1、识记叙述风湿热、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现。陈述免疫性疾病、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的心理护理。理解比较风湿热和幼年特发性关节炎的护理要点。概括风湿热心脏炎时护理的具体措施。学习目标运用制定过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的护理计划。能够解答患儿和家长提出的有关免疫性疾病、风湿热、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的健康问题。一、儿童免疫系统发育特点u儿童免疫包括：非特异性免疫 特异性免疫u非特异性免疫包括：u屏障防御机制屏障防御机制u细胞吞噬系统细胞吞噬系统u补体系统和其他免疫分子作用补体系统和其他免疫分子作用u特异性免疫包括：细胞免疫 体液免疫二、原
2、发性免疫缺陷病 （PRIMARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES，PID） u 概念 是因免疫系统先天发育不全，免疫应答发生障碍，导致的一种或多种免疫功能缺损的疾病。u 特征 反复、严重的感染，同时伴有免疫监视和免疫稳定功能异常，而发生自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。 临床表现u反复和慢性感染：感染多为机会性感染，以呼吸道感染最常见，常反复发作或迁延不愈，治疗效果不佳。u遗传性：X-连锁遗传、常染色体隐性遗传多见。u自身免疫性疾病和恶性肿瘤：以淋巴系统肿瘤多见。u伴随症状：特殊面容、先天性心脏病、难以控制的惊厥、出血倾向等。二、原发性免疫缺陷病二、原发性免疫缺陷病 常
3、见护理诊断/问题u有感染的危险u焦虑二、原发性免疫缺陷病二、原发性免疫缺陷病 护理措施u采取保护性隔离，定时测量体温，及时发现感染征象。u抗体缺陷者，免疫球蛋白维持治疗过程中可发生过敏反应，需密切观察病情变化，以免发生意外。u饮食指导，足够热量、蛋白质和维生素，以增强机体的抵抗力。 u及时倾听患儿和家长的心声，给予心理支持。u健康教育。二、原发性免疫缺陷病二、原发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病 （SECONDARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES，SID） u 概念 是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能障碍，一旦不利因素被纠正，免疫功能即可恢复正常。u 病因u感
4、染感染：是免疫缺陷的临床表现之一，也是导致是免疫缺陷的临床表现之一，也是导致SIDSID的原的原因。因。u营养紊乱：营养紊乱：是是SIDSID的另一个重要原因，发展中国家尤为的另一个重要原因，发展中国家尤为突出。突出。 临床表现u共同特点是反复感染，且多为机会感染。u反复感染尤其是胃肠道感染可引起更严重的营养吸收障碍而加重营养不良。u感染本身也可直接引起免疫功能的进一步恶化。u“营养不良-免疫功能下降-感染-加重营养不良”的恶性循环，构成了儿童时期重要的疾病谱。三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病获得性免疫缺陷综合征ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME，AI
5、DS 即艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒所引起的一种传播迅速、病死率极高的感染性疾病。三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病 病因及流行病学uHIV对热敏感，5630分钟能灭活，50浓度的酒精、0.3的过氧化氢、0.2次氯酸钠及10漂白粉，经10分钟能灭活病毒。u传染源：患者和无症状病毒携带者。uHIV主要存在于血液、精子、子宫和阴道分泌物中。其他体液如唾液、眼泪和乳汁亦含有病毒，均具有传染性。u母婴传播是儿童HIV感染的主要途径，其次为血源传播。三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病 临床表现u潜伏期约 210 年，平均 5 年。此期无任何临床表现。u常见表现：发热、厌食、多汗、体重减轻和疲
6、乏无力、慢性腹泻。口腔霉菌感染、中耳炎或上呼吸道感染、全身浅表淋巴结肿大、肝脾肿大。生长发育障碍。u突出表现：感染。尤其是机会性感染。最常见的机会性感染为卡氏肺囊虫肺炎。三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病常见护理诊断/问题u有感染的危险u营养失调：低于机体需要量u恐惧u社交孤立三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病 护理措施u预防和控制机会性感染是减轻患儿痛苦、缓解病情、延长患儿生命的重要措施。u采取保护性隔离、每月输注免疫球蛋白以减少感染机会，并遵医嘱应用复方新诺明控制感染。u饮食应富含高维生素和含锌丰富的食物，且清淡易消化，少量多餐。u监测病情，注意观察药物疗效及副作用。u心理护理
7、，健康教育三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病四、风湿热（RHEUMATIC FEVER） u风湿热是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的免疫炎性疾病。u年龄以515岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高。u治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病。 病理过程u分渗出、增生和硬化三期。u增生期主要存在于心肌和心内膜，特点为形成风湿小体或风湿性肉芽肿，是诊断风湿热的病理依据。u硬化期纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。四、风湿热四、风湿热临床主要表现u心脏炎：最严重的表现，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。心内膜炎多次复发可使心瓣膜形成永久性瘢痕，导致风湿性心瓣膜
8、病。u关节炎：以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、痛，活动受限。u舞蹈病：女童多见，表现为皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。u皮肤症状：皮下小结与环形红斑。 四、风湿热四、风湿热 治疗要点u休息u加强营养u大剂量青霉素静滴u抗风湿热治疗：使用糖皮质激素或阿司匹林四、风湿热四、风湿热 常见护理诊断/问题u心输出量减少u疼痛u焦虑u体温过高u潜在并发症四、风湿热四、风湿热 护理措施u监测病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，如有烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭的表现，应及时
9、处理。u生活护理（1）限制活动：急性期卧床休息2周，心肌炎时轻者绝对卧床4周，重者612周，至急性症状完全消失，血沉接近正常可下床活动，伴心力衰竭者心功能恢复后再卧床34周。一般恢复至正常活动量所需时间是：无心脏受累者1个月，轻度心脏受累者23月，严重心肌炎伴心力衰竭者6个月。（2）饮食管理：易消化、营养丰富的食物，少量多餐。四、风湿热四、风湿热 护理措施u对症护理：关节疼痛时，避免患肢受压，移动肢体时动作要轻柔，也可用热水袋热敷局部关节止痛。注意患肢保暖并作好皮肤护理；高热时采用物理降温法或按医嘱抗风湿治疗。u用药护理：服药期间应注意观察药物副作用，如阿司匹林引起胃肠道反应、肝功能损害和出血
10、；使用泼尼松后如满月脸、肥胖、消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等；发生心肌炎时用洋地黄期间应注意观察有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等副作用。四、风湿热四、风湿热 护理措施u心理护理u健康教育 （1）积极锻炼身体，增强体质，预防上呼吸道感染。（2）指导家长合理安排患儿的日常生活，避免剧烈的活 动，以及防止受凉。（3）预防其复发首选长效青霉素，有风湿性心脏病者，宜 终身药物预防。四、风湿热四、风湿热u是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病。u多见于16岁以下的儿童，男孩多于女孩。u年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。五、五、幼年特发性关节
11、炎幼年特发性关节炎 （juvenile idiopathic arthritis, JIA） 病理u病理以关节病变为主。u反复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，并沿软骨延伸形成血管翳。u关节软骨被侵蚀，随之关节面相互粘连，关节腔为纤维组织所代替，引起关节强直和变形。u受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 临床表现u临床表现各型极为不同。u全身型：以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，高达40以上，伴一过性多形性皮疹，多见于胸部和四肢，随体温升降时隐时现。u多关节型：受累关节在5个以上，多为对称性，先累及大关节，表现为肿
12、痛与活动受限，随病情发展小关节受侵犯。 晨僵是本型的特点。反复发作者关节发生强直变形。五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 临床表现u少关节型：受累关节不超过4个，多为非对称性，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。少数患儿发生虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。u与附着点炎症相关的关节炎： 男孩多见，多于8岁以上起病，首发症状为四肢关节炎，但以下肢关节炎多见，如髋、膝、踝关节，表现为肿、痛和活动受限。u银屑病性关节炎： 女性多见，表现为1个或几个关节受累，常为不对称性，约半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。40%患者有银屑病家族史。五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎
13、 治疗要点u药物疗法： 应用水杨酸制剂与非甾体类抗炎药物、甲氨蝶呤、羟基氯喹、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等进行抗JIA治疗。u理疗： 尽早开始，根据具体情况选择锻炼方式或夹板固定等手段有利于防止发生或纠正关节残疾。u眼科治疗： 与眼科医生一起联合治疗患儿虹膜睫状体炎。 五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 常见护理诊断/问题u体温过高u疼痛u躯体活动障碍u潜在并发症u焦虑五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 护理措施u监测病情 ： 监测体温变化，观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全的表现，有无脱水体征。u对症护理： 减轻关节疼痛，维护关节的正常功能。 （1）急性期卧床休息，观察有无晨僵、
14、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形。 （2）用夹板、沙袋固定或用支被架保护患肢不受压。 （3）尽早开始关节的康复治疗，指导其做关节的被动运动和按摩，以恢复关节功能，防止畸形。 （4）对关节畸形的患儿，注意防止外伤。五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 护理措施u用药护理： 非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应，使用免疫抑制剂应注意白细胞数是否降低等。u心理护理u健康教育 （1）指导父母不要过度保护患儿，多让其接触社会，多尝试一些新的活动以及参加正常的活动和学习。 （2）宣传引发本病的诱因，也可介绍本病的治疗进展和有关康复的信息，以提高他们战胜疾病的信心。五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节
15、炎六、过敏性紫癜（ANAPHYLACTOID PURPURA） u过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。u多见于学龄期儿童，男孩多于女孩。u四季均有发病，但冬、春季多见。 临床表现 u为首发症状，特征是反复出现。u下肢和臀部多见，以下肢伸面为多，对称分布，重者累及上肢，面部及躯干少见。u初起为紫红色斑丘疹，高出皮肤，压不褪色，此后颜色加深呈紫红色，最终呈棕褐色而消退。u少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。 临床表现 u消化道症状： 常见脐周或下腹部腹痛，伴恶心、呕吐，部分患儿有腹泻或便血。u关节症状： 约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘、腕等大关节，表现为关节肿胀
16、、疼痛和活动受限，多在数日内消失而不遗留关节畸形。u肾脏症状： 3060患儿有肾脏损害的临床表现。本病是否引起肾脏病变及其程度是决定远期预后的关键因素。也是儿科最常见的继发性肾小球疾患。少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。 治疗要点u卧床休息u控制感染u使用糖皮质激素和免疫抑制剂u抗凝治疗u对症处理 常见护理诊断/问题u皮肤完整性受损u疼痛u潜在并发症 护理措施u生活护理： 保持皮肤清洁，防擦伤和抓伤；患儿衣着宽松、柔软，保持清洁、干燥。u对症护理： 观察患儿关节疼痛及肿胀程度，协助患肢采取不同的功能位置。据病情给予热敷，教会患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。按医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓
17、解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。 护理措施u监测病情 （1）观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，是否反复出现，每日详细记录皮疹变化情况。 （2）观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食。 （3）观察尿色、尿量，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。 （4）避免接触可能的各种致敏原。 护理措施u健康教育 （1）近年来研究表明A组溶血性链球菌感染是导致过敏性紫癜的重要原因，本病以春、秋二季好发，故在春、秋季节向小儿及家长宣传预防感染的重要性。 （2）过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害，给患儿和家长带来不安和痛苦
18、，应做好解释，帮助其树立战胜疾病的信心。 （3）指导家长和患儿学会观察病情，合理调配饮食；指导其尽量避免接触各种可能的过敏原。七、皮肤黏膜淋巴结综合征（MUCOCUTANEOUS LYMPHNODE SYNDROME，MCLS） u又称川崎病，是一种全身小血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。u本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩。u一年四季均有发病，以春秋二季居多。 临床表现u主要表现 发热：3840，呈稽留热或弛张热。 皮肤表现：呈向心性、多形性，为斑丘疹、多形红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，躯干部多见；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱
19、落。 黏膜表现：双眼球结膜充血；口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头明显突起、充血呈草莓舌。 颈淋巴结肿大：单侧或双侧，质硬有触痛，表面不红无化脓，热退后消散。指端膜状脱皮 皮疹 临床表现u心脏表现： 于病后16周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎；冠状动脉瘤常在疾病的第24周发生，心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。u其他： 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀。 治疗要点u阿司匹林：首选药物，剂量80100mg/（kgd），热退后23天每日515 mg/kg再用68周。如有冠状动脉病变时，根据血小板调整剂量、疗程至冠状动脉病变恢复正常。u静脉注射丙种球蛋白： IV
20、IG可降低急性期冠状动脉病变的发生率，对已形成冠状动脉瘤者可使早期退缩。u糖皮质激素： 静脉注射丙种球蛋白无效者考虑使用，也可与阿司匹林和双嘧达莫合并使用。u其他治疗：对症支持治疗，如补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；心肌梗死时及时溶栓治疗。 常见护理诊断/问题u体温过高u皮肤完整性受损u口腔黏膜受损u潜在并发症 护理措施u降低体温：急性期绝对卧床休息；监测体温；给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食；遵医用药u皮肤护理：保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤；衣被质地柔软清洁，便后清洗臀部；对半脱的痂皮用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱。u黏膜护理：观察口腔黏膜病损情况，每
21、日晨起、睡前、餐前、餐后漱口，保持口腔清洁；必要时予药物涂口腔创面。保持眼睛清洁，每日用生理盐水洗眼12次，也可涂眼膏。 护理措施u用药护理： 注意观察用阿司匹林有否出血倾向和静脉注射丙种球蛋白有无过敏反应，一旦发生及时处理。u监测病情： 密切监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常，一旦发现给予相应的护理。u心理护理： 家长因患儿心血管受损及可能发生猝死而产生不安心理，应及时向家长交待病情，给予心理支持，减少各种不良刺激。 护理措施u健康教育 向患儿及家长介绍本病为自限性疾病，多数预后良好，消除其焦虑、恐惧等负性情绪。 本病应至少随访半年到一年，对于有冠状动脉病变的患儿要随访至病变消失后数年。思考题思考题
