? 疫苗?结论 北美少见, 中国较普遍 5年生存率40% 完全 H&P, 详细的耳科, 神经, 颈部和鼻咽部检查 三种 WHO类型 都来源于鼻咽部上皮 Types II, III 预后较好, EBV 相关 XRT首选
