1、.1首都医科大学宣武医院心内科首都医科大学宣武医院心内科师树英师树英.2 心肌病是指一组以心肌损害心肌病是指一组以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病，疾病，共分两大类：1、病因未十分明确的，称特发性或原发性心肌病；2、病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病。 .3l 特发性心肌病：根据WHO/国际心脏病联盟命名小组的报告，1995年将本组疾病分为四个基本类型：l（1）扩张型心肌病（IDCM）; l（2）肥厚型心肌病（IHCM）;l (3) 限制型心肌病（IRCM）; l (4) 致心律失常性右室发育不良。.4 近年来发现一些不完全符合上述任何
2、一组特征的心肌病，表现为心室收缩功能不全，但心室仅略扩张者；一些患者可能表现出不止一种心肌病的表现，如心肌弹性组织增生，淀粉样变性等，称不定型心不定型心肌病肌病。.5 此外，尚有一些新的心肌病类型，如心动过速性心肌病，表现为反复出现快速性心律失常（VT, PSVT, Afib, AFlu等），但无明确心脏病因，由于心律失常 心脏电重构 组织重构 心脏扩大（心肌病） 心律失常恶性反复发作 心肌病变恶化。其它尚有其他类型的心律失常和传导系统病变的心肌病变尚未列入该分类范畴。l .6.7 以LV或双心室扩张伴收缩功能受损的心肌病变，本病心腔扩张常很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎缩，有或无临床心衰表现，
3、常有各种类型心律失常。在疾病的任何阶段均可死亡。心室扩张呈球形增大是IDCM心室重构的主要表现，室壁压力增高使心功能进一步恶化。l .8 本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关，约2030%有家族史，亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。其中以遗传和病毒感染关系密切。若病因非常明确时则应列为特异性心肌病。.9 病理改变：病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左室损害为主，常有心室附壁血栓。病理生理改变病理生理改变：疾病至心功能不全阶段时，VESV和VEDV均增加，CO下降，LA
4、P及PAP升高。严重者呈现全心衰竭，房室瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可发生于疾病的任何阶段。.10临床表现：多发现于2050岁之间。根据病情发展情况可分为不同类型。l逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代偿阶段；l缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的改变， S1减弱，常有S3奔马律，心尖部及LSB可闻BSM，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大，颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗， 病情可缓解，但极易反复；l迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡；l心律失常型，主要
5、表现为心脏扩大和顽固性心律失常，心衰表现可不突出。.11实验室检查：x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血；ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变；UCG：LV及LVOT明显扩大，室壁活动及二尖瓣波幅减低；血管造影血流动力学检查：VEDV增大，CO下降，LVEDP、LAP、PCWP升高，冠状动脉正常或扩大，室壁活动低下。.12诊断及鉴别：l 凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重心律失常均应疑及IDCM。l 当出现心尖部BSM+S3-+S4及LA增大时需与RHD的BSM+RDM鉴别，后者
6、杂音常随心功恶化而减弱，而前者呈相反改变。l 心脏增大应与心包积液鉴别。l UCG是主要的诊断及鉴别方法。.13治疗及予后：l 病程长短不等，早期可发生猝死，但多数死于难治性心衰。l 治疗以充分休息为主，心衰加重期应较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他心脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒。近年循证医学研究示-受体阻滞剂治疗可延长病程，积极治疗（药物及心脏起搏器及AICD）治疗重症心律失常可减低猝死的发生。心脏移植是治疗本病的重要手段。.14肥厚型心肌病.15 以心室肌明显肥厚为特征，尤以左心室肥厚常见，典型者常呈现室间隔非对称性肥厚（亦可见向心性肥厚）。心室
7、容量正常或减少，可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶差。肥厚心肌顺应性减低，心室充盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类。本病多有家族史，属常染色体显性遗传病。.16l1、非梗阻性肥厚型心肌病：心肌呈向心性肥厚，心肌细胞明显肥大，间质结缔组织增生，心肌顺应性下降，心室充盈受限，临床表现轻或无，心脏多无明显扩大，常闻及S4。ECG示LVH、ST-T改变，可有心律失常。UCG可见典型双侧心室对称性增厚，心腔内径多正常，病变进展缓慢，很少出现心力衰竭，有心绞痛时可用-Blocker治疗。本病心肌肥厚实际上是对心肌收缩蛋白内在缺陷的适应不良的表现，心肌重链肌凝蛋白增加
8、。.17l2、 梗阻性肥厚型心肌病：病因：目前认为是常染色体显性遗传病，半数以上患者至少有染色体异常类型。表现为儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致心肌细胞钙质负荷过重。另有人发现本病与HLA类型有关（以HLA9，,11，,B5多见）。病理及病理生理：主要病理改变是左心室非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增厚并向心腔突出，致LVOT狭窄。少数可有RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大，排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低， VEDP .18l增高，心室充盈不足；室间隔非对称性增厚及强力收缩致二尖瓣前叶收缩早期异常前向移动（SAM）引起LVOT动力性梗阻，收缩中晚期狭窄
9、解除。 二尖瓣SAM现象可致二尖瓣关闭不全，二尖瓣前组乳头肌移位和瓣叶延长面积增大，老年时后叶瓣环钙化加重前叶向LVOT移动。LVOT动力性梗阻，致LVOT狭窄前、后方出现压力阶差，这种动力性改变常随心肌收缩力增强，心室容量减少、主动脉压力下降而加重，反之则减轻。 心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分在收缩早期射出，疾病晚期可出现泵出功能减退，此时LVOT狭窄常减轻或消失。.19临床表现：LVH及LVOT梗阻损害LV舒张功能，减少心肌内毛细血管及LV早期射血量突然减少可致呼吸困难、心悸、心前区疼痛、疲乏、头昏、晕厥及猝死，严重心律失常时有发生，常有抬举性和双重性心尖搏动，恒定的S4，LVOT处
10、出现喷射性BSM，该杂音于吸入亚硝酸异戊酯或乏氏动作时增强，常有S2逆分裂及双峰脉。 LV顺应性PCWP出现肺淤血和劳力耐受性的表现。.20实验室检查： X线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血；lECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，约20%患者于、AVF或左胸导联出现深而不宽的Q波，RV1增高，心尖肥厚时左胸导联可见R波增高伴深而倒置T波； UCG：对诊断有重要价值可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，当IVS/LPW比值大于1.31.5时可诊断非对称室间隔增厚，其他异常表现如SAM、LVOT宽度（小于1.8cm），心腔大小均可显示。左室造影及冠脉造影：对与IHD鉴别有意义。.
11、21病程与予后：l 病程长短不定，死亡多与心律失常有关，心衰较少见。有下列情况时发生严重心律失常及猝死的可能性增大。l1、 出现过VT者；l2、 有早年（40岁）HCM猝死家族史；l3、 晕厥或晕厥前期史；l4、 动力性LVOT压力阶差50mmHg；l5、 运动诱发低血压；l6、 中重度MR,LA50mm及PAF史；l7、 有异常心肌灌注证据。.22防治：l 主要为对症治疗，可长期使用-RB和维拉帕米治疗，可改善心肌顺应性，减轻流出道狭窄，降低心肌耗氧量-RB可使3550%患者症状好转，尽管-RB可使心肌松弛性，但HR心肌舒张期充盈并减少各种因素诱发的LVOT狭窄。约60%HCM对受体阻滞剂反
12、应差，而对Verapamil反应较好，因后者对LVOT梗阻作用优于-RB。l .23l 胺碘酮与-RB合用对心律失常有较好疗效。 l 无特别指征时应慎用血管扩张剂、强心药及利尿剂。出现收缩功能不全时可使用正性收缩能药物，但剂量应减少。l 对严重患者可切开或切除肥大肌束并做MVR，AF者可予电复律并予抗凝治疗。.24.25 本病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或近正常，可有间质纤维化增加。可为特发性也可伴有其它疾病，如淀粉样变伴有或不伴有嗜酸细胞增多的心内膜心肌疾病。 病因不十分清楚，可能与心内膜的病毒或寄生虫感染有关。自体免疫、营养不良摄取过多富含五羟色胺
13、食物与本病发生有一定关系。.26 多见于热带地区的心肌心内膜纤维化和温带的Lofflers心肌病。心内膜心肌疤痕常累及一侧或二侧心室，加之心腔附壁血栓使心腔变小甚至闭塞，心室充盈明显受限，常伴有房室瓣病变。本病起病缓慢，临床表现酷似缩窄性心包炎。X线检查常示心影增大，心内膜钙化阴影。UCG示内膜增厚，心腔闭塞，治疗效果欠佳，予后不良。.27l致心律失常性右室发育不良：l 临床表现为右心室扩大和RVEF，而LV仅轻度或未受累，RV可出现局部室壁瘤，节段性扩张，局部运动减弱。ECG可见右胸导V13QRS波群有Epsilon波或局部时限延长110msec,Tv1v4倒置，反复出现LBBB型持续或非持
14、续型VT和频发VPBs.如心室晚电位阳性时，予后差可予RF消融或手术治疗。心内膜心肌活检呈心肌纤维脂肪变性，常有阳性家族史，本病需与右室流出心动过速鉴别。.28l 特异性心肌病是指原因已明确或是全身疾病的一部分表现，按病因可分为感染性、代谢性、全身性（自体免疫病）、家族遗传性、神经肌肉性、过敏及毒性反应等。l 近有人提出缺血性心肌病，临床表现似DCM但收缩功能受损程度不能用冠状动脉疾病和缺血损伤程度充分解释。l .29l 高血压心肌病表现为LVH伴心腔扩张型或限制型心肌病并有心衰表现。亦属继发性心肌病范畴，但目前尚未被采用此命名。l 围产期心肌病：围产期发生的心肌病变伴心衰表现，病因虽未完全明
15、确但与围产期特别是妊娠中毒症及高血压密切相关。l 多数特异性心肌病均有心腔扩大、病理生理，临床表现和治疗与扩张型心肌病类似。l .30Determine the number of present factors among:Serum sodium100Serum creatine180 mol/lPrior decompensationIf 0 FactorClass High survival75%Class intermediatesurvivalIf 100 9+Serum creatine180 10+Serum sodium 134,138 7 +Serum sodium 70
16、5If 1 FactorIf 2 FactorsIf 3 or 4 FactorsIf 21.31ischemic cardiopathydilated cardiomyopathyscores n 1-year survival(%) 5 56 78.3 520 128 58.2 21 35 25.7scores n 1-year survival(%)15 121 82.6 1519 29 58.6 19 29 24.1.32首都医科大学宣武医院心内科首都医科大学宣武医院心内科师树英师树英.33 心肌炎属于心肌病范畴，按病理可分为感染性和非感染性两大类。炎症性心肌病也称心肌炎。可分为三大类
17、。1、已知感染因子（细菌、病毒、寄生虫、立克次体、螺旋体、原虫和真菌等；2、感染因子不明；3、其它已知疾病并发心肌炎：风湿性、结缔组织病、药物性 、毒素和肉样瘤。 重点介绍病毒性心肌炎。.34一、病原： 嗜心性病毒10多余种，以柯萨奇病毒，肠道孤儿病毒、艾柯病毒、流感病毒较常见，前者以15型最多见。二、发病机理：1、病毒直接侵犯心脏（心肌、心包内可分离出，萤光抗体阳性，电镜检查可见病毒颗粒；2、病毒感染引起过敏或自家免疫反应（体液+细胞）3、劳累、缺氧、营养不良、创伤、细菌感染为病毒侵犯心脏或激活原存在于机体的病毒而发病。.35三、临床表现及诊断1、前驱症状：50%有感染史，感染后潜伏期一般1
18、2周，少数同时发生，无前驱感染者可能系原体内病毒因诱因活动，感染：呼吸道或肠道症状。2、心肌损伤：复极波ST-T改变最常见，约占52%，QT延长改变波动时示病变活动，改变持续少变示灶性瘢痕增生，轻型可无改变，坏死严重者似心梗图形。3、心律失常：常见，各类型均有，与体温不成比例的窦速很重要，各种早搏及传导阻滞常见（可见并行心律）。可为炎症活动表现或病变修复的结果。4、心脏增大：发生率大于50%，一般为轻中度增大，且在一定时间内多可恢复。心影明显增大而无奔马律或在短期内明显缩小者应注意有无心包积液。.365、心功能不全：气急、浮肿、紫绀、奔马律、杂音。6、实验室检查：2/3中性WBC ，1/31/
19、2ESR ，心肌酶活性（GOT、CPK-MB、LDH等），但变化较轻、持续时间短。 病毒学检查：（1）咽、粪中分离出病毒； （2）血清中，型特异性“中和”血凝抑制“补体结合”抗体滴度四周内有四倍以上增加或降低； （3）心肌、心内膜或心包液中分离出病毒或电镜下找到病毒颗粒；（4）荧光免疫学检查在心肌、心内膜或心包中找到型特异性抗原。病毒分离阳性率低，阳性时间短，故阴性不能否定诊断；血清抗体4倍以上变化示新近病毒感染，效价可持续数月数年。 .37v诊断早期、轻症、隐匿型易漏诊。当上感后体温已降或静息状态下持续窦速或反复VPBS、BBB、ST-T异常，心影增大，心衰等并存或单独存在时应疑及此病。 .
20、38v完整的诊断标准：（1）有明确心肌损害证据： 心电活动异常（ST-T、节律）；心形异常；心肌酶学改变； 心功异常； 心肌活检，间质性心肌炎。（2）有肯定病毒感染证据： 前驱感染史；有阳性病毒实验室检查。（3）能排除其他心肌损害疾病：IHD、甲亢、药物、电解质紊乱、心肌病，其他心肌炎。（4）与受体兴奋征候群（多见于青年人，心率多变，ECG有非特异ST-T改变、早搏，服用心得安后ECG及症状改善或消失）；MVP（特殊体征，UCG）鉴别。.391、休息：应卧床至体温下降后34周，心衰者休息时间延长。2、防治诱因：治疗细菌感染等。3、促进心肌恢复，减轻自身免疫反应。 大剂量VitC 35g iv
21、12次/日，1015天；抗病毒，降心肌微血管渗透性，促进心肌代谢，增加心肌对葡萄糖的利用，激活ATP酶及多种SH基酶加速心肌修复； 代谢促进剂： ATP、辅酶A、细胞色素C； 极化液； 肌苷 200400mg iv 12次/日，910天； .404、抗病毒治疗：金刚烷胺、阿糖胞苷、干扰素及诱导剂；5、激素：不宜过早使用，指征： 病情持续活动； 病毒血症及自体免疫明显； 严重AVB、心衰、休克； 心包炎长期不愈； 激素使用可抑制免疫机能有利病毒存在、扩散，病程迁延。6、并发症治疗：心衰、休克、心律失常。.41五、预后： 取决于病情，一般成人优于小儿，520%遗留永久损害，少数死亡，也可转变至充血型心肌病。
