1、123第十三章第十三章 大疱性疾病大疱性疾病（Bullous DiseasesBullous Diseases）s原因不明原因不明s水疱、大疱为主要表现水疱、大疱为主要表现s4040余种余种s病情重病情重s治疗困难治疗困难4第一节第一节 天疱疮天疱疮PemphigusPemphigus5678概念天疱疮是一种由于天疱疮是一种由于棘层松解棘层松解所引所引起的慢性复发性的起的慢性复发性的大疱性皮肤病大疱性皮肤病。9病因病因: 是一种自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病s在活动性患者的血清中和棘细胞间存在在活动性患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞的自身抗体。抗表皮棘细胞的自身抗体。 s血清中抗体的
2、滴度与病情一致。血清中抗体的滴度与病情一致。s 把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培养基中培养，可出现棘层松解养基中培养，可出现棘层松解 现象。现象。 10发病机制发病机制 释放与激活纤维蛋白溶酶释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解棘层松解 水疱与大疱水疱与大疱1112临床表现s好发年龄：好发年龄：3030岁以后岁以后s性别：男女发病率均等性别：男女发病率均等s皮损特点：皮损特点： 松弛性水疱和大疱松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性尼氏征阳性s粘膜损害粘膜损害s继发感染继发感染13Nikolsky Sign1415临床分型s寻常型寻常型s增殖型增殖型s落叶型落叶型s红斑型
3、红斑型16寻常型寻常型17寻常型寻常型18增殖型增殖型19落叶型落叶型20落叶型落叶型21红斑病型红斑病型22红斑病型红斑病型23红斑病型红斑病型24尼氏征尼氏征( Nikolsky Sign )( Nikolsky Sign ) 用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即可使表皮擦破。皮肤即可使表皮擦破。25 寻常型/增殖型 落叶型/红斑型26病理变化u棘层松解棘层松解u天疱疮细胞天疱疮细胞2728293031直接免疫荧光检查 表皮表皮棘细胞间棘细胞间可见可见IgGIgG和和补补体体C3C3沉积。沉积。
4、3233直接免疫荧光检查示意图34诊断依据s 疱壁薄的松弛性水疱或大疱。疱壁薄的松弛性水疱或大疱。s 尼氏征尼氏征（Nikolsky)Nikolsky)阳性。阳性。s 组织病理可见棘层松解。组织病理可见棘层松解。s 直接免疫荧光见棘细胞间有直接免疫荧光见棘细胞间有 IgGIgG和补体和补体C3C3沉积。沉积。35 大疱性皮肤病大疱性皮肤病 尼氏征尼氏征（+） 尼氏征（尼氏征（-） 天疱疮天疱疮 类天疱疮类天疱疮 大疱性表皮坏死松解症大疱性表皮坏死松解症 疱疹样皮炎疱疹样皮炎 棘细胞间棘细胞间IgGIgG和和C3C3沉积沉积（+） 棘细胞间棘细胞间IgGIgG和和C3C3沉积沉积（-） 天疱疮天
5、疱疮 大疱性表皮坏死松解症大疱性表皮坏死松解症棘层松解棘层松解（深）（深） 棘层松解棘层松解（浅）（浅）寻常型寻常型/增殖型增殖型 红斑型红斑型/落叶型落叶型 36鉴别诊断 天疱疮天疱疮 类天疱疮类天疱疮 疱疹样皮炎疱疹样皮炎皮损特点皮损特点 松弛性大疱松弛性大疱紧张性大疱紧张性大疱 紧张性水疱紧张性水疱主要症状主要症状 疼痛疼痛/微痒微痒 微痒微痒 剧痒剧痒尼氏征尼氏征 阳性阳性 阴性阴性 阴性阴性水疱位置水疱位置 表皮内表皮内 表皮下表皮下 表皮下表皮下免疫荧光免疫荧光 棘细胞间有棘细胞间有IgG 表皮基底膜带表皮基底膜带 真皮乳头顶部真皮乳头顶部 C3沉积沉积 IgG沉积沉积 有有IgA
6、、C3沉积沉积37治疗 （一）内用药物（一）内用药物s皮质类固醇类药物（首选）皮质类固醇类药物（首选） 强的松强的松 60-120mg60-120mg/日日 早期、足量、长期维持早期、足量、长期维持s 免疫抑制剂：免疫抑制剂： 环磷酰胺环磷酰胺1-2mg/Kg1-2mg/Kg/日日38 治疗（二）支持治疗（二）支持治疗s加强营养加强营养s加强护理加强护理39 治疗治疗（三）外用药物（三）外用药物以清洁、预防感染为原则以清洁、预防感染为原则s 1:80001:8000高锰酸钾液高锰酸钾液s 3 3硼酸溶液硼酸溶液 40第二节 疱疹样皮炎（Dermatitis Herpetiformis）是一种慢
7、性皮肤病，是一种慢性皮肤病，皮疹多形性，有红斑、丘疹、皮疹多形性，有红斑、丘疹、 风团、水疱、大疱等，风团、水疱、大疱等，剧烈瘙痒。剧烈瘙痒。 【注注】鉴别湿疹。鉴别湿疹。4142病因：病因不明，可能有三种。病因不明，可能有三种。 （一）自身免疫：（一）自身免疫： 直接免疫荧光直接免疫荧光: :表皮真皮交界处有表皮真皮交界处有IgAIgA、补体沉积。、补体沉积。 患者血清中有自身抗体，如患者血清中有自身抗体，如ANAANA等。等。（二）肠道病变：（二）肠道病变： 约约2/32/3患者空肠粘膜、肠绒毛萎缩、变平。患者空肠粘膜、肠绒毛萎缩、变平。 肠功能异常：脂肪泻、腹痛及吸收障碍。肠功能异常：脂
8、肪泻、腹痛及吸收障碍。 食用谷胶，皮损、肠道病变均加重。食用谷胶，皮损、肠道病变均加重。（三）恶性肿瘤：（三）恶性肿瘤： 疱疹样皮炎患者常伴有内脏恶性肿瘤，如肠癌、疱疹样皮炎患者常伴有内脏恶性肿瘤，如肠癌、 淋巴瘤、白血病等。淋巴瘤、白血病等。43临床表现 年龄：年龄：20205555岁。岁。 部位：腋窝、肩胛间、臀部、四肢伸侧。部位：腋窝、肩胛间、臀部、四肢伸侧。 多形性：红斑、丘疹、风团、水疱、血疱等。多形性：红斑、丘疹、风团、水疱、血疱等。 排列：环状、地图状。排列：环状、地图状。 水疱特点：直径水疱特点：直径1-21-2厘米，壁厚紧张，红晕。厘米，壁厚紧张，红晕。 尼氏征：阴性。尼氏征
9、：阴性。 皮损消退后色素沉着，偶见瘢痕。皮损消退后色素沉着，偶见瘢痕。 自觉症状：剧痒。自觉症状：剧痒。444546组织病理 真皮乳头顶部毛细血管周围嗜中真皮乳头顶部毛细血管周围嗜中 性、酸性白细胞浸润（小水疱）。性、酸性白细胞浸润（小水疱）。 小水疱融合成表皮下大疱。小水疱融合成表皮下大疱。47诊断s皮疹多形性，对称分布皮疹多形性，对称分布s水疱集簇，环状排列水疱集簇，环状排列s剧烈瘙痒剧烈瘙痒s尼氏征阴性，表皮下水疱尼氏征阴性，表皮下水疱s免疫荧光免疫荧光48治疗一、一般治疗：一、一般治疗： 无谷胶饮食。无谷胶饮食。 排除肿瘤。排除肿瘤。二、内用药物：二、内用药物： 氨苯砜（首选）。氨苯砜
10、（首选）。 长效磺胺。长效磺胺。 强的松。强的松。三、三、外用药物：（止痒、抗炎）外用药物：（止痒、抗炎）49第三节 大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid） 又名老年性类天疱疮，临床表现又名老年性类天疱疮，临床表现类似天疱疮，但无棘层松解，水疱类似天疱疮，但无棘层松解，水疱位于表皮下。位于表皮下。5051病因可能是一种自身免疫性疾病。可能是一种自身免疫性疾病。 表皮基底膜表皮基底膜IgGIgG沉积。沉积。 血清中抗表皮基底膜抗体。血清中抗表皮基底膜抗体。52临床表现 年龄：老年或小孩。年龄：老年或小孩。 部位：胸腹、腋下、四肢屈侧。部位：胸腹、腋下、四肢屈侧。 皮损：皮损：70
11、%70%初发为水疱、大疱，初发为水疱、大疱， 壁厚、紧张。壁厚、紧张。 尼氏征阴性。尼氏征阴性。 粘膜损害少见。粘膜损害少见。535455实验室检查 直接免疫荧光：基底膜直接免疫荧光：基底膜IgGIgG及及C3C3沉积沉积。56组织病理s表皮下大疱表皮下大疱s无棘层松解无棘层松解57诊断s6060岁以上老年人岁以上老年人s水疱、大疱，壁厚、紧张水疱、大疱，壁厚、紧张s尼氏征阴性尼氏征阴性s病理：表皮下大疱病理：表皮下大疱s直接免疫荧光：直接免疫荧光：58治疗一、一般治疗：一、一般治疗： 高蛋白饮食、防感染高蛋白饮食、防感染二、内用药物治疗二、内用药物治疗 皮质类固醇激素：强的松皮质类固醇激素：强的松40-60mg40-60mg 免疫抑制剂：环磷酰胺等免疫抑制剂：环磷酰胺等三、外用药物治疗三、外用药物治疗59
