1、返回肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分 肺动脉口狭窄的三种类型（详细） 肺动脉瓣狭窄 右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉狭窄的解剖分型肺动脉狭窄的解剖分型 瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。 右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。 瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。返回PS 类型图类型图肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 PS 病
2、理生理病理生理 PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。 静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。 PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmHg为重度狭窄。临床表现临床表现 轻度狭窄者，无症状或症状轻微。 中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。 症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。体格检查体格检查 肺动脉瓣狭窄者 L2SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样 肺
3、动脉第二音减弱或消失 并伴有收缩期震颤 漏斗部狭窄者 杂音位置较低 肺动脉瓣第二音多正常心电图，心电图，X线线 ECG 心电轴右偏 P波高尖等表现 右心室肥大劳损 T波倒置 CXR 双肺野清晰，肺纹减少 右室右房增大，心尖圆钝 肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张漏斗部狭窄漏斗部狭窄 隔膜型（第三心室） 弥漫性PS 超声心动图超声心动图 瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。 漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。 多普勒：狭窄部的高速血流信号。诊断诊断 诊断依据 根据临床表现 结合心电图、胸部X线和超声心动图 必要
4、时，心导管右室测压和造影检查。 鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。右心导管：测压和造影右心导管：测压和造影 右心压力曲线 心导管从肺动脉退至右室连续测压 瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零 漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压肺动脉，舒张压=右室 右室造影 造影剂流动充盈右室腔-肺动脉 显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？肺动脉肺动脉-右心室压力曲线右心室压力曲线返回手术适应证手术适应证 轻度狭窄：不需手术。 中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差50mmHg，应择期手术。 重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。体外循环手术方法体外循环手术方法 正中切口，体外循环。 瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。 漏斗狭窄： 疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束 拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉切开瓣膜交界切开瓣膜交界PBPV 介入方法 PBPV 经皮肺动脉瓣球囊扩张术。 适用于单纯肺动脉瓣狭窄。 无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。 部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。
