1、12AD患者中约80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大是引发AD的主要因素。此外，动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。3约有1/3的夹层动脉瘤患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈现进行性退变，并出现粘液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的缺失，这种类型的病变多见于高龄患者的主动脉夹层血管壁。4马凡综合征 (Marfan Syndrome)、Tuner综合征、Noonan综合征、Ehlers-Danlos综合征等几种常见的常染色体遗传性疾病易伴发AD。其特点是多在年轻时即发生主动脉夹层，且具有家族性，
2、是年轻主动脉夹层患者最常见的病因，其中以马凡综合征最为多见，约占75。 56主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏（IABP）、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，多数不需要手术治疗。梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。7891011n突发剧痛：突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛，常为持续性，应用常规剂量的强镇痛剂多不能完全止痛；n呈现面色苍白、大汗淋漓、四肢湿冷、脉搏细弱、呼吸急促等休克征象，但血压仅略有下降甚至升高 ；n合并主动脉瓣严重返流，可有舒张期杂音，
3、并迅速出现急性左心衰、心包填塞，低血压甚至晕厥（尤其是A型0区夹层患者）；n主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、肢体动脉搏动消失、尿滁溜、肠麻痹、截瘫等；12n夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血；n夹层压迫左侧喉返神经可出现声带麻痹；压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征；压迫气管表现为呼吸困难；压迫颈胸神经节出现Horner综合征；压迫肺动脉出现肺栓塞体征；n累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉者可出现局部血管杂音，而同侧的脉搏减弱或消失； n伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的表现。1314敏感性特异性内膜破口血栓主A瓣关闭不全-心包积液-
4、分支血管累及冠状动脉累及-15确诊有无确诊有无AD典型的AD易于明确诊断，但须注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别。 AD 动脉粥样硬化性动脉瘤动脉粥样硬化性动脉瘤 主动脉直径主动脉直径 轻度扩张 明显扩张 主动脉壁厚度主动脉壁厚度 正常 显著增厚 管腔表面管腔表面 光滑 粗糙 附壁血栓附壁血栓 仅见于假腔内 管腔内 血流速度减慢血流速度减慢 仅见于假腔内 管腔内 主动脉双管征主动脉双管征 存在 不存在16确定确定AD的分型、分区和分期的分型、分区和分期AD的分型、分区和分期是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断，其中确定AD裂口的位置和数量是
5、其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除AD破裂的后患。17鉴别夹层的真假腔鉴别夹层的真假腔 真真 腔腔 假假 腔腔口径口径 常小于假腔 常大于真腔搏动时相搏动时相 收缩期扩张 收缩期压缩血流方向血流方向 收缩期正向血流 收缩期逆向血流位置位置 主动脉弓内圈 主动脉弓外圈血流速度血流速度 多数正常 常减慢附壁血栓附壁血栓 少见 常见18n 确定有无确定有无AD外渗和破裂预兆外渗和破裂预兆夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的
6、预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。19脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。AD累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然是金标准。20主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各 种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是AD急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可致急性下肢缺血，肋间动脉受累可致截瘫。21n未经治疗的急性夹层预后极差，50%48小时内死亡，70%1周内死亡，90%3个月死亡；n夹层动
7、脉瘤肯定性治疗原则是封闭撕裂入口，治疗因夹层所造成的并发症，但具体根据各型又有不同；nA型夹层，应马上考虑外科手术治疗。B型夹层预后好于A型夹层，1年生存率76%，5年72%，10年46%，外科手术效果较差，主要考虑内科保守治疗和介入治疗；22n 内科保守治疗内科保守治疗1. 镇静，镇痛：吗啡5mg，度冷丁100mg或给予冬眠合剂；2. 控制血压：硝普钠（0.5-10微克/kg/min），乌拉地尔，艾司洛尔等静脉用药待病情稳定后，渐改为口服降压药，慎用ACEI和ARB；3. 降低心肌收缩力：受体阻滞剂（普萘洛尔）或钙离子拮抗剂。23n 内科保守治疗适应症内科保守治疗适应症1. 无并发症的远端夹
8、层分离；2. 稳定孤立的主动脉弓夹层分离；3. 稳定的慢性夹层（起病后两周或以上的无并发症的夹层分离）24n 手术治疗适应症手术治疗适应症；25n介入治疗：腔内隔绝术介入治疗：腔内隔绝术直径大于5 cm或有并发症的急性期及慢性期B型34区及67区AD是目前腔内隔绝术治疗的首选指征；A型02区及B型5区腔内隔绝术治疗虽存在争议，但可以有条件地行附加手术的腔内隔绝术。2.禁忌症：急、慢性期A型02区及B型5不适合行常规腔内隔绝术；并存其他疾病预期寿命不超过1年者不适合行腔内隔绝术。26n 介入治疗：常见并发症介入治疗：常见并发症27腹主动脉夹层腔内隔绝术示意图腹主动脉夹层腔内隔绝术示意图28腔内隔绝术中支架放置前后的对比腔内隔绝术中支架放置前后的对比2930
