1、额叶癫痫额叶癫痫1额叶癫痫额叶癫痫是一组起源于额叶的具有特征性的癫痫是一组起源于额叶的具有特征性的癫痫 综合综合征。早在征。早在50年代年代Penfield就提出了额叶癫痫的就提出了额叶癫痫的概念，随着人们对额叶癫痫的起源、临床特征概念，随着人们对额叶癫痫的起源、临床特征等有了更详尽的认识，额叶癫痫已作为一个特等有了更详尽的认识，额叶癫痫已作为一个特定类型的综合征，在癫痫和癫痫综合征的国际定类型的综合征，在癫痫和癫痫综合征的国际分类法中被列出。由于其表现的多样性，临床分类法中被列出。由于其表现的多样性，临床上时有误诊或漏诊。上时有误诊或漏诊。2一、病因学一、病因学原发性额叶癫痫：儿童期发病的额
2、叶癫原发性额叶癫痫：儿童期发病的额叶癫痫痫常染色体显性遗传夜间发作性额叶常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫癫痫(autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy, ADNFLE)。症状性：症状性：头部外伤头部外伤、颅内感染、脑肿瘤、颅内感染、脑肿瘤、脑血管病、颅脑畸型、颅内钙化、脑萎脑血管病、颅脑畸型、颅内钙化、脑萎缩及脑软化等。缩及脑软化等。3二、临床表现二、临床表现 发作形式：发作形式： 单纯部分性发作单纯部分性发作 复杂部分性发作复杂部分性发作 继发全身性发作继发全身性发作 上述发作的混合上述发作的混合4二、临床表现二、临床表现临床发作
3、类型特点临床发作类型特点(1)(1)单纯部分性发作：表现为单纯的强迫性单纯部分性发作：表现为单纯的强迫性 思维、遗忘、恐怖感，或为单纯运动性思维、遗忘、恐怖感，或为单纯运动性部分性发作。部分性发作。(2)(2)复杂部分性发作：额叶复杂部分性发作复杂部分性发作：额叶复杂部分性发作表现多种多样。表现多种多样。 5发作发作特征特征：额叶癫痫的特征是频繁、短暂、夜发及额叶癫痫的特征是频繁、短暂、夜发及连发，通常每天发作数次至数十次，发连发，通常每天发作数次至数十次，发作持续时间一般少于作持续时间一般少于60秒。开始和终止秒。开始和终止都很迅速，一般无发作后朦胧，即使有，都很迅速，一般无发作后朦胧，即使
4、有，也非常轻微。此发作特征是作为确定额也非常轻微。此发作特征是作为确定额叶癫痫的依据之一。叶癫痫的依据之一。 6自动症自动症：半目的性运动自动症半目的性运动自动症(Semi purposeful motor automatism)，常为躯干运动，常为躯干运动(左右左右或前后方向或前后方向)、上下肢或头部运动。其、上下肢或头部运动。其性质介于抽搐和自主运动之间，故有性质介于抽搐和自主运动之间，故有时被误诊为癔病发作。时被误诊为癔病发作。双侧基本协调的运动是额叶复杂部分双侧基本协调的运动是额叶复杂部分发作运动自动症的一个特点，有时伴发作运动自动症的一个特点，有时伴有作鬼脸等表现。有作鬼脸等表现。7
5、 意识障碍意识障碍：发作时有意识障碍，表情多为茫然，有时带有发作时有意识障碍，表情多为茫然，有时带有感情色彩，如发笑或痛苦状。感情色彩，如发笑或痛苦状。 持续状态持续状态： 发作表现奇特，形式固定，常被误诊为癔病。发作表现奇特，形式固定，常被误诊为癔病。 83.3.额叶癫痫按解剖部位的分类（一）额叶癫痫按解剖部位的分类（一）国际抗癫痫联盟在关于癫痫和癫痫综合国际抗癫痫联盟在关于癫痫和癫痫综合征的分类中，对额叶各解剖部位病灶所征的分类中，对额叶各解剖部位病灶所引起的癫痫表现进行了详尽的描述，这引起的癫痫表现进行了详尽的描述，这对明确定位诊断及施行外科手术提供了对明确定位诊断及施行外科手术提供了可
6、能性。可能性。 9额叶癫痫按解剖部位的分类（二）额叶癫痫按解剖部位的分类（二）(1)辅助运动区发作：发作形式为姿势性辅助运动区发作：发作形式为姿势性的局灶性强直，伴有言语暂停以及击剑的局灶性强直，伴有言语暂停以及击剑姿势。姿势。(2)前额极区发作：前额极区发作形式主前额极区发作：前额极区发作形式主要为强迫性思维和头眼的旋转运动，可要为强迫性思维和头眼的旋转运动，可能进展到人向对侧转动和跌倒。能进展到人向对侧转动和跌倒。10额叶癫痫按解剖部位的分类（三）额叶癫痫按解剖部位的分类（三）(3)运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分运动性发作，旁中央小特点是单纯
7、部分运动性发作，旁中央小叶受累时发作呈同侧足部强直运动，以叶受累时发作呈同侧足部强直运动，以及对侧腿部的运动，常可见发作后及对侧腿部的运动，常可见发作后Todd瘫痪。瘫痪。 11额叶癫痫按解剖部位的分类（四）额叶癫痫按解剖部位的分类（四）(4)眶额区发作：眶额区发作亦属复杂部眶额区发作：眶额区发作亦属复杂部分性发作，初始时表现为运动和姿势性分性发作，初始时表现为运动和姿势性自动症，同时可伴有自动症，同时可伴有嗅幻觉嗅幻觉和错觉以及和错觉以及植物性神经征。植物性神经征。(5)扣带回发作：发作形式为复杂部分性，扣带回发作：发作形式为复杂部分性，伴有发病时复杂的运动姿势自动症，常伴有发病时复杂的运动
8、姿势自动症，常见植物性神经征以及见植物性神经征以及心境和情感的改变心境和情感的改变。124 4常染色体显性遗传性夜间发作性常染色体显性遗传性夜间发作性 额叶癫痫额叶癫痫 该病由该病由Scheffer等于等于1994年首先描述，最近年首先描述，最近国内刘晓燕也报道一个家系。国内刘晓燕也报道一个家系。它多在它多在20岁前发病，且以儿童期发病为主，岁前发病，且以儿童期发病为主，最小发病年龄可为最小发病年龄可为2个月，但癫痫发作可持个月，但癫痫发作可持续整个成年期。续整个成年期。它以短暂簇发性运动性夜间发作为特征，多它以短暂簇发性运动性夜间发作为特征，多在浅睡眠时发生。在浅睡眠时发生。13常染色体显性
9、遗传性夜间发作性常染色体显性遗传性夜间发作性 额叶癫痫额叶癫痫常有发作先兆，出现喘息和发声，发作时病常有发作先兆，出现喘息和发声，发作时病人往往清醒，少数病人有感觉丧失，因此，人往往清醒，少数病人有感觉丧失，因此，往往被误诊为良性夜间发作性深眠状态、睡往往被误诊为良性夜间发作性深眠状态、睡眠障碍以及癔病。眠障碍以及癔病。发作间期发作间期EEG多为正常。发作期多为正常。发作期EEG也往往也往往难定位。难定位。该病为常染色体显性遗传伴不完全外显，外该病为常染色体显性遗传伴不完全外显，外显率为显率为76%。在一个澳大利亚家族中，本病。在一个澳大利亚家族中，本病的基因被定位在的基因被定位在20q13.
10、2-q13.3。14常染色体显性遗传性夜间发作性常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫痫额叶癫痫 是神经元烟碱能乙酰胆碱受体是神经元烟碱能乙酰胆碱受体-4亚单位的亚单位的248号氨基酸的色氨酸被苯丙氨酸取代，该基号氨基酸的色氨酸被苯丙氨酸取代，该基因突变可能导致受体功能的异常。但该基因因突变可能导致受体功能的异常。但该基因突变并没有在其它家系中发现，提示遗传异突变并没有在其它家系中发现，提示遗传异质性的存在。随后，在挪威家系中发现三个质性的存在。随后，在挪威家系中发现三个碱基对插入突变碱基对插入突变(776ins3)而增加一个新的氨而增加一个新的氨基酸也与本病有关。基酸也与本病有关。卡马西平治疗本
11、病有效。卡马西平治疗本病有效。15三、诊断三、诊断161 1、额叶癫痫的临床表现多种多样，、额叶癫痫的临床表现多种多样， 但其基本特点为：但其基本特点为： 发作时间短暂；发作时间短暂； 额叶起源的复杂部分性发作通常较轻且多额叶起源的复杂部分性发作通常较轻且多 无发作后意识障碍；无发作后意识障碍； 快速继发性全身化；快速继发性全身化；17额叶癫痫的临床表现多种多样，额叶癫痫的临床表现多种多样， 但其基本特点为：但其基本特点为： 常见姿势性发作；常见姿势性发作； 部分病例有频繁的夜间躯体自动症发作；部分病例有频繁的夜间躯体自动症发作； 有频繁的猝倒发作。典型的临床表现常常有频繁的猝倒发作。典型的临
12、床表现常常 可以提供诊断的依据，特别是短暂而刻板的可以提供诊断的依据，特别是短暂而刻板的发作及发作后无意识障碍。发作及发作后无意识障碍。182 2额叶癫痫发作间期的头皮额叶癫痫发作间期的头皮EEG EEG 描记可呈现：描记可呈现： 无异常；无异常； 有时背景不对称，前额区出现棘波或有时背景不对称，前额区出现棘波或尖波；尖波； 波或慢波波或慢波(既可见单侧或更常见于双既可见单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶侧或见于单侧多数脑叶)。颅内描记有。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。时能区别单侧性和双侧性损害。193 3发作期发作期EEG主要有主要有 爆发性快波或慢波节律；爆发性快波或慢波节律；
13、爆发性棘波、尖波或棘慢波综合。爆发性棘波、尖波或棘慢波综合。20四、治疗四、治疗21药物治疗：药物治疗：按部分性癫痫治疗首选卡马西平，一般按部分性癫痫治疗首选卡马西平，一般能获得满意疗效。部分难治的病例可根能获得满意疗效。部分难治的病例可根据情况加用苯妥英钠、丙戊酸钠或抗癫据情况加用苯妥英钠、丙戊酸钠或抗癫痫新药治疗。痫新药治疗。 22手术治疗手术治疗病人经过长期药物治疗无效者，病灶只局限于病人经过长期药物治疗无效者，病灶只局限于额叶时可考虑额叶癫痫灶切除。手术效果的好额叶时可考虑额叶癫痫灶切除。手术效果的好坏常常决定于定位的准确性，因此，确定癫痫坏常常决定于定位的准确性，因此，确定癫痫起源的可能部位对于需要手术的病人尤为重要。起源的可能部位对于需要手术的病人尤为重要。手术结果：约手术结果：约1/3病人发作可完全消失；病人发作可完全消失；1/3发发作次数明显减少，发作程度减轻；余作次数明显减少，发作程度减轻；余1/3病人病人无变化或发作频率轻微减少，手术疗效稍逊于无变化或发作频率轻微减少，手术疗效稍逊于颞叶癫痫。颞叶癫痫。 23
