1、紫癜性肾炎紫癜性肾炎(Anaphylatic Purpura Nephritis) 以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病 三联症三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关节炎紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关节炎 发病率发病率国外国外:20.4 /10万万台湾台湾:12.9/10万万46岁高岁高: 70.3 /10万万过敏性紫癜概述过敏性紫癜概述 多见于多见于310 岁儿童岁儿童,发病高峰发病高峰56岁岁 男多于女男多于女,男男:女女=2:1 冬春季发病居多冬春季发病居多过敏性紫癜概述过敏性紫癜概述 病因不清病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因
2、素有可能与遗传、感染、食物及药物等因素有关关 22.26%因接触过敏原因接触过敏原 感染感染:细菌细菌(结核菌结核菌,幽门螺杆菌幽门螺杆菌),病毒病毒(腺病毒腺病毒,柯萨奇病毒柯萨奇病毒),寄生虫寄生虫感染感染 食物食物:鱼鱼,虾虾,蟹蟹,蛋蛋,鸡鸡,奶奶 药物药物:青霉素青霉素,链霉素链霉素,头孢菌素头孢菌素,解热镇痛解热镇痛,磺胺类等磺胺类等 其它其它:花粉花粉,尘埃尘埃,菌苗菌苗,虫咬虫咬,受凉受凉过敏性紫癜的病因过敏性紫癜的病因 由免疫复合物介导的系统性小血管炎由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管壁因免疫损伤而血管壁因免疫损伤而通透性增高通透性增高,血液和淋巴液渗出血液和淋巴液渗出,
3、从而引起皮肤、黏膜、内从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多部位病变脏器官等多部位病变 主要为体液免疫异常主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫但也涉及细胞免疫,同时有细胞因子同时有细胞因子与炎症递质的参与与炎症递质的参与,遗传免疫因素的作用也同时存在遗传免疫因素的作用也同时存在过敏性紫癜的发病机制过敏性紫癜的发病机制 主要病理为小血管壁纤维素样坏死主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞浸润等炎细胞浸润等,血管壁血管壁有有IgA沉积沉积 右下图示急性坏死性小动脉炎右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染色染色,300)过敏性紫癜的病理过敏性紫癜的病理 单纯型单纯型(紫癜型紫癜型):最多见最多见 腹型腹型(
4、Henoch型型) 关节型关节型(Schonlein型型) 肾型肾型:危害最大危害最大, 是影响预后的重要因素是影响预后的重要因素 混合型混合型过敏性紫癜的临床表现过敏性紫癜的临床表现 仅仅25%有过敏史有过敏史,故应取消故应取消“过敏性过敏性”,统用统用“紫癜性肾炎紫癜性肾炎” 全世界分布全世界分布,但非洲少但非洲少 儿童紫癜性肾炎多见儿童紫癜性肾炎多见,仅次于急性肾炎和原发性肾病综合征仅次于急性肾炎和原发性肾病综合征 占儿童肾病的占儿童肾病的9.6% 19.3% 在儿童继发性肾病中占在儿童继发性肾病中占40%70%紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述 过敏性紫癜的肾炎发生率过敏性紫癜的肾炎发生率国
5、外国外:40%50%我国我国:29.1%55.1%儿童儿童:33%成人成人:63%紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述 肾炎发生时间早肾炎发生时间早(早期无肾损者早期无肾损者,以后肾损可能很小以后肾损可能很小)4周内周内:85%6周内周内: 91%6个月内个月内:97%紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述 肾受累危险性增高的因素肾受累危险性增高的因素 年龄大年龄大 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血皮疹分布广、有腹痛和消化道出血 早期出现症状多早期出现症状多:如出现所有表现者如出现所有表现者,受累率受累率50%以上以上紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述 肾损害持续的因素肾损害持续的因素 皮疹持续长皮疹持续长 血尿并蛋白
6、尿血尿并蛋白尿(尿蛋白尿蛋白1.0 g/d)紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎发病机制紫癜性肾炎发病机制 I 度度:微小病变微小病变 II 度度:仅有系膜增生仅有系膜增生 III 度度:(a)局灶性和局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化弥漫性系膜增生或硬化,新月体新月体75 VI 度度:膜增生性病变膜增生性病变 紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理-1977-1977年国际儿童肾脏病研究会病理分类年国际儿童肾脏病研究会病理分类 I 度度:轻微病变型轻微病变型(PASM染色染色,400)紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 II 度度:系膜增生型系膜增生型(PASM染色染色,400)紫癜性肾炎的病理
7、紫癜性肾炎的病理 III 度度(光镜光镜PAS染色染色,x150):肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞增殖增殖,毛细血管腔有白细胞毛细血管腔有白细胞(箭头箭头)紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 新月体是影响预后的重要因素新月体是影响预后的重要因素, 新月体新月体50%预后差预后差 过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见的原因过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见的原因 40%的患者活检有新月体的患者活检有新月体,其中其中,新月体新月体75%罕见罕见紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 -新月体的意义新月体的意义 有特点的是有特点的是:颗粒状系膜颗粒状系膜IgA,常
8、伴常伴C3、纤维蛋白原和轻链、纤维蛋白原和轻链,较少较少有有IgG和或和或IgM 增生损害明显者增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性毛细血管壁常有节段性IgA 下图下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA沉积沉积(x160)紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 -免疫荧光免疫荧光 系膜区电子致密物沉积系膜区电子致密物沉积,常为小而分散常为小而分散 活动明显者活动明显者,系膜区可有大而多的沉积系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁伴毛细血管壁受累受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮下沉积下沉积) 图图:系膜有电子致密物沉
9、积系膜有电子致密物沉积, 内皮下有节段性电子致密物内皮下有节段性电子致密物 沉积沉积(x3250)紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 -电镜电镜 应加肾小管间质病变分级应加肾小管间质病变分级:因肾小管间质损伤较肾小球病变对因肾小管间质损伤较肾小球病变对预后更有评估价值预后更有评估价值 应加病理损伤指标应加病理损伤指标 活动性活动性:细胞增生、细胞及细胞纤维性新月体、间质水肿伴单核细胞增生、细胞及细胞纤维性新月体、间质水肿伴单核细胞浸润细胞浸润 慢性慢性:纤维性新月体、肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化纤维性新月体、肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 主要为短暂
10、或持续血尿主要为短暂或持续血尿(镜下或肉眼镜下或肉眼)和和(或或)蛋白尿蛋白尿 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不同程度肾部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不同程度肾损害损害 数周内可恢复数周内可恢复,但易复发但易复发 与成人相反的是与成人相反的是,儿童患者较易出现终末期肾病儿童患者较易出现终末期肾病,在终末期肾病在终末期肾病中的比例为中的比例为2.21%-5.1%紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现 2000 年中华儿科学分会临床分年中华儿科学分会临床分6型型 孤立性血尿或孤立性蛋白尿孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿 急性肾炎型急性肾炎型 肾病综合征型
11、肾病综合征型 急进性肾炎型急进性肾炎型 慢性肾炎型慢性肾炎型紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现 多以典型紫癜皮损为首发多以典型紫癜皮损为首发 多为瘀点呈棕红色斑丘疹多为瘀点呈棕红色斑丘疹,也可为荨麻疹及瘀斑也可为荨麻疹及瘀斑 可单独或互相融合可单独或互相融合,对称对称,分批出现分批出现,颜色深浅不一颜色深浅不一,以四肢伸侧及以四肢伸侧及臂部多臂部多,微痒微痒紫癜肾炎的肾外表现紫癜肾炎的肾外表现 -皮疹皮疹 重者重者:紫癜可融合成大血疱紫癜可融合成大血疱,中心坏死中心坏死 病理病理:白细胞破碎性血管炎表现白细胞破碎性血管炎表现紫癜肾炎的肾外表现紫癜肾炎的肾外表现 -皮疹皮疹 多为腹部阵发性
12、绞痛或持续性钝痛多为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于脐周和多位于脐周和(或或)上腹部上腹部,部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛 52%有不同程度胃肠道出血有不同程度胃肠道出血,多自限性多自限性, 严重肠道出血严重肠道出血发生率为发生率为0-8.2% 肠套叠发生率肠套叠发生率3%,肠穿孔和肠梗阻发生率均为肠穿孔和肠梗阻发生率均为0.5% 可伴呕吐和腹泻可伴呕吐和腹泻,可有腹部压痛可有腹部压痛,但无肌紧张但无肌紧张紫癜肾炎的肾外表现紫癜肾炎的肾外表现 -腹部表现腹部表现 内镜特点内镜特点粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂和溃疡和
13、溃疡,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布,与与肠道血管走行相符肠道血管走行相符病变多发、范围广泛病变多发、范围广泛,与临床症状严重程度与临床症状严重程度及病变持续不愈的病程相关及病变持续不愈的病程相关以小肠为重以小肠为重,十二指肠降部和回肠病变重于十二指肠降部和回肠病变重于胃和结肠胃和结肠紫癜肾炎的肾外表现紫癜肾炎的肾外表现 -腹部表现腹部表现 右下图右下图:胃镜下显示胃镜下显示,在十二指肠降部有粘膜下红斑和在十二指肠降部有粘膜下红斑和出血出血紫癜肾炎的肾外表现紫癜肾炎的肾外表现 -腹部表现腹部表现 结肠镜结肠镜:回肠末端溃疡回肠末端溃疡,粘膜下出血粘膜下出血紫癜肾炎的肾
14、外表现紫癜肾炎的肾外表现 -腹部表现腹部表现 四肢关节以膝、腕、肘、踝受累多见四肢关节以膝、腕、肘、踝受累多见 主要为局部疼痛肿胀主要为局部疼痛肿胀 呈游走性、反复性发作呈游走性、反复性发作 经数日而愈经数日而愈,不留关节畸形不留关节畸形紫癜肾炎的肾外表现紫癜肾炎的肾外表现 -关节表现关节表现 毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验:半数以上阳性半数以上阳性 毛细血管镜毛细血管镜:毛细血管扩张毛细血管扩张,扭曲及渗出性炎扭曲及渗出性炎性反应性反应 尿常规尿常规:血尿血尿,蛋白尿蛋白尿,管型尿管型尿 血小板计数、功能及凝血均正常血小板计数、功能及凝血均正常 无特异性血清学试验指标无特异性血清学试验指标
15、, IgA, IgA-RF, 含含IgA的免疫复合物可增高的免疫复合物可增高紫癜性肾炎的实验室检查紫癜性肾炎的实验室检查 过敏性紫癜病程中过敏性紫癜病程中(多数在多数在6个月内个月内) ,出现血尿和出现血尿和(或或)蛋白尿蛋白尿 注意注意 血小板计数、功能及凝血检查正常血小板计数、功能及凝血检查正常 小部分患儿即使多次尿常规正常小部分患儿即使多次尿常规正常,肾活检已有肾小球及肾活检已有肾小球及小管间质病变小管间质病变紫癜性肾炎的诊断标准紫癜性肾炎的诊断标准 -2000-2000年中华儿科学分会肾脏病学组年中华儿科学分会肾脏病学组 尿微量清蛋白增高尿微量清蛋白增高:提示肾小球滤过膜屏障损伤提示肾
16、小球滤过膜屏障损伤 尿尿N-乙酰乙酰-氨基葡萄糖苷酶氨基葡萄糖苷酶(NAG) 、尿视黄醇结合蛋、尿视黄醇结合蛋白、尿白、尿2 微球蛋白增高微球蛋白增高:肾小管早期损伤指标肾小管早期损伤指标紫癜性肾炎的早期诊断紫癜性肾炎的早期诊断 紫癜性肾炎紫癜性肾炎 IgA肾病肾病 紫癜性肾炎与紫癜性肾炎与IgAIgA肾病的比较肾病的比较 张启东张启东, 等等.临床和实验医学杂志临床和实验医学杂志,2005,3 防治感染防治感染 清除局部病灶清除局部病灶(如扁桃体炎等如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫驱除肠道寄生虫 切断过敏原接触途径切断过敏原接触途径,避免可能致敏的食物及药物等避免可能致敏的食物及药物等紫癜性肾
17、炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -消除致病因素消除致病因素 荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿用抗组胺药氯雷他定用抗组胺药氯雷他定(开瑞坦开瑞坦)5 mg( 30kg),每日每日1次次,也可用扑尔敏也可用扑尔敏(氯苯氯苯那敏那敏)或异丙嗪或异丙嗪改善血管通透性药改善血管通透性药:维生素维生素C,芦丁等芦丁等紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -皮肤损害皮肤损害 荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿静脉用钙剂静脉用钙剂H2 受体阻滞剂西咪替丁受体阻滞剂西咪替丁竞争性拮抗组胺竞争性拮抗组胺,改善血管通透性改善血管通透性,减轻皮肤减轻皮肤粘膜及内脏水肿及出血粘膜及内
18、脏水肿及出血2040mg/(kgd),分分2 次静滴次静滴,12周后改周后改1520mg/(kgd),分分3次服次服,持续持续12周周紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -皮肤损害皮肤损害 对尿常规轻度改变对尿常规轻度改变(即镜下血尿即镜下血尿,轻微蛋白尿轻微蛋白尿) 、肾功、肾功正常、肾活检仅轻微或呈局灶性系膜增生者正常、肾活检仅轻微或呈局灶性系膜增生者, 先对症先对症处理处理(水肿、高血压者水肿、高血压者,予利尿及降压予利尿及降压),随访观察随访观察,定期定期监测监测 症状较明显症状较明显:用激素用激素,激素对大多数患者有效激素对大多数患者有效,紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 临床表现为肾
19、炎综合征或肾病综合征临床表现为肾炎综合征或肾病综合征,急进性肾炎急进性肾炎 病理为弥漫性系膜增生性肾炎伴局灶或弥漫性细胞新月体病理为弥漫性系膜增生性肾炎伴局灶或弥漫性细胞新月体形成或呈膜增生性肾炎者形成或呈膜增生性肾炎者紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -激素适应证激素适应证 泼尼松泼尼松12 mg/(kgd) ,疗程疗程3 个月个月,必要时可适当延长必要时可适当延长 甲泼尼松龙冲击甲泼尼松龙冲击 1530mg/(kgd),每日或隔日每日或隔日1 次次,3 次为次为1 疗程疗程 静滴静滴1.52h,防止心脏传导抑制、心脏停搏防止心脏传导抑制、心脏停搏,治疗前常规做心电治疗前常规做心电图图 冲击
20、间隙及完成后冲击间隙及完成后,继续泼尼松继续泼尼松1mg/kg, 渐减量停用渐减量停用紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -激素用法激素用法 适于一般治疗无效的肾炎综合征、肾病综合征和急适于一般治疗无效的肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎进性肾炎与激素联用与激素联用,使肾功能和组织学改善使肾功能和组织学改善,尤其对有明显新月体形成并肾功不全尤其对有明显新月体形成并肾功不全和和(或或)高血压、少尿的肾病综合征高血压、少尿的肾病综合征紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -免疫抑制剂免疫抑制剂 霉酚酸酯霉酚酸酯(骁悉骁悉)重症基本药重症基本药及时有效地控制急性血管炎及时有效地控制急性血管炎,缩短病程缩短
21、病程,改善预后改善预后口服口服1530mg/(kgd),至少至少6 个月个月,一般一般12 年年紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -免疫抑制剂免疫抑制剂 环磷酰胺环磷酰胺(CTX)重症紫癜性肾炎单用激素疗效不佳时重症紫癜性肾炎单用激素疗效不佳时2.5mg/(kgd) ,口服口服(分分3 次次) 或静滴或静滴,疗疗程程812 周周总量口服总量口服250mg/kg,静注静注150mg/kg ,减少性腺损害减少性腺损害紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -免疫抑制剂免疫抑制剂 无血小板数量变化无血小板数量变化,但呈现血小板活化亢进但呈现血小板活化亢进 双嘧达莫双嘧达莫 35 mg/(kgd), 分次口
22、服分次口服 阿司匹林阿司匹林35 mg/ ( kgd), 或或2550mg/d ,每天每天1 次次紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -血小板抑制剂血小板抑制剂 血液粘稠度增高血液粘稠度增高,易使免疫复合物沉积易使免疫复合物沉积, 血小板粘附聚集增加血小板粘附聚集增加,而激素又加重高凝而激素又加重高凝,以致疾病不易缓解以致疾病不易缓解 高凝状态诊断标准高凝状态诊断标准: 血浆白蛋白血浆白蛋白 6g/L, 抗凝血酶原抗凝血酶原1mg/L紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -抗凝剂抗凝剂 肝素肝素:120150u/kg+GS静滴静滴,1/日日,12 周周 低分子肝素速避凝低分子肝素速避凝: (60-1
23、00)抗因子抗因子Xa 活性单位活性单位/(kgd),皮下注皮下注射射,12次次/d ,连用连用710d,Ccr20 ml/min时时,剂量减半剂量减半 尿激酶尿激酶:10001500u/(kgd) ,VD,14d为为1疗程疗程,根据病情用根据病情用12 个个疗程疗程 尿激酶静脉冲击尿激酶静脉冲击:重症者可用重症者可用,每次每次25003000u/kg紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -抗凝剂抗凝剂 能减轻血管炎本身及激素引起的血管痉挛能减轻血管炎本身及激素引起的血管痉挛,并有抑制并有抑制血小板聚集作用血小板聚集作用 硝苯吡啶硝苯吡啶:0.251.0mg/(kgd),分分3次口服次口服紫癜性肾
24、炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -钙通道拮抗剂钙通道拮抗剂 通过减少肾细胞外基质的蓄积、拮抗肾小球硬化及通过减少肾细胞外基质的蓄积、拮抗肾小球硬化及肾间质纤维化而延缓肾损害进展肾间质纤维化而延缓肾损害进展 福辛普利福辛普利5 mg ( 30kg体重者体重者)每天每天1次口服次口服 氯沙坦氯沙坦紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -血管紧张素转换酶血管紧张素转换酶(或受体或受体)抑制剂抑制剂 对消除迁延性镜下血尿有效对消除迁延性镜下血尿有效 常用维生素常用维生素E或维生素或维生素C,6 周为周为1 疗程疗程 维生素维生素E: 0.10.2g,12/日日,不宜太大剂量不宜太大剂量,防止血液高防止血液高凝状
25、态凝状态紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -抗氧化剂抗氧化剂 用于治疗难治性及重症者用于治疗难治性及重症者,尤其是激素抵抗者尤其是激素抵抗者 对消除症状对消除症状,缩短病程缩短病程,预防复发疗效显著预防复发疗效显著 有出现急性肾功衰竭或持续肾损伤个案报道有出现急性肾功衰竭或持续肾损伤个案报道 仍处于试验阶段仍处于试验阶段,缺乏大组病例的统计和对照研究缺乏大组病例的统计和对照研究,避避免盲目用免盲目用紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -免疫球蛋白免疫球蛋白 雷公藤多甙雷公藤多甙较强抗炎和免疫抑制作用较强抗炎和免疫抑制作用,可改善肾小可改善肾小球毛细血管壁通透性球毛细血管壁通透性,消除尿中蛋白和消
26、除尿中蛋白和红细胞红细胞,减轻肾损伤减轻肾损伤激素疗效不佳者激素疗效不佳者,可试用可试用1 mg/ (kgd) ,分分23 次口服次口服,疗程疗程36个月个月紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -中成药中成药 大黄素大黄素抑制系膜细胞增殖和炎性细胞因子产抑制系膜细胞增殖和炎性细胞因子产生生对成人疗效明显对成人疗效明显缺乏在儿童中应用经验缺乏在儿童中应用经验紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -中成药中成药 结合病理分级和临床分型的个体化治疗结合病理分级和临床分型的个体化治疗,长期随访长期随访 高度蛋白尿、肾病综合征、病理呈弥漫改变高度蛋白尿、肾病综合征、病理呈弥漫改变 尽早用激素和免疫抑制剂尽早用
27、激素和免疫抑制剂 泼尼松泼尼松1.52.0mg/(kgd) (最大最大60mg/d)4周周,后移行或直接改为隔后移行或直接改为隔日用日用,后渐减后渐减,全程全程912月月 同时环磷酰胺同时环磷酰胺2025mg/(kgd),812周周,总量总量1.0g/ d)或病理或病理IIb、IIIa 级级: 雷公藤雷公藤,疗程疗程36 个月个月紫癜性肾炎的治疗方案紫癜性肾炎的治疗方案 -中华医学会儿科分会中华医学会儿科分会(2000(2000年年) ) 肾病综合征型或病理肾病综合征型或病理IIIb、IV 级级: 泼尼松泼尼松+ 雷公藤雷公藤,或或泼尼松泼尼松+ 环磷酰胺冲击环磷酰胺冲击,泼尼松不宜大量长期用
28、泼尼松不宜大量长期用,一般一般4 周后改为隔日顿服周后改为隔日顿服 急进性肾炎型或病理急进性肾炎型或病理、级级: 甲泼尼松龙冲击甲泼尼松龙冲击+ 环环磷酰胺磷酰胺+ 肝素肝素+ 双嘧达莫四联疗法双嘧达莫四联疗法,必要时透析或血浆必要时透析或血浆置换置换紫癜性肾炎的治疗方案紫癜性肾炎的治疗方案 -中华医学会儿科分会中华医学会儿科分会(2000(2000年年) ) 主要是针对成人患者方案主要是针对成人患者方案,儿童缺乏经验儿童缺乏经验,推荐参照应推荐参照应用用 分为轻、中、重三型分为轻、中、重三型 以激素、骁悉、雷公藤和大黄素构成治疗核心以激素、骁悉、雷公藤和大黄素构成治疗核心紫癜性肾炎的治疗方案
29、紫癜性肾炎的治疗方案 -南京军区总医院南京军区总医院 轻度轻度泼尼松泼尼松0.6 mg/(kgd),服服4周后渐减至隔日顿周后渐减至隔日顿服服,维持量隔日维持量隔日10 mg同时服雷公藤多甙同时服雷公藤多甙1mg/ (kgd) 和大黄素和大黄素100mg,2 次次/d尿蛋白持续转阴者尿蛋白持续转阴者,可停激素可停激素,用雷公藤多甙用雷公藤多甙片和大黄素维持片和大黄素维持,总疗程总疗程1 年年紫癜性肾炎的治疗方案紫癜性肾炎的治疗方案 -南京军区总医院南京军区总医院 中度中度 甲泼尼松龙甲泼尼松龙0.5 g VD,1/日日,3d,后服泼尼松后服泼尼松0.5mg/(kgd),4 周后渐减至周后渐减至
30、隔日顿服隔日顿服,维持隔日维持隔日10 mg 同时服雷公藤同时服雷公藤1mg/(kgd) 和大黄素和大黄素100mg,2次次/d 尿蛋白持续转阴者尿蛋白持续转阴者,可停激素可停激素,用雷公藤多甙片和大黄素维持用雷公藤多甙片和大黄素维持 维持期加血管紧张素转换酶维持期加血管紧张素转换酶(或受体或受体)抑制剂抑制剂,总疗程总疗程2 年年紫癜性肾炎的治疗方案紫癜性肾炎的治疗方案 -南京军区总医院南京军区总医院 重度重度 甲泼尼松龙甲泼尼松龙0.5g VD,1/日日,3d(根据病情可加根据病情可加1疗程疗程),后服泼尼松后服泼尼松0.5mg/(kgd), 渐减至隔日顿服渐减至隔日顿服,维持维持10 m
31、g,隔日隔日1 次次 甲泼尼松龙结束后甲泼尼松龙结束后, 用用MMF 2.0g/d ,6个月后减至个月后减至1.5g/d ,继用继用6个月后个月后减至减至1.0g/d ,再服再服1年年,总疗程为总疗程为2年年 无条件用无条件用MMF,可用环磷酰胺可用环磷酰胺 慢性期后慢性期后,停激素停激素,加雷公藤多甙加雷公藤多甙1mg/(kgd),大黄素大黄素100mg,2次次/d 和血和血管紧张素转换酶管紧张素转换酶(或受体或受体)抑制剂抑制剂,总疗程超过总疗程超过2 年年紫癜性肾炎的治疗方案紫癜性肾炎的治疗方案 -南京军区总医院南京军区总医院 演变为永久性肾病演变为永久性肾病1%20% 肾功衰竭引起死亡
32、者肾功衰竭引起死亡者0.373%紫癜性肾炎的预后紫癜性肾炎的预后 儿童病情轻儿童病情轻,病程短病程短,复发少复发少,肾脏和胃肠道表现少肾脏和胃肠道表现少,且短暂血尿不伴肾功能损害的肾受累比成人多且短暂血尿不伴肾功能损害的肾受累比成人多 需行肾活检者需行肾活检者(尿蛋白尿蛋白1g/d和或肾功不全和或肾功不全),儿童发儿童发生慢性肾衰为生慢性肾衰为18%,成人为成人为28% 成人发生肾受累更多更严重成人发生肾受累更多更严重,更需用激素和更需用激素和(或或)细细胞毒药物治疗胞毒药物治疗 最终预后均不错最终预后均不错,完全康复在儿童完全康复在儿童93.9%,成人为成人为89.2% 紫癜性肾炎的预后因素
33、紫癜性肾炎的预后因素 - -年龄年龄 仅有镜下血尿者一般可完全康复仅有镜下血尿者一般可完全康复,而一发病就有急性而一发病就有急性肾炎综合征或尿蛋白肾炎综合征或尿蛋白1g/d者者(尤其是肾病综合症尤其是肾病综合症)预预后差后差 肉眼血尿提示肾活检有新月体且肾功能差肉眼血尿提示肾活检有新月体且肾功能差 严重腹部症状、持续紫癜和发病年龄在严重腹部症状、持续紫癜和发病年龄在7岁者提示发岁者提示发生肾衰竭危险性大生肾衰竭危险性大紫癜性肾炎的预后因素紫癜性肾炎的预后因素 -临床表现临床表现 最准确的预后判定因素最准确的预后判定因素 与慢性肾衰危险性相关因素与慢性肾衰危险性相关因素:新月体比例、间质纤维化、系新月体比例、间质纤维化、系膜沉积范围和上皮下沉积膜沉积范围和上皮下沉积 儿童如果新月体儿童如果新月体50%的危险性是最高的的危险性是最高的 成人即使新月体成人即使新月体50%也提示预后差也提示预后差 病理学不能精确地预示持续肾后遗症和肾病复发情况病理学不能精确地预示持续肾后遗症和肾病复发情况紫癜性肾炎的预后因素紫癜性肾炎的预后因素 -病理病理
