1、恶性高热恶性高热海阳市人民医院麻醉科海阳市人民医院麻醉科 苗美娟苗美娟.定义 恶性高热（恶性高热（MH）是一种家族遗传性骨骼肌）是一种家族遗传性骨骼肌疾病，当与诱发因素作用时发生骨骼肌异疾病，当与诱发因素作用时发生骨骼肌异常，且以高代谢为主要特征的一种急性综常，且以高代谢为主要特征的一种急性综合征。合征。.诱发因素 主要是全麻时麻醉药物激发，以氟烷和司可林多见。以小儿多见，男性多发于女性。.诱发恶性高热的全麻药物诱发恶性高热的全麻药物 吸入麻醉药：乙醚、氟烷、安氟烷、异氟烷、地氟烷和七氟烷。 去极化肌松药：琥珀胆碱 其它有过报道的药物：氯胺酮、利多卡因和氟哌啶醇。.恶性高热易感人群恶性高热易感
2、人群脊柱侧弯脊柱侧弯斜视斜视上睑下垂上睑下垂膈疝膈疝疝气疝气唇腭裂唇腭裂.麻醉前评估麻醉前评估 只有依靠咖啡因氟烷收缩实验确诊只有依靠咖啡因氟烷收缩实验确诊 肌酸激酶肌酸激酶CK的筛查价值不明确的筛查价值不明确 75%MH病人既往有麻醉史病人既往有麻醉史.病理生理病理生理.（1）高热的原因： 受诱发因素激发后 ，骨骼肌细胞内钙离子浓度急剧上升，并引起代谢性连锁反应，使肌肉中高能磷酸盐储备大量消耗，迅速水解，产生高热；导致骨骼肌高代谢状态，有氧代谢和无氧代谢显著增加-血中乳酸大量增加，乳酸在肝脏内降解和儿茶酚胺进一步升高促进肌糖原分解。. （2）肌细胞中钙离子大量释放，导致肌肉痉挛性收缩、僵硬。
3、 （3）高热和酸中毒进一步使肌细胞通透性增加，使钾、钙和一些生物活性酶从肌细胞中逸出-酸中毒、缺氧、高热、高钾血症-心、肝、肾、神经系统继发严重的病理改变。.临床表现. （1）骨骼肌异常：最初见于咬肌痉挛强直（插管困难），直至扩展到全身肌肉痉挛，肌松药不能缓解。伴随spo2下降，气道压力增加。（2）呼气末二氧化碳分压（PetCO2）与体温急剧升高：骨骼肌代谢大致二氧化碳和体温升高（达到41度以上），呈持续性，出汗多。钠石灰罐温度升高而烫手。. （3）皮肤改变：呈大理石花纹状、发暗、温度升高，出汗。（4）血清电解质改变：钾离子升高，钙离子先高后低（后因转移至细胞内而致）。（5）生命体征：呼吸频率
4、增快，心动过速、心律失常、血压先升高后期下降。（6）血液改变：可出现溶血、血小板减少、弥散性血管内凝血。. （7）酶学改变：肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶均升高（GOT）。（8）尿液改变：有肌红蛋白尿、少尿甚至短时间内无尿。（9）血气分析：高碳酸血症、低氧血症、呼吸性与代谢性酸中毒。. （10）实验室检查：尿中出现肌红蛋白尿，最可靠的方法是将肌肉组织浸泡于氟烷、司可林、咖啡因中可见肌肉过度收缩。（11）晚期表现：凝血功能异常、急性肺水肿、肌红蛋白尿、左心衰、惊厥、甚至昏迷及肾功衰。.可疑体征可疑体征 心率异常加快心率异常加快 体温迅速升高体温迅速升高 牙关紧闭：在恶性高热时
5、由于咬肌在注射琥牙关紧闭：在恶性高热时由于咬肌在注射琥珀胆碱后持续收缩，导致下颌肌肉强直所致。珀胆碱后持续收缩，导致下颌肌肉强直所致。 出现可疑体征，应立即与甲亢、二氧化出现可疑体征，应立即与甲亢、二氧化碳蓄积等相似症状加以区别，迅速做出判断。碳蓄积等相似症状加以区别，迅速做出判断。.下颌关节状态下颌关节状态 强直出现特别是持续达数分钟：应停止手强直出现特别是持续达数分钟：应停止手术。术。 轻度张口困难：继续麻醉并加以适当监护。轻度张口困难：继续麻醉并加以适当监护。 中度紧张并造成影响：停止手术或改用其中度紧张并造成影响：停止手术或改用其它无诱发风险药物。它无诱发风险药物。.治疗处理治疗处理.
6、 （1）立即停用吸入性全麻药和司可林，暂停手术。（2）更换麻醉机的管道和钠石灰罐，用纯氧过度通气，排除二氧化碳，监测呼气末二氧化碳分压（PetCO2）和动脉血气的变化。（3）纠正代谢性酸中毒，输注5%碳酸氢钠溶液2-4mg/kg，并根据血气分析结果及时调整。. （4）降温：酒精擦浴、冰袋、冰盐水洗胃或灌肠、反复腹腔冰盐水冲洗，静脉输冰盐水，必要时用体外循环降温。体温要求降至38度左右停止降温。（5）纠正高钾血症，用30%Glu50ml+胰岛素10单位静脉输入，禁用钙剂。. （6）纠正心律失常：可选用利多卡因（目前已证实利多增加肌质网钙离子的释放作用很微弱）。普鲁卡因和普鲁卡因酰胺（3-8mg/
7、kg静脉滴注）有一定的预防心律失常和治疗作用。必要时强心（西地兰强心、减慢心率）和血管活性药物运用。（7）补充血容量，补偿转移到受损肌肉中的液体丢失。（8）监测尿量，补液、利尿，维持血流动力学的稳定。. （9）尽早输注特效对抗药物：丹曲林（2.5mg/kg），机制是通过抑制网内钙离子的释放，在骨骼肌兴奋收缩偶联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。（目前国内罕有此药）（10）加强DIC和肾功衰的预防和治疗，运用较大剂量的激素类（地米和氢考）（11）加强监测：心电图、中心静脉压、动脉压、动脉血气分析、电解质、凝血动能检查、支持治疗、预防感染。 （12）该病死亡率高，约70-80%，患者多半死于DIC、高热复发和循环衰竭。.谢谢大家！谢谢大家！.
