1、. 1bronchiectasis. 2定义：支气管扩张是大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。 咳嗽（90%），咳痰（75%-100%） 主要症状 呼吸困难（72%-83%） 反复咯血（半数）. 3大气道先天性异常：马方综合征异物和误吸：儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因；心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者既往严重下呼吸道感染. 4结核和非结核分支杆菌：其感染是支气管扩张的常见原因免疫缺陷与支气管扩张：最常见的疾病是普通变异性免疫缺陷病、X连锁无丙种球蛋白血症及IgA缺乏症其他气道疾病：ABPA，支
2、气管哮喘，囊性纤维化、DPB. 5结缔组织病：2.9%-5.2%的类风湿关节炎行高分辨CT检查可见支气管扩张炎症性肠病纤毛功能异常：原发性纤毛运动障碍（PCD）儿童和成人患者，均应询问慢性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病史，成人患者应询问有无不育. 6 其他疾病：影像学提示存在肺气肿还应筛查是否存在1抗胰蛋白酶缺乏。应注意是否有黄甲综合征的表现 上呼吸道评估：纤毛功能异常；体液免疫功能异常；黄甲综合征及杨氏综合征. 7支扩病变范围大轻度阻塞性通气功能障碍支扩病变严重广泛以阻塞为主的混合性通 气功能障碍通气/血流比率失调 低氧血症弥散功能下降 肺动脉高压 肺心病. 8一、症状 1、慢性咳嗽、大量脓痰
3、 2、反复咯血 3、反复肺部感染 4、慢性感染中毒症状发热、乏力、消瘦、贫血等。. 9二、体征 1、早期：可无体征 2、严重者或继发感染局限性固定而持久的粗湿罗音 杵状指（趾） 3、慢性者可有 肺气肿 肺心病. 10一、影像学 1、早期轻症：胸片正常或肺纹理增多 2、柱状支扩轨道征 3、束状支扩卷发样、戒指征 胸部CT、高分辨CT（HRCT） 支气管造影. 11. 12. 13CTCT检查，柱状扩张管壁增厚，并延伸至肺的周检查，柱状扩张管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或边；囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇囊样病变，可含气液面。成簇囊样病变，可含气液面。.
4、14 支气管碘油或碘水造影术可确诊，且可明确支气支气管碘油或碘水造影术可确诊，且可明确支气管扩张的部位、性质和范围。管扩张的部位、性质和范围。 二二. .纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查1、明确出血部位和阻塞原因明确出血部位和阻塞原因 细菌学检查细菌学检查2 2、支气管肺泡灌洗（、支气管肺泡灌洗（BALBAL） 局部抗生素治疗局部抗生素治疗. 15三三.肺功能检查肺功能检查囊状扩张比柱状扩张对肺功能影响严重。囊状扩张比柱状扩张对肺功能影响严重。呼吸功能的损害表现为阻塞性通气障碍。呼吸功能的损害表现为阻塞性通气障碍。秒钟呼气量和最大通气量减低秒钟呼气量和最大通气量减低残气占肺总量百分比增高残气占
5、肺总量百分比增高随病情进展，通气与血流比例失调随病情进展，通气与血流比例失调弥散功能的障碍等弥散功能的障碍等动脉血氧分压降低动脉血氧分压降低 . 16DiagnosisDiagnosis病史病史：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血及肺部感慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血及肺部感 染等病史。染等病史。体征体征：肺部有固定而持久的局限性湿啰音肺部有固定而持久的局限性湿啰音检查检查：线、线、CTCT检查等可初步临床诊断检查等可初步临床诊断 支气管碘油造影检查可以确诊支气管碘油造影检查可以确诊 胸部高分辩胸部高分辩CTCT 肺功能检查肺功能检查 . 17d di if ff fe er re en nt ti
6、ia al l d di ia ag gn no os si is s 慢慢性性支支气气管管炎炎 多多发发生生于于岁岁以以上上的的患患者，者，咳咳嗽、嗽、咳咳痰痰以以冬、冬、春春季季节节为为主，主，痰痰为为白白色色泡泡沫沫样样粘粘痰，痰，感感染染时时有有脓脓性，性，无无反反复复咯咯血血史。史。肺肺部部的的干、干、湿湿啰啰音音散散在在分分布。布。. 182 2、肺脓肿肺脓肿起病急骤，有寒战、高热等症状，病程起病急骤，有寒战、高热等症状，病程10101414天患者有大量脓臭痰，天患者有大量脓臭痰，线显线显示空腔和液平。示空腔和液平。慢性肺脓肿常并发支扩慢性肺脓肿常并发支扩, ,支扩患者亦易支扩患者
7、亦易发生肺脓肿。对此类患者，先行抗感发生肺脓肿。对此类患者，先行抗感染治疗，炎症控制后行染治疗，炎症控制后行CTCT检查，以明检查，以明确诊断。确诊断。 . 193、肺结核肺结核： 午后低热、盗汗、乏力等午后低热、盗汗、乏力等结核中毒症状；结核中毒症状； 咳嗽、咳痰、无臭味；咳嗽、咳痰、无臭味； 痰找结核菌阳性；痰找结核菌阳性； 病变多位于上叶，常有增殖、病变多位于上叶，常有增殖、渗出病变并存病灶渗出病变并存病灶。. 204、先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿 有囊肿病史，可有有囊肿病史，可有发热、咳嗽、咳痰及反发热、咳嗽、咳痰及反复咯血。线见边缘光复咯血。线见边缘光滑、圆形或卵圆形阴影，滑、圆
8、形或卵圆形阴影，多位于上肺野，有时有多位于上肺野，有时有液平。支气管或肺血管液平。支气管或肺血管造影有助于诊断造影有助于诊断。 . 21 弥漫性泛细支气管炎（DPB） 有慢性咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难及慢性鼻窦炎史，胸片及CT示弥漫分布的小结节，大环内酯类抗生素治疗有效. 22一.物理治疗体位引流 1、原则：病灶在上，支气管开口在下 2、方法：每日2-4次，每次15-30分钟，咳 嗽及深呼吸，拍背。气道廓清技术 . 23二.非抗菌药物治疗 粘液溶解剂 支气管扩张剂：2受体激动剂及抗胆碱药物。不推荐常规应用甲基黄嘌呤类药物 糖皮质激素：吸入糖皮质激素可拮抗气道慢性炎症。少量研究显示应用ICS可减
9、少痰量，改善生活质量，铜绿假单胞菌定植者更为明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。. 24三、抗菌药物治疗 1.急性加重期抗感染前应送痰培养； 2.一线治疗：阿莫西林：500mg Bid或克 拉霉素500mg Bid，疗程14天； 3.对于流感嗜血杆菌定植的中毒支气管扩张患者：大剂量药物口服：阿莫西林1.0 Tid或3g Bid 4.有铜绿假单胞菌定植的使用环丙沙星，老年人慎用。. 25 手术及并发症的处理： 一.手术指征 1、反复感染或大咯血 2、病灶局限于一叶或一侧肺组织 二.大咯血：药物，支气管动脉栓塞，手术 三.无创通气 四.肺移植 . 26咯血和呕血的鉴别咯血咯血呕血呕血病因肺结核
10、，支扩，肺癌，肺炎，肺脓肿，心脏病消化道溃疡，肝硬化，急性胃粘膜病变，胆道出血，胃癌等出血前症状喉部痒感、胸闷、咳嗽上腹部不适、恶心、呕吐等出血方式咯出呕出，可为喷射状血的颜色鲜红暗红色，棕色，有时为鲜红色血中混有物痰，泡沫食物残渣，胃液酸碱反应碱性酸性黑便无，若咽下血液量较多时可有有，可为柏油样便、呕血停止后仍可持续数日出血后痰的形状常有血痰数日无痰. 27大咯血的表现 突感胸闷难忍，烦躁不安，面色苍白或发绀 咯血突然减少或中止，呼吸困难，喉部作响，大汗淋漓，甚至意识丧失 因窒息和顽固性低氧血症常导致患者死亡. 28大咯血窒息的抢救处理 保持呼吸道通畅：立即清除口腔及咽喉部血凝块，用吸引器吸
11、血；保持头低足高位45俯卧位，拍健侧背部；必要时器官切开或气管插管 静卧 吸氧 密切监护 药物治疗. 29药物治疗 作用于肺血管的药物：垂体后叶素、酚妥拉明、普鲁卡因 糖皮质激素：特别适用于肺结核所致的咯血 止血药物：抗纤溶药物：氨甲苯酸 卡巴克洛：增强毛细血管功能 酚磺乙胺：增强血小板聚集性 维生素K：增强凝血因子的合成 辅助用药：镇静药物、镇咳祛痰药物 . 30手术手术指征：反复大咯血经内科治疗无效； 24小时咯血量1500ml或一次500ml 有窒息前兆、出血部位明确禁忌症：两肺广泛弥漫性病变；出血部位不明确；全身情况差或心肺功能衰竭不能耐受手术、凝血功能障碍手术方法：肺叶、肺段切除术手术时机：最好在出血间隙期. 31
