1、Leukemia 白 血 病 l e u k e m i aLeukemiaLeukemia 目 录概述 第一节 急性白血病 第二节 慢性髓性白血病 第三节 慢性淋巴细胞白血病 第四节 Leukemia第一节 概 述定义： 白血病（leukemia）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。Leukemia白 血 病 分 类Leukemia发 病 情 况 我国白血病年发病率约3-4/10万。 在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性），在
2、儿童及35岁以下成人中居第1位。 我国AL比CL多见，其中AML最多。 成人以AML多，儿童以ALL多。 男性发病率略高于女性（1.81：1）。 CML随年龄增长而发病率逐渐升高。Leukemia病因及发病机制一 物理因素：多种射线电离辐射二 化学因素：接触苯、烷化剂及吸烟等三 生物因素：人类T淋巴细胞病毒型（HTLV-1）四 遗传因素：具有遗传倾向综合征的患者发病率增高五 其他血液病：如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发行骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等Leukemia第 二 节 急 性 白 血 病(AL) 病态造血，广泛浸润，病情发展迅速Leukemia分类及（FAB）分型Leukemia
3、 急 性 髓 细 胞 白 血 病(AML)Leukemia M0 急性髓细胞白血病微分化型 特点: 骨髓原始细胞30%, 无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显。 髓过氧化酶及苏丹黑B染色10%，单核细胞30%。LeukemiaM3 Bone marrow smearLeukemia M4：急性粒-单核细胞白血病 特点：骨髓中原始细胞占NEC的30%，各阶段粒细胞占30%-80%，各阶段单核细胞20%。Leukemia M5：急性单核细胞白血病 特点：骨髓中NEC中原单核、幼单核及单核细胞80%。原单核细胞80%为原单核细胞10109/L为白细胞增多性白血病，1.0 109/L为白细胞不增多性白
4、血病。 血片分类检查:常见原始和（或）幼稚细胞，但白细胞不增多型病例可能缺如。Leukemia2 骨髓象 是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞占NEC30%。Leukemia Normal bone marrowAML bone marrowLeukemia3 细 胞 化 学 Leukemia4 免疫学流式细胞术免疫组化术LeukemiaLeukemia白血病免疫学积分系统（EGIL）分值B 系T 系髓 系2CD79aCD3MPOCycd22TCR-CyIgMTCR-1CD19CD2CD17CD20CD5CD13CD10CD8CD33CD10CD650.5C
5、D14CD24CD7CD15CD1aCD64Leukemia5 细胞遗传学和分子生物学白血病常见的染色体异常和受累基因染色体异常受累基因常见白血病类型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARM3t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARM3倒位inv(16)(p13;q22)CBF-MYH11M4E0t(16;16)(p13;q22)CBF-MYH11M4E0t(variable;11q22)MLLM4/M5或其他类型t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHL3t(9;22)(q34;q11)BCR-ABLCML、ALL
6、、AMLLeukemia6 生化改变 尿酸 ， DIC时有凝血异常。 中枢神经系统白血病（CNSL）时，脑压，脑脊液中WBC ，蛋白质，涂片见白血病细胞。Leukemia诊断诊断及及鉴别诊断鉴别诊断诊 断Leukemia鉴别诊断1 类白血病反应2 骨髓增生异常综合征（MDS）3 再生障碍性贫血（AA）4 传染性单核细胞增多症（IM）Leukemia治 疗Leukemia1 抗白血病治疗治疗策略：1、诱导缓解治疗： 目的是使患者迅速获得完全缓解（CR），化疗是主要方法。2、缓解后治疗： 目的是争取长期无病生存（DFS）和痊愈，主要手段为化疗和造血干细胞移植（HSCT）。Leukemia CR的概
7、念白血病的症状与体征消失；外周血N1.5109/L,plt100109/L，分类中无白血病细胞；BM中，原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）5%；红系及巨核系列正常；无髓外白血病。LeukemiaAML的治疗1、诱导缓解治疗： 普遍采用的方案： DA（3+7）方案LeukemiaM3的治疗 ATRA： 用于t(15;17)/PML/RAR阳性者。加用化疗提高CR率，或用于CR后的治疗，加用化疗可减少ATRA副作用。砷 剂：促凋亡及分化，尤对高白细胞性ApL。 Leukemia2、缓解后治疗：须巩固强化或作HSCT，以免复发。高危组：首选 Allo-HSCT 。中危组：强化疗、大剂量化疗+Auto-H
8、SCT或同胞相合HSCT。低危组：首选HD-Ara-c或HD-Ara-c+其它药物（安叮啶，Mito，IDA等），用46疗程巩固强化。APL采用化疗与ATRA或砷剂交替维持治疗2-3年。 Leukemia 3、复发和难治AML的治疗 HD-Ara-C联合化疗。 新方案：FLAG(氟达拉滨、Ara-C）。 预激疗法：年龄大或继发性AML者，（G-CAF、ACL、Ara-c）。 造血干细胞移植。 免疫治疗：NST、DLI、单抗、有条件时可用。LeukemiaALL的治疗1、诱导缓解治疗： 以VP方案为基本方案，有VDP、VDLP或VDLP基础上加用其它药物或HD-MTX，同时需作CNSL防治。Le
9、ukemia2、缓解后治疗： 为巩固强化及维持治疗。未作allo-HSCT者疗程3年，有： HD-Ara-c：间断用。副作用主要有小脑共济失调等。 HD-MTX:间断用，副作用主要有粘膜炎，肝肾损害等。Leukemia3、中枢神经系统白血病(CNSL)防治： 鞘内注射：MTX、DX、AraC。 头颅照射：现少用。Leukemia4、复发的治疗： 以骨髓复发多见，髓外复发多见于CNS及睾丸，除HSCT外： 骨髓复发：原方案或HD-Ara-c+二线药； 髓外复发：CNSL：用HD-Ara-c或HD-MTX联合CNS照射或鞘注。Leukemia2 一 般 治 疗 高白细胞血症治疗 防治感染 成分输血 代谢并发症治疗p 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量p Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be写在最后Thank You在别人的演说中思考，在自己的故事里成长Thinking In Other PeopleS Speeches，Growing Up In Your Own Story讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
